Правда и ложь о ложных хордах
Достаточно часто при выполнении УЗИ сердца (Эхокардиографии) выявляется ложная хорда левого желудочка сердца. Синонимом этой находки являются: добавочная хорда, дополнительная хорда, атипичная хорда левого желудочка.
Что же это такое? Это соединительнотканное нитевидное образование, расположенное в полости левого желудочка сердца, и не имеющее функциональных задач в сердце, т.е. ненужное и в то же время безобидное образование сердца. Именно поэтому оно отнесено к группе так называемых «малых аномалий сердца» — т.е. таких аномалий, которые конечно, присутствуют в сердце, но прогноз его жизни практически не изменяют, а в большинстве случаев и лечения никакого не требуют.
И, вы правильно заметите, раз она, эта хорда, ложная, то, наверное, есть и настоящая!
Конечно, есть! Эти-то как раз настоящие хорды расположены между папиллярными мышцами митрального клапана и створками митрального клапана, и, подобно стропам парашюта, они удерживают в натянутом состоянии створки клапана, обеспечивая его правильное функционирование.
Обнаружение ложных хорд левого желудочка сердца уже возможно при проведении ультразвукового исследования сердца плода. При выполнении же эхокардиографии ложные хорды обнаруживаются у пациентов всех возрастов – от новорожденных до пожилых пациентов. Отмечена некоторая наследственная предрасположенность к этой аномалии, и в т.ч. и нами в некоторых семьях у трех поколений выявляются ложные хорды.
Существовали высказывания, что наличие ложных хорд в сердце может быть ассоциировано с другими заболеваниями и синдромами, однако наблюдение последних лет отвергают эти предположения.
И вот тут, как всегда, на самом интересном месте, когда так все хорошо и просто должно было закончиться, перейдем к засаде.
Ложные хорды, подобно струнам музыкального инструмента, при сокращениях сердца растягиваются и укорачиваются, и с каждым сокращением сердца по ним, словно пальцы гитариста, ударяет волна изгоняемой в аорту порции крови. И, о чудо, эта хорда звучит! Значит, при наличии ложных хорд выслушивается сердечный шум. Вот в нем то, в этом шуме, и засада!
Услышав сердечные шумы, пациенту примитивно мыслящие доктора устанавливают диагноз «врожденного или приобретенного порока сердца», обрекая на значительные ограничения в жизни, трудоустройстве, на получение ненужного лечения и т.д. Мне известны многочисленные случаи, когда женщинам с такими вот «хордальными» сердечными шумами ломали судьбы, запрещая им беременеть и рожать, предполагая у них серьезную кардиологическую болезнь. А уж про случаи запретов на занятия спортом, поступления в военные училища и говорить не приходится!
Второй пункт этой засады парадоксально противоположен предыдущему абзацу. Итак, диагноз ложной хорды установлен, соответственно, и факт «хордального» сердечного шума тоже. Пациент, его родители и вся семья рада, что обошлось, можно пить шампанское. А время идет, болезни не спят, и атакуют ежедневно и еженощно, как пациентов без ложных хорд, так и с ними. И вот заболел, не дай Бог, этот пациент с ложной хордой гриппом, или скарлатиной например. Развивается кардит (воспаление сердца), появляется совершенной другой, уже патологический сердечный шум. Пациенту плохо, он обращается в поликлинику, но лечащий врач, открывая амбулаторную карту пациента, видит запись, что у него «хордальный шум», и, соответственно, игнорирует новые аускультативные данные. Адекватное лечение не назначается, время идет, а болезнь переходит в тяжелую, порою непоправимую стадию.
Что же делать, в испуге спросите вы! Вы нас совсем запутали!
Все просто! Хордальный кардиальный шум особого, музыкального тембра, который опытный врач-кардиолог четко сможет отличить от патологических и других функциональных сердечных шумов. Таким образом, уже на стадии простого осмотра и аускультации пациента такой вот опытный врач уже способен верно диагностировать эту малую аномалию сердца, или заподозрить серьезное заболевание при наличии иного сердечного шума.
