Кистозная болезнь печени (Q44.6)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
Печень может иметь нормальный или значительно увеличенный размер (гепатомегалия) в зависимости от количества и величины кист.
Кисты могут локализоваться в одной доле (обычно в левой) или располагаться диффузно. Может быть значительно деформирована поверхность печени.
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Cимптомы, течение
В 92% случаев протекает бессимптомно. Зачастую поражение печени выявляется случайно при проведении сканирования или аутопсии. Поводом для обследования может служить какое-либо другое заболевание или поликистоз почек. В случае двустороннего увеличения почек и неровности их контуров может возникнуть подозрение на сопутствующий поликистоз печени.
Клинические симптомы обычно появляются на четвертом или пятом десятилетии жизни. У рожавших женщин кисты обычно более крупные. Чаще всего клинические проявления бывают обусловлены сопутствующим поликистозом почек.
При обследовании печень может не пальпироваться, но может быть очень большой и заполнять значительную часть брюшной полости. Печень имеет плотный край и неровную поверхность. Дифференциация кист с другими видами узлов в печени затруднена.
Функция печени не нарушена, поскольку гепатоциты не поражаются; селезенка не увеличена. В некоторых случаях наблюдается обструкция воротной вены с варикозным расширением вен пищевода и кровотечением из них.
Паразитарные кисты печени
Паразитарная киста печени – это патологическое новообразование, появившееся в результате проникновения в капилляры личинок гельминтов. В зависимости от типа паразита существуют два вида кист – эхинококковая и альвеококковая.
Эхинококковая киста печени
Человек может заразиться при контакте с шерстью животных, а также при употреблении немытых лесных ягод и воды из естественных водоемов. Попав в желудок, личинки с током крови переносятся в капилляры печени и там оседают. Постепенно вокруг них формируется капсула с плотной оболочкой.
Альвеококковая киста печени
Заражение происходит аналогично первому случаю. Развитие альвеококковой кисты схоже с эхинококковой. Основные отличия – ее многокамерность и множественное поражение печени, в то время как при эхинококкозе образуется всего лишь одна киста.
Симптомы
Симптоматика заболеваний схожа и зависит только от стадии развития патологии. Киста разрастается медленно, поэтому долгие годы может совершенно не давать о себе знать. На начальной стадии ее могут выявить случайно в ходе обследования по другому поводу.
Как только новообразование достигнет 6–8 см в диаметре, обычно появляются первые клинические симптомы поражения печени:
По мере прогрессирования патологического процесса симптомы нарастают, а состояние пациента усугубляется. В это время у него могут появиться:
Единственная отличительная особенность альвеококковой кисты в этот момент – стойкая желтуха, сохраняющаяся на протяжении многих месяцев. Она вызвана прорастанием узла в желчные протоки.
Диагностика
Сбор анамнеза и осмотр обычно не дают весомых результатов. По ним можно только заподозрить патологию. Основу диагностики составляют следующие лабораторные и инструментальные методы:
Точная и быстрая диагностика способствует своевременно начатому лечению и предупреждению серьезных осложнений (нагноение кисты, ее разрыв и развитие печеночной недостаточности).
Лечение
Медикаментозное лечение кист возможно только на начальной стадии заболевания и сводится к назначению следующих групп препаратов:
Универсальной схемы лечения не существует. Врач при назначении препаратов руководствуется состоянием пациента и клинической картиной заболевания.
При неэффективности консервативных методов лечения или наличии кист больших размеров необходимо хирургическое вмешательство, а при невозможности удаления – дренирование и промывание полостей растворами антипаразитарных препаратов. После лечения пациента ставят на пожизненный диспансерный учет.
