что делать если у ребенка высокий ацетон

Детский многопрофильный медицинский центр для детей от 0 до 18 лет

Детский многопрофильный медицинский центр для детей от 0 до 18 лет

АЦЕТОН В МОЧЕ У РЕБЕНКА

Ацетон в моче (ацетонурия) у ребенка появляется в результате большого скопления кетоновых тел в крови. Когда их концентрация становится высокой, они начинают накапливаться, после чего почки сами выводят их вместе с мочой. Данное состояние может быть спровоцировано нарушением жирового обмена и нарушением функции усвоения углеводов.

Синтез кетоновых тел происходит в печени, они играют важную роль в организме человека, с их помощью нормализуется функция организма и восполняется источник энергии.

Нормальным и безопасным считается уровень ацетона в моче — 1—2 мг на 100 мл мочи, в суточном объеме мочи — 0.01—0.03 грамма.

При нормальной работе всех систем и органов кетоновые тела выводятся вместе с мочой и не задерживаются в крови. Повышение уровня ацетона в моче может указывать на временные нарушения у многих здоровых детей, а также свидетельствовать о наличии какого-либо заболевания и представлять угрозу для малыша.

Причины повышения ацетона в моче:

В большинстве случаев ацетонурия у детей объясняется незрелостью ферментной системы, а также другими физиологическими факторами, к которым относятся:

— переохлаждение, либо перегревание;
— обезвоживание организма;
— длительное голодание, низкокалорийное питание, бедное углеводами;
— нерациональное питание с большим количеством жиров, белков;
— переедание;
— постоянный стресс, переутомление;
— длительные переезды.

Бывают и более серьезные причины появления ацетона в моче:

— инфекционные заболевания, сопровождающиеся повышением температуры тела до высоких цифр, рвотой, жидким стулом;
— сахарный диабет, другие заболевания, связанные с нарушением обмена веществ;
— обострение хронических заболеваний;
— интоксикация при пищевых и других отравлениях;
— травмы и др.

Симптомы при повышенном ацетоне в моче:

Если вовремя не обратиться за врачебной помощью и не устранить провоцирующие факторы, ситуация может ухудшиться и привести к ацетонемическому синдрому.

Ацетонемический синдром-это комплекс симптомов, которые проявляются при повышении уровня ацетона в моче.

Проявления ацетонемического синдрома:

При появлении вышеперечисленных симптомов следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Диагностика ацетонурии

При возникновении симптомов ацетонурии, появлении запаха ацетона изо рта(от мочи)ребенка, необходимо провести обследование, включающее в себя: развернутый анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови( общий белок, глюкоза). Также, уровень кетонов в моче, можно определить и в домашних условиях, с помощью специальных тест-полосок.

Детям, страдающим ацетонемическим синдромом, рекомендовано регулярно проводить следующее обследование: УЗИ органов брюшной полости, раз в полгода делать лабораторные анализы мочи и крови, тест на усвоение глюкозы.

Диета при повышенном уровне ацетона в моче

Если у ребенка хотя бы раз наблюдалась повышенная концентрация ацетона, то в дальнейшем важно придерживаться определенных правил в питании малыша:

— рекомендованы каши, приготовленные на воде (рисовая, гречневая, овсяная, кукурузная),супы на овощном бульоне,нежирные сорта мяса( приготовленные на пару), свежие фрукты,сахар, мед – в разумных пределах, печенье.

Остались вопросы? Запишитесь на прием к врачу-педиатру!

Телефон для записи на прием (391) 200—50—03

Источник

Ацетон у ребенка

Что такое ацетонемический синдром или ацетон у ребенка?

Первое, что нужно запомнить: ацетон у ребенка — это не болезнь (не связан с вирусной или бактериальной инфекцией), а сигнал, что в организме закончилась глюкоза и в крови возник переизбыток кетоновых тел. Кетоны — это группа веществ, образующихся в печени, продукты неполного окисления жиров в виде ацетона и подобных ему соединений.

Как возникает ацетон

Детский организм устроен также, как и взрослый, но отдельные органы работают еще не в полную силу. Углеводы, получаемые из пищи, перерабатываются в желудке и в кровь поступает глюкоза, большая часть которой идет на получение энергии, а часть накапливается в печени в виде гликогена.

Запас глюкозы (гликоген) и у взрослых и у детей активно расходуется при повышении физической и психической нагрузки, но у детей он значительно меньше, поэтому заканчивается быстрее. В ход идут жиры, при распаде которых также образуется небольшое количество энергии, но одновременно появляются кетоны. Если детский организм не получит вовремя глюкозу, жиры начнут расщепляться слишком активно, и кетонов образуется большое количество.

Быстро распространяясь с кровью по всему организму, они отравляют его. Ацетон раздражает рвотный центр и вызывает постоянную (ацетонемическую) рвоту, появляется запах ацетона при дыхании и ацетон в моче, возникает опасность обезвоживания.

Что способствует появлению ацетона в моче и крови ребенка

Основные признаки

Опасные симптомы — нужна срочная помощь

Диагностика ацетонемического синдрома

Первые признаки проявляются в двух-трехлетнем возрасте, к семи-восьми годам могут участиться, в 12-13 лет, как правило, прекращаются.