А если зародились сомнения в диагнозе, всегда проведет пациенту эхокардиографию – надежный и точный метод ультразвукового исследования сердца, с уверенностью способный обнаружить как пустяковую ложную хорду, так и грозное заболевание сердца. И помните: ни ЭКГ, ни рентгеновское исследование не способно обнаружить хорду левого желудочка, эти исследования проводятся в других обоснованных целях!
И еще про ложь. Многие Интернет-ресурсы твердят одно и то же про синюшный цвет и неутешительный прогноз пациентов при ложных хордах. Будьте умнее, не позволяйте себя обманывать, а при возникновении жалоб и сомнений в вопросах здоровья и, сердца в частности, обращайтесь к специалистам, желательно, честным.
Всем здоровья! Р. Шухнин.
На фото: ложные (синоним: атипичные, добавочные) хорды левого желудочка сердца у грудного ребенка и взрослого.
Нарушение ритма и проводимости при дисплазии соединительной ткани сердца у работников железнодорожного транспорта
Установлено, что пролапс митрального клапана и аномальные хорды левого желудочка более чем в 90% случаев сопровождались различными нарушениями ритма и проводимости сердца. Некоторые формы аритмий требуют медикаментозной коррекции, в связи с чем важна ранн
It was defined that the mitral valve prolapse and anomalous chords of the left ventricle were accompanied by different disorders of rhythm and conductivity of heart more than in 90% of cases. Some forms of arrhythmia require medical correction, therefore, early diagnostics of arrhythmias in cardiac connective tissue dysplasia is critical.
Синдром дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС) объединяет многочисленную группу аномалий соединительнотканного каркаса сердца и заслуживает особого внимания ввиду его большой распространенности и значимости клинико-функциональных проявлений. Широкое распространение, прогредиентное течение и полиоорганность поражения при дисплазии соединительной ткани делают ее существенной медико-социальной проблемой. Синдром ДСТС привлекает пристальное внимание исследователей также в связи с риском развития серьезных осложнений, таких как инфекционный эндокардит, тромбоэмболии, аритмии, которые могут являться причинами внезапной смерти больных [1]. Наряду с этим частота встречаемости (от 50% до 90%) и широта спектра аритмий сердца при наследственной ДСТС остаются до сих пор сложной проблемой аритмологии. Последнее десятилетие ХХ столетия ознаменовалось рождением нового направления — генетической кардиологии, интегрирующей концепции и технологии молекулярной генетики для познания этиологии, патогенеза и механизмов клинического полиморфизма нарушений сердечного ритма и проводимости. С позиций клинической патофизиологии среди значительного количества гипотез патогенеза нарушений сердечного ритма и проводимости при ДСТС наиболее рациональными являются следующие.
1. Гипотеза вегетативной, нейропсихогенной и эндокринной дисрегуляции, которая формирует дисфункцию синоатриального узла, активирует суправентрикулярные и желудочковые центры латентного автоматизма, меняет рефрактерность проведения импульса по атриовентрикулярному соединению и системе Гиса–Пуркинье. Установлено, что клетки, которые расположены в створках митрального клапана, при ДСТС в условиях гиперкатехолемии и симпатикотонии формируют спонтанную автоматическую импульсацию, проводящуюся на ближайшие отделы миокарда предсердий. Клетки атриовентрикулярного соединения и митрального клапана имеют эмбриологическое сродство, поэтому даже при постоянной эктопической активности могут быть причиной реализации различных видов суправентрикулярных аритмий сердца.