Очаговые образования печени
Выделяют следующие основные группы очаговых поражений печени:
1. Непаразитарные кисты печени:
2. Паразитарные кисты печени:
3. Доброкачественные опухоли печени:
4. Злокачественные опухоли печени:
5. Послеоперационные и посттравматические кисты печени:
Непаразитарные кисты печени
Непаразитарные кисты печени — это разнообразные формы, объединяемые по одному общему признаку — образованию в печени полости (или полостей), заполненных жидкостью. Развиваются кисты из зачатков желчных ходов и превращаются в полости, выстланные изнутри эпителием, который продуцирует жидкость. Встречаются у 5-6% населения. При этом заболевание встречается в 3-5 раз чаще у женщин и проявляет себя в возрасте от 40 до 55 лет. Выявляются, как правило, случайно при ультразвуковом исследовании или компьютерной томографии.
Одиночная киста печени представляет собой образование в печени округлой формы.
Множественные кисты характеризуются поражением не более 30% ткани печени, с преимущественным расположением в одной, реже в обеих долях с сохранением ткани печени между ними.
Ложные кисты печени развиваются после травматического повреждения печени, их стенка состоит из фиброзно-изменённой ткани печени. Ложные кисты печени могут также образовываться после лечения абсцесса печени, удаления эхинококковой кисты (эхинококкэктомии). Содержимое кист печени представляет собой светлую прозрачную или бурую прозрачную жидкость с примесью крови или желчи. Они чаще встречаются в левой доле печени.
Для поликистоза печени характерно кистозное замещение не менее 60% ткани печени с обязательным расположением кист в обеих долях печени и отсутствием ткани печени между стенками кист.
Главной особенностью непаразитарных кист печени является их преимущественно бессимптомное течение. Проявления болезни (боли в правом подрёберье и других отделах живота) отмечаются редко и связаны с растяжением капсулы печени или брюшной стенки, а также со сдавлением близлежащих органов и желчных протоков.
Определяющими в постановке диагноза являются инструментальные методы исследования. Традиционно, обнаружение у больных очаговых поражений печени является случайной находкой при такой, казалось бы, обыденной процедуре, как ультразвуковое исследование органов брюшной полости, либо на КТ или МРТ.
При динамическом наблюдении пациентов с кистами печени отмечено, что кисты имеют тенденцию к постоянному росту. По мере роста кисты вохрастает опасность возникновения осложнений (кровотечение, кровоизлияние, разрыв кисты).
Всё это определяет необходимость наблюдать больных с непаразитарными кистами печени сразу после их выявления, даже при небольших размерах.
Паразитарные кисты печени
Среди паразитарных кист выделяют эхинококковые и альвеококковые.
Эхинококкоз относят к одному из наиболее тяжёлых паразитарных заболеваний организма человека. Заболевание развивается при внедрении и росте в различных органах личинки ленточного глиста — эхинококка Echinococcus granulosus. Первичным хозяином его являются собаки, волки, шакалы, лисы и др. О географической распространённости заболевания может говорить тот факт, что оно не выявлено только в Антарктиде. Заболеваемость эхинококкозом печени у населения данного региона составляет 1,2 — 1,4 на 100000 населения.
Основной проблемой выявления эхинококкоза остаётся факт длительного бессимптомного течения. Молодое население, страдающее данной патологией, редко обращается к врачу. При сборе анамнеза трудно выявить факт контакта с больным животным в течение последних 5 лет. Нередко пациенты указывают на контакты подобного рода более 10 лет назад, либо вспомнить о них не могут вообще. Размеры кист для пациента при их обнаружении являются неожиданностью, кисты вмещают от 1,5 до 6 л жидкости.
Алвеококкоз печени возникает при паразитировании цестоды Echinococcus multilocularis в личиночной стадии. Эти два указанных вида эхинококка резко отличаются между собой как в морфологическом, биологическом, экологическом, так и в патогенетическом отношении. Поражение Echinococcus multilocularis для европейской части России не характерно.
Современные УЗИ-аппараты, обладающие высокой разрешающей способностью, цветным контрастированием и возможностью трёхмерной реконструкции изображения, позволяют специалистам выявить точное расположение кисты печени.
При небольших кистах более информативна магнитно-резонансная томография МРТ (в режиме жёсткой гидрографии), позволяющая выявить описанные выше характеристики паразитарной кисты или компьютерная томография (КТ) на томографах последнего поколения.
