что такое five болезнь
Тяжелый вариант течения ревматоидного артрита
Ревматоидный артрит (РА) считается одним из самых тяжелых хронических заболеваний человека. Заболевание характеризуется выраженным воспалением с пролиферацией синовиальной оболочки суставов, поражением внутренних органов и систем, мног
Ревматоидный артрит (РА) считается одним из самых тяжелых хронических заболеваний человека. Заболевание характеризуется выраженным воспалением с пролиферацией синовиальной оболочки суставов, поражением внутренних органов и систем, многолетним персистированием активности воспаления и постепенным разрушением структур суставов и периартикулярных тканей. До последнего времени в течение первых 5 лет болезни более 40% больных РА становились инвалидами [1]. Кроме того, многими авторами сообщается, что РА снижает продолжительность жизни больных в среднем на 10 лет [2, 3].
Течение РА весьма вариабельно. Это связано со многими причинами. Больной может оказаться резистентным к лечению, либо терапия оказывается не переносимой. Задержка с назначением терапии базисными противовоспалительными препаратами (БПВП) также ухудшает прогноз при РА. Кроме того, известно, что воспаление в синовиальной оболочке может начать развиваться задолго до появления первых клинических симптомов заболевания. Известно, что в крови больных РА за несколько лет до дебюта артрита (вплоть до 10 лет) выявляются серологические тесты, такие как ревматоидный фактор (РФ) и/или антитела к циклическому цитрулинированному пептиду (АЦЦП) [4] (рис. 1).
Морфологическое исследование синовиальной оболочки, полученной у больных в первые месяцы дебюта артрита, показало, что не у всех больных выявляются признаки острого ревматоидного воспаления, у части больных уже в первом биоптате отмечаются отчетливые признаки хронического синовита [5]. Именно у этих больных отмечался далее более торпидный вариант РА с плохим ответом на терапию БПВП. Тяжесть состояния больного РА на каждом этапе зависит от уровня воспалительной активности, что определяет выраженность болей в суставах, скованности, функциональных нарушений. При адекватно проводимой терапии и подавлении активности до развития необратимых анатомических изменений в суставах (деструкция, деформация) функция суставов восстанавливается (рис. 2). Тяжелый вариант течения болезни формируется при неадекватно проводимой или не эффективной терапии и определяется степенью стойкой утраты функциональной способности больного не только к профессиональному труду, но и к самообслуживанию. Поэтому как можно более раннее начало противовоспалительной терапии имеет при РА принципиальное значение.
В последнее десятилетие в практику ревматолога внедрены критерии раннего РА [6] для своевременного направления больного к ревматологу и раннего начала терапии. Идеальным должно считаться начало терапии БПВП сразу после появления первых симптомов воспаления в синовиальной оболочке: утренней скованности, боли в суставах и припухлости. На практике больной с дебютом РА проходит подчас длинный путь консультаций, диагностических мероприятий до встречи с ревматологом. Кроме того, начало болезни может быть клинически слабо выражено и симптомы болезни медленно нарастают, что затрудняет установление диагноза РА. По данным зарубежных авторов [7] и по нашим данным [8] при остром дебюте РА отдаленный исход болезни лучше, чем при постепенном начале заболевания. Вероятно, острое начало болезни заставляет пациента быстрее обращаться за врачебной помощью и позволяет врачу быстрее определиться с диагнозом и начать терапию. Наши данные свидетельствуют о лучшем исходе РА, оцененном через 15 лет болезни по степени сохранности функции опорно-двигательного аппарата, выраженности деструкции в суставах, частоте многолетних ремиссий и по выживаемости больных, при назначении БПВП в первые 6 месяцев от дебюта симптомов артрита [9]. Задержка с назначением БПВП приводит к более плохому ответу на эти препараты, что было показано в контролируемых исследованиях [10]. Препаратами первой линии считаются метотрексат и лефлуномид. Оба препарата способны подавлять активность и прогрессирование РА у большинства больных, особенно при назначении их в первые месяцы болезни. Но и начало терапии в очень ранний период болезни (1–2 месяца) не во всех случаях позволяет добиться выраженного эффекта (клинической ремиссии или поддержания субклинической активности РА). Во-первых, больной может не ответить на базисный препарат; во-вторых, у многих больных эффективность БПВП уменьшается через 1–2 года терапии, у части больных происходит последовательная смена базисных препаратов из-за симптомов непереносимости. При неэффективности и/или непереносимости последовательно назначаемых БПВП и формируется тяжелый вариант РА. Наиболее значимыми параметрами для определения тяжести РА являются выраженность деструктивных изменений в суставах и степень стойкой утраты функциональной способности суставов вплоть до утраты больным способности к самообслуживанию.
Большое количество рандомизированных клинических исследований (РКИ) было посвящено выявлению наиболее эффективных терапевтических стратегий в лечении больных РА: сравнивались результаты лечения при последовательной монотерапии БПВП, при их комбинации как в дебюте болезни (стратегия step-down), так и присоединение второго, третьего препаратов при неэффективности первого средства (стратегия step-up).
