Вкусно и опасно: питание как причина острого панкреатита у детей
Такая форма воспаления поджелудочной железы у детей чаще всего развивается как хроническая проблема, но в случаях систематического нарушения питания возможно обострение болезни.
Симптомы реактивного панкреатита у детей
Боль при реактивной форме панкреатита сосредотачивается в области пупка (при вопросе «где болит» дети чаще всего указывают именно это место). Но бывает и так, что ребенок указывает на другую часть брюшной полости. Это связано с незрелостью детской нервной регуляции: малышу может казаться, что болит в разных частях живота. Именно поэтому точно связать наличие боли с проявлением реактивного панкреатита может только врач.
Помимо боли проявляются и сопутствующие симптомы реактивного панкреатита у детей 1 :
Причины реактивного панкреатита у детей
В отличие от взрослых, дети чаще реагируют на инфекции и воспаления именно нарушением работы поджелудочной железы.
Наиболее характерными причинами реактивного панкреатита у детей являются 1 :
Продукты, которые могут провоцировать возникновение реактивного панкреатита у детей:
Лечение реактивного панкреатита у детей
При появлении симптомов панкреатита необходимо сразу же обратиться к врачу. Некоторые формы панкреатита требуют интенсивной терапии в госпитальных условиях!
Диагностика заболевания проводится с помощью анализа крови (биохимии) и ультразвукового исследования брюшной полости. Если диагноз определен правильно, то лечение реактивного панкреатита у детей имеет те же принципы, что и терапия острой формы болезни.
Механизм лечения реактивного панкреатита включает в себя диету и комплексное лекарственное воздействие. Это могут быть антибиотики, ферменты, антигистаминные препараты – правильную схему медикаментозного лечения должен определить врач.
Важным условием лечения реактивного панкреатита у детей является диета. Принципы питания при болезни подразумевают:
Первые сутки лечения врач может рекомендовать провести на лечебном голодании, которое допускает употребление лишь минеральной воды без газа. И уже на следующий день можно вводить легкий куриный или кроличий бульон, каши, отварные измельченные овощи (исключая капусту, бобовые, редьку и редис), нежирный творог, омлет.
Медикаментозное лечение у детей реактивного панкреатита направлено на:
Младенческие колики — лечить или ждать?
В статье рассматриваются вопросы этиологии, механизма развития младенческих колик. Подчеркивается роль ранней диагностики, необходимость проведения дифференциального диагноза. Особое внимание уделено лечению младенческих колик, при этом автор, обосновывая
Наиболее часто в структуре патологии органов пищеварения у детей разных возрастных групп встречаются функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта (ФНЖКТ). Под ФНЖКТ подразумевают наличие клинических симптомов при отсутствии органических изменений (структурных аномалий, воспалительных изменений, опухолей, инфекции) со стороны ЖКТ. По данным различных авторов ФНЖКТ встречаются у 65–75% детей в зависимости от возраста [1–4], при этом в клинической картине доминирует абдоминальная боль. У детей раннего возраста диагноз функциональной абдоминальной боли не ставится, а состояние с похожими симптомами называют младенческими коликами (от греческого «коликос», что означает «боль в толстой кишке»). В первые три месяца жизни более чем у 70% детей отмечаются функциональные кишечные колики. Согласно Римским критериям III (2006 г.) под младенческими коликами понимаются «эпизоды повышенной раздражительности, беспокойства или плача, возникающие и завершающиеся без очевидных причин, которые продолжаются 3 часа в день и более по меньшей мере 3 дня в неделю, на протяжении не менее одной недели».
Колики у детей раннего возраста — полиэтиологический синдром функционального происхождения, нарушающий общее состояние ребенка, ухудшающий качество жизни не только ребенка, но и его родителей. Именно данный синдром является наиболее частой причиной обращения родителей к педиатру в первые месяцы жизни детей [2].