Иммунологические методы в диагностике эхинококкоза имеют большое, едва ли не решающее значение. Наиболее информативным является иммунно-ферментный анализ (РИФА, ELIZA). Реакция практически не имеет противопоказаний и применима для выявления эхинококкозов и рецидивов заболевания посредством их неоднократного проведения. При одновременном использовании нескольких иммунологических тестов диагностическая эффективность их составляет более 80%.
Наиболее распространённым методом лечения больных эхинококкозом до сих пор являются традиционные хирургические вмешательства. Чаще всего применяют различные виды эхинококкэктомий (удаления кист) с последующим проведением длительного противорецидивного медикаментозного лечения.
Доброкачественные опухоли печени
Доброкачественные опухоли печени представляют собой малосимптомные образования, происходят как из эпителиальной ткани (гепатоцеллюлярная аденома и др.), так и из стромальных (узелковая гиперплазия печени) и сосудистых элементов (гемангиома и др.).
Аденома печени — редкая доброкачественная опухоль.
Первый тип чаще встречается у женщин детородного возраста, второй — у мужчин. Встречается в виде одного или нескольких узлов, отграниченых от ткани печени, имеет капсулу (оболочку) диаметром от 1 до 20 см. При обнаружении аденомы в печени показано оперативное лечение, т.к. при её энергичном росте возможен разрыв опухоли с повреждением сосудов и кровотечением.
Гемангиома печени — доброкачественная опухоль, происходит преимущественно из венозных элементов печени, обычно находят случайно при УЗИ или КТ. Возможные осложнения: сдавление желчных протоков, сосудов, разрыв с обильным кровотечением, злокачественное перерождение. Необходимо отличать от метастазов, аденомы, лимфангиомы, нодулярной гиперплазии. Лечение строго в специализированных стационарах.
Нодулярная гиперплазия — редкое опухолеподобное поражение нецирротической печени; представлена множеством узлов диаметром 0,1-4,0 см, изменения печени минимальны, размеры обычно в пределах нормы. Необходимо отличать от цирроза, метастазов печени. Для диагностики применяют компьютерную томографию (КТ) с контрастным усилением или магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Учитывая, отсутствие абсолютно точных и однозначно свидетельствующих в пользу доброкачественной опухоли признаков и лабораторных маркеров, по мнению большинства специалистов, необходим последовательный, поэтапный диагностический подход.
Послеоперационные и посттравматические кисты печени
Абсцесс печени — отграниченное гнойно-деструктивное поражение печени, возникающее в результате заноса инфекции с током крови, лимфы, с желчью или контактным путём. Чаще располагается в правой доле печени, под капсулой, обычно округлой формы и проявляется дискомфортом, болями в правом подрёберье и верхней части живота.
Причиной возникновения абсцессов является обычно внутрибрюшная инфекция.
Болеют преимущественно люди среднего и пожилого возраста. Заболевание одинаково часто поражает и мужчин, и женщин. Клинические проявления достаточно неспецифичны и включают лихорадку, озноб, боли в правом подрёберье, недомогание и похудание. В 30% случаев лихорадка может отсутствовать. Жалобы на боли в животе предъявляют только 45% пациентов. У многих пациентов преобладают клинические признаки основного заболевания — аппендицита, дивертикулита или поражения желчных протоков.
Самый распространённый источник инфекции (35% случаев) при абсцессах печени — заболевания желчных путей. Как правило, это холангит или острый холецистит. У 10-20% пациентов с абсцессами печени, обусловленными заболеваниями желчных путей, выявляются злокачественные опухоли поджелудочной железы, общего желчного протока и ампулы фатерова соска. К развитию абсцессов печени могут также привести хирургические или эндоскопические вмешательства на желчных протоках. Иногда абсцессы печени образуются вследствие паразитарной инвазии желчных путей (круглыми червями или трематодами), что вызывает инфицирование желчи.
