что делать если ребенок очень высокий
Что делать если ребенок очень высокий
Каждый родитель начинает беспокоиться, когда видит, что их ребенок отстает в росте от своих сверстников. Особенно остро стоит эта проблема в подростковом возрасте, когда внешность становится самым важным.
До 10 лет заботливые родители периодически измеряют своих детей специальными линейками или сантиметровой лентой, но далеко не все знают, соответствует ли рост ребенка норме? Быстрее всего растут дети в первый год жизни. В этот период их рост может увеличиться на 25 см. Затем темпы роста снижаются и за второй год ребенок вырастает на 8-12 см, за третий на 4-6 см и дальше до 11 лет у девочек и до 13 лет у мальчиков такой темп роста обычно сохраняется. К 11 годам у девочек и к 13-ти у юношей зоны роста закрываются, и кости уже увеличиваются совсем немного.
Если девочка или мальчик до 15 лет заметно отстают от сверстников, то причиной этому может быть так называемая конституционная задержка роста. Это дети с поздним пубертатным периодом, они к 18 годам догонят, а то и перегонят своих сверстников. За год юноши с конституционной задержкой роста могут стать выше на 10-25 см, поэтому прежде чем бить тревогу из-за маленького роста ребенка вспомните, не стояли ли вы сами в школе на уроках физкультуры последними при построении и только в 9-м или 10-м классе вымахали и очутились в первых местах шеренга.
У мужчин рост больше не увеличивается после 25 лет, у женщин после 19 лет. Но ждать, что ребенок догонит своих сверстников, если за 3-й год жизни он вырос меньше чем на 4 см, не нужно. Необходимо проконсультироваться с эндокринологом. Дело в том, что в некоторых случаях задержка роста может быть связана с дефицитом гормона роста в организме, который вырабатывается гипофизом. Дефицит этого гормона может указывать на нарушения в эндокринной системе или патологии генетического характера.
Лечение отставания роста длится несколько лет путем ежедневного введения искусственных гормонов роста с помощью специального шприца. Нехватка гормона роста в организме, как правило, сочетается с нарушениями работы щитовидной железы, половых желез или надпочечников, поэтому назначать лечение должен только врач-эндокринолог, самостоятельно принимать гормоны роста нельзя.
Рост ребенка чаще всего зависит от наследственности. Если папа с мамой невысокого роста, то ожидать что их сын и дочь будет высоким, конечно, не стоит. Хотя в жизни часто встречаются исключения. Родители, которых сильно волнует вопрос: «Какого роста будет мой ребенок во взрослой жизни?», могут воспользоваться следующей формулой:
Для мальчика = ((рост мамы в см + рост папы в см) : 2) + 6,5 см.
Но этой формулой можно рассчитать только примерный рост, так как то, как будет расти и развиваться ребенок, зависит не только от наследственности, но и следующих факторов:
Ученые доказали, что рост ребенка можно увеличить на 10% только за счёт полноценного питания. Для этого в рационе ребенка каждый день должны присутствовать продукты, стимулирующие выработку гормонов роста. Образование гормона роста повышает белковая пища, а подавляет глюкоза. Поэтому если кормить каждый день ребенка блюдами домашнего приготовления из нежирного мяса и рыбы, а сладости давать только по праздникам, то вероятность того, что он вырастит выше нормы, довольно велика.
2. Режим дня. Замечено, что быстрее растут активные дети, которые ежедневно гуляют на свежем воздухе и занимаются спортом. Это значит, если вы хотите, чтобы ребенок был выше ростом, с маленьких лет водите его в спортивную секцию, отдавая предпочтение теннису, волейболу, баскетболу и плаванию.
3. Психологическая атмосфера в семье. По утверждению некоторых психологов, чтобы ребенок нормально развивался и рос, родители должны его обнимать и целовать не меньше 8 раз в сутки. К сожалению, редкий родитель может похвастаться тем, что он так часто проявляет свою любовь к ребенку. Во многих современных семьях детям не хватает родительского внимания.
Папа и мама там целыми днями заняты зарабатыванием денег, будучи уверенными в том, что обеспечить ребенку богатую обеспеченную жизнь важнее, чем быть с ним рядом. Между тем, когда ребенку не хватает родительской любви и общения, его рост замедляется. Существует даже такое понятие, как психоэмоциональная низкорослость. Она возникает у детей, где родители часто ссорятся, ругают, наказывают ребенка и не уделяют воспитанию детей достаточного времени.
Ожирение у детей. Возрастные этапы развития. 7–12 (14 лет)
(чаще у мальчиков). Именно в этот период появляются половые различия в динамике набора веса.
Инсулина становится много, как вследствие «полового скачка», так и вследствие перекорма. Получается замкнутый круг: больше инсулина – больше усваивается глюкозы, больше глюкозы – больше вырабатывается инсулина. Понятно, как надо этот круг прервать – снизить потребление «лёгких» углеводов. В остальном, этот возрастной период промежуточный и больше ничем особенным не примечательный.
Важный момент особенности ожирения в этот период: если в половое созревание вступает девочка с ожирением – ожирение вызовет у нее нарушение становления гормональной системы, если в половое созревание вступает мальчик – ожирение (если только это не ожирение 4 степени) не приведёт к существенному нарушению полового созревания.
В этот период важно начать приучать ребёнка к регулярным занятиям спортом!, к дисциплине, к самодисциплине. Всегда важно, если перед глазами ребёнка будет пример взрослого. Девочкам важно научиться пластике – танцы, гимнастика. Мальчикам просто дисциплине, поэтому вид спорта не принципиален. Главное – движение, 3-5 раз в неделю, минимально по 30 минут в день.
Теперь о питании. Привожу пример рациона СК1 для данного возраста и набор разрешённых продуктов. Не сложно увидеть, что эта диета «перекликается» с 8 диетой по Певзнеру у взрослых.
Необходимо исключить: наваристые бульоны, копчёности, острые и солёные закуски, жирные сорта мяса и рыбы, сосиски, сардельки, соки фруктовые, газировку, чипсы, сухарики, кофе, ежедневное использование сладостей, изделия с ксилитом, сорбитом, торты, пирожные, орехи, семечки, майонез, кетчуп и др. соусы.
Ограничить: масло сливочное до 2 ч.л., оливковое и растительное масло до 1 ст.л., супы на 2 бульоне (овощи не жарить в суп), картофель, рис, макароны, картофель (отварной/пюре) до 6-7 ст.л. в сваренном виде – это продукты, которые едят только в обед, яйца через 2-3 дня в виде омлета, хлеб 2-3 кусочка в день (не бурже, не цельнозерновой, в основном ржаной), бобовые 2 раза в неделю, фрукты до 3 штук в день (бананы через 2-3 дня, виноград ограниченно), сахар-рафинад 1 шт в чай, 2-3 раза в день, мармелад на натуральном соке – 1 шт или зефир 1 шт, (как исключение), печенье 2 шт. типа «Мария», джем и варенье не более 1-2 ч.л.