2. Эндогенный патофизиологический механизм «механической стимуляции» триггерной активности при ДСТС. Система наведения может сработать в любой точке миокарда и проводящей системы при натяжении хорд, папиллярных мышц, провисающих створок митрального или трехстворчатого клапанов. Возможно возникновение ситуации, когда в результате рефлекторного спазма коронарной артерии, преимущественно при провисании задней створки митрального клапана, формируется локальная ишемия миокарда, следствием которой является активация центра латентного автоматизма. Многочисленными исследованиями установлено, что аномальные («ложные») хорды левого желудочка, простирающиеся от задненижней стенки до межжелудочковой перегородки, являются аритмогенным морфологическим субстратом для пароксизмальной желудочковой тахикардии и желудочковой экстрасистолии [2, 3].
3. Генетически детерминированное соединительнотканное ремоделирование клапанного аппарата сердца (пролапс митрального, трехстворчатого клапана, легочных вен) иди отдельных камер (предсердий, желудочков) довольно часто является основой аритмогенного морфологического субстрата эндогенных электрогенетических механизмов macro re-entry или micro re-entry, а также триггерной пейсмекерной активности. Термин «ремоделирование сердца» введен в клиническую практику более 20 лет назад и используется в современной медицине для обозначения процесса, возникающего под действием наследственных и приобретенных патологических факторов, приводящего к нарушению биологического развития тканей и к структурно-геометрическим изменениям предсердий и желудочков. Структурно-функциональное ремоделирование при наследственной ДСТС является довольно сложной и не до конца изученной проблемой современной кардиологии и аритмологии. К сегодняшнему дню в отечественной медицине имеются лишь единичные исследования, посвященные электромеханическому ремоделированию левого желудочка при наследственной ДСТС [4]. Возникновение и бурное развитие представлений о ДСТС стало возможным благодаря широкому внедрению в медицинскую практику ЭхоКГ-исследования. Чувствительность и специфичность метода составляет 87–96% и 87–100% соответственно. Среди висцеральных маркеров недифференцированной дисплазии соединительной ткани к настоящему времени наиболее изученными являются пролапс митрального клапана (ПМК) и аномально расположенные хорды желудочков (АХЖ) [3, 5]. Под пролапсом понимают прогибание одной или обеих створок митрального и/или других клапанов сердца в направлении проксимально расположенной камеры сердца (рис.). Применительно к ПМК речь идет о прогибании створок в полость левого предсердия. Первичный ПМК — самостоятельный синдром, сформировавшийся в результате врожденного нарушения фибриллогенеза. Идентифицирован ген аутосомно-доминантного миксоматозного ПМК (157700), локализованный на коротком плече 16-й хромосомы [6]. Гистологически у большинства лиц с ПМК выявляется миксоматозное повреждение клапанных структур сердца и проводящей системы сердца. При этом определяются диффузное поражение фиброзного слоя, деструкция и фрагментация коллагеновых волокон, усиленное накопление гликозаминогликанов во внеклеточной матрице, избыточное накопление коллагена III типа. В итоге значительно снижается плотность миксоматозно измененной ткани. Лишенные нормальной плотности, с нарушенной архитектоникой коллагеновых фибрилл, «избыточные» миксоматозные створки пролабируют в полость левого предсердия даже при нормальном уровне внутрижелудочкового давления [1, 6]. Миксоматозная дегенерация створок и хорд прогрессирует с возрастом, являясь одной из основных причин перфорации створок и/или разрыва хорд митрального клапана у лиц старшего возраста [7].
.jpg)
У больных ПМК часто наблюдаются различные нарушения ритма и проводимости. По данным разных авторов, желудочковая экстрасистолия (ЖЭС) встречается в 18–90% случаев, наджелудочковая экстрасистолия (НЖЭС) — в 16–80%, синоаурикулярные блокады — в 3,2–5%, атриовентрикулярные блокады — в 0,9–9% случаев [2, 4, 8, 9]. Установлено, что пациенты с идиопатическим ПМК и ЭхоКГ-критериями и/или аномальной тракцией папиллярных мышц 8 мм и более имеют повышенный риск возникновения желудочковой аритмии. У больных с ПМК на фоне выраженной аномальной тракции папиллярных мышц желудочковые экстрасистолы высоких градаций по Лауну регистрируется в 50% случаев. Вероятно, выраженная аномальная тракция папиллярных мышц вызывает электрофизиологическую нестабильность локального участка миокарда левого желудочка, предрасполагающую к желудочковым аритмиям. Возникновение наджелудочковых экстрасистол связывают с увеличением и изменением электрической активности клеток левого предсердия, подвергающегося раздражению в период систолы пролабирующей створкой митрального клапана и/или струей митральной регургитации.