Второй по частоте источник инфекции при абсцессах печени — внутрибрюшные инфекции, когда бактерии попадают в печень по воротной вене. В 30% случаев к образованию абсцессов печени приводят дивертикулит, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит и перфорация кишки. Примерно у 15% больных абсцессы печени обусловлены прямым проникновением бактерий из близко расположенного очага инфекции, как это происходит, например, при поддиафрагмальном абсцессе или при эмпиеме желчного пузыря. Возможен также перенос бактерий в печень с артериальной кровью из отдалённых очагов инфекции (при эндокардите или тяжёлых заболеваниях зубов).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени всегда проводится больным с лихорадкой и изменённым анализом крови. Однако, компьютерная томография (КТ) является более информативным методом исследования для выявления деструктивных изменений в печени. У 50-80% пациентов с абсцессами печени определяются изменения на обзорных рентгенограммах грудной клетки.
С диагностической и лечебной целями необходимо проведение пункционной тонкоигольной аспирационной биопсии (ПТАБ) под контролем УЗИ, что позволяет установить микробную флору, установить чрескожный чреспечёночный дренаж с целью проведения лечебной санации полости абсцесса, а также подобрать антибиотик, наиболее чувствительный к данному виду микрофлоры.
Малоинвазивное хирургическое лечение абсцессов печени включает в себя пункцию и дренирование его полости.
Гематомы и отграниченные скопления жидкости — (травматическое, послеоперационное) скопление крови или жидкости, излившейся при повреждении сосудов в любой паренхиматозный орган или в анатомическую полость.
Диагностируется при помощи УЗИ, КТ, МРТ. Отмечаются следующие изменения (стадии развития): в раннем периоде определяется жидкость, содержащая образование (сгустки); далее сгустки превращаются в сформированные массы, появляются перегородки различной толщины, стенки становятся более плотными, толстыми; при дальнейшем нарастании фиброзных процессов и кальцинации происходит постепенное рассасывание гематомы; при сохранении жидкого компонента — формирование псевдокисты.
При установлении диагноза тактика как при абсцессах печени.
Важным диагностическим этапом является дифференцирование доброкачественного и злокачественного процесса.
Злокачественные опухоли печени
Необходимо отметить, что характер злокачественного роста опухоли можно поставить только при гистологическом исследовании препарата. Т.е., необходимо получить для исследования часть образования. Это возможно сделать только во время лапароскопии, когда визуальному осмотру становиться доступной вся брюшная полость. «Слепое» пунктирование печени под контролем только ультразвука считаем необоснованно опасным из-за низкой информативности и возможности развития осложнений.
К большому сожалению, обнаружение очагов в печени очень часто становится возможным лишь на поздних стадиях заболевания, когда выполнить хирургическое вмешательство уже невозможно. Этому способствует не только «скрытый» и быстрый рост опухоли, низкая онконастороженность врачей в поликлиниках, поздние обращения пациентов за медицинской помощью, но и характер самих образований в печени.
Необходимо отметить ещё раз, что при проведении стандартного УЗИ выявить очаг не так просто из-за его одинаковой со здоровой печенью проницаемости для ультразвуковых волн. КТ, МРТ могут дать четкое заключение в 85-92% случаев по статистике. К великому сожалению не существует на сегодня стопроцентных диагностических методов исследований. Любое сомнение решается в пользу операции.
Отличным дополнением к УЗИ является функция эластографии и эластометрии, а также оценка кровотока в стенке или капсуле образования, что является чрезвычайно важным для дальнейшей тактики ведения пациента.
Очаговые поражения печени встречаются достаточно часто,диагностируются на поздних сроках, поэтому настоятельно рекомендуем: при первом же обнаружении объемного образования печени, обращаться в специализированные медицинские учреждения, где вам окажут профессиональную медицинскую помощь.
Процесс комплексного обследования такого больного включает в себя несколько последовательных этапов.