Разрешается: овощи, супы овощные, нежирное мясо и рыба (в виде тефтелей, котлет), в тушёном виде, преимущественно кролик, говядина, индейка, окунь, треска (котлеты), творог до 5% жирности (утром – натуральный, вечером – запеканка или сырники), нежирный сыр, крупы до 6 ст.л. в сваренном виде ( кроме манной, реже пшеничная), молоко, кефир, йогурт до 2-3 стаканов в день.
Приём пищи дробно до 5-6 раз в день.
Примерное меню ребёнка в этом возрасте:
Утро: каша любая молочная 6-7 стол ложек, мясо отварное (или котлета), хлеб, чай слабосладкий 200 мл.
2 завтрак: йогурт 200 мл.
Обед: салат из овощей 100-150 гр, суп или щи 200 мл, курица отварная 100 гр, картофель отварной 100 гр, компот из сухофруктов 200 мл, хлеб ржаной 60 гр.
Полдник: творог 150 гр, хлебцы ржаные сухие 1 шт., компот, или чай, или овощной сок 200 мл.
Ужин: котлета мясная паровая, капуста отварная цветная 200 гр, хлеб пшеничный 1 ломтик, чай 200 мл.
На ночь: кефир 150 мл.
Естественно, при разных степенях ожирения калорийность рациона пересчитывается индивидуально, в этом возрасте ещё без половых различий.
Одним из главных факторов лечения ожирения является подавление аппетита путём потребления большой по объёму, но малокалорийной, преимущественно белковой однообразной пищи!
После завершения этапа субкалорийной диеты, когда достигнут требуемый вес, происходит переход на поддерживающий рацион с постепенным введением «запрещённых продуктов», можно продолжить практику разгрузочных дней.
В возрастные периоды 0-1, 1-7, 7-14.5 речь идёт не о снижении веса, и это важно понять, а о приостановлении его набора (рост продолжается, вес «стоит»), а вот в четвёртый возрастной период – полового созревания, речь пойдёт уже о снижении веса.
ЧЕГО НЕ СТОИТ ДЕЛАТЬ ПРИ ОЖИРЕНИИ У ДЕТЕЙ (психологическое мотивирование):
Не говорите ребенку, что он «жадный» или «ленивый». Скажите ему, что Вы понимаете, насколько трудно сделать правильный («здоровый») выбор в питании.
#
Не заставляйте ребенка чувствовать себя виноватым по поводу его привычки питания. Похвалите его, когда вы видите, что он правильно питается.
#
Не говорите ребенку, что он не помогает себе. Спросите Вашего ребенка, как вы можете помочь ему правильно питаться.
#
Не пугайте ребенка похудением. Скажите ему, что будет хорошего когда он будет менее тяжёлым.
#
Не жалуйтесь на собственный вес и как «скучно» сидеть на диете. Показывайте хороший пример и делайте все также, как Вы ожидаете Ваш ребёнок должен делать.
#
Не давайте отрицательную оценку другим людям (друзьям, родственникам, знаменитостям), которые имеют избыточный вес. Подмечайте всё прекрасное в Вашем ребёнке: его глаза, его волосы, его хорошие поступки, выбор одежды, и т. д.
#
Не надо давать понять ребёнку, что он будет счастливым только при нормальном весе. Говорите с ребенком о положительных последствиях работы над своим весом.
Продолжение следует…… в следующей части я расскажу про избыток веса уже разделяя ожирение девочек и ожирение мальчиков при половом созревании.
Нарушения роста у детей. Ребенок слишком медленно или слишком быстро растет.
Какой рост будет у ребенка, зависит от некоторых факторов: питание, наследственность и здоровье. Темпы роста обусловлены генами родителей, поэтому дети, высокие или маленькие для своего возраста, не страдают нарушениями роста. Если малыш родился крупным, не значит, что когда он вырастет, то будет непременно высоким.
Чтобы определить, идет ли развитие малыша нормально или нет, педиатр на каждом плановом осмотре измеряет длину и вес, окружность груди и головы. Для правильного развития и роста малыша, ему необходимо хорошо питаться и свежий воздух, и здоровый сон. При незначительном отставании в росте или опережении, важно, чтобы сохранялся темп роста. (Например, дети первого года жизни, первые 3 месяца вырастают по 3см/месяц, затем замедляют темп роста).
Дети с достаточной физической нагрузкой развиваются и растут быстрее, чем дети, проводящие много времени за компьютером или телевизором, у них преобладает сидячий образ жизни и они растут медленнее.
ЗАДАЙТЕ СЕБЕ ВОПРОС
Темп роста 1-2 летнего малыша резко замедлился. Ребенок начал худеть и недостаточно прибавляет в весе
Необходима консультация с педиатром для выяснения причин (это может быть связано с питанием, влияние некоторых заболеваний и др.)
У ребенка темпы роста нормальные, но по сравнению со сверстниками он отстает в росте
Конституциональные особенности (маленький рост)
Удостоверьтесь, что Ваш малыш получает все необходимое в питании и у него нормальная физическая нагрузка. Обсудите с педиатром волнующие Вас вопросы на плановом осмотре
У ребенка замедленный темп роста, резко отстает от сверстников в росте.
Эндокринные нарушения (недостаток гормона роста, недостаточная функция щитовидной железы и др.)
Ребенок нормально сложен и здоров, но опережает сверстников по росту
Конституциональные особенности (большой рост)
Удостоверьтесь, что Ваш малыш получает все необходимое в питании и у него нормальная физическая нагрузка. Обсудите с ребенком особенности его роста, если он стесняется, это поможет ему перестать сутулиться.
После заболевания ребенок хуже стал расти
Замедление роста после заболевания
Удостоверьтесь, что Ваш малыш получает все необходимое полноценное питание и у него нормальная физическая нагрузка и он активен. Если аппетит или прибавка в весе не восстанавливается после выздоровления через несколько недель, то необходима консультация с педиатром.
У ребенка хроническое заболевание (заболевание почек или щитовидной железы, заболевание желудочно-кишечного тракта (колит или др.) или врожденное хромосомное заболевание
Нормальному росту мешает хроническое заболевание
На консультации педиатр должен убедиться, что ребенок получает все необходимое по основному заболеванию, у него сбалансированное питание и достаточная физическая нагрузка
Врожденное заболевание (Синдром Морфана), сопровождается нарушениями развития скелета и иногда сердца
Нужна консультация педиатра, при необходимости он направит к специалисту
Внезапный быстрый рост у ребенка дошкольного или школьного возраста, грубые черты лица. Голова и нижняя челюсть, руки выглядят непропорционально большими.
