Аномалия Кимерли
Аномалия Кимерли — это патология, которая бывает, как приобретенной, так и врожденной. Встречается данное заболевание у 12-30% людей на Земле. Болезнь заключается в присутствии дополнительной костной дужки в структуре первого шейного позвонка. Ограничивается свободное движение позвоночной артерии при помощи этой дужки, а также появляется синдром сдавливания артерии.
Аномалия проявляется в виде шума в ушах, неровной походки, головокружении, слабости в мышцах и нарушении координации. При наличии патологии возможны возникновение ишемического инсульта, а также ТИА. Для обнаружения этой патологии используют дуплексное сканирование сосудов головы и шеи, проводят магнитно-резонансную ангиографию и рентгенографическое исследование краниовертебрального перехода. Нарушения в сосудах необходимо подвергать консервативно-комплексному лечению.
Патология Кимерли является краниовертебральной мальформацией, то есть врожденными нарушениями в строении сочленения черепа и первых шейных позвонков. Аномалия вызывает как сдавливание позвоночной артерии, так и хроническую ишемию в задних отделах мозга. Этот недуг сам по себе не относится к ряду заболеваний и его присутствие в организме не сообщает о том, что это причина всех нарушений в области позвоночной артерии.
При обследовании пациентов с имеющимися данной аномалией, лишь у одного из 4 людей обнаруживается взаимосвязь между самой аномалией и развитием синдрома.
Патогенез
Обе позвоночные артерии (левая и правая) имеют свое начало в соответствующих подключичных артериях. Каждая из этих позвоночных артерий находится в канале, образованном с помощью отверстий поперечных отростков позвонков, располагающихся в районе шейного отдела позвоночника. Проходя через весь шейный отдел, позвоночная артерия попадает в череп через большое затылочное отверстие. Мозжечок кровоснабжается с помощью вертебробазилярного бассейна, который образован благодаря левой и правой позвоночным артериям с их ответвлениями.
Позвоночная артерия может свободно перемещаться в широкой костной борозде, в которой она находится горизонтально во время движения головы. Попадает она в эту борозду прямиком из шейного канала, при этом, огибая на своем пути шейный позвонок.
Болезнь Кимерли характеризуется наличием костной дужки, которая имеет свое расположение над костной бороздой, а также эта дужка полностью может ограничивать движения позвоночной артерии, проходящей через это место.
Атеросклероз, поражения сосудистой стенки при наличии васкулита, остеохондроз и спондилоартроз шейного отдела позвоночника — все эти перечисленные заболевания могут исходить от патологии.
Классификация
В современной неврологии существует всего 2 типа патологии:
Болезнь Кимерли может проявляться как с обеих сторон первого шейного позвонка, так и с односторонним характером (находится с одной из сторон первого шейного позвонка). Так же к этому всему добавляется деление аномалии на неполную и полную. При наличии полной формы болезни костная дужка представляет из себя форму полукольца, тогда как в неполной аномалии она выражена в виде дугообразного выроста.
Симптоматика
Болезнь сопровождается клиническими проявлениями, которые появляются благодаря уменьшению притока крови к задним отделам головного мозга. Из-за этих проявлений у пациентов появляется наличие таких симптомов как шум в ушах, проявляющийся в виде шипения, свиста или звона, также появляется мерцание «звездочек» и потемнение в глазах.
Все эти факторы начинают действовать более усиленно во время поворотов головы. Из-за того, что при патологии Кимерли значительно снижается приток крови к мозжечку, то могут появиться такие симптомы, как головокружение и неустойчивость во время ходьбы. Все это также усиливается во время поворотов головой в любую сторону.
Если у людей с наличием аномалии Кимерли перенапрягаются мышцы шеи или голова находилась в не комфортном для нее положении, то в результате этого могут быть даже потери сознания.
При более тяжелом протекании болезни может проявляться тремор рук и ног, нарушения координации, гипестезия, также мышечная слабость частей лица или тела и головная боль. Ко всему прочему, может быть наличие транзиторных ишемических атак в области вертебробазилярного бассейна, но наиболее опасным из всего вышеперечисленного является проявление ишемического инсульта.
Диагностические методы
При наличии у пациента недостатка кровообращения в вертебробазилярном бассейне сначала производят рентгенографию черепа и позвоночника в шейном отделе. Обычно такая болезнь четко просматривается на боковых рентгенограммах области краниовертебрального перехода.