До конца причины возникновения кишечных колик у детей первого года жизни не выяснены. Среди основных причин: морфофункциональная незрелость периферической иннервации кишечника, дисфункция центральной регуляции, поздний старт ферментативной системы органов ЖКТ, повышенное газообразование, лактазная недостаточность, недостаток соляной кислоты, нарушения становления микробиоценоза кишечника, характер питания матери. Нельзя исключить из причин и аллергические и псевдоаллергические реакции, переход с естественного вскармливания на искусственное, включение в рацион пищевых добавок. Кроме этого нарушение техники кормления (быстрое сосание, неправильный захват соска, заглатывание воздуха, перекорм, перегрев) также может вызвать развитие колик. Редкими причинами являются врожденные аномалии развития (заячья губа, незаращение твердого неба, трахеопищеводные свищи).
Механизм развития колик связан прежде всего с нарушением двигательной функции кишечника и повышенным газообразованием. При этом перистальтическая волна охватывает не всю кишечную трубку, а лишь некоторые ее участки, что приводит к тому, что в определенных отделах тонкого кишечника возникает резкий спазм кишки и, соответственно, боль в виде колики. Незрелость ферментной системы и особенности становления микробиоценоза с преобладанием условно-патогенных микроорганизмов определяют неполное расщепление жиров и углеводов, что приводит к более выраженному газообразованию. Последнее способствует раздуванию отдела тонкой кишки и возникновению колики. Таким образом, повышенное газообразование, нарушение моторики кишечника, локальные спазмы играют ведущую роль в развитии синдрома колик. У недоношенных детей по сравнению с доношенными кишечные колики, как правило, более выражены и носят более затяжной характер.
Важно знать, что младенческие колики начинаются обычно на 2–3 неделе жизни и заканчиваются в 3–4–6 месяцев. Для диагностики кишечной колики у младенцев используют так называемое «правило трех» — плач в течение трех и более часов в сутки, не менее трех дней в неделю, на протяжении трех недель подряд. В клинической картине доминируют нарушение аппетита, боли в животе, метеоризм, плаксивость, крик, возбудимость, нарушение сна, нарушение характера стула. Приступ, как правило, начинается неожиданно, на фоне полного благополучия, чаще во время или вскоре после кормления, сопровождается длительным плачем. Ребенок пронзительно кричит, беспокоится, сучит ножками, стопы часто холодные на ощупь, руки прижаты к туловищу. Живот вздут и напряжен, возможны нечастые срыгивания. Однако после окончания приступа колик у детей никогда не отмечается болезненности при пальпации живота, всегда есть улучшение состояния после отхождения газов, дефекации, вне приступа дети хорошо едят, прибавляют в весе, есть общий позитивный эмоциональный настрой.
Необходимо помнить, что диагноз кишечной колики устанавливается только после того, как были исключены более грозные состояния, сопровождающиеся возникновением абдоминальной боли. Кроме изучения клинических симптомов важно изучить копрологию, оценить уровень кальпротектина, которые могут указать на воспаление в кишечнике у ребенка.
Если речь идет о функциональных расстройствах, то, как правило, врачебная тактика сводится к наблюдению. Закономерно возникает вопрос, нужно ли лечить младенческие колики? Конечно. нужно. Колики у ребенка — это эмоциональный стресс для всей семьи, особенно для мамы. Отрицательное психологическое воздействие на маму и других членов семьи оказывают беспокойство и крик малыша, что приводит к раздражительности, нервозности, разбитости, следствием чего может быть развитие гипогалактии у матери, нарушение психологического климата в семье.
Со стороны малыша могут наблюдаться следующие негативные последствия: нарушение пристеночного пищеварения и усвоения питательных веществ (вязкая слизь пузырьков), развитие синдрома срыгивания и рвоты вследствие повышения внутрибрюшного давления. Все это может привести к развитию гипотрофии и рахита, а в последующем быть причиной формирования гастроэзофагеального рефлюкса, вторичной ферментативной недостаточности, колитического синдрома.
