что такое аксональная полинейропатия

Полинейропатия (ПНП)

При полинейропатии может происходить как изолированное поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к появлению разнообразной клинической картины.

Важно как можно раньше уточнить причину полинейропатии, т.к. от этого зависит прогноз и тактика лечения.

В сложных диагностических случаях врач может рекомендовать проведение УЗИ периферических нервов, МРТ сплетений с контрастированием, диагностическую люмбальную пункцию, морфологическое исследование нерва (биопсия).

План обследования составляется индивидуально!
Важно помнить, что в каждом третьем случае после тщательного обследования уточнить причину полинейропатии не удается – в этом случае диагностируется идиопатическая полинейропатия.

Какие методы лечения разработаны при полинейропатии?
С позиций доказательной медицины не для всех полинейропатий разработано патогенетическое лечение.
Так, при диабетической полинейропатии, прежде всего, необходим тщательный контроль уровня глюкозы крови и соблюдение всех рекомендаций лечащего эндокринолога.
При токсической, например, алкогольной полинейропатии, лечение начинается с полного отказа от вредной привычки.
При обнаружении дефицитарной полинейропатии проводят витаминотерапию, а также устраняют причины, вызывающие развитие заболевания.

Патогенетическая терапия (т.е. терапия, направленная на коррекцию механизмов развития заболевания) является основной в лечении дизиммунных полинейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.). В зависимости от типа дизиммунной нейропатии, в индивидуальном порядке, учитывая все нюансы заболевания, подбирается оптимальный метод лечения или их сочетание. Разработаны следующие методы патогенетической терапии дизиммунных нейропатий: гормонотерапия (применение высоких доз глюкокортикостероидных препаратов), высокообъемный плазмаферез, высокодозная внутривенная иммунотерапия, а также применение цитостатиков и препаратов моноклональных антител.

Симптоматическая терапия используется для устранения неприятных чувствительных ощущений (онемения, жжения, жгучей боли) при полинейропатии. Рекомендованы местные анестетики, антиконвульсанты, антидепрессанты, опиоидные анальгетики, а также психотерапия.

Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии.

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия», вы можете пройти комплексное обследование в центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Для ФГБНУ НЦН данное направление издавна является одним из приоритетных. Здесь было создано первое в стране отделение нейрореанимации, которое славилось уникальной методологией ухода за пациентами с тяжелыми формами полинейропатий, нуждающимися в длительной искусственной вентиляцией легких. Несколько десятилетий назад были проведены уникальные работы по диагностике и лечению отдельных форм нейропатий: наследственных, дифтерийной, дизиммунных и др. Здесь впервые в СССР был внедрён плазмаферез как метод лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Накоплен уникальный отечественный опыт лечения и реабилитации больных с синдромом Гийена-Барре, тяжелыми формами ХВДП и нейропатий другого генеза.
В состав центра заболеваний периферической нервной системы входит 13 специалистов, из них 10 неврологов и 3 эндокринолога. Все неврологи владеют методиками ЭНМГ-исследования.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Источник

Полинейропатия

Что такое полинейропатия?

Полинейропатия – это системная патология периферического отдела нервной системы, характеризующееся распространенным поражением периферических нервных волокон с развитием парезов, трофических и вегетососудистых нарушений, а также неправильным восприятием боли и температуры. Чаще всего симптомы присутствуют в дистальных отделах конечностей. Процесс характеризуется симметричностью и постепенным восходящим распространением, в который вовлекаются центральные структуры нервной системы.

Периферический нерв состоит из пучков нервных волокон, представленных аксонами нейронов и миелиновой оболочкой, на основании чего выделяют аксональный и демиелинизирующий тип полинейропатии. Первый характеризуется быстрым появлением атрофии мышц, постепенным развитием неврологической симптоматики и поражением дистальных отделов, а второй – ранним выпадением сухожильных рефлексов и вовлечением проксимального отдела. Также выделяют нейронопатии, обусловленные первичным повреждением периферических нейронов.