Поликистоз печени
Поликистоз печени – врожденная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу и характеризующаяся формированием большого количества кист в паренхиме печени. Длительное время никак не проявляется, после 40 лет возможно возникновение дискомфорта и болей в животе, гастроэзофагеального рефлюкса, увеличение размеров живота. Единственные информативные методы диагностики – УЗИ, КТ или МРТ печени и желчевыводящих путей. При отсутствии осложнений лечение не требуется, в остальных случаях проводится оперативное вмешательство (чрескожное дренирование кист печени, введение в полость кисты спирта, фенестрация кист, частичная гепатэктомия, трансплантация печени).
Общие сведения
Поликистоз печени является достаточно редким заболеванием и встречается у одного человека на 100 тысяч населения. В подавляющем большинстве случаев заболевание впервые выявляется у женщин после сорока лет. С возрастом количество кист в печени увеличивается как у мужчин, так и у женщин, хотя у женского пола их количество изначально значительно больше. Практически у каждого второго пациента кистозные изменения печени сочетаются с поликистозом почек, в редких случаях возможна комбинация с аневризматическим расширением сосудов головного мозга, патологией двухстворчатого клапана сердца. Клиническая картина множественных кист печени чаще всего появляется при развитии осложнений: разрыве кистозного образования, кровоизлиянии в полость кисты, инфицировании ее содержимого.
Причины поликистоза печени
Поликистоз печени – наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. В половине случаев к образованию множественных кист печени приводит мутация в генах RKCSH либо SEC63, отвечающих за нормальное формирование и рост внутрипеченочных желчных протоков. Из-за мутации не происходит соединения формирующихся протоков, и они образуют в паренхиме печени полости, выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу. Так как данная мутация обнаруживается не у всех пациентов, исследования в области гастроэнтерологии направлены на выявление других генных мутаций, отвечающих за развитие поликистоза печени. У части пациентов поликистоз печени возникает спорадически – в семейном анамнезе у таких больных нет указаний на эту патологию.
Формирующиеся кисты могут быть расположены в тканях печени равномерно, либо локализоваться в одной доле (чаще левой). Их размеры значительно варьируют – от просяного зернышка до литра в объеме. Считается, что самые большие кисты формируются в результате разрыва перегородок между более мелкими полостями. В зависимости от общего количества и размеров кист, могут увеличиваться и размеры печени.
Полости при поликистозе печени не связаны с желчными протоками, поэтому их содержимое обычно светлое, они могут вмещать гемолизированную кровь (следствие кровоизлияния в кисту), гной (при инфицировании). Структура паренхимы при поликистозе печени не изменена, гепатоциты и дольки имеют нормальное строение. Гистологические изменения в тканях с формированием портальной гипертензии, печеночной недостаточности могут наступать на поздних стадиях заболевания; обычно они обусловлены эффектом сдавления при слишком большом объеме кистозных полостей, большой площади поражения печени.
Симптомы поликистоза печени
Поликистоз печени делится на неосложненный и осложненный (кровоизлияние, нагноение, разрыв кисты); изолированный (поражается только печень) и распространенный (поражаются почки, поджелудочная железа, яичники и др.). Различают размеры кист: малые – до 10 мм, средние – до 30 мм, большие – до 100 мм и гигантские – более 100-250 мм.
В девяти случаях из десяти поликистоз печени является случайной находкой, выявляемой во время обследования по поводу другой патологии либо посмертно. У оставшихся 10% пациентов клинические проявления поликистоза печени впервые возникают в зрелом возрасте (40-50 лет) и обычно обусловлены синдромом сдавления ткани печени и окружающих тканей огромными кистами либо возникновением осложнений.
Клиническая картина поликистоза печени включает в себя увеличение живота в размерах, чувство дискомфорта в брюшной полости, тупые боли в животе (больше в правом подреберье) и пояснице, гастроэзофагеальный рефлюкс, ощущение быстрого насыщения и переполнения желудка, одышку, метеоризм. При пальпации печень плотная, ее края и поверхность бугристые. Так как кисты при поликистозе печени чаще располагаются поверхностно, их иногда можно прощупать даже через переднюю брюшную стенку.
