что такое аортопульмональное окно

Что такое аортопульмональное окно

а) Терминология:
• Аортопульмональное окно (АПО)
• Медиастинотомия по Чемберлену

б) Показания к левосторонней парастернальной медиастинотомии:
о Необходимость осмотра и биопсии образований, недоступных при шейной медиастиноскопии:
— Обычно лимфатические узлы или объемные образования АПО, парааортального и преваскулярного пространств
— Классически используется при оценке рака верхней доли левого легкого
— Неудачная попытка пункционной биопсии объемного образования преваскулярного отдела средостения
• Предосторожности:
о Предшествующее высокодозное облучение средостения может приводить к облитерации его пространств
• Анатомические особенности целевого образования и особенности кровоснабжения передних отделов левой половины грудной стенки определяются при помощи томографических методов лучевой диагностики

в) Процедура:
• Левосторонний парастернальный доступ позволяет достигнуть АПО и преваскулярного пространства:
о Для улучшения визуализации процедура может быть дополнена торакоскопией
• Выполняется в операционной под общим наркозом
• Вертикальный разрез длиной 3-4 см по межреберному промежутку в левой парастернальной области
• Обычно во втором межреберном промежутке
• Чтобы достичь средостения, отслаивается внутригрудная фасция

(а) На совмещенных рисунках изображен доступ при левосторонней парамедиастинальной медиастинотомии (слева) через вертикальный разрез во втором межреберном промежутке с последующей медиастинальной диссекцией в обход левой внутренней грудной артерии (ЛВГА). ЛВГА и медиальные отделы верхней доли левого легкого отодвинуты (справа).
(б) На рисунке изображен доступ при левосторонней парастернальной медиастиноскопии, которая может дополнить предыдущую процедуру. Целевыми являются лимфатические узлы АП окна (группа 5) парааортальные (группа 6); также доступны преваскулярные лимфатические узлы (3а). (а) У пациента, страдающего раком верхней доли левого легкого (не показано), при КТ с контрастным усилением контрастируются множественные лимфатические узлы аортопульмонального окна, расположенные латерально от артериальной связки. Другими способами добраться до них затруднительно. Левую внутреннюю грудную артерию в ходе левосторонней парастернальной медиастиноскопии сдвигают или лигируют.
(б) У пациента с лимфомой при КТ с контрастным усилением визуализируется крупное объемное образование, попытка биопсии которого привела к кровоизлиянию. В таких случаях показано выполнение левосторонней парастернальной медиастинотомии.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.1.2019

Источник

Пренатальная диагностика дефекта аорто-легочной перегородки. Обзор литературы и описание клинических случаев

1) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» Минздрава России, Москва, Россия;
2) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия

Цель. Представить современные данные пренатальной диагностики дефекта аортолегочной перегородки методом двухмерной эхокардиографии плода.
Материалы и методы. В обзор включены данные зарубежных статей, представленных в Pubmed по данной теме, опубликованных за последние 10 лет. Описано два клинических наблюдения с редким врожденным пороком сердца – дефектом аорто-легочной перегородки (ДАЛП).
Результаты. Описаны основные диагностические ультразвуковые проекции, информативные для пренатальной диагностики данного порока, а также приведены данные постнатальной компьютерной томографии новорожденного. Также приведены исходы оперативного пособия при этом пороке.
Заключение. Пренатальная диагностика ДАЛП возможна. Связь между аортой и легочной артерией может быть определена с помощью стандартного трехсосудистого среза и заподозрена во время рутинного скрининга II триместра.

Дефект аорто-легочной перегородки (ДАЛП) является редким врожденным пороком сердца, который представляет собой сообщение между восходящей аортой и легочным стволом, расположенное над двумя нормально сформированными полулунными клапанами [1, 2].

В изолированном виде ДАЛП встречается в 0,2% случаев врожденных пороков сердца [3, 4], причем соотношение женщин и мужчин составляет 1:3 [5]. В 52% случаев ДАЛП может сочетаться с другими сердечными аномалиями [6]. Наиболее частым сопутствующим крупным поражением сердца является перерыв дуги аорты (ПДА). Сочетание ДАЛП и ПДА встречается редко, а накопленный опыт постнатальной диагностики и хирургической коррекции данной комбинации поражений ограничивается отдельными сообщениями о случаях заболевания [3, 4, 7–11]. Сочетание с ПДА является фактором риска высокой смертности у пациентов с ДАЛП [2].