Также может понадобиться консультация с отоларингологом при наличии у пациента шума в ушах для последующего исключения лор-патологии. Производится аудиометрия, а также другие исследования слуха. Ко всему прочему назначают исследование вестибулярного анализатора.
Неврологу требуется устранить другие возможные причины возникновения вертебробазилярной недостаточности, так как выявленная ранее аномалия Кимерли необязательно может быть причиной появления синдрома позвоночной артерии. В этом случае необходимо провести контрастную ангиографию, которая поможет обнаружить такие заболевания, как тромбоз. Также ангиография выявит сдавливание сосуда каким-либо объемным образованием, представленным в виде опухоли, кисты или абсцесса головного мозга.
Целый ряд гемодинамических исследований поможет определить насколько значима клинически аномалия Кимерли. При помощи этих исследований при данной болезни можно выявить место, где происходит сдавливание позвоночной артерии, а также ее зависимость от положения головы и шеи.
Лечение
Лечение обязательно только, если у пациента присутствуют клинические и гемодинамические признаки нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне, которые связаны с присутствием в шейном отделе аномалии Кимерли.
Люди с наличием данной патологии следует остерегаться сильных физических нагрузок, резких поворотов головы и многих видов спорта, таких как борьба, гимнастика и прочее. При посещении массажа и мануальной терапии необходимо предупреждать врача о наличии болезни. Если состояние пациента ухудшилось, то это является поводом незамедлительного обращения за помощью к специалисту.
В основном болезнь Кимерли, которая может приводить к клиническим проявлениям сосудистой недостаточности, подлежит консервативному лечению. Производится сосудистая терапия, которая направлена в основном на улучшение притока крови в отделы мозга.
Также при наличии аномалии Кимерли применяются специальные препараты под строгим надзором коагулограмма, которые улучшают реологические свойства крови. При этом всем в комплексную терапию входят ноотропы, нейропротекторы а также такие метаболические медикаменты, как «Пирацетам», «Аминобутировая кислота», «Мельдоний».
Сегодня при наличии у пациента аномалии Кимерли нет острой необходимости в хирургическом лечении. Операция может потребоваться только в том случае, если происходит декомпенсированное течение синдрома позвоночной артерии, которое приводит к явному недостатку притока крови к вертебробазилярному.
Если все-таки операция происходит при патологии Кимерли, то она заключается в резекции аномальной дуги и мобилизации позвоночной артерии. После операции пациенту требуется ходить около 2-4 недель со специальным воротником Шанца. Но чаще всего больному достаточно наблюдаться периодически у квалифицированного невролога для предотвращения развития синдрома позвоночной артерии.
Ко всему прочему очень многих интересует вопрос с отсрочкой от армии при обнаружении у них аномалии Кимерли. Сама по себе эта аномалия не позволяет получить отсрочку от армии, так как не является заболеванием. Отсрочку могут дать лишь в случае каких-либо осложнений, которые появились благодаря данной болезни.
Профилактические меры
При физических нагрузках следует проконсультироваться с квалифицированным врачом о безопасности данных мероприятий. Вместе подберите себе наиболее подходящие упражнения лечебной гимнастики для улучшения кровотока. Можно обратиться к опытному мануальному терапевту, который сможет своими «волшебными» руками улучшить кровообращение в области шеи, где находится болезнь.
Ко всему вышеперечисленному иногда достаточно чаще гулять на свежем воздухе. Такие прогулки стимулируют иммунитет и стабилизируют общее состояние человека, участвуют в улучшении кровяного давления и ограничивают выработку гормона стресса, который встречается практически на каждом шагу современных людей.
Аномалия Киммерли
Статья опубликована: 18.06.2015
Данная аномалия представляет собой врожденные структурные изменения первого шейного позвонка.
Аномалия Киммерли характеризуется наличием дополнительной костной дужки первого шейного позвонка, из-за которой нарушается подвижность позвоночной артерии.
Отросток может иметь вид выроста, в таком случае говорят о неполной аномалии, при полной – он имеет вид дужки.
По данным статистики примерно у каждого десятого, а по другим – у каждого третьего человека наблюдается наличие этой аномалии. Однако клинические наблюдения свидетельствуют о том, что только у каждого четвертого человека, имеющего такую аномалию строения первого шейного позвонка, наблюдаются клинические симптомы.
Сама по себе аномалия не может считаться заболеванием, а у большинства пациентов, которые имеют такую особенность строения, нет никаких жалоб и симптомов.