Избыток гормона роста
Запишитесь на прием к педиатру, он направит на обследование к эндокринологу при необходимости.
Помощь при некоторых нарушениях роста
Быстрый и непропорциональный рост ребенка, не достигшего подросткового возраста, весьма редко связан с заболеванием гипофиза, где вырабатывается гормон роста. В этих случаях особенно ускоряется рост длинных костей (конечностей) и нижней челюсти.
Напротив, при недостатке гормона роста ребенок может остаться очень маленьким. Если диагноз подтвержден, может понадобиться заместительное лечение, чтобы ребенок достиг приемлемого роста взрослого человека. Такое лечение назначается только при истинном гормональном расстройстве. В других ситуациях гормон роста, как правило, не применяется.
Дети могут отставать в росте в результате воздействия инфекции, алкоголя или наркотиков во внутриутробном периоде; вследствие хромосомной болезни; преждевременных родов. В большинстве случаев диагноз ставится еще в период внутриутробного развития или сразу после родов и назначается необходимое лечение.
Расти, расти, деточка
Важные размеры
Действительно, рост, масса тела, а еще величина окружности головы и груди – это основные показатели, с помощью которых оценивается физическое развитие новорожденного ребенка. Маленький или, наоборот, большой вес, соотношение окружности головы и груди, рост малыша – это не просто сухие цифры, по ним можно предположить или исключить некоторые заболевания новорожденного. Вот почему, как только ребенок родился, его сразу же измеряют, взвешивают и заносят эти данные в медицинскую карту. Затем на первом году жизни рост, вес, окружность груди и головы ребенка должны измеряться один раз в месяц, поскольку малыш в это время очень интенсивно растет.
Рост доношенных новорожденных обычно находится в пределах 46–56 см. Мальчики, как правило, длиннее девочек, но если родители высокие, то новорожденная девочка может значительно опережать в росте среднестатистического новорожденного мальчика.
Что же происходит с ростом детей на первом году жизни? За этот период ребенок вырастает интенсивнее всего – на целых 20–25 см! В дальнейшем такой значительной прибавки в росте уже не будет.
После первого года темп прибавки роста несколько снижается: на втором году жизни ребенок вырастает на 8–12 см, на третьем — на 10 см. После трех лет считается нормальным, если ребенок в год вырастает не менее чем на 4 см.
Известно, что рост детей увеличивается неравномерно, скачками. Например, существует сезонная и суточная динамика. Многие родители замечают, что за лето ребенок вытягивается больше, чем в другое время года. Первый скачок роста происходит обычно в возрасте 4–5 лет. Следующий обычно приходится на подростковый возраст – начало периода полового созревания. В это время дети растут очень быстро – в год до 8–10 см и даже более. Причем у мальчиков и девочек это происходит, в разном возрасте – девочки «стартуют» раньше на 1–2 года, зато мальчики потом их догоняют и перегоняют.
Интересный факт: быстрее растут те части тела, которые наиболее удалены от головы (то есть стопа малыша растет быстрее, чем голень, а голень, в свою очередь, – быстрее, чем бедро), с этим связано возрастное изменение пропорций тела ребенка.
Что влияет на рост
То, как ребенок будет прибавлять в весе и расти в длину, зависит от наследственных данных, от его питания и от качества жизни в целом. Если мама и папа высокие, то и рост их сына или дочери, скорее всего, тоже будет таким же. Причем мальчики растут обычно так же, как их папа (или родственник по мужской линии – дядя, дедушка), а девочки следуют сценарию «женской линии» (мама, бабушка, тетя). Так что если папа ребенка до определенного возраста стоял на физкультуре в строю сверстников последним или предпоследним, а подростком за одно лето резко вырос, то вероятно, что и у сына тоже будут такие же темпы роста.
Существуют формулы, которые позволяют вычислить генетически заложенный рост вашего ребенка. Однако в зависимости от некоторых других факторов рост ребенка может быть больше или меньше, отличаться от расчетного до 10 см!
Девочки = (рост отца в сантиметрах + рост матери в сантиметрах)/2 – 6,5 см.
Мальчики = (рост отца в сантиметрах + рост матери в сантиметрах)/2 + 6,5 см.
И, конечно, большое значение имеет качество жизни ребенка: если он растет в хороших бытовых условиях, часто бывает на свежем воздухе (особенно важны солнечные ванны), если с ним много занимаются, уделяют внимание здоровью, значит, рост и прибавка в весе будут соответствовать норме для его возраста.
А еще установлено, что дети растут во сне. Гормон роста выделяется в кровь ночью, когда ребенок крепко спит. Большая часть гормона вырабатывается в период с 22 до 24 часов, причем только во время глубокого сна. Так что чтобы ребенок хорошо рос, он должен спать именно в это время, причем не просто спать – сон его должен быть уже глубоким. Кроме того, сон должен быть еще достаточно продолжительным: до 12–14 лет ребенку надо спать не менее 10 часов, подросткам – не менее 8.
За ростом ребенка надо внимательно следить. Существует такое состояние, как дефицит гормона роста (соматотропная недостаточность) – часто это врожденная болезнь. У ребенка в гипофизе с самого рождения вырабатывается очень мало гормона роста (СТГ). Ребенок рождается с нормальным ростом и весом, а потом начинает плохо расти: в 2 года вместо средних 80–85 см, он имеет рост 78–80 см. К пяти годам это отставание все более заметно, и с каждым годом ребенок все больше и больше отстает в росте от сверстников. Если такого ребенка не лечить, то уже взрослым человеком он будет иметь маленький рост: мужчины меньше 140 см, женщины – меньше 130 см. Но если вовремя заметить отставание в росте и начать лечение искусственным гормоном роста, то ребенок вскоре догоняет сверстников, а потом и сам растет хорошо.
Записывайте рост вашего малыша примерно раз в год в одно и то же время. Если ребенок растет на 4 см в год после 4 лет – это нормально, но если меньше, то это повод для беспокойства.
Получая результаты измерения своего малыша нужно помнить, что все дети разные, и не обязательно каждому младенцу к определенному возрасту достигать среднестатистического роста. Нужно учитывать рост при рождении, а также темпы прибавки этих показателей: так, новорожденный с ростом 48 см может значительно отличаться по антропометрическим показателям от ребенка, родившегося с ростом 55 см и весом 4000 г. И это совершенно нормально – хорошо, когда в мире есть разнообразие!