Неоднозначная клиническая симптоматика недифференцированных ДСТС, отсутствие четких диагностических критериев, противоречивые представления о механизмах формирования выявляемых синдромов свидетельствуют о необходимости изучения таких наиболее частых проявлений дисплазии соединительной ткани, как ПМК и АХЖ.
Целью настоящей работы было изучение аритмогенных свойств ДСТС у работников железнодорожного транспорта. Частота нарушений ритма и проводимости сердца оценивалась по результатам холтеровского мониторирования ЭКГ. Поводом для госпитализации обследованных служило выявление аритмий на ЭКГ во время профосмотра.
Материалы и методы исследования
При анализе историй болезни кардиологического отделения за 3 года выявлено 46 пациентов, имеющих ДСТС. 43,5% обследованных имели ПМК, 56,5% — аномальные хорды левого желудочка (АХЛЖ). Наиболее часто ДСТС выявлялись в возрастных группах 26–29 лет (32%), 35–39 лет (26,1%) и 30–34 лет (13%). Достоверно чаще ДСТС регистрировались у мужчин (91,3% случаев), нежели у женщин, что, по-видимому, обусловлено превалированием мужского контингента обследуемых. Пролапс митрального клапана выявили у 80% мужчин и 20% женщин, наиболее часто — в 60% случаев он регистрировался в возрастной группе 30–39 лет. Аритмии и нарушения проводимости при ПМК обнаруживают достаточно часто, по данным различных авторов, от 50% до 70% случаев [8–11]. Диапазон выявляемых аритмий отличается разнообразием (желудочковая и предсердная экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, постоянная и пароксизмальная формы фибрилляции предсердий, желудочковые тахикардии, атриовентрикулярные блокады, синдром слабости синусового узла и Вольфа–Паркинсона–Уайта [2, 8].
Аномальные хорды левого желудочка в подавляющем большинстве случаев также регистрировали у мужчин (92,6% случаев) в возрастной группе 20–29 лет у 55,6% обследованных, в возрастной группе 30–39 лет — в 25,9% случаев. Установлено, что АХЛЖ способны увеличивать риск развития электрической нестабильности миокарда [9].
Обсуждение
Согласно данным литературы психовегетативные расстройства являются наиболее частыми внесердечными симптомами ПМК. К ним относятся: астенические расстройства, повышенная психомоторная возбудимость, необоснованная тревога и страх [10, 12–14]. На основании проведенного анализа встречаемости клинических симптомов у пациентов с ДСТС установлено, что в клинической картине доминировали жалобы на общую слабость и утомляемость (17,4%), учащенное сердцебиение (15,2%), колющие или давящие боли в области сердца (8,7%), головокружение (6,5%) и вегетативные пароксизмы (6,5%). Бессимптомный вариант ДСТС наблюдался у 63% обследованных. Гораздо реже и с одинаковой частотой (в 2,2% случаев) у больных имели место обмороки, одышка, перебои в работе сердца, головные боли. Из сопутствующих поражений внутренних органов на фоне ДСТС наблюдались: нефроптоз (4,3%), спонтанные геморрагии (10,9%), нейроциркуляторная дистония (4,3%).