Симптомы полинейропатии

По характеру течения заболевание делится на острое, подострое, хроническое и рецидивирующее.

Клинические проявления в большей степени обусловлены типом поражаемых волокон, относительно которых выделяют следующие виды полинейропатий:

Тем не менее, выделяют типичные симптомы полинейропатии:

Нервы туловища преимущественно не вовлекаются, а также не наблюдается нарушение тазовых функций.

При инфекционной, токсической и механической полинейропатии могут наблюдаться вегетативные симптомы, проявляющиеся нарушением температуры тела, потоотделения, трофики, вазомоторной иннервации. Такие симптомы характеризуются выраженной стойкостью и длительным сохранением после устранения патогенетического фактора.

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья. Телефон для записи +7 (495) 292-39-72

Причины полинейропатии

Этиология развития заболевания чрезвычайно разнообразна.

В зависимости от причины выделяют следующие типы заболевания:

Вегетативно-сенсорному типу нарушения подвержены музыканты, работники животноводства, строительные рабочие, рабочие предприятий легкой промышленности и машиностроительных предприятий. В данном случае предрасполагающим фактором являются постоянные статодинамические нагрузки на кисти и мышцы предплечий, хронические микротравмы, охлаждение и вибрация.

Получить консультацию

Почему «СМ-Клиника»?

Диагностика полинейропатии

При обследовании устанавливается течение заболевания, его причина, тип пораженных волокон, дистальное или проксимальное поражение и степень тяжести.

Электронейромиография является базовым методом диагностики при этом заболевании. Проводится регистрация биоэлектрической активности нервно-мышечной системы. Исследование применяется для оценки распространенности поражения.

Лечение полинейропатии

Лечение должно быть комплексным, этиологически и патологически обоснованным. Основополагающим принципом в успешном лечении является устранение или коррекция причинного фактора. Больным необходимо соблюдать режим дня и питания. Пациентам с вегетативной формой рекомендуется спать на высоких подушках, избегать резкого изменения положения тела, носить эластичные чулки.

Кроме того, существуют следующие составляющие комплексного лечения:

При синдроме Гийена-Барре применяется плазмаферез и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулина G.

Для лечения полинейропатии большое значение имеют методы физиотерапии: УВЧ, УФ-облучение, электрофорез, грязелечение, электростимуляция мышц, дарсонвализация, парафиново-озокеритные аппликации, рефлексотерапия, бальнеотерапия, лечебная гимнастика и массаж. ЛФК эффективна даже при хроническом характере заболевания.

Врачи-неврологи высшей квалификации медицинского центра «СМ-Клиника» осуществляют диагностику и комплексное лечение всех видов полинейропатий. Для обследования используется современное оборудование, позволяющее правильно поставить диагноз и разработать тактику эффективного лечения, которое может проводиться амбулаторно или в условиях стационара.

Источник

Что такое невропатия (нейропатия)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Алексеевича Г. В., невролога со стажем в 14 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Повреждение периферических нервов может вызывать множество причин. Даже после комплексного обследования выявить их удаётся не всегда. К основным факторам, приводящим к заболеванию, относят:

Симптомы невропатии

Несмотря на то, что нейропатию вызывают различные причины, основные симптомы заболевания схожи [9] [14] [15] [16] [17] :

При нейропатии могут поражаться не только нервы конечностей, но и черепно-мозговые нервы:

Для повреждения периферической нервной системы характерны основные синдромы:

Патогенез невропатии

Классификация и стадии развития невропатии

По одной из классификаций, нейропатии разделяют на следующие группы: [19]

I. Мононевропатии (поражение одного нерва).

II. Множественные нейропатии (поражение нескольких отдельных нервов).

III. Полиневропатии (множественные поражения нервной ткани).

1. Наследственные полиневропатии: Шарко — Мари — Тута, синдром Руси — Леви, Дежерина — Сотта и др.