Поликистоз печени может осложняться внутрикистозным кровоизлиянием, разрывом кисты (проявляется клиникой острого живота; вероятность разрыва высока при диаметре полости более 80 мм) или ее инфицированием, сдавлением крупных сосудов (обструкция воротной вены кистой может приводить к формированию варикозного расширения вен пищевода) либо желчных путей (клинически проявляется асцитом, механической желтухой). Крайне редко тотальный поликистоз печени может приводить к крайнему истощению пациента и летальному исходу.
Во время беременности и лечения препаратами женских половых гормонов прогрессирование поликистоза печени ускоряется, так как эстрогены приводят к повышенной пролиферации эпителия кист и гиперпродукции слизи в полости кисты.
Диагностика поликистоза печени
Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить критерии диагностики поликистоза печени: у пациентов до сорока лет с наличием этого заболевания в семейном анамнезе диагноз поликистоза печени устанавливается при выявлении одной кисты, после сорока лет – при наличии трех кист. Если в семейном анамнезе нет указаний на поликистоз печени, этот диагноз верифицируется при наличии не менее 20 кистозных образований в печени.
Наиболее информативными методами диагностики поликистоза печени являются современные методы визуализации: УЗИ печени и желчного пузыря, магнитно-резонансная томография (МРТ печени) и КТ желчевыводящих путей. Данные высокоточные исследования позволяют выявить даже самые маленькие полости в паренхиме печени и определить тактику лечения. При исследовании обычно обнаруживаются множественные полости в тканях печени, иногда печень на срезе напоминает пчелиные соты. В биохимических анализах (пробы печени) может отмечаться повышение уровня ЩФ и ГГТП, при этом уровень билирубина не изменяется.
Дифференциальная диагностика поликистоза печени проводится с простыми непаразитарными кистами, эхинококкозом, болезнью Кароли (кисты желчных путей), опухолями печени.
Лечение поликистоза печени
Госпитализация пациентов с поликистозом печени требуется только для проведения обследования либо хирургического лечения. На начальных стадиях заболевания необходимо отменить гормональные препараты на основе эстрогенов – считается, что именно эти гормоны приводят к росту размеров и количества кист. На сегодняшний день проводится исследование действия синтетических аналогов соматостатина на состояние печени при поликистозе – согласно недавним исследованиям, назначение октреотида является самым эффективным и безопасным способом остановить прогрессирование поликистоза печени.
Показания для малоинвазивных оперативных вмешательств делятся на абсолютные (разрыв и инфицирование кисты, кровоизлияние в ее полость), условно абсолютные (локализация кисты в области ворот печени, обструкция желчных протоков кистой, диаметр образования более 10 см, некупируемый болевой синдром, выраженное исхудание), и относительные (небольшие размеры кист, поражение более трех сегментов печени, рецидивирование кист после пункции).
При поликистозе печени рекомендуется соблюдение определенной диеты. Исключают продукты, провоцирующие рост кист – чай и кофе, сою, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи. Рекомендуется включение в диету большого количества фруктов и овощей, употребление достаточного количества воды.
Симптоматическая терапия поликистоза печени заключается в назначении препаратов, снижающих тошноту и стимулирующих перистальтику кишечника (метоклопрамид); обезболивании; применении активированного угля и средств, устраняющих метеоризм; при необходимости используются витаминные комплексы.
Прогноз и профилактика
Прогноз при поликистозе печени обычно благоприятный. Летальность при этом заболевании в подавляющем большинстве случаев обусловлена сопутствующей патологией (поликистоз почек). Так, например, в США за период 8 лет было зарегистрировано всего 135 случаев поликистоза печени как основной причины смерти.
Учитывая наследственную природу поликистоза печени, мер профилактики этого заболевания не существует. Замедлить прогрессирование заболевания может назначение аналогов соматостатина. Пациентам с поликистозом печени следует избегать веществ для химической чистки вещей; бытовой химии с содержанием аммиака, отбеливателей; следует ограничить употребление алкоголя и дрожжевых продуктов, сладостей.