Если у ребенка впервые появился ацетон необходимо обязательно обратиться к педиатру, например, к специалисту медицинского центра «Таврия». Ацетонемический синдром определяется только врачом, так как запах ацетона в моче может быть признаком инсулиновой недостаточности, существует риск появления сахарного диабета. В этих случаях требуется срочная консультация эндокринолога, гастроэнтеролога и психотерапевта, получить которую можно здесь же в центре.

Кроме того, существует первичный идиопатический ацетономический синдром, где главный провоцирующий фактор — наследственная предрасположенность.

Лечение ацетона у детей

Источник

Повышенный ацетон у детей, откуда берется

Анна Солощенко, врач-кардиолог высшей категории Александровской больницы и автор блога «Ваш кардиолог», рассказала, что делать, если у ребенка поднялся уровень ацетона. А также составила список профилактических мер таких состояний.

Высокий ацетон у ребенка не является болезнью, напротив – это нормальный физиологический процесс обмена веществ, который заложен в организм как резервный вариант получения энергии. Однако, неправильное реагирование на ситуацию может иметь очень серьезные последствия. Чтобы понимать причины возникновения и правильный алгоритм действий при ацетоне у ребенка – дочитайте статью до конца. В материале доступным языком изложена теоретическая часть и даны конкретные практические рекомендации для решения проблемы.

Вся необходимая информация об ацетоне в организме:

Что такое ацетон у детей

Это временное или патологическое нарушение в обмене веществ, при котором появляется характерный запах изо рта и во время мочеиспускания (ацетонемия). Ацетон у ребенка не ограничивается неприятным запахом, содержание его в крови резко увеличивается до токсических показателей и приводит к отравлению организма в целом, вследствие интоксикации могут наблюдаться – приступы рвоты и боли в животе.

Главная опасность заключается в обезвоживании организма при приступах сильной рвоты, в это время ребенок теряет огромное количество жидкости и становиться невозможно восполнить запасы требуемой энергии и жидкости привычным способом. Получается замкнутый круг. Если ребенок отказывается от питья или сразу возникает рвотный рефлекс, необходимо немедленно вызывать скорую и быть готовым к госпитализации, в стационаре ребенку поставят капельницу для восполнения необходимых запасов энергии и жидкости.

Нужно понимать, что госпитализация в стационар и капельницы – это крайняя мера, есть более простые способы восстановить нормальный обмен веществ о которых мы расскажем ниже.

Причины повышения ацетона

Доктор Комаровский о причинах появления ацетона у детей

Чтобы понять, от чего повышается ацетон в крови у ребенка, нужно изучить теоретическую часть. Ацетон – это распространенный медицинский жаргонизм, которым называются кетоновые тела (ацетоновые тела) – группа продуктов обмена веществ, образовавшиеся в печени, но только в случае недостатка глюкозы.

50-70 г, чего хватает на 1-2 часа.

В тот самый момент, когда организм израсходовал всю доступную ему глюкозу и гликоген, источником для получения энергии становится жир. Однако, при выработке энергии из жиров, синтезируется группа веществ под названием кетоновые тела:

Именно из-за вышеперечисленных 3‑х веществ и их высокой концентрации в организме, появляется запах ацетона изо рта и в моче у ребенка. При достижении критической концентрации в организме кетоновых тел наступает интоксикация, ацетон воздействует на рвотный центр в головном мозге.

При этом, как можно понять из теоретической части, такая реакция организма заложена на генетическом уровне и является физиологической нормой для получения энергии, так называемый план «Б», во время отсутствия глюкозы в организме.

Кетоновые тела также могут использоваться (расщепляться) организмом для получения энергии, но для этого необходимы определенные ферменты, которые находятся в достаточном количестве только у детей возрастом до 1 года, поэтому у грудничков не бывает ацетона. У детей от 1 года и взрослых необходимые ферменты также вырабатываются, но на 4-5 день после появления ацетона в крови, и симптомы интоксикации проходят сами по себе.

На практике причины ацетона у детей – это чаще всего:

Симптомы

К симптомам высокой концентрации ацетона в организме могут относиться:

Высокая температура может являться следствием респираторного заболевания или воспаления и причиной повышения уровня кетоновых тел, но это не обязательный симптом.

Как выявить ацетонемию?

В подавляющем большинстве случаев ацетонемия выявляется с помощью обоняния родителя. Если у ребенка ацетон, запах при дыхании достаточно резкий и его сложно с чем-то спутать.

В случае выявления кетоновых тел, на будущее, можно купить в аптеке специальные тесты, которые помогут определить ацетон в моче у детей. Принцип достаточно простой, ребенок должен сходить по малой нужде в чистый сосуд, и далее в мочу помещается тест-полоска, которая даст положительный результат при наличии ацетона, а также показывает примерную количественную концентрацию ацетона в организме.

При наличии запаха изо рта никакие тесты не нужны, вывод уже однозначный – ацетон есть и его количество в организме увеличивается, нужно принимать меры.

Группа риска

Наиболее подвержены ацетонемии дети от 1 до 7 лет. Если хотя бы раз в жизни вы ощущали запах ацетона от ребенка, то это может повторяться в будущем. Как правило, в подавляющем большинстве случаев это проходит после 7 лет. Если проблемы с ацетоном есть после 7 – необходимо медицинское обследование.