2. Приобретённые полиневропатии.

2.1. Аутоиммунные полиневропатии — возникают при сбое в работе иммунной системы (синдром Гийена — Барре, синдром Миллера — Фишера, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полиневропатии, паранеопластические полинейропатии).

2.2. Метаболические полинейропатии — диабетическая, уремическая, печёночная, при системных заболеваниях. Наиболее часто встречается диабетическая нейропатия.

2.2 Вызванные дефицитом витаминов В1, В6, В12.

2.3 Токсические полинейропатии — вызванная алкоголем, лекарствами, отравлением тяжёлыми металлами. Препараты, способные приводить к нейропатии:

2.4 Инфекционно-токсические — после гриппа, кори, дифтерии, мононуклеоза, поствакцинальные, при ВИЧ-инфекции, лепре.

IV. Поражения сплетений (шейного, верхнего плечевого, нижнего плечевого, пояснично-крестцового).

V. Вертеброгенные поражения нервных корешков (радикулиты).

Несмотря на многообразие причин, вызывающих полинейропатии, по участкам поражения их можно разделить на два вида:

Осложнения невропатии

Если лечение не начато вовремя, нейропатия стремительно прогрессирует. В результате снижается тонус мускулатуры, наступает атрофия мышц и инвалидность. На фоне мышечной слабости случаются падения и травмы. Пациенты утрачивают способность ходить и обслуживать себя. Иногда последствиями полинейропатии становятся полный паралич конечностей или дыхательная недостаточность.

Диагностика невропатии

Лечение невропатии

Выбор методов лечения нейропатии зависит от вызвавших её причин:

Прогноз. Профилактика

Васкулитная нейропатия развивается с разной скоростью. Заболевание может протекать как в прогрессирующей хронической форме, так и в рецидивирующей с длительными периодами ремиссии.

Прогноз при сахарном диабете зависит от поддержания оптимального уровня сахара в крови. Приверженность лечению позволяют замедлить развитие нейропатии.

Не все нейропатии можно предотвратить. Однако часть нарушений возможно избежать или отсрочить их появление на несколько лет. Это в первую очередь относится к эндокринным нейропатиям, например диабетической, и нейропатии, вызванной дефицитом витаминов в организме.

Источник

Полинейропатии ( полиневропатии)

Полинейропатии (периферические невропатии) являются наиболее распространенным типом расстройств периферической нервной системы у взрослых, особенно у пожилых людей, с предполагаемой распространенностью 5–8% в зависимости от возраста. Варианты лечения зависят от причины, которая поэтому должна быть идентифицирована, как можно точнее, с помощью соответствующей диагностической оценки.

Диабет является наиболее распространенной причиной полинейропатии в Европе и Северной Америке. Алкогольно-ассоциированная полиневропатия имеет распространенность 22–66% среди лиц с хроническим алкоголизмом. Из-за распространенности злокачественных заболеваний и использования новых химиотерапевтических лекарств, нейропатии, спровоцированные химиотерапией, приобрели клиническое значение; часто указывается, что их распространенность составляет 30–40%, с высокой вариабельностью в зависимости от препарата (ов) и используемого режима лечения.

Полинейропатия может также возникать по генетическим причинам или вследствие дефицита витаминов или передозировки, воздействия токсичных веществ и лекарств и различных иммунологических процессов. Около половины всех случаев полинейропатии связаны с болью. Невропатическую боль можно лечить симптоматически с помощью лекарств, а также физических упражнений и физиотерапии. Пациенты с тяжелой невропатией неустановленной этиологии должны быть направлены в специализированные медицинские центры.