При физикальном обследовании у 90% больных с ПМК регистрировался систолический шум на верхушке сердца. При ЭхоКГ систолическое смещение передней створки митрального клапана наблюдалось у 75% больных: без регургитации у 55% больных, с регургитацией у 20% больных. Систоличесое смещение обоих створок имело место у 20% пациентов с ПМК: без регургитации у 80%, с регургитацией у 20%. У всех обследованных обнаружена I степень выбухания митрального клапана.
Частота нарушений ритма и проводимости оценивалась по результатам холтеровского мониторирования ЭКГ. Наиболее часто регистрировались одиночные желудочковые (28,3%) и предсердные (26,1%) экстрасистолы, синдром ранней реполяризации желудочков — 23,5% и укорочение интервала PQ (19,6%). Гораздо реже встречались: синусовая тахикардия (10,9%), синусовая аритмия (6,5%), синдром слабости синусового узла (4,3% — у мужчин в возрастной группе 30–39 лет), сложные нарушения ритма и проводимости (более двух — 15,2%).
Выводы
Таким образом, нарушения ритма при ДСТС касаются всех класификационных механизмов аритмий и встречаются более чем в 90% случаев. Среди широкого спектра различных нарушений ритма и проводимости сердца особенно часты желудочковые и суправентрикулярные экстрасистолы, вегетативная дисфункция синусового узла и синдром укорочения интервала PQ, свидетельствующий о наличии добавочных проводящих путей. Высокая частота сочетания добавочных проводящих путей и ПМК, по-видимому, не являются случайным совпадением часто встречающихся аномалий, а должны рассматриваться как взаимосвязанные явления, свойственные ДСТС. Некоторые формы аритмий способны значительно ухудшать качество жизни пациентов и, следовательно, требуют медикаментозной коррекции. В связи с вышесказанным ранняя диагностика нарушений ритма и проводимости при ДСТС приобретает особое значение. Всем пациентам с ПМК и ЛХЛЖ следует проводить ЭКГ-исследование, а при наличии жалоб на сердцебиение и перебои — 24-часовое мониторирование ЭКГ. Доказанная аритмогенность ДСТС имеет большое практическое значение для обследуемого контингента клиники, работающей в системе железнодорожной медицины. Между тем вопросы принятия решений о профессиональной пригодности лиц с ПМК и ложными хордами левого желудочка при медицинском отборе для освоения профессий повышенного риска, обеспечивающих безопасность движения поездов, остаются недостаточно разработанными. Совершенно понятно, что более жесткий отбор при приеме на работу, связанную с обеспечением безопасности движения железнодорожного транспорта, мог бы в последующем предотвратить много личных трагедий, связанных с необходимостью отстранения от профессиональной деятельности из-за появления и прогрессирования симптомов нарушений ритма и проводимости у лиц с ДСТС.
Литература
И. В. Андрющенко, кандидат медицинских наук
Е. В. Малинина 1
ГБОУ ВПО ТГМУ МЗ РФ, Владивосток
МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.
В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.
Многие родители начинают волноваться, когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.
Что такое МАРС?
Малые аномалии развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.
Причины развития МАРС?
Какие аномалии сердца встречаются у детей
Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.
Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.
Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).
Как себя проявляет МАРС?
В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.
Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек. Поэтому и проявления будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.
Какие могут быть осложнения?
Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.
Какое лечение данного синдрома?
Основные принципы лечения детей с МАРС это:
Резюме
УЗ «11-ая городская детская поликлиника»
Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С.
Клиническое значение малых аномалий развития сердца у детей
В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей. Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных
В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей. Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных видов коллагена и/или нарушение их соотношения, приводящее к снижению прочности соединительной ткани [12, 13, 24, 26].
В развитии ДСТ принимают участие эндогенные (хромосомные и генетические дефекты) и экзогенные (неблагоприятная экологическая обстановка, неадекватное питание, стрессы) факторы [12, 30, 43]. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза, следовательно, влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию ДСТ сердца [15].