В редких случаях ацетон может быть симптомом сахарного диабета, при условии неправильного лечения.

Нет определенной группы риска у детей, кроме возрастной категории, все зависит от физиологических особенностей каждого организма. У одного ребенка может быть большое содержание ацетона, при этом он быстро выводится с мочой и не успевает накапливаться в критических концентрациях. У другого ребенка, момент от начала запаха до рвоты может быть очень непродолжительный, что и представляет опасность.

Чем опасен ацетон у ребенка

Важно не допустить появления кетонов (ацетона) в высокой концентрации! В случае накопления в организме кетоновых тел в критической концентрации, они начинают действовать на рвотный центр и центр аппетита в головном мозге, ребенок отказывается от еды, а при попытке приема жидкости мгновенно возникает рвота.

В случае невозможности напоить ребенка водой и наличие непрекращающейся рвоты – стационар и капельницы.

Как лечить ацетон у детей: основные принципы

Если организм отказывается воспринимать сладкое и напитки, необходимо ставить капельницу с глюкозой для восполнения обычного обмена веществ и жидкости.

Основной принцип – вовремя сладкое – вылечивает ацетон у ребенка!

Как снизить ацетон у ребенка в домашних условиях

Что делать при ацетоне дома? Все механизмы для этого есть в организме, не нужно ничего изобретать. Необходимо дать ребенку глюкозу для восстановления нормального обмена веществ и обильное питье для скорейшего выведения ацетоновых тел из организма.

Теоретически, щелочная вода может нейтрализовать ацетон на химическом уровне, но медицински это не доказано как эффективное средство при ацетонемии. Гораздо эффективнее будут действовать сладкие компоты, сладкий чай, вода с медом или сахаром и напитки с высоким содержанием глюкозы (Coca-cola, Pepsi, Fanta и т.д.).

Чем стоит кормить ребенка?

Доктор Комаровский – чем стоит поить ребенка при ацетонемии

Если ацетон уже проявил себя, то о том, чтобы накормить ребенка силой, не стоит даже думать. Чтобы переварить пищу, организму требуется энергия, а значит будут расщепляться жиры и будет образовываться ацетоновые тела в еще больших количествах. Ребенка сперва нужно напоить напитками, сладкой водой или в идеале концентрированным раствором глюкозы, который можно купить в любой аптеке.

Если получилось дать глюкозосодержащую жидкость – хорошо, через время можно начать давать фрукты. Идеально – изюм, свежий виноград, курага, чернослив, персики, бананы, яблоки, обязательно сладости – конфеты, шоколад, варенье и т.д. Если есть улучшения – каши и любые продукты с высоким содержанием углеводов. Это и есть диета при ацетоне у детей.

Чего нельзя есть при ацетонемии?

Ни в коем случае нельзя заставлять ребенка есть, особенно тяжелую пищу – мясо, кисломолочные продукты, сыры, яйца, продукты с высоким содержанием белков. Для переработки такой пищи затрачивается большое количество энергии. Полностью исключите все усилители вкуса – майонез, кетчуп, различные соуса. А также – чипсы, сухарики с различными вкусовыми добавками, копчености, сосиски, сардельки и подобное.

Профилактика ацетонемического синдрома

О профилактике

У ребенка стресс – сладкое, активные игры – сладкое, физические нагрузки – сладкое, простуда – сладкое, высокая температура – сладкое. Важно не закармливать сладостями, что может привести к ожирению, а именно – не дать израсходовать всю глюкозу и очень небольшие объемы гликогена, если это произойдет – неизбежно запускается процесс синтеза ацетоновых тел (выработка ацетона).

Если первое проявление ацетона у ребенка произошло в возрасте после 4-х лет или периодически продолжается после 7 лет – это повод для углубленного медицинского обследования, так быть не должно!

Исчерпывающая информация по ацетону у детей от доктора Комаровского

Мнение врача

Родители малышей, если не сталкивались, то наверняка слышали о такой проблеме, как повышенный ацетон у детей. В последнее время среди моих близких было даже несколько случаев попадания детей в стационар с этой проблемой. Давайте разберемся, откуда она берется.

В нашем организме есть универсальный и быстрый механизм получения энергии — из молекулы глюкозы. Мы получаем глюкозу из еды, но также ее запасы есть в организме, ведь она может понадобиться в любой момент. Для чего нам нужна глюкоза? Она быстрый и безопасный источник энергии на все случаи жизни. Физические нагрузки, эмоциональные стрессы, борьба с вирусом или воспалением, повышенная температура тела — вот неполный список тех ситуаций, когда нам быстро нужна энергия, а поесть мы не можем. На этот случай наш мудрый организм придумал очень простой механизм. Он откладывает запасы глюкозы в «кладовку», которая находится в печени, а вещество, в котором печень прячет глюкозу на все случаи жизни, называется гликоген. При этом, если «кладовка» заполняется до отказа, организм преобразует глюкозу в жир. Именно поэтому люди полнеют.

Увеличить размер «кладовки» очень просто — надо заниматься спортом и регулярными физическими нагрузками. Если вы когда-нибудь начинали свою «карьеру» спортсмена в зале или на тренировках, то наверняка испытывали при первых занятиях симптомы низкого сахара: слабость, шум в ушах, головокружение, оглушенность, некоторые даже теряют сознание, если не поели за час до тренировки. А все потому, что организм еще не знает, что вы наконец-то купили абонемент и теперь будете регулярно заниматься, и не расширил «кладовку». С появлением регулярных тренировок печень расширяет запасы гликогена, и вы можете тренироваться без приключений, также это может пригодиться и в других экстренных случаях.