При несвоевременном вмешательстве изолированный ДАЛП может привести к сердечной недостаточности и легочной гипертензии с необратимыми изменениями легочного сосудистого русла [12]. Поэтому ранняя диагностика, особенно пренатальная, очень важна для оптимизации терапевтического и хирургического подходов. В случаях с сопутствующими пороками развития клиническая картина и время вмешательства будут зависеть от характера дополнительных аномалий. Куче и Ван Мироп сообщили о дополнительных пороках развития в 52% из 188 случаев ДАЛП [6]. Они были представлены как простыми поражениями, такими как дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, функционирующий артериальный проток, аортальный и легочный стеноз, так и более сложными аномалиями, такими как ПДА, коарктация аорты, атрезия аортального клапана, тетрада Фалло и транспозиция магистральных артерий.

Предыдущие публикации по пренатальной диагностике ДАЛП ограничиваются сообщениями о случаях изолированных или сочетанных аномалий. Во многих из данных работ диагноз был поставлен пренатально [5, 13–17]. В большинстве случаев ДАЛП можно было визуализировать в проекции трех сосудов на уровне верхнего средостения. В сложных случаях, например, с сопутствующей атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки, а также транспозицией магистральных артерий, ДАЛП был выявлен только постнатально [18, 19]. Авторы утверждали, что аномальные условия ретроградного потока в легочной артерии способствовали невозможности выявления ДАЛП пренатально. Точно так же аномальное пространственное взаиморасположение магистральных артерий может существенно затруднять возможность пренатальной диагностики данного порока [19]. Авторы смогли визуализировать дефект только на серии сагиттальных срезов путем ретроспективного анализа сохраненных в памяти УЗ-аппарата данных.

Richardson et al. предложили наиболее удобную классификацию, согласно которой ДАЛП можно разделить на три типа [19]. При типе 1 имеется простой дефект, расположенный между восходящей аортой и стволом легочной артерии, непосредственно над синусами Вальсальвы. При типе 2 дефект располагается более дистально между во.

Источник

Дефект перегородки между аортой и легочной артерией (Q21.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Типы дефекта аортолегочной перегородки (Meisner и соавторы):

1. Дефект находится на 10-20 мм выше полулунных клапанов легочной артерии, ветви которой располагаются нормально, дистальнее дефекта (наиболее частый вариант).

2. Дефект очень большой и доходит до дуги аорты, ветви легочной артерии отходят от вершины дефекта.

3. Дефект средних размеров, оба сосуда разделены ближе к бифуркации легочной артерии.

4. Аортолегочная перегородка отсутствует, ветви легочной артерии отходят от задней стенки общего сосуда (встречается очень редко).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диагностика

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Лечение

Прогноз

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Источник

Что такое аортопульмональное окно

а) Лучевые признаки:

1. Основные особенности метастазов во внутригрудные лимфатические узлы:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Внутригрудные лимфатические узлы размером >10 мм в поперечнике, измеренные при КТ
о Визуализация накопления ФДГ лимфатическими узлами при ПЭТ/КТ
• Локализация:
о Обычно поражаются лимфатические узлы средостения
• Морфологические особенности:
о Пониженная плотность, накопление контрастного вещества, кальцификация

(а) Пациент с метастазами меланомы. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в правой половине средостения определяется крупное мягкотканное объемное образование, обусловившее утолщение правой паратрахеальной полосы.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в претрахеальном отделе средостения визуализируется крупное мягкотканное объемное образование гетерогенной структуры. Образование сдавливает трахею, смещает и сдавливает прилежащие сосуды средостения. Картина соответствует конгломерату метастатически измененных лимфатических узлов средостения.

2. Рентгенография метастазов во внутригрудные лимфатические узлы:
о Увеличение лимфатических узлов может обусловливать патологический контур средостения:
— Основные особенности:
Изменение контуров средостения или органов грудной клетки
Утолщение медиастинальных полос и линий
— Правые паратрахеальные лимфатические узлы:
Утолщение правой паратрахеальной полосы
Выпуклый контур верхней полой вены
— Левые паратрахеальные лимфатические узлы:
Утолщение левой паратрахеальной полосы
Выпуклый контур левой подключичной артерии
— Преваскулярные лимфатические узлы:
Объемное образование в переднем средостении
Утолщение передней соединительной линии
— Бифуркационные лимфатические узлы:
Выпуклый контур верхних отделов азигоэзофагеального кармана
— Лимфатические узлы корней легких:
Увеличение корней легких, формирование дольчатого контура
— Лимфатические узлы аортопульмонального окна:
Выпуклый контур аортопульмонального окна
— Юкстадиафрагмальные лимфатические узлы:
Выпуклый контур кардиодиафрагмального угла