Нормой для новорожденного считаются:
рост: от 46 до 56 см
Прибавка роста по месяцам:
1–3 мес: по 3–3,5 см ежемесячно (всего 9–10,5 см)
3–6 мес: по 2,5 см ежемесячно (всего около 7,5 см)
6–9 мес: по 1,5–2 см ежемесячно (всего 4,5–6 см)
9–12 мес: по 1 см ежемесячно (всего 3 см)
Средние показатели роста в 1 год:
70% гормона роста вырабатывается в период с 22 до 24 часов, причем только во время глубокого сна. Получается, что в это время ребенок любого возраста должен не просто спать, а видеть десятый сон – причем глубокий. Поэтому, чтобы хорошо расти, до 12–14 лет надо спать не менее 10 часов, подросткам – не менее 8
На росте могут сказываться проблемы со здоровьем. Например, хронические заболевания дыхательной системы, сердца и сосудов, желудочно-кишечного тракта, гормональные нарушения. Регулярный прием лекарств, содержащих гормоны глюкокортикостероиды (например, для снятия приступов астмы), тоже замедляет рост.
Как повлиять на рост ребенка
Причины низкорослости у детей
Задержки роста у детей— состояние гетерогенное. Для его понимания необходим многосторонний подход и знание процессов, обуславливающих течение данной группы заболеваний.
Задержки роста у детей— состояние гетерогенное. Для его понимания необходим многосторонний подход и знание процессов, обуславливающих течение данной группы заболеваний. Карликовым считается рост у мужчин ниже 130 см и у женщин менее 120 см. Многие эндокринные, соматические, генетические и хромосомные заболевания сопровождаются задержкой роста, вследствие этого возникают сложности в выявлении этиологии низкорослости и назначении адекватной терапии. Наиболее часто отставание в росте обусловлено конституциональными особенностями роста и развития ребенка. Важно понимать, что факторы задержки роста могут действовать на организм с момента зачатия до прекращения физиологического процесса роста (20–23 года). Рост является одним из наиболее чувствительных показателей, характеризующих здоровье ребенка. Рост довольно стабильный показатель, но существует его сезонная зависимость, сопряженность с течением заболеваний.
Особенность детского организма— его интенсивный рост: чем моложе организм, тем интенсивнее идут процессы роста. В течение второго месяца внутриутробного развития длина эмбриона увеличивается примерно на 1 см в сутки, в последние месяцы беременности скорость роста уменьшается до 1,5 мм в сутки. За внутриутробный период развития, с момента образования яйцеклетки до полного формирования плода, его масса увеличивается в 6 12 раз. С возрастом масса человека относительно новорожденного увеличивается в 20 раз, площадь поверхности тела в 8 раз, длина тела в 3 раза.
Наибольшая прибавка массы тела ребенка происходит на первом году жизни, в последующие годы ее интенсивность уменьшается. Второй ее скачок наблюдается в пубертатном периоде. Темпы роста детей и подростков имеют половую специфичность. Для мальчиков характерен более высокий темп роста, для девочек более ранняя скорость созревания скелета после 2–3-летнего возраста, что обуславливает быстрое биологическое развитие, присущее всем органам и скелету тела. Также девочки раньше достигают определенного уровня массы тела и степени жироотложения, предшествующей становлению менструаций.
В основе развития детского организма лежит клеточное деление и увеличение объема клеток за счет цитоплазмы. Соотношение гиперплазии и гипертрофии изменяются в дальнейшем, так что в антенатальном периоде доминируют процессы клеточного деления.
Многие факторы могут оказывать влияние на процессы роста и развития. Генетические и средовые— наиболее важные из них. Распознать роль генетических факторов очень сложно, гораздо легче выявить средовые влияния, среди них— плохое питание, дефицит витаминов, двигательные и эмоциональные нагрузки, острые и хронические заболевания, климат и место проживания— все они могут как положительно, так и отрицательно сказываться на росте и развитии организма.
В последние десятилетия в развитых странах мира явно прослеживаются тенденции акселерации— ускорения полового созревания— дети растут быстрее и достигают показателей, значение которых выше, чем у людей, живших столетие назад.
Критические периоды развития
Повреждающими экзогенными факторами в период внутриутробного развития могут быть химические вещества, в том числе многие лекарственные, ионизирующее облучение (например, рентгеновское в диагностических дозах), гипоксия, голодание, наркотики, никотин, вирусы и др.
Химические вещества и лекарства, проникающие через плацентарный барьер, особенно опасны для зародыша в первые 3 месяца беременности, так как они не метаболизируются и накапливаются в повышенных концентрациях в тканях и органах зародыша. Наркотики нарушают развитие головного мозга. Голодание, вирусы вызывают пороки развития и даже внутриутробную гибель. Хронические заболевания, а также лекарственные препараты могут повлиять на процессы роста и созревание плода и, впоследствии, ребенка. Выделяют три стадии темпов роста ребенка.
I стадия— младенческий период (до двух лет), характеризуется очень быстрым ростом. Его темпы, прежде всего, определяют благоприятное развитие плода во время беременности. За первый год ребенок вырастает примерно на 25 см, за второй год— на 10–12 см.
II стадия— период детства, характеризуется относительно постоянным ростом. Регулируется преимущественно гормоном роста (ГР). При его недостаточности нормальные показатели роста (5–7 см/год) могут снижаться до 3–4 см/год.
III тстадия— период полового созревания— характерен подростковый ростовой скачок, обусловлен увеличением уровня половых гормонов, действие гормона роста также очень важно. Для девочек эта стадия начинается за год до менархе (12–13 лет), у мальчиков в пубертате (14–15 лет). Пубертатный скачок может варьировать в пределах 2–3 лет. Темпы роста могут достигать 8–12 см/год.
На каждом этапе жизни ребенка какой-либо из анаболических гормонов проявляет особенно высокую активность. Так, в первые годы жизни это относится к тиреоидным гормонам (ТГ). Именно на этом этапе ТГ обеспечивают окончательное созревание органов и систем и, прежде всего, ЦНС. В то же время высокий уровень ТГ активно стимулирует секрецию ГР, то есть оказывает выраженный ростовой эффект.
После 2–4 лет жизни и до наступления пубертата превалируют процессы линейного роста. Подобный эффект обеспечивается в основном анаболическим действием ГР. На этом этапе жизни темпы роста составляют 5–6 см в год.
В пубертатный период резко повышается уровень половых гормонов, которые стимулируют выработку ГР, что способствует ускоренному росту подростка (до 10–15 см в год). В то же время половые гормоны ускоряют процессы дифференцирования костей скелета, в результате чего происходит слияние эпифизарных щелей и прекращается рост человека. Во многом окончательный рост взрослого человека определяется сроками начала и продолжительностью пубертатного периода. Сроки начала и характер течения пубертата генетически детерминированы.