В 1990 г. в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской ассоциации кардиологов, а также в Омске, на симпозиуме, посвященном проблеме дисплазии соединительной ткани, был впервые выделен синдром ДСТ сердца, сопровождающий как дифференцированные, так и недифференцированные ДСТ. При синдроме ДСТ сердца в патологический процесс вовлекается его соединительно-тканный каркас — сердечные клапаны (атриовентрикулярные, полулунные, евстахиев клапан), подклапанный аппарат, перегородки сердца и магистральные сосуды.
В клинической практике, когда речь идет о морфологической основе изменений сердечно-сосудистой системы без гемодинамических нарушений, Ю. М. Белозеровым (1993) и С. Ф. Гнусаевым (1995) вместо термина «ДСТ сердца» был предложен другой — «малые аномалии развития сердца» (МАРС) [3, 8]. Согласно определению этих авторов, МАРС считаются анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы [9].
Классификация МАРС по С. Ф. Гнусаеву, 2001 (с изменениями)
предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;
трикуспидальный клапан: смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс трикуспидального клапана;
легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок;
аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синуса Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;
левый желудочек: трабекулы (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки;
митральный клапан: пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд, нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, «порхающие» хорды, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.
До сих пор нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Так, возможно обратное развитие увеличенного евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии, пролапса митрального клапана (ПМК), закрытие открытого овального окна, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов. В ряде случаев МАРС изменяются не только в качественном, но и в количественном отношении [3]. Превышение установленного порогового уровня сердечной стигматизации у здоровых детей (более 3 МАРС), по мнению С. Ф. Гнусаева (1995), свидетельствует о возможном неблагополучии как в отношении факторов, влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его [8].
Учитывая, что МАРС являются вариантом висцеральных ДСТ, дети, как правило, имеют выраженный полиморфизм клинико-морфологических нарушений, зависящий от степени ДСТ и вовлечения в патологический процесс других органов и систем. Выявлена ассоциативная связь между числом внешних фенотипических маркеров ДСТ и МАРС [12, 16, 21, 22]. При этом имеют значение не только число внешних фенотипических маркеров, но и «диагностический вес» каждого из них. Отмечено, что дисплазии кожи и скелета наиболее часто сочетаются с МАРС [12].
Клиническая значимость патологии соединительной ткани у лиц с ДСТ подтверждается данными о высокой частоте нейровегетативных расстройств, изменений центральной нервной системы (энурез, дефекты речи, вегетососудистая дистония (ВСД)), нарушений психики [5, 12, 24]. Как правило, у таких пациентов всегда выявляется ВСД, что, вероятно, обусловлено наследуемыми (наследственными) особенностями структуры и функции лимбико-ретикулярного комплекса, определяющими аномальный характер нейровегетативных реакций [12]. Е. В. Буланкиной (2002) установлена отчетливая взаимосвязь между вегетативной дисфункцией и ДСТ [4]. При этом выраженность диспластических изменений сочеталась с тяжестью процессов дезадаптации регуляторных механизмов и снижением стрессовой устойчивости организма. Наиболее распространенными проявлениями вегетативной дисфункции являются цефалгии, вегетативные кризы, вегетовисцеральные пароксизмы, пре- и синкопальные состояния [12, 16]. Согласно данным С. Ф. Гнусаева (1995), у лиц с ПМК выявлена недостаточность сегментарных вегетативных структур [8]. Исследования Т. М. Домницкой (2000) позволили установить прямую зависимость между ПМК, аномально расположенными трабекулами (АРТ) и распространенностью невротических (невротические реакции, невроз навязчивых состояний, панические расстройства) и энцефалопатических (церебрастенический синдром, заикание, тики, нарушения сна, энурез, гипердинамический синдром, страхи) расстройств [10].
Нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушения сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации, синдром слабости синусового узла, синдром Вольф–Паркинсон–Уайта, повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия [4, 6, 8, 34]. По данным Л. А. Балыковой и соавт. (2002), у 90% больных с нарушениями сердечного ритма с помощью эхографии были выявлены МАРС (преимущественно ПМК) [2]. Однако не все МАРС сопровождаются нарушениями сердечного ритма и (или) могут являться их причиной. К аритмогенным МАРС относятся фиброзно-мышечные аномально расположенные хорды (АРХ) и АРТ, ПМК и пролапс трикуспидального клапана (ПТК), аневризма межпредсердной перегородки, увеличенный и/или пролабирующий евстахиев клапан.
Наличие проводящих кардиомиоцитов в фиброзно-мышечных АРХ и АРТ формирует дополнительные проводящие пути, чем объясняется происхождение импульса, опережающего внутрижелудочковое проведение и вызывающего раннее возбуждение прилежащих к нему сегментов с последующей их более ранней реполяризацией [12, 15, 19, 20, 28]. Имеется гистологическое подтверждение наличия проводящих клеток в АРТ с диагонально-базальной, срединно-поперечной и продольной локализацией и в АРХ, соединяющих базальные септальные отделы и боковую стенку левого желудочка [3, 10, 33]. M. Suwa и соавт. (1986) отметили возрастание частоты желудочковых экстрасистол с увеличением толщины хорды. По мнению E. Chesler и соавт. (1983), появление желудочковых экстрасистол связано с миксоматозно измененными хордами, вызывающими механическое раздражение стенки левого желудочка [27]. Факт аритмогенности АРХ и АРТ также подтверждается исчезновением у пациентов экстрасистолии в случае их самостоятельного разрыва или оперативного рассечения либо при физической нагрузке, когда уменьшается степень их натяжения [8, 10, 12]. Довольно распространенным нарушением сердечного ритма при АРХ и АРТ является и синдром раннего возбуждения желудочков [6, 12].
Аритмии при ПМК и ПТК, по данным разных авторов, встречаются от 15 до 90% случаев [11]. Среди причин аритмий рассматриваются вегетативные дисфункции, механическая стимуляция эндокарда, дефицит внутритканевого магния, психологический стресс и миксоматозная дегенерация створок клапанов [3, 10–12, 18, 27, 29, 37, 39]. Установлена прямая корреляционная зависимость между частотой, а также степенью тяжести нарушений ритма и глубиной ПМК [1]. Ряд авторов полагают, что причиной развития аритмий при ПМК и ПТК может являться турбулентный поток, возникающий в результате регургитации через клапанное кольцо во время систолы желудочков, особенно при ПТК, когда происходит механическое раздражение зоны синусового узла [3, 8, 23]. Возможным механизмом развития желудочковых экстрасистол при ПМК большинство исследователей считают избыточное натяжение папиллярных мышц вследствие их аномальной тракции при пролабировании створок [12, 14, 25, 38].
Развитие аритмий может провоцировать пролабирующий евстахиев клапан и аневризма межпредсердной перегородки: условия для возникновения аритмий возникают в результате их холмистых движений и рефлекторного раздражения ими пейсмекерных образований в правом предсердии [42].
Согласно исследованиям О. А. Дианова (1999), нарушения сердечного ритма встречались у детей с погранично узкой аортой, у которых в 32,4% случаев регистрировалась суправентрикулярная и в 10,8% — желудочковая экстрасистолии, свидетельствующие о декомпенсации адаптации, особенно в условиях физической нагрузки [4].
По данным Ю. М. Белозерова, дети с МАРС отличаются сниженными возможностями кардиогемодинамики и демонстрируют плохую переносимость физических нагрузок [3]. По данным Н. А. Мазура, установлена связь между ПМК и синдромом внезапной смерти у взрослых. Накоплено достаточно сведений о том, что дети с МАРС относятся к группе риска по развитию инфекционного эндокардита.
Таким образом, существующие результаты исследований о том, что МАРС в ряде случаев являются основой кардиоваскулярной патологии у детей. В то же время неоправданным было бы преувеличение их роли в функциональных нарушениях сердечно-сосудистой системы. Очевидно, в каждом конкретном случае значимость структурных аномалий сердца должна рассматриваться индивидуально.