В неврологической клинике чаще всего наблюдается поражение дистального симметричного отдела в форме сенсомоторного синдрома. Необходимо проводить различие между полирадикулоневропатией с проксимальным и дистальным поражением ствола и черепных нервов и мультиплексом асимметричной мононевропатии, при котором разные нервы поражаются одновременно или последовательно. В зависимости от типа пораженного нервного волокна сенсорный, моторный или вегетативный симптомы могут быть в центре внимания, в результате чего проводится дополнительное различие между «негативными симптомами», такими как парез или сенсорное нарушение, и «позитивными симптомами», такими как фасцикуляция, мышечные спазмы или боль.

Стоит проводить различие может между патогенными агентами, которые в первую очередь атакуют нейроны, то есть мотонейрон или нейрон дорсальных ганглиев, и теми, которые нарушают процессы в самом нервном волокне (аксонов и шванновских клеток). Последние подразделяются в зависимости от характера воздействия на эпи- и эндоневральные кровеносные сосуды (васкулиты, окклюзионные заболевания периферических артерий), медуллярные оболочки и узлы Ранвье (демиелинизация, блокировка проводимости), а также аксоны. Механизмы повреждения аксонов, в свою очередь, разнообразны, поэтому некоторые авторы полагают, что нарушения транспорта аксонов являются наиболее распространенными механизмами повреждения при приобретенных и наследственных невропатиях.

Согласно национальным рекомендациям по лечению диабета у взрослых, распространенность диабетическая полинейропатия составляет 8–54% при диабете 1 типа и 13–46% при диабете 2 типа. Некоторые факторы способстсую развитию диабетической полинейропатии:

Нарушение митохондрий и липидного обмена

Активация альтернативных метаболических путей

Образование нейротоксического гликированного белка

Лечение состоит из следующих элементов:

Контроль дополнительных факторов риска

Изменения в образе жизни, включая физическую активность

Симптомно-специфическое лечение, например обезболивающее лечение, терапия вегетативных расстройств и синдрома «диабетической стопы»

Необходимы дальнейшие исследования эффективности иммунотерапии при диабетической амиотрофии.

Индуцированная химиотерапией невропатия (CIN) является наиболее частым неврологическим побочным эффектом опухолевой терапии цитостатическими препаратами, такими как производные платины, алкалоиды барвинка, таксаны, ингибиторы протеасом, а также современная терапия на основе антител.

Источник

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) (информация для пациента)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

Что означают эти термины?

Как часто встречается это заболевание?

Каковы причины развития заболевания?

Причины развития ХВДП до сих пор полностью не изучены. Однако результаты многочисленных исследований и эффективность иммуномодулирующей терапии указывают на нарушение работы иммунной системы, как ключевой причины развития заболевания. Иммунная система представляет собой очень сложный и гармоничный механизм. Ключевыми звеньями иммунной системы являются антитела, ряд белков сыворотки крови и белые клетки крови, лейкоциты. В норме иммунная система борется с чужеродными агентами (белки, вирусы, бактерии). Однако при ряде заболеваний (аутоиммунные заболевания) компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против собственного организма. К одним из таких заболеваний и относится ХВДП. В данном случае развивается реакция против компонентов оболочки периферических нервов, что проявляется в виде специфических симптомов, характерных для ХВДП.

Есть ли факторы риска заболевания?

В качестве триггерных факторов описаны респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность, вакцинация и другие причины, тем не менее прямая связь вышеуказанных факторов с развитием заболевания пока не доказана.

Возможна ли передача заболевания по наследству?

Нет. Существует ряд исследований, в которых выявлены гены, предполагаемые в развитии заболевания. Тем не менее, пока не доказано их участие в риске развития заболевания у потомков.

Как проявляется ХВДП и в чем особенности этого заболевания?

Точный механизм ХВДП до конца не раскрыт ввиду комплексности иммунных реакций, а потому симптоматика и характер течения заболевания могут варьировать. Отсюда выделены так называемые атипичные формы ХВДП, которые несколько отличаются от классического течения заболевания и могут иметь особенности прогноза и лечения. Диагностика таких форм может быть затруднена. К атипичным формам ХВДП относят:

На основании чего мне установили диагноз ХВДП?