Задержка роста и отставание «костного» возраста являются симптомами многих эндокринных заболеваний, для которых характерен дефицит анаболических или избыток катаболических гормонов.
Внутриутробная задержка роста. Диагностика внутриутробной задержки роста основана на несоответствии массы и длины тела при рождении срокам гестации. Может проявляться как составляющая одного из наследственных синдромов, так и быть обособленным состоянием (в последнем случае заболевание может возникнуть спорадически). Факторами риска являются: многоплодная беременность, токсикоз, недоедание матери во время беременности, курение, артериальная гипертензия, внутриутробная инфекция, кровоизлияния в плаценту. Функции эндокринных органов не нарушены, но такие новорожденные имеют повышенный риск развития гипогликемии. Показатели костного созревания различны и могут не коррелировать со степенью задержки физического развития. Динамика роста очень разнообразна— некоторые дети уже на первом году жизни достигают нормальных показателей, у других задержка темпов роста более продолжительна и может в будущем привести к низкорослости.
Внутриутробная задержка роста является одним из проявлений «фетального алкогольного синдрома», характерного для детей, рожденных от матерей, страдающих хроническим алкоголизмом.
Перинатальная патология. Различные перинатальные патологии с асфиксией и фетальным дистрессом вследствие травмы в родах при ягодичном и ножном предлежании, наложении акушерских щипцов, вакуум-экстракции, стремительных или, наоборот, длительных родов могут стать причиной идиопатической недостаточности соматотропного гормона роста (СТГ).
В процессе роста ребенка отмечаются недостаточная прибавка в весе, замедление нервно-психического развития, причины этих состояний весьма разнообразны.
Конституциональная задержка роста и полового созревания (синдром позднего пубертата). Особенности роста и развития имеют наследственный характер. Это одна из самых распространенных форм задержки роста. Этиопатогенез конституциональной задержки полового и физического развития до конца не ясен. Продукция ГР у таких детей находится на нормальном уровне.
Этот вариант низкорослости встречается у детей обоего пола, но чаще у мальчиков. Как правило, отец и/или ближайшие родственники по отцовской линии этих детей имеют те же особенности развития. Длина и масса тела при рождении не отличаются от таковых у здоровых детей. Наиболее низкие показатели темпов роста имеют место в первые годы жизни, и, следовательно, наиболее выраженная задержка роста наблюдается у детей в возрасте 3–4 лет. С 4–5 лет темпы развития восстанавливаются (5–6 см в год), но, имея исходно низкий рост, дети остаются в школьном возрасте низкорослыми. «Костный» возраст несколько (в среднем на 2 года) отстает от хронологического. Этим обстоятельством можно объяснить позднее вступление в пубертат — обычно половое развитие и пубертатный скачок в росте запаздывает у этих детей на 2–4 года, проявляется как отсроченное пубертатное ускорение роста. Эти подростки резко отстают в своем развитии от ровесников. В период, когда у сверстников темпы роста значительно увеличиваются (в среднем в 11 лет у девочек и в 13 лет у мальчиков), дети с конституциональной задержкой полового и физического развития продолжают расти с прежней или даже слегка замедленной (до 4 см в год) скоростью. Позднее вступление в пубертат и более позднее закрытие зон роста в данном случае являются благоприятным фактором, улучшающим прогноз в отношении роста во взрослой жизни. Следовательно, в большинстве случаев дети не нуждаются в лечении. Напротив, лечение, направленное на индукцию пубертата, сопровождается ускорением «костного» возраста и может быть причиной преждевременной остановки роста и низкорослости у взрослых пациентов. При проведении дифференциальной диагностики вариантов задержки роста у мальчиков следует помнить, что около 80% подростков с задержкой роста и полового развития имеют эту конституциональную особенность роста и развития. В ряде случаев, когда в семье есть и низкорослые родственники, эта форма задержки сочетается с элементами семейной низкорослости. У таких детей ростовой прогноз может быть менее благоприятным.
Семейная низкорослость (генетическая). Довольно частый вариант задержки роста, характеризующийся наследственной предрасположенностью. Как правило, родственники детей с подобным вариантом задержки развития имеют низкий рост. Его задержка отмечается уже с раннего возраста, а скорость соответствует нижней границе нормы. При рождении дети имеют нормальные показатели роста и массы тела, но темпы после 3–4 лет составляют не более 2–4 см в год, в редких случаях в допубертатном периоде скорость роста достигает 4–5 см в год. Принципиальным является то, что «костный» возраст этих детей обычно соответствует или лишь незначительно отстает от хронологического, а вступление детей в пубертат практически соответствует нормальным срокам, но темпы его также находятся на нижней границе нормы. Конечный рост таких пациентов достигает 151 см у женщин и 163 см у мужчин, что, как правило, укладывается в диапазон допустимых колебаний целевого роста (среднего роста родителей).
Секреция ГР и другие функции гипофиза при этом состоянии не изменены. Факторы наследственности при семейной низкорослости пока не найдены. Предполагают, что у некоторых больных может быть частичная резистентность к ГР, поскольку у 5% пациентов выявляются гетерозиготные мутации гена рецептора ГР. Развитие семейной низкорослости связывают и с дефектом гена SHOX, при его точковой мутации в псевдоаутосомной зоне X- и Y-хромосом происходит преждевременное образование терминирующего кодона в положении 195.
Важно отметить, что диагноз «семейная низкорослость» можно ставить только в тех случаях, когда исключены все другие причины, приводящие к задержке роста (дефицит ГР, синдромальные формы и другие).
Нарушения процессов роста наблюдаются при различных заболеваниях, но при патологии органов эндокринной системы их течение наиболее тяжелое. Практически все гормоны напрямую или опосредованно участвуют в процессах роста. Каждый гормон выполняет свою функцию, но их действие не изолировано, а тесно связано друг с другом.
СТГ— гормон с прямым воздействием на клетки-мишени периферических тканей. Обладает выраженным белковоанаболическим и ростовым воздействием, в значительной степени определяя темп развития организма и его окончательные размеры. Стимулирует транспорт аминокислот из крови в клетки (посредством инсулиноподобных факторов роста (ИФР)). Наряду с ростовыми эффектами СТГ обладает свойствами вызывать «быстрые» метаболические эффекты— усиление липолиза, кетогенеза и гликогенолиза, изменение клеточных мембран, торможение утилизации глюкозы в некоторых тканях, выделение инсулина поджелудочной железой, общее гипергликемическое действие.