При необходимости печень быстро «разрезает» гликоген на молекулы глюкозы и отправляет их в кровь работать. Когда это может понадобиться? При длительных физических нагрузках, когда ребенок долго не кушал, при вирусных заболеваниях, высокой температуре, интоксикации, при обострении хронического панкреатита (нарушается усвоение глюкозы). Запасы «кладовки» быстро заканчиваются, и что делать дальше?

В нашем теле всегда есть план Б, В и так далее по алфавиту. Когда заканчиваются запасы гликогена, организм начинает расщеплять жир, чтобы получить глюкозу. Но план Б потому так и называется, что есть нюансы. Во-первых, это процесс требует много энергии, которая сейчас и так в дефиците. Во-вторых, при получении глюкозы таким образом образуются лишние и весьма токсичные вещества — кетоновые тела. Самое известное из них — ацетон.

Если запасы гликогена закончились быстро (а у детей они часто небольшие, особенно если они не занимаются физическими активностями), а потребность в энергии велика (например, высокая температура), то количество кетоновых тел зашкаливает. Они вызывают усиление интоксикации, рвоту, появляется специфический запах ацетона изо рта или мочи. Рвота, в свою очередь, приводит к невозможности пополнить запасы глюкозы и к потере жидкости с жизненно важными электролитами. Получается замкнутый круг, когда один из симптомов усиливает другой, а тот в свою очередь первый. Пора ехать в больницу на капельницы. Но если совершить правильные шаги в самом начале, когда порочный круг еще не замкнулся, то такая необходимость не возникнет. Теперь, когда мы разобрались во всем, нам будет легко составить список профилактики таких состояний.

Приучайте ребенка к регулярным физическим нагрузкам (увеличиваем «кладовку» на всякий случай).

Если вы видите первые признаки заболевания (вирус, например) и ребенок отказывается от еды (что весьма правильно), давайте пить сладкую водичку. Можно добавлять фруктозу, которая продается в аптеке, мед, пить отвар шиповника, морс из клюквы или любых любимых малышом ягод. Можно дать пожевать ребенку изюм или курагу, банан, если он не откажется.

Если уже начинается первая рвота, срочно дайте ребенку что-то сладкое за щечку. Если оно не усваивается и рвота продолжается, вызывайте скорую незамедлительно.

Плохое усвоение глюкозы может изредка встречаться при некоторых серьезных заболеваниях (например, при сахарном диабете, панкреатитах, заболеваниях почек и др.), поэтому если вы чувствуете запах ацетона в моче ребенка или из ротика, нужно обратиться к педиатру.

Запомните: нет такой болезни «У вас ацетон в моче». Я часто слышу это от мамочек, которые чуть ли не превращают деток в инвалидов с этой формулировкой. Есть неправильный образ жизни, который приводит к нарушению обмена веществ. Вашему ребенку нужны регулярные физические нагрузки (плавание, танцы, футбол, капоэйра, сейчас столько всего!), частые активные прогулки на свежем воздухе. Здоровое питание — овощи, ягоды, фрукты, а не сникерсы, кока-кола и колбаса.

Ранее Анна Солощенко рассказала читателям «Вестей» как сохранить здоровье сердца и сосудов. Также она поделилась советами, как выбрать подходящий именно вам вид спорта для здоровья сердечно-сосудистой системы.

Источник

Синдром гиперкетонемии у детей и подростков: патогенез, причины, диагностика

В статье представлены современные данные о физиологии энергетического обмена и роли в нем кетоновых тел. Рассмотрены основные причины избыточного образования кетонов, методы диагностики, подходы к лечению.

The article presents modern data on the physiology of energy metabolism and the role of ketone bodies in it. The main causes of excessive ketone formation, diagnostic methods, approaches to treatment are considered.

Часть 2. Начало статьи читайте в № 6, 2017 г.

Голодание

Голодание — это состояние организма, связанное с частичным или полным нарушением поступления пищи. В состоянии голодания резко снижаются источники энергии организма для важнейших структур организма. В условиях дефицита питательных веществ в организме образование энергии происходит за счет интенсификации глюкогенеза и синтеза кетоновых тел. Содержание глюкозы в крови уменьшается до нижних пределов нормы (3,5 ммоль/л) и на этом уровне поддерживается и в последующие периоды голодания. В печени при голодании глюкоза не в состоянии обеспечить должного количества оксалоацетата, поскольку ее просто нет в клетке. Поэтому при голодании жирные кислоты не «сгорают» в ЦТК, а превращаются в кетоновые тела.

Снижение запасов гликогена в печени сопровождается усиленным поступлением в нее свободных жирных кислот из адипоцитов. Концентрация жирных кислот в крови увеличивается в 3–4 раза по сравнению с постабсорбтивным состоянием. Уровень кетоновых тел в крови через неделю голодания повышается в 10–15 раз. В то же время дефицит углеводов тормозит окисление кетоновых тел, замедляя ресинтез их в высшие жирные кислоты [13].