Нарушения кровотока при аномалии Киммерли
В норме позвоночная артерия располагается в своем канале, а далее проходит по борозде, которая имеется на дужке первого позвонка и лишь затем входит в полость черепа. При поворотах головы артерия свободно передвигается на дужке, что и обеспечивает нормальный кровоток.
При аномалии Киммерли из-за наличия дополнительной костной структуры может наблюдаться два типа нарушений кровотока:
В большинстве случаев, даже несмотря на наличие полной или неполной аномалии, нарушений кровотока в артерии не происходит до тех пор, пока сам сосуд не оказывается поражен каким-то другим патологическим процессом: чаще всего речь идет об атеросклерозе, реже начало клинических проявлений может быть связано с васкулитом, артериальной гипертензией, а также дегенеративно-дистрофическими поражениями позвоночника.
Какими симптомами может проявляться аномалия Киммерли?
Аномалия Киммерли проявляется целым рядом симптомов, которые связаны непосредственно с уменьшением кровоснабжения ствола мозга и мозжечка. К таковым следует отнести:
В то же время следует иметь в виду, что все проявления являются неспецифическими, а указать на данное заболевание может появление вышеуказанных симптомов при повороте головы.
Впрочем, даже такая симптоматика не дает возможности поставить точный диагноз, поскольку аналогичная клиническая картина может наблюдаться и при других аномалиях или шейном остеохондрозе. Поэтому, для подтверждения наличия аномалии необходимо выполнение дополнительных методов обследования.
Как устанавливается диагноз аномалии Киммерли?
Чтобы установить наличие патологии, в большинстве случаев достаточно выполнить рентгенографическое исследование. Выполнение обследования в боковой проекции позволяет определить наличие дополнительных костных образований в области первого шейного позвонка.
Исследование слуха может потребоваться в случае наличия шума в ушах с целью исключения другой патологии, в том числе неврита кохлеарного нерва, среднего отита и других заболеваний.
Для исключения атеросклеротического поражения и других возможных поражений сосудов выполняется дуплексное сканирование сосудов шеи и головного мозга. При необходимости выполняется контрастная ангиография.
В некоторых случаях, при подозрении на другие заболевания, может потребоваться проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга, шейного отдела позвоночника.
Очень важно не просто установить наличие аномалии, но и установить ее связь с наличием клинических проявлений. Зачастую, для того чтобы определить эту связь, необходимо выполнение целого спектра различных исследований, и только после определения истинной причины появления тех или иных симптомов может быть назначено правильное и эффективное лечение.
Консервативное и хирургическое лечение болезни Киммерли
В нашей Клинике работают высококвалифицированные специалисты, которые смогут предложить оптимальные подходы к диагностике именно в вашем случае в зависимости от тех или иных проявлений, с которыми вы обратились к врачу.
Уже после выполнения диагностических мероприятий врачи Клиники Позвоночника доктора Разумовского смогут порекомендовать вам оптимальные подходы к лечению. Следует отметить, что оперативное вмешательство при аномалии Киммерли практически никогда не проводится.
В основе лечения консервативная терапия, которая может включать в себя:
Оптимальный подход к терапии в любом случае должен определять врач в зависимости от тех симптомов, которые имеют место у пациента, а также с учетом сопутствующей патологии и противопоказаний.
Лечение Аномалии Киммерли
Патология с угрозой ишемии
Аномалия Киммерли – врожденная патология строения зоны сочленения черепа с первым шейным позвонком, когда в структуре позвонка есть дополнительная костная дужка, ограничивающая движения позвоночной артерии и сдавливающая ее. Это сказывается на кровообращении головного мозга и способствует развитию ишемии в задних его отделах.
Причинами развития патологии (а она возникает еще в утробе матери) считают:
Симптомы
О наличии аномалии Киммерли могут говорить такие признаки:
Диагностика и лечение
Поставить диагноз можно только на основании целого ряда исследований:
Также нужно посетить отоларинголога, чтобы удостовериться в отсутствии проблем с органами слуха.
Лечение направлено на то, чтобы улучшить самочувствие пациента и минимизировать проявления аномалии. Обычно назначаются препараты для активизации мозгового кровообращения и реологических свойств крови. Также в списке лекарств могут быть антиоксиданты, ноотропы, метаболические препараты, нейропротекторы – список медикаментов подбирается сугубо индивидуально.