Секреция ГР подвержена суточным колебаниям и имеет пульсирующий характер. Максимально высокие пики ГР наблюдаются в ночные часы— до 70% суточного количества гормона выделяется ночью. Кроме того, ГР принимает активное участие в адаптационных реакциях организма, и, следовательно, его уровень в течение суток может изменяться и по этой причине. Так, повышение ГР наблюдается при гипогликемии и физической нагрузке. Аминокислоты, глюкагон, вазопрессин, тиреоидные и половые гормоны активно влияют на синтез и выделение ГР и во многом определяют его уровень в крови.
Рост-стимулирующий эффект СТГ опосредуется инсулиноподобными факторами роста— гормонами, которые образуются под влиянием СТГ в печени и других тканях. Выделены два вида ИФР: ИФР-I и ИФР-II. Это близкие по строению одноцепочечные белки, сходные с проинсулином. Оба ИФР участвуют в развитии плода; в постэмбриональном периоде основное значение в регуляции роста имеет ИФР-I. Он стимулирует пролиферацию клеток всех тканей, в первую очередь— хрящевой и костной. ИФР действуют на гипоталамус и аденогипофиз по принципу обратной связи, контролируя синтез соматолиберина и соматостатина и секрецию СТГ.
Соматотропная недостаточность. Характеризуется наиболее выраженной задержкой роста. Частота составляет от 1:10000 до 1:15000. Причины дефицита ГР разнообразны— повреждения гипоталамических или гипофизарных структур, нарушение периферической чувствительности к действию гормона в результате патологии рецепторного аппарата, синтез биологически неактивного ГР. Соматотропная недостаточность часто сочетается с выпадением других тройных гормонов— пангипопитуитаризм. Различают идиопатический и органический варианты заболевания.
При идиопатическом варианте признаков органического повреждения ЦНС нет, патологический процесс, как правило, формируется на уровне гипоталамических структур. У мальчиков заболевание встречается в 2–4 раза чаще, чем у девочек.
Дефицит тройных гормонов обуславливает клинику данного состояния. На первый план выходят симптомы дефицита ГР с выраженной пропорциональной задержкой роста. Без терапии максимальный рост у взрослых людей не превышает 120 см у женщин 130 у мужчин. При рождении и в первые месяцы жизни дети с соматотропной недостаточностью по данным физического развития практически не отличаются от здоровых детей. Задержка роста становится заметной на втором году жизни. Темпы роста замедляются, после 4 лет жизни дети прибавляют в год не более 2–3 см. «Костный» возраст значительно отстает от хронологического (более чем на 2 года).
Вследствие недоразвития костей черепа черты лица мелкие, характерно кукольное выражение лица. Волосы тонкие, голос высокий. Часто сопутствует вторичный избыток массы тела.
Для мальчиков характерен микропенис. Половое развитие задержано и наступает в сроки, когда костный возраст достигает пубертатного уровня.
У детей с дефицитом ГР имеет склонность к гипогликемическим состояниям (снижены процессы гликогенолиза). Гипогликемия у некоторых детей может быть первым признаком заболевания и нередко выявляется уже в период новорожденности.
У взрослых пациентов с врожденной соматотропной недостаточностью, помимо задержки роста, имеют место ожирение с абдоминальным типом распределения жира, снижение мышечной массы тела, остеопороз, гиперхолестеринемия и ранний атеросклероз, низкий уровень физической и интеллектуальной активности. Все это в значительной степени ухудшает качество жизни больных.
Для органического варианта характерно повреждение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врожденных дефектов (аплазия или гипоплазия, септооптическая дисплазия, синдром пустого турецкого седла, аневризма) или деструктивных повреждений. Наиболее частая причина— врожденная опухоль— краниофарингиома. Наряду с задержкой роста, у таких больных встречается неврологическая симптоматика, признаки повышения внутричерепного давления, ограничение полей зрения. По мере прогрессирования процесса и выпадения других тройных гормонов появляются симптомы гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма. Для данного заболевания характерен несахарный диабет, иногда транзиторный.
При изолированном дефиците ГР синтез тройных гормонов не нарушен, течение заболевания более легкое— рост взрослых больных несколько выше (у женщин— 125 см, у мужчин— 145 см), симптомов гипотиреоза нет, половое созревание наступает обычно на 2–4 года позже, но протекает нормально, больные, как правило, фертильны. «Костный» возраст отстает от хронологического, но дифференцировка костей скелета нарушается в меньшей степени, чем при пангипопитуитаризме. По окончании пубертатного периода зоны роста у больных закрываются.
Синдром Ларона. Обусловлен нарушением чувствительности рецепторов к ГР. Клиническая картина идентична картине изолированного дефицита ГР. Взрослые больные с этим синдромом редко достигают роста 130 см. В то же время уровень ГР (базальный и стимулированный) у больных обычно превышает нормальные показатели, достигая в отдельных случаях 50–100 нг/мл.
Отсутствие эффекта ГР объясняют снижением уровня соматомединов (прежде всего ИФР-I), синтез которых не повышается при введении экзогенного ГР. Молекулярная основа данного состояния— патология гена рецептора СТГ. Секреция гормона роста гипофизом не нарушена, но существует рецепторная резистентность к СТГ.
Описаны семейные случаи заболевания, часто в этих семьях регистрируются кровные браки. Нельзя исключить возможность развития задержки роста у детей, обусловленной также нарушением биологической активности СТГ.
Помимо дефицита ГР (или нарушения механизма его действия), выраженная задержка роста может быть обусловлена дефицитом других анаболических гормонов— тиреоидных и половых.
Психологическая карликовость (депривационная, психосоциальный нанизм). Может иметь место у детей из неблагополучных семей. У них развиваются выраженная задержка роста, отставание «костного» возраста, психического развития, большой живот, задержка полового развития, особенности пищевого поведения, дефицит гормона роста. При обследовании таких детей выявляется транзиторный или функциональный гипопитуитаризм и, в частности, снижение секреции СТГ. Для подобных детей характерны извращенный аппетит или прожорливость, недержание мочи и кала, бессонница, судорожный крик и внезапные вспышки гнева. Они бывают чрезмерно пассивными или агрессивными, а их интеллект находится на нижней границе нормы или снижен. При изоляции этих детей от неблагоприятных условий уровень СТГ самостоятельно восстанавливается, дети начинают расти, однако отставание интеллектуального развития остается на всю жизнь.
Инсулин играет важную роль в регуляции процессов роста— обладает анаболическим действием, способствуя транспорту аминокислот в клетки, антикатаболическим действием посредством торможения гликонеогенеза из белков и аминокислот, ускоряет синтез РНК и белков, обеспечивает энергией все анаболические процессы.