Энергетические потребности мышц и большинства других органов удовлетворяются за счет жирных кислот и кетоновых тел. При низком уровне инсулина глюкоза в мышечные клетки не проникает, потребителями глюкозы являются инсулинонезависимые клетки и прежде всего клетки мозга, но и в этой ткани биоэнергетика частично обеспечивается кетоновыми телами. При такой концентрации ацетоуксусная кислота активно декарбоксилируется с образованием ацетона, который выводится с выдыхаемым воздухом и через кожу. Уже на 3–4 день изо рта и от кожи голодающего исходит запах ацетона.

Организм включает альтернативные способы выработки энергии — это глюконеогенез и синтез кетокислот, которые потребляются центральной нервной системой. При голодании повышается выброс глюкагона, который активирует липолиз в адипоцитах и окисление в печени. Количество оксалоацетата в митохондриях уменьшается, так как он, восстановившись до малата, выходит в цитозоль клетки, где опять превращается в оксалоацетат и используется в глюконеогенезе.

Глюконеогенез продолжается за счет распада тканевых белков. Аминокислоты образуются в результате распада мышечных белков и включаются в глюконеогенез при длительном голодании. Пируват образуется в печени из лактата и аланина. Аланин и глутамин являются наиболее важными глюкогенными аминокислотами при голодании. Пируват и метаболиты ЦТК способны образовывать оксалоацетат и включаться в глюконеогенез.

При голодании подавляется использование ацетил-КоА в ЦТК, и он используется исключительно для синтеза оксиметилглутарил-КоА, что приводит к увеличению образования кетоновых тел. В этих условиях кетоновые тела являются альтернативным (глюкозе) энергетическим материалом для мозга и других тканей. 75% потребности мозга в энергии удовлетворяется за счет ацетил-КоА [4].

Если голодание продолжается дни, недели — включаются другие гомеостатические механизмы, которые обеспечивают сохранение белковой структуры организма, замедляя глюконеогенез и переключая мозг на утилизацию кетоновых молекул. Сигналом для использования кетонов служит повышение их концентрации в артериальной крови. При длительном голодании наблюдаются крайне низкие концентрации инсулина в крови. В этом случае интенсивный кетогенез представляет собой компенсаторно приспособительную реакцию.

Интенсивность обмена веществ в целом снижена: через неделю голодания потребление кислорода уменьшается примерно на 40%, происходят торможение окислительных процессов в митохондриях и угнетение окислительного фосфорилирования с образованием АТФ, т. е. развивается гипо­энергетическое состояние.

Накапливаясь в крови, кетоновые тела подавляют секрецию и активность глюкокортикоидов, тем самым препятствуя разрушению структурных белков организма и угнетая секрецию глюкагона [2]. Если в это время голодающему вводить аланин или другие гликогенные аминокислоты, уровень глюкозы в крови повышается, а концентрация кетоновых тел снижается.

При голодании кетоз опасности не представляет, так как не достигает степени кетоацидоза. Последний развивается при сопутствующих факторах — дегидратации, алкогольной интоксикации и других состояниях.

Алкогольная интоксикация

Гиперпродукция кетокислот и кето­ацидоз после чрезмерного употребления спиртного частое наблюдаемое состояние. Катаболизм этилового спирта осуществляется главным образом в митохондриях печени. Здесь окисляется от 75% до 98% введенного в организм этанола. Окисление алкоголя — сложный биохимический процесс. Основную роль в метаболизме этанола играет никотинамидадениндинуклеотид (NAD). Этот фермент превращает этанол в токсический метаболит — ацетальдегид и восстановленный NADH, а последний соответствует синтезу ацетоацетата и β-оксибутирата.

Алкогольдегидрогеназа катализирует обратимую реакцию, направление которой зависит от концентрации ацетальдегида и соотношения NADH/NAD + в клетке. Повышение концентрации ацетальдегида в клетке вызывает индукцию фермента альдегидоксидазы. В ходе реакции образуются уксусная кислота.

Полученная в ходе реакции уксусная кислота активируется под действием фермента ацетил-КоА-синтетазы. Реакция протекает с использованием кофермента А и молекулы АТФ. Образовавшийся ацетил-КоА, в зависимости от соотношения АТФ/АДФ и концентрации оксалоацетата в митохондриях гепатоцитов, может «сгорать» в ЦТК или использоваться на синтез жирных кислот или кетоновых тел.

На начальных стадиях алкоголизма ацетил-КоА в ЦТК — основной источник энергии для клетки. Избыток ацетил-КоА в составе цитрата выходит из митохондрий, и в цитоплазме начинается синтез жирных кислот.

В период острой алкогольной интоксикации, несмотря на наличие большого количества ацетил-КоА, недостаток оксалоацетата снижает скорость образования цитрата. В этих условиях избыток ацетил-КоА идет на синтез кетоновых тел. Увеличение концентрации NADH по сравнению с NAD + замедляет реакцию окисления лактата, увеличивается соотношение лактат/пируват. В крови возрастает концентрация лактата, это приводит к гиперлактацидемии и лактоацидозу. Повышение в крови содержания лактата, ацетоуксусной кислоты и β-гидроксибутирата служит причиной метаболического ацидоза при алкогольной интоксикации [14].