Помимо этого, рекомендована физиотерапия, в частности, массаж. Но иногда единственной возможностью помочь пациенту становится операция – дужку в позвонке удаляют хирургически.
Обязательное наблюдение невролога
Если у человека выявлена аномалия Киммерли, но она не проявляется, ему в любом случае рекомендуется наблюдаться у невролога. Врач расскажет, как поддерживать хороший кровоток мозга и избежать неприятных проявлений этой анатомической особенности в будущем.
Почему Вам нужна клиника «Долголетие»
Обращаясь к нам, не сомневайтесь, что с Вами будут работать отличные неврологи, врачи высшей категории. Лечение в клинике «Долголетие» имеет целый ряд преимуществ:
Мы работаем без выходных и праздников, поэтому для встречи с врачом и прохождения исследований можно подобрать максимально удобный для пациента день. Персонал клиники позаботится о том, чтобы процесс лечения проходил максимально гладко, спокойно и позитивно.
Клиника «Долголетие» вернет Вам радость здоровой жизни!
Запись на прием осуществляется по телефону: 8 (812) 561-49-82.
Аномалия Киммерли
Аномалия Киммерли (син. Киммерли, Кимерли, Киммерле, Kimmerle) – это заболевание, при котором формируется костный мостик между суставным отростком и дугой С1 позвонка (т.н. задний мостик) или между суставным и поперечным отростком (латеральный мостик) при этом V3 сегмент позвоночной артерии оказывается фиксирован в костном футляре. По данным литературы данная патология встречается у каждого 6 человека.
Клинические проявления
При данной патологии костное кольцо может быть как полностью замкнутым, так и нет. В результате его развития сдавливается позвоночная артерия, что приводит к обеднению кровотока и нарушению кровоснабжения в структурах головного мозга. Помимо непосредственного сдавления артерии, сдавливаются окружающие ее вены и нервы. Все это обуславливает появление комплекса симптомов. Однако следует заметить, что замкнутость кольца напрямую не коррелирует с клиническими признаками.
К проявлениям заболевания в первую очередь относят симптомы компрессии позвоночной артерии с развитием недостаточности кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне. К ним относят тошноту, головокружение, шаткость при ходьбе, рвоту, шум в ушах. Симптомы усиливаются при повороте головы, поэтому пациенты с длительным анамнезом стараются ограничивать подвижность головы. В тяжелых случаях нарушение кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне приводит к обеднению кровотока в стволовых структурах и развитию эпизодов потерь сознания (так называемых, «drop-attack»). Кроме того, при данном заболевании могут развиваться вегетативные проявления, в виде эпизодов тахикардии, удушья, «приливов жара», панических атак и т.д. Заболевание часто сопровождает головная боль, преимущественно в затылочной области. При выраженной компрессии обеднение кровотока по позвоночной артерии может привести к развитию ишемического инсульта с формированием стойкой неврологической симптоматики.
Диагностика
При выявлении у пациента указанных симптомов в первую очередь необходимо исключение других причин вертебробазилярной недостаточности. Пациенту необходимо выполнение УЗИ сосудов шеи и КТ шейного отдела с ангиографией. В случае наличие статичного стеноза позвоночной артерии на уровне костного кольца – это будет выявлено при данных исследованиях. Однако, при аномалии Киммерли большую роль играют динамические методы исследования. Это, в первую очередь, УЗИ брахиоцефальных артерий с поворотными пробами. Измеряется линейная скорость кровотока по позвоночным артериям при различных положениях головы, определяется асимметрия кровотока по позвоночным артериям. Возможно, так же выполнение церебральной ангиографии с функциональными пробами, которое в онлайн режиме покажет изменение кровотока по позвоночным артериям при функциональных пробах. Кроме того, возможно выполнение МРТ головного мозга для выявления скрытых ишемических очагов, при венографии возможно выявления асимметрии венозных синусов. Стволовые вызванные потенциалы позволяют оценить эффективность до и после лечения.
Лечение
Лечение болезни Кимерли состоит из консервативного и хирургического этапов. Первый вариант, помимо обезболивающих и сосудистых препаратов включает в себя методы физиотерапии. Однако, при подтвержденном стенозировании позвоночной артерии на уровне костного кольца консервативные меры несут лишь временных характер.