Как лечить колики у новорожденных? В некоторых случаях колики проще предупредить, соблюдая режим питания кормящей матери: ограничить употребление в пищу сырых и квашеных овощей и фруктов, особенно винограда. Растительная пища в сыром виде, квашеная капуста и яблоки усиливают перистальтику и вызывают вздутие кишечника. По этой причине фрукты и овощи лучше запекать, варить или тушить. С этой же целью рекомендуется исключить из пищи квас, бобовые продукты; молочные продукты кормящая мама должна употреблять каждый день. Однако если у матери после употребления молока возникает вздутие кишечника, вследствие дефицита фермента, который необходим для усвоения лактозы молока, то от него нужно отказаться. Черный хлеб — полезный продукт, но он также вызывает процесс брожения в кишечнике. Необходимо отказаться от шоколада и ограничить сладкое, мягкую сдобу. Провести коррекцию психоэмоционального состояния матери и окружающих родственников. Необходимо придерживаться следующих рекомендаций по лечению колик у новорожденных: перед каждым кормлением выкладывать ребенка на животик на 5–10 минут, а потом погладить по часовой стрелке. Данная процедура улучшает перистальтику кишечника и отхождение газов. Профилактика аэрофагии заложена в опыте и сноровке кормления как грудью, так и из бутылочки. Необходимо, чтобы ребенок при кормлении захватывал не только сосок, но и околососковую область, не делал перерывов. Также, с этой же целью, после кормления следует подержать ребенка вертикально 10–15 минут, чтобы отошел воздух, попавший в желудок ребенка при кормлении. Если ребенок находится на искусственном вскармливании, необходимо правильно подобрать смесь (например, NAN Комфорт, Nutrilon Комфорт и др.).
Для того чтобы вывести газы из организма ребенка, родители часто прибегают к газоотводным трубочкам или клизмам, что бывает небезопасным, особенно у недоношенных детей с легко ранимой слизистой оболочкой кишечника.
Наиболее «древним» средством борьбы с коликами являются фенхель или укроп. Специально для малышей он продается в виде гранулированного чая или укропной водички. Препарат Плантекс и средства БейбиКалм, Хеппи-Беби также содержат в своем составе эфирное масло фенхеля, которое обладает слабыми ветрогонным и спазмолитическим эффектами и облегчает приступ колики у ребенка. Однако надо помнить, что в пакетиках Плантекс содержится лактоза, поэтому их нельзя применять детям с лактазной недостаточностью. В состав БейбиКалм и Хеппи-Беби кроме укропного масла входят еще анисовое и мятное масла, что может вызвать аллергические реакции. Кроме того, масляные капли плохо усваиваются незрелым желудочно-кишечным трактом ребенка.
К числу препаратов, применяющихся при кишечных коликах, относятся фитопрепараты, содержащие в качестве действующих веществ жидкие настойки лекарственных трав фенхеля, цветков ромашки, кориандр, например Бебинос. При применении таких препаратов следует помнить, что в их состав входит этанол, что делает невозможным их длительное применение у грудных детей.
Самым безопасным и эффективным способом лечения колик является использование пеногасителей. К ним относят препараты на основе симетикона (Эспумизан L, Эспумизан 40, Саб симплекс, Боботик). Симетикон — смесь полимера диметилсилоксана с диоксидом кремния (SiO2). Механизм действия основан на ослаблении поверхностного натяжения пузырьков газа в пищеварительном тракте, приводящем к их разрыву и последующему выведению из организма. Симетикон разрушает пузырьки газа, окруженные слизью, а высвободившийся газ свободно всасывается или эвакуируется из организма естественным путем [6–12]. Лекарственный препарат инертен, не абсорбируется из желудочно-кишечного тракта и не влияет на секрецию желудка или абсорбцию питательных веществ. После перорального применения препарат выводится в неизмененном виде с калом [6, 7, 12–14]. Риск для грудных младенцев, матери которых применяют препарат, является пренебрежимо малым [15]. В отношении фармакологического лечения младенческих колик, которое должно начинаться только после того, как нефармакологические меры оказались неэффективными, симетикон рассматривается как одно из наиболее часто и эффективно используемых ветрогонных средств [9, 16–18]. Привыкания к нему не развивается. Препараты симетикона применяются как во время возникновения болей, и, как правило, болевой синдром купируется в течение нескольких минут, так и с целью предупреждения развития колик при каждом кормлении малыша.