Способствует усиленному кетогенезу при алкогольной интоксикации гипогликемические состояния, связанные с рвотой и голоданием. Известно также, что у таких пациентов уровень инсулина в крови снижен, тогда как содержание кортизола, гормона роста, глюкагона и адреналина повышено. Этанол тормозит глюконеогенез. Дегидратация в этих случаях способствует кетогенезу.

Кетоз при нарушении гормональной регуляции

На уровень глюкозы в крови влияет широкий спектр гормонов, при этом только инсулин вызывает гипогликемический эффект. Контринсулярным действием с повышением уровня глюкозы крови обладают все гормоны: глюкагон, адреналин, глюкокортикоиды, адренокортикотропный (АКТГ), соматотропный (СТГ), тиреотропный (ТТГ), тиреоидные.

Эффекты инсулина и контринсулярных гормонов в норме регулируют стабильный уровень глюкозы в крови. При низкой концентрации инсулина усиливаются гипергликемические эффекты других гормонов, таких как глюкагон, адреналин, глюкокортикоиды и гормон роста. Это происходит даже в том случае, если концентрация этих гормонов в крови не увеличивается.

Патогенез кетоза при избытке тироксина, глюкокортикоидов, соматотропина или/и других гормонов, в сущности, аналогичен уже рассмотренным механизмам гиперпродукции кетокислот вследствие избытка контринсулярных гормонов [6]. Известно, что в период усиленного роста, а также при гипертиреозе наступает значительное похудание.

Стресс

При стрессе активируется симпатическая нервная система и выброс контринсулярных гормонов, происходит истощение углеводных резервов организма, нарушается способность печени синтезировать и откладывать гликоген. Происходит избыточное поступление в печень неэтерифицированных жирных кислот. В результате повышенной продукции глюкокортикоидов идет распад белков и усиленное образование кетоновых тел из кетогенных аминокислот.

Гиперкортицизм

Ацетонемический синдром может быть первым клиническим проявлением гиперкортицизма, когда характерные признаки заболевания еще не сформировались.

Глюкокортикоиды способствуют усилению мобилизации нейтральных жиров из жировой ткани и тормозят липогенез. Но это действие в организме может перекрываться другими эффектами данных гормонов: способностью вызывать гипергликемию и стимулировать секрецию инсулина, накопление гликогена в печени, что приводит к торможению мобилизации жира и его отложению в жировой ткани; способностью в больших дозах задерживать жиромобилизующее и стимулирующее окисление жиров соматотропином.

Этим можно объяснить накопление жира в жировых депо при гиперкортицизме (болезни и синдроме Иценко–Кушинга). Кроме того, при этом состоянии увеличено образование дигидрокортизона, который стимулирует пентозный цикл и превращение углеводов в жиры. Кортикотропин, стимулируя секрецию глюкокортикоидов, может влиять на жировой обмен в том же направлении, но, помимо этого, обладает еще и экстраадреналовым жиромобилизующим действием [6].

Тиреотоксикоз

Избыток тиреоидных гормонов в крови может быть следствием заболеваний, проявляющихся гиперфункцией щитовидной железы. Тяжелым осложнением основного заболевания, сопровождающегося гиперфункцией щитовидной железы, является тиреотоксический криз, который представляет собой резкое обострение всех симптомов тиреотоксикоза. Чрезмерное поступление в кровь тироидных гормонов вызывает тяжелое токсическое поражение сердечно-сосудистой системы, печени, нервной системы и надпочечников. В клинической картине характерны резкое возбуждение (вплоть до психоза с бредом и галлюцинациями), которое затем сменяется адинамией, сонливостью, мышечной слабостью, апатией. Усиливаются диспепсические расстройства: жажда, тошнота, рвота, жидкий стул. Возможно увеличение печени. На этом фоне резко усиливаются процессы кетогенеза, что может спровоцировать симптомы ацетонемии.

Тироксин обладает жиромобилизующим эффектом. При гипертиреозе усилен обмен углеводов. Увеличена утилизация глюкозы тканями. Активируется фосфорилаза печени и мышц, следствием чего является усиление гликогенолиза и обеднение этих тканей гликогеном. Увеличивается активность гексокиназы и всасывание глюкозы в кишечнике, что может сопровождаться алиментарной гипергликемией. Активируется инсулиназа печени, что вместе с гипергликемией вызывает напряженное функционирование инсулярного аппарата и в случае его функциональной неполноценности может привести к развитию сахарного диабета. Усиление пентозного пути обмена углеводов способствует образованию НАДФ-Н2. В надпочечниках это вызывает повышение стероидогенеза и большее образование кортикостероидов [4].

Дефицит гормонов

Гипогликемия всегда встречается при пангипопитуитаризме — заболевании, характеризующемся снижением и выпадением функции передней доли гипофиза (секреции адренокортикотропина, пролактина, соматотропина, фоллитропина, лютропина, тиреотропина). В результате резко снижается функция периферических эндокринных желез. Однако гипогликемия встречается и при первичном поражении эндокринных органов (врожденная дисфункция коры надпочечников, болезнь Аддисона, гипотиреоз, гипофункция мозгового слоя надпочечников, дефиците глюкагона). При дефиците контринсулярных гормонов снижается скорость глюконеогенеза в печени (влияние на синтез ключевых ферментов), повышается утилизация глюкозы на периферии, снижается образование аминокислот в мышцах — субстрата для глюконеогенеза.