Хроническая недостаточность инсулина ведет к недостатку поступления питательных веществ и энергии, необходимых для роста и формирования организма. Нарушается обмен не только углеводов, но и белков, липидов, аминокислот, нуклеотидов. Катаболизм преобладает над анаболизмом, накапливаются токсичные продукты обмена, что не может не тормозить рост и развитие ребенка.
Происходят нарушения в системе СТГ— инсулиноподобные факторы роста, развивается частичная резистентность к СТГ, которая наиболее выражена в пубертате. Она поддерживает гипергликемию, является одной из причин снижения чувствительности к инсулину.
Характерным комплексом симптомов при длительной декомпенсации сахарного диабета (СД) 1-го типа является синдром Мориака. Проявляется ожирение по кушингоидному типу, увеличение живота вследствие гепатомегалией с наличием жирового гепатоза, наклонностью к кетоацидозу и частым гипергликемическим состояниям, выраженной задержкой роста (вплоть до нанизма) и полового созревания (может дойти до полового инфантилизма), запоздалой оссификацией костей и остеопорозом (особенно в позвоночнике), часто наблюдается диабетический румянец. Интеллект детей соответствует возрасту.
Тиреоидные гормоны в физиологических количествах оказывают значительный белковоанаболический эффект, высокие концентрации Т3 и Т4, напротив, обладают белковокатаболическим действием посредством активации протеиназ и усиливают гликонеогенез. В отличие от эффекта ГР, тиреоидные гормоны в большей степени влияют на дифференцирование, созревание тканей, прежде всего, костной, чем на линейный рост ребенка. В то же время ТГ активно влияют на синтез и секрецию ГР и ускоряют линейный рост.
Дефицит тиреотропного гормона у больных с пангипопитуитаризмом является причиной вторичного врожденного гипотиреоза, определяющего комплекс симптомов— психическая вялость, сухость кожных покровов, брадикардия, гипотония, запоры, позднее появление и поздняя смена зубов. Интеллект страдает в меньшей степени, чем при первичном врожденном гипотиреозе. Это обусловлено тем, что щитовидная железа при вторичном гипотиреозе не повреждена и способна нормально функционировать. Роль стимулятора функции щитовидной во внутриутробном периоде берет на себя хориогонин (плацентарный лактоген). Таким образом, щитовидная железа плода внутриутробно синтезирует достаточное количество тиреоидных гормонов для созревания ЦНС. В постнатальном периоде жизни выраженный дефицит ТГ у больных с соматотропной недостаточностью ухудшает процессы роста и дифференцировки костей скелета.
Для подавляющего большинства больных врожденным гипотиреозом характерна выраженная задержка роста и «костного» возраста. Однако, в отличие от пациентов с соматотропной недостаточностью, у данной группы больных имеет место диспропорциональная задержка роста и другие характерные клинические симптомы основного заболевания, позволяющие без труда установить причину задержки роста.
Половые гормоны (ПГ) обладают мощным анаболическим эффектом, ускоряя как линейный рост— пубертатный скачок в росте, так и дифференцировку костей скелета. Ростовой эффект половых гормонов осуществляется лишь в присутствии ГР, уровень которого в этот период жизни под влиянием половых гормонов значительно повышается.
Дефицит гонадотропных гормонов (ГТГ) является причиной развития гипогонадизма. У части мальчиков с пангипопитуитаризмом при рождении имеются признаки внутриутробного дефицита ГТГ (крипторхизм и микропенис). В дальнейшем у всех больных выявляются симптомы тяжелого гипогонадизма— вторичные половые признаки отсутствуют, зоны роста остаются открытыми. Выраженный дефицит половых гормонов и отсутствие вследствие этого пубертатного скачка в росте у подобных детей еще более усугубляют задержку роста.
Для больных с гипогонадизмом и задержкой полового созревания также характерна задержка роста и «костного» возраста. Однако эти симптомы начинают обращать на себя внимание лишь в подростковом возрасте. В детстве темпы роста и «костный» возраст, как правило, соответствуют хронологическому.
Выраженная задержка роста как результат преждевременного слияния эпифизарных щелей всегда имеет место у больных с преждевременным половым развитием любой этиологии.
Глюкокортикоиды, активизируя процессы глюконеогенеза, оказывают выраженный катаболический эффект. Отрицательное влияние на процессы роста кортизол оказывает и по той причине, что активно тормозит секрецию ГР.
Высокий уровень глюкокортикоидов (синдром Иценко–Кушинга при длительном приеме глюкокортикоидных препаратов), обладающих катаболическим эффектом, также может быть причиной задержки роста у детей.
Псевдогипопаратиреоз (синдром Олбрайта). Также является эндокринно-зависимым вариантом задержки роста. Паращитовидные железы при этом синдроме гистологически не изменены и способны синтезировать и секретировать паратгормон. Заболевание обусловлено наследственным дефектом клеточного рецепторного аппарата, в частности почек и скелета. Клетки-мишени резистентны к действию паратгормона. Для больных псевдогипопаратиреозом характерны низкорослость, возникающая в возрасте после 3–4 лет, короткая шея, короткие и широкие фаланги пальцев, брахидактилия, чаще всего 1-й, 4-й, 5-й пястных костей, а также 1-й и 5-й плюсневых; экзостозы и утолщение свода черепа, генерализованная деминерализация костей. У таких больных нередко обнаруживаются отложения кальция и метапластическое образование костной ткани под кожей. Часто отмечаются умственная отсталость, кальцификация базальных ганглиев и катаракта. Подтверждением диагноза служат гипофосфатурия и гипокальциемия, низкий уровень паратгормона в крови.
Другую группу представляют больные с задержкой роста, обусловленнной неэндокринными факторами.
Существует множество состояний, характеризующихся соматогеннообусловленными нарушениями роста. Врожденные и приобретенные хронические заболевания, сопровождающиеся гипоксией (болезни сердечно-сосудистой системы— пороки сердца и сосудов, врожденные и ранние кардиты); анемией (болезни крови— серповидно-клеточная анемия, талассемия, гипопластическая анемия Фанкони); нарушением питания— дефицит белка (квашиоркор), дефицит витаминов, минералодефицит (цинк, железо); нарушением процессов всасывания (болезни кишечника— болезнь Крона, целиакия, синдром мальабсорбции, кистозный фиброз поджелудочной железы, хронический гастроэнтерит); нарушением функции почек (болезни почек— хроническая почечная недостаточность, почечные дисплазии, нефронофтиз Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, нефрогенный несахарный диабет); нарушением функции печени; болезнями обмена веществ (гликогенозы, мукополисахаридозы, липоидозы); патологией костной системы (ахондроплазия, гипохондроплазия, несовершенный остеогенез)— все эти состояния могут проявлятся в задержке роста и развития ребенка.