Боботик — эмульсия симетикона, разрешен к применению у детей с 28 дней жизни, содержит малиновый ароматизатор и лимонную кислоту, дозировка 8 капель (20 мг симетикона). Саб симплекс разрешен к применению у детей с рождения, кроме симетикона в состав суспензии входят лимонная кислота, ванильный и малиновый ароматизатор, дозировка 15 капель (примерно 40 мг симетикона). Оба препарата не содержат молочного сахара. Суспензия менее стабильная и вязкая, нежели эмульсия, требует тщательного встряхивания перед накапыванием. Необходимо применять с осторожностью у детей со склонностью к аллергическим реакциям.
Эспумизан L и Эспумизан 40 — эмульсии, разрешены к применению у детей с рождения, не содержат лактозы, в их состав входят симетикон, банановый ароматизатор. Препараты очень удобны в применении. Эспумизан 40 имеет мерную ложку, чем обеспечивается быстрота и точность дозирования (в одной мерной ложке — 40 мг симетикона), а в Эспумизан L для этого используется специальный мерный колпачок, что дает возможность не считать количество капель (1 мл содержит 40 мг симетикона). Малышу можно давать с ложечки, добавлять в молочную смесь, в молоко, в воду до или после кормления. В случае необходимости Эспумизан можно применять длительно.
Последовательное проведение всех описанных мероприятий приводит к облегчению состояния ребенка. При неэффективности лечения младенческих колик необходимо обследовать малыша с целью выявления врожденной или органической патологии с последующим проведением соответствующего лечения.
Литература
И. Н. Холодова, доктор медицинских наук, профессор
ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва
Abstract. The article discusses the etiology, mechanism of development of infant colic. Emphasizes the role of early diagnosis, the need for differential diagnosis. Particular attention is paid to the treatment of infant colic, and the author, justifying its necessity, lists the consequences of untreated colic in children. An important factor in the correction of this condition is to respect mother dietetics, normalization of psychological climate in the family, feeding mode and feeding equipment. This article describes the basic medication drugs evaluation of their application.
Ферментная недостаточность у детей
Синдром мальабсорбции
— это синдром нарушения всасывания компонентов пищи в тонком кишечнике. Абсорбции или всасыванию мономеров (жирных кислот, аминокислот, моносахаров и др.) предшествует гидролиз — расщепление пищевых полимеров (белков, жиров и углеводов) под воздействием пищеварительных ферментов. Нарушение гидролиза полимеров при недостаточности пищеварительных ферментов (дигестивных энзимов) называется синдромом мальдигестии или синдромом недостаточности пищеварения. Часто встречающееся в клинической практике сочетание обоих видов расстройств — мальабсорбции и мальдигестии — предлагалось обозначать как синдром мальассимиляции. Однако в медицинской литературе традиционно называют мальабсорбцией все нарушения кишечного всасывания, вызванные как собственно патологией процесса абсорбции, так и недостаточностью пищеварительных ферментов. Синдромом мальабсорбции сопровождается целая группа заболеваний, в основе развития которых лежит наследственно обусловленная или вторичная (при патологии поджелудочной железы или других органов системы пищеварения) недостаточность ферментов.
На первом году жизни чаще всего синдром малъабсорбции является генетической наследственной патологией, наиболее известными наследственными ферментопатиями являются дисахаридазная недостаточность, целиакия и муковисцидоз.
Дисахаридазная недостаточность.
Дисахариды — компоненты большинства углеводов. Процессы их переваривания обеспечиваются специальными ферментами кишечника — дисахаридазами. После распада дисахаридов образуются моносахара, которые могут затем всасываться при помощи транспортных систем кишечника. Непереносимость дисахаридов у детей обусловлена наследственным отсутствием или снижением активности одной или нескольких дисахаридаз кишечника, в результате чего происходит неполное расщепление дисахаридов в тонкой кишке. Перистальтическими движениями кишечника не полностью расщепленные дисахариды перемещаются в нижние отделы пищеварительного тракта, где под действием естественной микрофлоры переходят в органические кислоты, сахара и водород. Эти вещества снижают абсорбцию воды и солей из полости кишечника, т. е. пищевая кашица (химус) разжижается, и это приводит к развитию поноса у ребенка. Симптомы первичной дисахаридазной недостаточности появляются у ребенка обычно сразу же после рождения. Для этой группы болезней характерно то, что с возрастом происходит некоторая компенсация нарушенных ферментативных функций, и симптомы болезни смягчаются или вообще проходят. Среди наследственных дефектов дисахаридаз наиболее известными являются недостаточность лактозы, сахарозы, изомальтазы, трегалазы. Недостаточность лактазы объясняется мутацией гена, который отвечает за синтез лактозы, в результате чего этот фермент или не синтезируется совсем (алактазия), или синтезируется его малоактивная форма (гиполактазия). Поэтому при поступлении лактозы в кишечник она полностью не расщепляется неполноценной лактозой, и развиваются характерный симптом мальабсорбции — диарея.