4. Рак легких, яичников, щитовидной железы и желудка, семинома:
о Накопление контрастного вещества:
— Рак легких, почек, щитовидной железы, меланома, саркома
о Кальцификация:
— Муцинозная аденокарцинома толстой кишки и яичников, рак щитовидной железы, остеосаркома
• Внутригрудные и внегрудные злокачественные опухоли могут распространяться по специфическим путям оттока лимфы

3. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Поглощение ФДГ лимфатическими узлами:
— Повышает выявляемость метастазов в лимфатических узлах и точность стадирования

4. МРТ метастазов во внутригрудные лимфатические узлы:
• Точность сопоставима с КТ
• Точность стадирования повышается при введении контрастного вещества на основе гадолиния

5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ для выявления лимфаденопатии:
— Размер лимфатического узла не всегда является достоверным признаком наличия метастаза
о ФДГ-ПЭТ/КТ позволяет повысить точность диагностики

(а) Мужчина с метастазами папиллярного рака щитовидной железы. При КТ с контрастным усилением в средостении определяется конгломерат лимфатических узлов, накапливающий контрастное вещество. Контрастирование лимфатических узлов может наблюдаться при раке легких, щитовидной железы, почек, а также при меланоме и саркомах.
(б) Пациент со злокачественной мезотелиомой плевры. При ФДГ-ПЭТ/КТ в плевре слева визуализируется очаг накопления ФДГ. Интенсивный уровень поглощения ФДГ также выявляется в лимфатических узлах корней легких и средостения. Следует отметить, что метастазы обнаруживаются и в лимфатических узлах на противоположной стороне. (а) Мужчина, страдающий раком яичек. При КТ с контрастным усилением (в отсроченной фазе) в левом легком определяется гиподенсный метастаз. Также в аортопульмональном окне выявляется увеличенный преимущественно гиподенсный лимфатический узел, периферические отделы которого накапливают контрастное вещество.
(б) У этого же пациента при ПЭТ/КТ метастаз в левом легком характеризуется умеренным накоплением ФДГ. Периферические отделы метастаза в лимфатическом узле средостения поглощают ФДГ интенсивной. Злокачественные опухоли с очагами пониженной плотности вследствие некроза могут характеризоваться слабым уровнем накопления ФДГ или его отсутствием. (а) Пациентка с метастазами рака молочных желез. При ФДГ-ПЭТ/КТ определяется поглощение ФДГ бифуркационным лимфатическим узлом. Также наблюдается интенсивный уровень накопления ФДГ метастазом в плевре справа. ПЭТ/КТ превосходит КТ по возможностям выявления метастазов в лимфатических узлах и характеризуется большей точностью стадирования.
(б) Пациент с метастазами остеосаркомы. На совмещенных изображениях при КТ с контрастным усилением визуализируются кальцифицированные метастазы в паратрахеальных, бифуркационных лимфатических узлах и лимфатических узлах корня правого легкого.

б) Дифференциальная диагностика:

1. Лимфома:
• Увеличенные лимфатические узлы; могут накапливать контрастное вещество
• После проведенного лечения лимфома может обызвествляться
• Лимфома Ходжкина в органах грудной клетки встречается чаще, чем неходжкинская

2. Саркоидоз:
• Мультисистемное хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся образованием неказеозных гранулем
• Симметричное увеличение лимфатических узлов корней легких и правых паратрахеальных лимфатических узлов
• Могут выявляться кальцифицированные лимфатические узлы

в) Патоморфология метастазов во внутригрудные лимфатические узлы. Основные особенности:
• Этиология:
о Внутригрудные злокачественные новообразования метастазируют в лимфатические узлы грудной клетки чаще, чем внегрудные:
— Внутригрудные: рак легких и пищевода, злокачественная мезотелиома плевры
— Внегрудные: карциномы головы и шеи, органов мочеполовой системы и молочных желез, меланома

г) Клинические аспекты метастазов во внутригрудные лимфатические узлы. Лечение:
• Тактика лечения зависит от типа злокачественной опухоли и протяженности поражения лимфатических узлов
• Вовлечение в опухолевый процесс большого количества лимфатических узлов может явиться противопоказанием для выполнения резекции, а также показанием для проведения предоперационной химиотерапии

д) Диагностические пункты. Следует учитывать:
• При обнаружении у пациентов со злокачественной опухолью внутригрудной лимфаденопатии следует заподозрить наличие метастатического поражения

е) Список литературы:
1. Li X et al: Mediastinal lymph nodes staging by 18F-FDG PET/CT for early stage non-small cell lung cancer: a multicenter study, Radiother Oncol. 102(2):246-50, 2012
2. Okada M et al: Integrated FDG-PET/CT compared with intravenous contrastenhanced CT for evaluation of metastatic regional lymph nodes in patients with resectable early stage esophageal cancer. Ann Nucl Med. 23(1):73-80, 2009