При данных вариантах нанизма признаки первичного нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, «костный» возраст, как правило, соответствует хронологическому. На первый план выступают симптомы основного заболевания, что позволяет без труда установить причину задержки роста.
Примордиальный нанизм (внутриматочный, первичный). Заболевание описано впервые в 1902 году. Слово примордиальный говорит о том, что дети, будучи доношенными, уже рождаются с низким ростом (25–30 см) и недостаточной массой (обычно менее 2000 г). При анализе семейного анамнеза нередко встречаются подобные случаи.
Причины примордиального нанизма точно не выяснены, некоторые считают его обусловленным генетически. Есть мнение о воздействии негативных факторов на плод во время беременности.
У таких детей при рождении выявляются признаки микроцефалии, гидроцефалии, черепно-лицевые дизостозы (негармоничное развитие костей черепа). При динамическом наблюдении за этими детьми удается отметить нормальную дифференцировку костной ткани. «Костный» возраст у этих детей соответствует хронологическому. Прибавки в росте небольшие, половое развитие, соответствующее возрасту. Они способны к созданию семей и воспроизведению нормальных детей. Внутренние органы без патологий. Исследования уровня СТГ и других тропных гормонов не выявляет отклонений от нормы. Эти дети подрастают, но им не удается достичь пограничных нормальных показателей роста (это миниатюрные люди, они остаются низкорослыми на всю жизнь).
Группа детей с примордиальным нанизмом гетерогенна. В этой группе объединяются больные по одному главному признаку— нарушение процессов роста с периода внутриутробной жизни— генетические синдромы (Гетчинсона–Гилфорда, Секкеля, Рассела–Сильвера и др.), внутриматочная инфекция (краснуха, сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия), «плод алкоголика» и др.
Синдром Шерешевского–Тернера (дисгенезия гонад). Характерным признаком является выраженная задержка роста. При классическом варианте синдрома (кариотип 45, ХО) рост больных не превышает 142–145 см, при мозаицизме (45, ХО/46, ХХ) рост может быть несколько выше.
Типичная клиническая симптоматика для кариотипа 45, ХО представлена сниженной массой тела при рождении, лимфатическим отеком стоп, голеней и кистей у новорожденных, низким уровнем роста волос на шее сзади, короткой шеей с крыловидными складками, бочкообразной грудной клеткой, широко расставленными сосками. Характерны птоз, эпикантус, низкое расположение ушей. Задержка роста начинает обращать на себя внимание с 2–3-летнего возраста, с этого времени темпы роста снижаются до 2–3 см в год. «Костный» возраст, как правило, до 11–12 лет соответствует хронологическому, в дальнейшем из-за выраженного гипогонадизма отстает от хронологического. При классическом варианте заболевания вторичные половые признаки отсутствуют, при мозаицизме— могут быть выражены в разной степени. Большое количество характерных диспластических симптомов, отрицательный или низкий процент полового хроматина подтверждают диагноз.
Cиндром Нонне. Близок по фенотипу к синдрому Шерешевского–Тернера. Наряду с низкорослостью и крыловидными складками на шее, врожденными пороками сердца и почек обнаруживаются выраженные дисморфии лица (птоз, гипертелоризм, экзофтальм, микрогнатизм). Кариотип при этом синдроме нормальный, болеют как мальчики, так и девочки.
У мальчиков с задержкой роста наиболее часто имеет место конституциональная задержка роста и полового созревания — синдром позднего пубертата или семейная низкорослость. У девочек наиболее часто встречается синдром Шерешевского–Тернера.
Прогерия (синдром Гетчинсона–Гилфорда). Клиническая картина представлена чертами прогрессирующего преждевременного старения. Рост и вес, нормальные при рождении, значительно отстают уже к первому году жизни. Основная симптоматика развивается с 2–3-летнего возраста — тотальная алопеция, атрофия потовых и сальных желез, отсутствие подкожно-жирового слоя, склеродермо-подобные изменения кожи, выраженная венозная сеть на голове, дистрофия ногтей, экзофтальм, тонкий клювовидный нос, малый лицевой и большой мозговой череп. Голос тонкий. Пубертат обычно не наступает. Интеллект средний или выше среднего. Часто диагностируются асептические некрозы головки бедренной кости, вывих тазобедренного сустава. Характерен ранний распространенный атеросклероз коронарных, мезентериальных сосудов, аорты, головного мозга. Продолжительность жизни — в среднем 12–13 лет, основная причина летальности — острый инфаркт миокарда, застойная сердечная недостаточность, инсульты.
Синдром Рассела–Сильвера. Характеризуется внутриутробной задержкой роста, асимметрией туловища (укорочение конечностей с одной стороны), укорочением и искривлением 5-го пальца, «треугольным» лицом, задержкой умственного развития. У трети больных развивается преждевременное половое развитие. Характерны почечные аномалии и гипоспадии.
Синдром Секкеля (птицеголовые карлики). Характеризуется внутриутробной задержкой роста, микроцефалией, гипоплазией лицевого черепа с крупным носом, низким расположением ушей (часто аномально развитых), задержкой умственного развития, клинодактилией 5-го пальца.
Синдром Прадера–Вилли. Дети с этим синдромом, наряду с задержкой роста с рождения, имеют выраженное ожирение, крипторхизм, микропенис, гипоспадию, нарушение толерантности к углеводам, задержку умственного развития.
Синдром Лоуренса–Муна–Барде–Бидля. Включает в себя низкий рост, ожирение, пигментную дегенерацию сетчатки, атрофию дисков зрительных нервов, гипогонадизм, задержку умственного развития. Часто встречаются неполные формы синдрома, с наличием лишь некоторых описанных признаков.
В заключение стоит отметить, что конституциональные особенности роста и развития ребенка являются наиболее частой, но далеко не единственной причиной отставания роста. Задержка роста и костного возраста являются симптомами многих патологических состояний эндокринной системы с дефицитом анаболических и избытком катаболических эффектов. Совместное действие гормонов обеспечивает нормальные процессы роста и развития. Окончательный рост зависит от сроков вступлений в пубертат, его продолжительности и от сроков завершения костного роста. Диагностика данных состояний довольно трудна, так как гормональные дисфункции не всегда проявляются ярко и однозначно, а зачастую маскируются сопутствующими заболеваниями. Важнейшей клинической проблемой задержек роста у детей является дифференциальная диагностика нанизма различной этиологии с целью определения точного варианта низкорослости, прогноза заболевания и выбора адекватных методов терапии.