Родителям необходимо знать о том, что лактоза содержится не только в цельном женском, коровьем и козьем молоке, но и во всех видах сухого молока, во многих кисломолочных продуктах (сметане), сгущенном молоке, а также в некоторых медикаментах в качестве наполнителя. Поэтому при назначении лекарства следует информировать врача об имеющемся дефиците лактозы и внимательно ознакомиться с аннотацией препарата. В легких случаях непереносимости лактозы вместо молока дают молочные продукты и молоко, обработанное препаратами B-галактозидазы. Детям с лактозной недостаточностью показаны продукты, содержащие фруктозу (овощные и фруктовые пюре), которая хорошо всасывается и не подвергается бактериальному брожению. Кроме лечебного питания, в первые дни болезни коротким курсом (5—7 дней) назначают ферментативные препараты. В течение 30—45 дней применяют пробиотики для нормализации кишечной. Недостаточность сахарозы и изомальтазы чаще встречается вместе. У детей, находящихся на искусственном вскармливании, признаки дефицита этих ферментов отсутствуют. Симптомы заболевания появляются после употребления ребенком пищи, содержащей сахарозу и крахмал (сахар, картофель, манная крупа, мучные изделия) при переводе его на искусственное вскармливание или после введения прикормов. У ребенка после приема такой пищи возникают пенистый водянистый стул, рвота. При тяжелой форме и нахождении ребенка на искусственном вскармливании смесями, содержащими сахарозу, рвота становится упорной, ребенок теряет в весе. Диагноз непереносимости сахарозы подтверждают проведением пробы с нагрузкой сахарозой. Лечение состоит в соблюдении диеты с исключением продуктов, содержащих сахарозу и крахмал. Можно употреблять фрукты и овощи, в которых количество сахарозы невелико (морковь, яблоки). Прогноз благоприятный. С возрастом недостаточность ферментов компенсируется, и диету можно расширить.
Глютеновая болезнь (целиакия)
— это хроническое наследственное заболевание, развивающееся вследствие недостаточности ферментов, участвующих в переваривании глютена. В последние годы в связи с повышением качества диагностики глютеновая болезнь обнаруживается все чаще. Глютен — это компонент клейковины ряда злаковых культур — пшеницы, ржи, ячменя, овса. При распаде глютена образуется токсичный продукт — глиадин, который оказывает повреждающее действие на слизистую оболочку тонкого кишечника. Однако в норме у здоровых детей глиадин не повреждает слизистой, так как специфические ферменты расщепляют его до нетоксичных субстанций. При глютеновой болезни наблюдается выраженный в различной степени дефицит этих ферментов (вплоть до их полного отсутствия). В результате глютен не гидролизуется в кишечнике, а накапливается вместе с продуктами своего неполного расщепления, оказывая токсическое воздействие на слизистую оболочку тонкого кишечника, клетки слизистой тонкого кишечника погибают, и нарушается переваривающая и всасывательная функции. В типичных случаях глютеновой болезни заболевание имеет хроническое течение с периодами обострения и ремиссии.
Первые признаки целиакии появляются у ребенка во втором полугодии жизни после введения прикормов, в состав которых входит глютен злаков (манной, пшеничной, овсяной каш).