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.2.2019

Источник

Другие врожденные аномалии сердца

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Другие структурные врожденные аномалии сердца включают:

Двустворчатым аортальным клапаном

врожденную скорректированную транспозицию

Правый желудочек с двойным отхождением магистральных сосудов

Атрезию легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Один желудочек с пульмонарным стенозом или без него

Редкие неструктурные пороки сердца включают:

Врожденную полную блокаду сердца

Врожденные метаболические ошибки, приводящие к кардиомиопатиям

Синдром удлиненного интервала QT Синдром удлинённого интервала QT и двунаправленная желудочковая тахикардия Пируэтная тахикардия – это специфическая форма полиморфной ЖТ у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT. Она характеризуется быстрыми нерегулярными QRS-комплексами, которые выглядят как. Прочитайте дополнительные сведения и другие генетические синдромы нарушения ритма с риском развития тяжелых и, возможно, летальных желудочковых аритмий рассматриваются в другом разделе. (См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных (1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей. Прочитайте дополнительные сведения ).

Аортопульмональное окно

Диагноз ставится на основании данных физикального осмотра и визуализации, обычно эхокардиографии, КТ или ангиографии сердца.

Хирургическое восстановление дефекта аортолегочной перегородки должно быть проведено как можно быстрее после постановки диагноза.

Двустворчатым аортальным клапаном

Наличие двустворчатого аортального клапана является наиболее распространенной врожденной сердечно-сосудистой патологией. Он наблюдается у 1–2% живорожденных детей.

Дети с двустворчатым аортальным клапаном могут не иметь симптомов, если дисфункция клапана незначительна или отсутствует. Симптомы зависят от типа осложнения и могут включать лихорадку при инфекционном эндокардите или одышку, утомляемость, обмороки, учащенное сердцебиение и непереносимость физической нагрузки из-за клапанной регургитации или стеноза. При обследовании обнаруживается ранний систолический щелчок, шум систолического выброса и, диастолический шум «декрещендо», если присутствует аортальная регургитация.

Диагноз устанавливают на основании данных физикального осмотра и эхокардиографии. Эхокардиография показывает характерные признаки слияния двух из трех створок аортального клапана. Наиболее распространенным морфологическим признаком является слияние правых коронарных створок с левыми коронарными створками. У детей со слиянием правой коронарной и некоронарной створок чаще наблюдается прогрессирование дисфункции клапана, поэтому им необходимо хирургическое вмешательство в детском возрасте.

Лечение двустворчатого аортального клапана показано в том случае, если развивается тяжелая дисфункция клапана и появляются симптомы. Лечение заключается в балонной дилятации или хирургической реконструкции стенозированных клапанов. Регургитацию клапанов лечат хирургическим путем.

Существует генетическая предрасположенность к появлению двустворчатого аортального клапана, поэтому близким родственникам больных с двустворчатым аортальным клапаном следует пройти скрининговую эхокардиографию.

Врождённая корригированная транспозиция (лево-транспозиция)

Правый желудочек с двойным отхождением магистральных сосудов

Аномалия Эбштейна

Атрезия легочной артерии с интактной перегородкой

Легочная атрезия часто возникает вместе с гипоплазией трехстворчатого клапана и правого желудочка. Коронарные артериальные аномалии, особенно фистульные соединения коронарных артерий с гипопластическим правым желудочком и стенозы коронарных артерий, распространены и имеют большое влияние на прогноз и методы хирургического лечения.

Синдром единственного желудочка

Эти аномалии включают любые сложные поражения только с одним функционирующим желудочком, и включают гипоплазию правого желудочка, левого желудочка и реже истинный недифференцированный однокамерный желудочек. Хирургическое лечение включает обеспечение адекватного легочного кровотока с помощью анастомоза системных и легочных артерий (например, модифицированный шунт Блелока – Тауссинга [см. Тетраду Фалло Радикальное лечение Тетрада Фалло имеет 4 признака: большой дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выводного тракта правого желудочка, стеноз легочного клапана, гипертрофию правого желудочка и декстрапозицию. Прочитайте дополнительные сведения ]) для больных со сниженным легочным кровотоком или защиту легочного сосудистого русла при помощи бендинга легочной артерии при наличии чрезмерной легочной циркуляции. Позже процедура Фонтана Лечение Атрезия трехстворчатого клапана – отсутствие трехстворчатого клапана, сопровождающееся гипоплазией правого желудочка. Ассоциированные аномалии являются распространенными и включают дефект межпредсердной. Прочитайте дополнительные сведения может быть использована в качестве окончательного лечения, чтобы сделать функционирование одного желудочка исключительно системным.

Источник