Хирургическое лечение заключается в декомпрессии позвоночной артерии путем удаления костного мостика. Доступ к С1 позвонку возможен из срединного разреза, однако, учитывая его травматичность, в настоящее время предпочтение отдается миниинвазивным вмешательствам. К ним относят доступы, выполняемые непосредственно в проекции костного мостика. Их возможно выполнить из мини-доступов и/или при помощи эндоскопической ассистенции. Некоторые хирурги ограничиваются лишь костной декомпрессией с подтверждением ее эффективности при помощи ультразвукового датчика и определения линейной скорости кровотока, другие хирурги настаивают на освобождении артерии от окружающих тканей и дополнением операции периартериальной симпатэктомией.
Операция при аномалии Киммерли в Федеральном Центре Мозга и Нейротехнологий.
В наш центр обратился пациент с клинической картиной повторяющихся эпизодов потерь сознания, головокружением. По данным выполненного обследования была подтверждена аномалия Киммерли с компрессией позвоночной артерии. Для исключения других причин пациенту были выполнены проба с пассивной вертикализацией (TILT-test), скальповое видео ЭЭГ-мониторирование с провокационными пробами, суточное мониторирование АД.
В ходе обследования была подтверждена компрессия позвоночной артерии. В ходе дополнительного обследования других причин для потери сознания выявлено не было.
Пациенту в плановом порядке было выполнено оперативное вмешательство: декомпрессия V3 сегмента позвоночной артерии на уровне С1 позвонка с двух сторон.
Оперативное вмешательство выполнялось из мини-разрезов, непосредственно в проекции позвоночной артерии.
Контрольные обследования после операции при болезни Моя-моя
Пациент активизирован в день операции. За время наблюдения в стационаре и в раннем послеоперационной периоде (2 мес.) повторных эпизодов потери сознания зафиксировано не было.
Аномалия Киммерле
Аномалия Кимерли — наличие в структуре первого шейного позвонка дополнительной костной дужки, ограничивающей движения позвоночной артерии и вызывающей синдром ее сдавления.
Эпидемиология
Частота аномалии или варианта Киммерле в популяции составляет около 8%.
История
A. Kimmerle (1930) при анализе рентгенограммы больного, страдающего гнойным лимфаденитом шеи, обратил внимание на строение задней дуги атланта. В литературе приводится ряд терминов, характеризующих данные изменения – foramen articulare atlantis, foramen retroarticulare superior, ponticulus posterior et ponticulus lateralis atlantis, canalis Bildunge; при неполном варианте строения – clinoid bridge. Термин аномалия Киммерле, как название данной патологии употребляется в зарубежной и отечественной литературе на протяжении последних 70 лет.
Патология
В настоящее время в литературе обсуждаются два варианта патогенетической аномалии: первый – кольцо образуется за счет оссификации косой атлантоокципи- тальной связки, второй – кольцо представляет собой крайнюю степень дисплазии бороздки, сочетающейся с другими диспластическими нарушениями краниовертебрального перехода.
Аномалия является по отношению к позвоночной артерии экстравазальным фактором, который, помимо механического воздействия на сосуд, ограничивает и резервные возможности V3 сегмента ПА при движениях головой, поскольку существует препятствие в виде костного мостика.
Ассоциация
Пороки анатомического развития головного мозга
Сосудистая аномалия
Клиника
Клинические проявления типичные при аномалии Киммерле — это сочетание цефалгического синдрома, вегетативно‐вестибулярных нарушений и болевого (радикулярного) синдрома. Их выраженность варьировала в широких пределах, пароксизмы зависели от изменения позиции головы и тела и наличия физической и/или интеллектуальной нагрузки.
Головные боли имеют мигренозный характер и локализуются преимущественно в затылочной области с быстрой иррадиацией в передние отделы головы (лобно‐височную область).
Радиологические находки
Рентгенография
Определяется наличие замкнутого костного канала для позвоночной артерии или очень редко незамкнутого. В старшей возрастной группе возможны сопутствующие дегенеративно‐дистрофические изменения шейного отдела позвоночника.
На МР-снимках обычно визуализируется в структурах головного мозга изменения диффузного или очагового характера. Диффузные изменения характеризуются наличием расширения субарахноидальных пространств, расширением и асимметрией боковых желудочков. Очаговые изменения обусловленны ишемией и локализуются, преимущественно в затылочной области.
Допплерография позволяет выявить асимметрию кровотока в позвоночных артериях (в основном за счет снижения скоростных показателей в экстракраниальных сегментах V3 и V4).
Признаки венозной дисциркуляции (в основном в виде затруднения венозного оттока по прямому синусу и позвоночным сплетениям).