Если ребенок находится на искусственном вскармливании смесями, содержащими пшеничную, муку, то симптомы болезни проявляются раньше. От момента введения в питание ребенка глютенсодержащих продуктов до появления симптоматики проходит обычно 4—8 недель. Основными признаками глютеновой болезни являются дистрофия потеря в весе и отставание в росте, диарея, стеаторея (наличие нерасщепленных жиров в кале) и поражение центральной нервной системы. Клиника целиакии развивается постепенно. Сначала у ребенка снижается аппетит, появляются вялость, слабость, частые срыгивания. В дальнейшем срыгивания переходят в рвоту, развивается диарея. Кал при целиакии резко зловонный, обильный, пенистый, бледный с сероватым оттенком, блестящий. Ребенок перестает прибавлять в весе, а затем масса тела у него снижается. Дети сильно отстают в росте. Живот увеличен, что в сочетании с тонкими конечностями придает ребенку характерный внешний вид — «рюкзак на ножках». Выражение лица ребенка грустное, мимика скудная («несчастный вид»). Со временем поражаются и другие органы системы пищеварения — печень, поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка. Может развиваться цирроз печени. Отмечается умеренное увеличение в размерах печени и селезенки. Нарушение ферментообразующей функции поджелудочной железы приводит к еще большему угнетению процесса пищеварения. Возможно развитие вторичной недостаточности инсулина, чем объясняются симптомы сахарного диабета (повышенное выделение мочи и жажда) в период обострения болезни. Страдают все виды обмена веществ, особенно белкового. Развивается дефицит аминокислот, снижается концентрация общих липидов, холестерина и увеличивается количество кетоновых тел в сыворотке крови. Обменные нарушения проявляются рахитом, полигиповитаминозами, анемией. У детей может возникать облысение волосистой части головы (алопеция), часты переломы трубчатых костей. Развивается вторичное иммунодефицитное состояние, дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают более тяжело и длительно. У всех детей наблюдаются расстройства центральной нервной системы (обменно-токсическая энцефалопатия), дети раздражительны, капризны, отстают в психомоторном развитии. Для подтверждения диагноза целиакии применяют провокационный тест с глютеном и исследование биоптата слизистой оболочки двенадцатиперстной или тощей кишки.
Основным методом лечения глютеновой болезни является диетотерапия — исключение из питания больного ребенка всех продуктов, содержащих глютен (хлеба, хлебобулочных, кондитерских и макаронных изделий, манной, овсяной, перловой, пшеничной и ячневой круп и каш промышленного производства из этих круп). Так как мука и другие продукты переработки глютенсодержащих злаковых культур нередко добавляются в состав колбас, сосисок, сарделек, мясных и рыбных консервов (в том числе и предназначенных для детского питания), их тоже исключают из рациона ребенка. В острый период заболевания используют также ферменты, витамины, пробиотики.
При крайне тяжелых формах целиакии и низкой эффективности диетотерапии применяют глюкокортикоиды (гормоны) коротким курсом с постепенной отменой в последующем. Родители должны помнить о том, что безглютеновую диету соблюдать следует пожизненно, даже при полном исчезновении признаков заболевания. Несоблюдение диеты может привести к более тяжелому рецидиву заболевания, и возникшие нарушения тяжело будет компенсировать.
Кишечная форма муковисцидоза.
Генетический дефект при этом наследственном заболевании нарушает обратное всасывание хлорида натрия всеми экзокринными железами, в результате чего их секрет становится вязким, густым, отток его затруднен. Секрет застаивается в выводных протоках желез, они расширяются, и образуются кисты. Происходит гибель железистых клеток. Чаще всего встречаются кишечная и легочная форма муковисцидоза, при которых преимущественно поражаются соответственно железы кишечника или бронхов. Могут встречаться комбинированные формы. Поражение желез кишечника при муковисцидозе приводит к тому, что значительно нарушаются процессы переваривания и всасывания компонентов пищи (синдромы мальдигестии и мальабсорбции). В большей степени страдает переваривание жиров, что связано с угнетением ферментативной активности поджелудочной железы, которая тоже страдает при муковисцидозе.