Ключевым в постановке диагноза является клинический осмотр неврологом. Существуют критерии заболевания, предложенные Европейской федерацией неврологических сообществ в 2010 г. Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии обычно проводится ряд лабораторных анализов, а также инструментальные методы исследования. К сожалению, до сих пор нет “золотого” стандарта диагностики, который с высокой точностью мог бы указывать на «ХВДП». Поэтому диагноз зачастую ставится на основании клинической картины и результатов исследования.

Ключевым инструментальным методом диагностики ХВДП, как и любой полинейропатии, является электронейромиография. Это исследование проводимости периферических нервов при помощи коротких электрических импульсов, передающихся по ходу нерва. Стимуляция приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, которое регистрируется электродом.

Если данных для установки диагноза окажется недостаточно, могут дополнительно проводиться МРТ сплетений, анализ спинномозговой жидкости, УЗИ периферических нервов и в редких случаях биопсия нерва. К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния, либо приостановление прогрессирования заболевания на фоне патогенетической терапии.

Какие варианты лечения ХВДП существуют?

До 80% пациентов с ХВДП имеют эффект от терапии, модулирующей работу иммунной системы. На основании крупных исследований в лечении ХВДП доказанную эффективность имеют следующие варианты лечения:

Ни один из известных на сегодняшний день препаратов не излечивает ХВДП, только позволяет снизить активность заболевания, предупредить от дальнейшего ухудшения или обострения, а также уменьшить выраженность симптомов. Кроме того, ответ на лечение у разных людей может различаться.

Каждый способ лечения имеет свои плюсы и минусы, которые обговариваются врачом, учитывая все индивидуальные особенности?

Аналогичными по эффективности глюкокортикостероидам являются препараты человеческого иммуноглобулина, однако последние гораздо реже сопряжены с развитием побочных эффектов, а потому более безопасны. Пожалуй, главным недостатком такого лечения является его высокая стоимость. Препараты человеческого иммуноглобулина получают путем очистки большого количества (>10,000 л) человеческой плазмы (>1000 доноров), что обуславливает их дороговизну. Лечение заключается в ежемесячном курсовом внутривенном введении препарата. Курс обычно занимает 4-5 дней. В дальнейшем частота введения препарата может варьироваться в зависимости от его эффективности. Важным моментом является выбор препарата. Необходимо обратить внимание на его основные характеристики: препарат должен подходить для проведения высокодозной внутривенной иммунотерапии, содержание IgG должно быть не менее 95%, количества IgA и IgM должны быть следовыми. При этом количество IgA должно быть четко обозначено в инструкции, так как именно с этим классом иммуноглобулинов ассоциировано развитие аллергических реакций.

Третьим вариантом лечения является высокообъемный плазмаферез. Данный способ терапии представляет собой забор плазмы с патогенными антителами через катетер и восполнение ее стерильными растворами, белковыми растворами и/или донорской плазмой. Процедура повторяется около 5 раз, обычно с интервалом через день. Эффект от такого лечения сохраняется на протяжении 3-4 недель. Учитывая его сложность, такой способ терапии не используется для длительного лечения и часто бывает полезен в случае стремительного и\или тяжелого обострения.

У некоторых больных, несмотря на грамотное лечение, заболевание всё равно может прогрессировать или не поддаваться контролю. В этих случаях назначаются иммунодепрессанты (микофенолата мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) или моноклональные антитела (ритуксимаб). Назначение данных препаратов должно исходить от врача, имеющего опыт их применения, учитывая все показания и противопоказания, с последующим тщательным контролем эффективности и безопасности терапии.

Нужно ли вносить какие-либо изменения в привычный образ жизни?

Да. Существуют ряд рекомендаций для больных с диагнозом ХВДП:

Каковы прогнозы при данном заболевании?

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия» или «ХВДП», вы можете пройти комплексное обследование в Центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Источник