Принципы терапии детей с МАРС еще до конца не сформулированы. Однако на сегодняшний день можно предложить следующую тактику ведения детей с МАРС:
Общепризнанным является применение немедикаментозных методов лечения, включающих:
Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально. При наличии ПМК необходимо учитывать семейный анамнез (случаи внезапной смерти у родственников), наличие жалоб на сердцебиения, кардиалгии; синкопальные состояния; изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для принятия решения о противопоказании спортивных тренировок. Это касается и наличия АРХ, АРТ с синдромом раннего возбуждения желудочков, которые, являясь аритмогенными МАРС, могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения.
Медикаментозное лечение включает применение:
В настоящее время терапия препаратами магния при МАРС приближается к патогенетической. Это обусловлено тем, что магний входит в состав основного вещества соединительной ткани и необходим для правильного формирования волокон коллагена. В условиях магниевой недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген [29, 31]. Кроме того, магний оказывает мембраностабилизирующее действие, удерживает калий внутри клетки, препятствует симпатикотоническим влияниям, что делает возможным его применение для лечения нарушений сердечного ритма [40, 41].
В работах О. Б. Степуры (1999), О. Д. Остроумовой и соавт. (2004) имеются сведения о достоверном уменьшении степени ПМК, симптомов ВСД, количества желудочковых экстрасистол на фоне терапии препаратами магния [17, 18].
Целесообразным может быть признано назначение следующих препаратов:
Магнерота, содержащего соль магния и оротовую кислоту. Последняя не только усиливает реабсорбцию Mg в кишечнике, но и обладает самостоятельным метаболическим действием. Детям назначают по 500 мг магнерота (32,8 мг магния 3 раза в день в течение 1 нед, затем 250 мг 3 раза в день в течение последующих 5 нед. Принимается препарат за 1 ч до еды).
Магне В6. Выпускается в таблетках (48 мг магния или в растворе для приема внутрь (100 мг магния). Детям с массой тела более 10 кг (старше 1 года) — 5–10 мг/кг/сутки в 2–3 приема. Детям старше 12 лет — 3–4 табл. в сут, в 2–3 приема. Продолжительность курса 6–8 нед.
Калия оротата. Детям препарат назначают из расчета 10–20 мг/кг/сут в 2–3 приема за 1 ч до еды или через 4 ч после еды. Продолжительность курса — 1 мес.
Следует проводить повторные курсы терапии этими препаратами (3–4 раза в год).
Для улучшения клеточной энергетикии миокарда применяют препараты, обладающие комплексным влиянием на метаболические процессы в организме, а также являющиеся активными антиоксидантами и мембраностабилизаторами:
Кроме указанных препаратов для улучшения метаболических процессов в соединительной ткани, миокарде и в организме в целом показано применение:
Показаны повторные курсы лечения (до 3 раз в год).
При наличии ВСД проводится комплексная длительная терапия по восстановлению баланса между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы (дифференцированная фитотерапия, вегетотропные препараты, ноотропы, вазоактивные препараты — кавинтон, вазобрал, инстенон, циннаризин и др.).
Таким образом, все вышесказанное позволяет сделать вывод, что МАРС, являясь висцеральным проявлением дисплазии соединительной ткани, составляют морфологическую основу функциональных изменений сердечной деятельности и нейровегетативных расстройств. Выбор индивидуальной программы курсового лечения способствует улучшению обменных процессов в соединительной ткани и профилактирует возможные осложнения ДСТ у детей и подростков.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
Н. А. Коровина, доктор медицинских наук, профессор
А. А. Тарасова, кандидат медицинских наук, доцент
Т. М. Творогова, кандидат медицинских наук, доцент
Л. П. Гаврюшова, кандидат медицинских наук, доцент
М. С. Дзис
РМАПО, Москва