У новорожденных кишечная форма муковисцидоза может проявиться мекониальным илеусом — кишечной непроходимостью в результате закупорки просвета кишечника густым и вязкиммеконием. В норме у новорожденных меконий должен отходить в первые сутки жизни. Если этого не происходит, должна возникать настороженность в отношении муковисцидоза, тем более, если у родителей или близких родственников ребенка имеются признаки этого заболевания. Осложнениями мекониального илеуса являются перфорация (образование отверстия) стенки кишечника и развитие тяжелого состояния — мекониального перитонита (воспаление брюшины).
На первом году жизни у ребенка с муковисцидозом, несмотря на хороший уход, рациональное вскармливание и хороший аппетит, плохо нарастает масса тела. Особенно ярко признаки муковисцидоза проявляются при переходе от грудного на смешанное или искусственное вскармливание. Характерен внешний вид детей, больных муковисцидозом: «кукольное» лицо, деформированная грудная клетка, большой вздутый живот, часто — пупочная грыжа. Конечности худые, отмечается деформация (утолщение) концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек. Кожа сухая, ее цвет серовато-землистый. Стул ребенка обильный, жидкий, сероватого цвета, со зловонным специфическим запахом прогорклого жира («мышиный запах»), жирный и блестящий, плохо смывается с горшка и пеленок. Часто встречается симптом «проскальзывания», когда стул у ребенка возникает сразу же после кормления. В некоторых случаях могут быть запоры, замазкообразная консистенция стула или выходу разжиженного кала предшествует выход каловой пробки. На фоне запоров часто возникает выпадение слизистой оболочки прямой кишки (как правило, хирургической коррекции в этом случае не требуется). Иногда не переваренный жир вытекает из заднего прохода ребенка в виде маслянистой жидкости, оставляя на пеленках жирный след. Если дефекация и мочеиспускание происходят одновременно, на поверхности мочи плавает жир в виде маслянистых пленок. Вследствие постоянного длительного нарушения процессов пищеварения ребенок на фоне обычно хорошего или повышенного аппетита худеет (вплоть до развития тяжелых форм истощения), появляются признаки недостаточности различных витаминов (полигиповитаминоз) страдают обменные процессы. Дети отстают в физическом развитии. Диагностика муковисцидоза проводится при помощи исследования кала (определение непереваренных остатков пищи), определения трипсина в кале, потовых проб (в потовой жидкости определяют содержание натрия и хлора) и при помощи специфического генетического исследования с идентификацией мутантного гена. Лечение при кишечной форме муковисцидоза направлено на улучшение процессов пищеварения. При тяжелом и средне-тяжелом состоянии ребёнка, когда синдром мальабсорбции сочетается с обезвоживанием и выраженным токсикозом, диету начинают с водно-чайной паузы. Ребенка отпаивают из расчета 100—150 мл/кг массы в сутки 5%-ным раствором глюкозы, регидроном, зеленым чаем и т. д. При тяжелом состоянии глюкозо-солевые растворы вводят также внутривенно капельно. В стационаре в острый период назначают гормональную терапию коротким курсом, витамины. После снятия обострения ребенок переводится на диету с частотой кормления 8—10 раз в сутки. Дети первого года жизни продолжают получать грудное молоко, которое является для них оптимальным видом пищи. При искусственном вскармливании предпочтение должно отдаваться смесям, которые содержат жиры в виде среднецепочечных триглицеридов. Эти компоненты жиров не требуют для своего переваривания участия ферментов поджелудочной железы и поэтому легко всасываются. После введения прикормов и в последующей жизни диета ребенка должна включать минимальные количества жиров и большие количества белка. Больные муковисцидозом нуждаются в повышенном количестве белка, так как он теряется в значительном объеме из-за синдрома мальабсорбции. Поэтому в питание ребенка с 7-месячного возраста необходимо включать такие высокобелковые продукты, как мясо, рыбу, яйцо и творог. Кроме диеты назначаются индивидуально подобранные дозировки ферментных препаратов. Для нормализации кишечного биоценоза применяют препараты нормальной кишечной флоры курсами по 2—3 месяца и более. Проводятся курсы витаминотерапии. Родителям следует внимательно следить за состоянием ребенка, а если в семье имеются указания на возможное наличие заболевания у родственников (сами родители могут быть и здоровы) — информировать об этом педиатра.