Дефицит глюкокортикоидов

Первичная надпочечниковая недостаточность является следствием уменьшения секреции гормонов коры надпочечников. Под этим термином подразумевают различные по этиологии и патогенезу варианты гипокортицизма. Симптомы надпочечниковой недостаточности развиваются только после разрушения 90% объема ткани надпочечников.

Причины гипогликемии при надпочечниковой недостаточности схожи с причинами гипогликемии при гипопитуитаризме. Отличием является уровень возникновения блока — при гипопитуитаризме снижается секреция кортизола из-за дефицита АКТГ, а при надпочечниковой недостаточности из-за разрушения ткани самих надпочечников.

Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2–3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, потливостью. Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола, уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени.

Дефицит катехоламинов

Данное состояние может возникать при надпочечниковой недостаточности с поражением мозгового слоя надпочечников. Катехоламины, попадая в кровь, регулируют высвобождение и метаболизм инсулина, снижая его, а также увеличивают высвобождение глюкагона. При снижении секреции катехоламинов наблюдаются гипогликемические состояния, вызванные избыточной продукцией инсулина и пониженной активностью гликогенолиза.

Дефицит глюкагона

Глюкагон — гормон, являющийся физиологическим антагонистом инсулина. Он участвует в регуляции углеводного обмена, влияет на жировой обмен, активируя ферменты, расщепляющие жиры. Основное количество глюкагона синтезируется альфа-клетками островков поджелудочной железы. Однако установлено, что специальные клетки слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и слизистой оболочки желудка также синтезируют глюкагон. При поступлении в кровоток глюкагон вызывает повышение в крови концентрации глюкозы, вплоть до развития гипергликемии. В норме глюкагон предотвращает чрезмерное снижение концентрации глюкозы. Благодаря существованию глюкагона, препятствующего гипогликемическому действию инсулина, достигается тонкая регуляция обмена глюкозы в организме.

При дефиците вышеперечисленных гормонов содержание инсулина снижено, а экскреция кетоновых тел с мочой повышена [4].

Роль печени в нарушении энергетического обмена

Печень участвует в поддержании нормального уровня глюкозы в сыворотке крови путем гликогеногенеза, гликогенолиза и глюконеогенеза. В основе нарушений обмена углеводов при болезнях печени лежат повреждения митохондрий, которые ведут к снижению окислительного фосфорилирования. Вторично страдают функции печени. При тяжелом остром гепатите, как правило, отмечается гипогликемия, а при циррозах печени это наступает в конечной стадии — при печеночной недостаточности [15]. Гипогликемия объясняется снижением способности печени (из-за обширного поражения ее паренхимы) синтезировать гликоген и уменьшением выработки инсулиназы (фермента, разрушающего инсулин).

Дефицит углеводов приводит также к усилению анаэробного гликолиза, вследствие чего в клетках накапливаются кислые метаболиты, вызывающие снижение рН. При циррозе печени может повышаться и уровень лактата в сыворотке крови в связи со сниженной способностью печени утилизировать его для глюконеогенеза.

При заболеваниях печени увеличивается роль жиров в качестве источника энергии. В печени происходят синтез жирных кислот и их расщепление до ацетил-КоА, а также образование кетоновых тел, насыщение ненасыщенных жирных кислот и их включение в ресинтез нейтральных жиров и фосфолипидов. Катаболизм жирных кислот осуществляется путем β-окисления, основной реакцией которого является активирование жирной кислоты с участием кофермента ацетил-КоА и АТФ. Освобождающийся ацетил-КоА подвергается полному окислению в митохондриях, в результате чего клетки обеспечиваются энергией.

При ряде заболеваний печени снижается и синтез липопротеидов, что ведет к накоплению триацилглицеридов с последующей инфильтрацией и жировой дистрофией печени. Причинами возникновения этого состояния, в частности, является недостаток в пище липотропных веществ (холина — составной части лецитина, метионина). Увеличивается образование кетоновых тел [4].

Итак, клиническая картина вторичного ацетонемического синдрома включает в себя непосредственно явления кетоза, признаки основного заболевания, на фоне которого развился кетоз, а также проявления того состояния, которое запустило патологический процесс (стресс, чрезмерная физическая нагрузка, инфекция и т. д.).

Ацетонемическая циклическая рвота

В практике приходится сталкиваться с идиопатической ацетонемической рвотой, которая протекает с кетоацидозом (ацетонемическая рвота, недиабетический кетоацидоз). В англо­язычной литературе она входит в синдром идиопатической циклической рвоты [16, 17].

Патогенез ацетонемической рвоты полностью не выяснен. Предполагается, что у детей после перенесенных инфекционных заболеваний, травм черепа, органических заболеваний центральной нервной системы в течение длительного времени в гипоталамо-диэнцефальной области остается доминантный очаг застойного возбуждения, индуцирующий нарушения жирового обмена (усиление кетогенеза, нарушение нормального использования кетоновых тел в связи с истощением углеводных запасов в организме). В патогенезе ацетонемической рвоты могут иметь значение аномалии конституции, относительная несостоятельность энзимных систем печени, нарушения эндокринной регуляции метаболизма.

Перспективными являются представления о синдроме циклической рвоты как о митохондриальной патологии [18, 19]. Поскольку митохондрии являются, образно выражаясь, энергетическими станциями клетки, при данном заболевании нарушается энергетический обмен. В условиях стресса и гипоксии энергетический обмен нарушается с преобладанием более быстрого анаэробного гликолиза, но при этом образуется только 2 молекулы АТФ, тогда как при аэробном — 38 [5]. Возникает дефицит энергии.

Такие нарушения тесно связаны с нарушениями пуринового обмена, поскольку энергия в организме хранится в виде нуклеотидов, среди которых аденин и гуанин являются пуриновыми, и они метаболизируются до мочевой кислоты, а тимин, цитозин и урацил являются пиримидиновыми и метаболизируются с образованием кетоновых тел, аммиака и β-изомасляной кислоты. Данные представления патогенетически сближают синдром циклической рвоты и синдром ацетонемической рвоты, а также объясняют необходимость и возможные пути метаболической коррекции.

Другие считают, что причиной резкого повышения кетоновых тел может быть недостаточное потребление детьми углеводов при избытке жиров и кетогенных аминокислот.

Кризы могут возникать внезапно с промежутками в несколько недель или месяцев. Провоцирующими факторами могут быть: нарушение диеты (жареные и печеные продукты), лихорадка, отказ от еды, физические и психические перегрузки.

Предвестниками синдрома циклической рвоты является анорексия, вялость или повышение возбудимости, тошнота, головные боли, абдоминальные боли, запах ацетона изо рта.

Затем появляется многократная или неукротимая рвота, которая может продолжаться от одного до пяти дней. Схваткообразные боли в животе усиливаются. Во время криза больной становится сонливым. В результате рвоты могут развиваться гемодинамические нарушения: тахикардия, мягкий пульс, приглушенность сердечных тонов, гипотония.

Печень умеренно увеличена. В некоторых случаях повышается температура. В выдыхаемом воздухе и рвотных массах ощущается запах прелых яблок. В моче высокая концентрация кетоновых тел. Приступы могут ликвидироваться спонтанно, без лечения.

Избыток кетоновых тел оказывает наркотическое действие на центральную нервную систему, что клинически проявляется вялостью, заторможенностью.

В биохимическом анализе крови обнаруживают нарушение липидного обмена (гиперхолестеринемию), тенденцию к гипогликемии, гиперкетонемию. В общем анализе крови: умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, ускоренная СОЭ.

В моче и выдыхаемом воздухе обнаруживается ацетон, в крови — повышенная концентрация кетоновых тел. На электроэнцефалограмме выявляются различные отклонения, не исчезающие полностью после прекращения приступа.

Этот синдром чаще встречается в дошкольном возрасте и сопровождается приступами многократной рвоты и кетонемии. У таких больных нередко выявляют повышенную возбудимость, мочекислую нефропатию, сахарный диабет, ожирение.

Кетоз при длительной рвоте, недоедании или голодании представляет классический компенсаторный процесс, призванный восполнить энергетический дефицит, точнее, недостаток углеводов, за счет альтернативных энергосубстратов кетокислот.

Диагноз синдрома ацетонемической рвоты можно подтвердить только после исключения других заболеваний, сопровождающихся рвотой: аппендицита и перитонита, энцефалитов, менингитов, начала отека головного мозга, отравления, токсикоза и инфекционных заболеваний и др. Но в первую очередь диабетического кетоацидоза.

Ацетонемические кризы у большинства детей прекращаются после 10–12 лет, но сохраняется большая вероятность развития таких патологических состояний, как подагрические кризы, вегетососудистые дистонии по гипертоническому типу, артериальная гипертензия.

Транзиторный кетоз у детей и подростков может выявляться при лихорадке, стрессах, инфекционных заболеваниях, голодании (во время болезни), употреблении богатой жирами пищи, напряженной физической активности. В этих случаях содержания кетоновых тел в моче не более 2+.

Лечение

Лечение и профилактика гиперкетонемии зависят от причины ее возникновения, но во всех случаях направлены на улучшение функции печени и нормализацию энергетического обмена. Это достигается ограничением содержания жира в пищевом рационе, назначением липотропных средств (метионина и др.), витаминов группы В, при необходимости — инсулина, кокарбоксилазы.

В период приступа синдрома циклической ацетонемической рвоты выраженная дегидратация, гиповолемия, метаболический ацидоз и электролитные нарушения — это основные факторы, которые определяют тяжесть состояния. Необходимо в первую очередь ликвидировать ацидоз: назначить промывание желудка и кишечника 1–2% раствором бикарбоната натрия. Антикетогенными свойствами обладает 5–10% раствор глюкозы, с добавлением необходимого количества инсулина, а также раствор Рингера [20].

Если питье не провоцирует рвоту, рекомендуется подслащенный чай, Регидрон, Оралит — частыми и небольшими объемами. После улучшения состояния и появления возможности приема жидкости назначается кормление ребенка. Диета должна содержать легкоусвояемые углеводы и ограниченное количество жиров (манная, овсяная, гречневая каши; картофельное пюре, печеные яблоки, сухари, сухое печенье).

Итак, выяснение механизмов развития кетонемического синдрома, выделение наиболее вероятных причин формирования кетоза дают возможность установить генез заболевания, а тем самым нормализовать состояние больного и предупреждать рецидивы кетонемии.

Литература

ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Источник