Оценка в сравнительном аспекте эффективности монотерапии метотрексатом, сульфасалазином, антималярийными препаратами, циклоспорином А, лефлуномидом и их комбинаций [11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18] не показала однозначного преимущества комбинированной терапии БПВП перед их применением в виде монотерапии. В ряде исследований было показано, что через 6, 12 и 24 месяца клинический эффект был более выражен при использовании комбинации БПВП (либо при step-up, либо при step-down стратегии) [14, 16, 19, 20, 21, 22, 23], по данным других авторов [24, 25] не отмечено достоверных отличий во влиянии на показатели активности монотерапии или комбинации БПВП. При продлении срока исследований (до 5 лет) преимущества во влиянии на активность РА комбинации БПВП перед монотерапией не отмечено [11, 23, 24]. Оценка рентгенологических изменений в суставах через 1–2 года не показала преимуществ комбинированного лечения в исследовании MASCOT [16], а комбинация циклоспорина А и метотрексата в двух исследованиях через 6 [26] и 12 [27] месяцев в большей степени подавляла прогрессирование деструкции, чем монотерапия метотрексатом. В исследовании FIN-RACo изменение счета Ларсена было достоверно меньше при использовании комбинации БПВП через 2 года [14], но через 5 лет достоверных различий между комбинированной терапией и монотерапией уже не отмечалось [15].
Весьма интересны данные, полученные в результате исследования TICORA [12, 28], которое сравнило результаты 18-месячного лечения двух групп больных РА: в 1-й группе лечение проводилось со строгим ежемесячным контролем изменения активности РА по DAS (tight-контроль) и в соответствии с динамикой DAS корригировалась терапия («интенсивная» группа). Во 2-й группе лечение проводилось «рутинным способом» без такого жесткого контроля. К концу исследования ремиссия была достигнута у 65% больных 1-й группы и только у 16% больных 2-й группы. Увеличение числа эрозий было меньше в 1-й группе. Контролируемое лечение («интенсивная» группа) сопровождалась более частой коррекцией терапевтической тактики (использование комбинации БПВП, эскалация их дозы, использование внутрисуставных введений глюкокортикоидов). Авторы при анализе этих результатов пришли к выводу, что контроль за лечением обеспечивает наилучшие результаты вне зависимости от выбора БПВП. Такой же вывод сделан Albers J. M. и соавт. [29] при оценке результатов четырех различных режимов использования БПВП: жесткий контроль за успешностью лечения обеспечивает сходные результаты терапии различными БПВП. При оценке лечения метотрексатом пациентов с ранним РА (длительность болезни
Н. В. Чичасова, доктор медицинских наук, профессор Г. Р. Имаметдинова, кандидат медицинских наук Е. В. Иголкина С. А. Владимиров ММА им. И. М. Сеченова, Москва
Что такое грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Хитарьян А. Г., флеболога со стажем в 31 год.
Определение болезни. Причины заболевания
Наверняка, услышав слово «грыжа», многие представляют подкожное выпячивание на животе: пупочная, паховая, послеоперационная грыжи, а также грыжа белой линии живота. Но практически никто никогда не слышал о таком довольно распространённом заболевании, как грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
Краткое содержание статьи — в видео:
Впервые ГПОД была описана французским хирургом P. Ambroise в 1579 году и итальянским анатомом G. Morgagni в 1769 году, но, к сожалению, это заболевание до сих пор не так часто выявляется на ранних этапах, оставаясь не распознанным и не диагностированным, и поэтому не подвергается целенаправленному лечению.
В настоящее время в странах Европы и США число пациентов с тяжёлыми формами ГПОД увеличилось в 2-3 раза. В связи с этим у гастроэнтерологов появилось такое выражение: XX век — это век язвенной болезни, а XXI век — это век рефлюкс-эзофагита и ГПОД.
В России частота выявления ГПОД колеблется от 3% до 33%, а в пожилом возрасте — до 50% среди патологий желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
ГПОД составляют 98% всех грыж диафрагмы. В структуре заболеваний ЖКТ эти грыжи занимают третье место после желчнокаменной болезни, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки. [1] [15]
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) — заболевание, при котором происходит смещение нижней части пищевода или желудка относительно диафрагмы из брюшной полости в грудную.
Очень редко через пищеводное отверстие могут выходить петли кишечника.
Среди причин возникновения ГПОД можно выделить несколько факторов:
Кроме того, на образование ГПОД влияет нарушение пищеводно-фундального угла (угла Гиса) и клапана Губарева (складки слизистой в месте перехода пищевода в желудок). Однако эти факторы не являются ведущими причинами образования грыжи, так как они возникают вследствие деструктивных процессов, указанных выше.
Симптомы грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
У абсолютного большинства пациентов «увидеть ГПОД глазом» не возможно. Однако её можно заподозрить по предъявляемым жалобам при развитии некоторых осложнений ГПОД:
Также могут развиться клинические признаки таких заболеваний, как анемия, кахексия (крайнее истощение организма), водно-электролитные расстройства. [7] [13] [18]
Одним из ведущих методов диагностики является сбор жалоб пациента, позволяющий выявить клинические признаки болевого синдрома, гастроэзофагеального рефлюкса. При опросе больных стоит обращать внимание на следующие ведущие клинические симптомы:
При наличии у пациента хотя бы одного из перечисленных симптомов нужно проводить фиброгастродуоденоскопию (ФГДС), а при наличии более двух — углублённое комплексное обследования с целью подтверждения или опровержения предварительного диагноза «ГПОД». [5] [6] [16]
Патогенез грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Рассматривая этиопатогенез ГПОД, трудно предположить его существенное отличие от патогенеза грыж иной локализации, к тому же диафрагмальная грыжа нередко обнаруживается у пожилых людей и пациентов с такими заболеваниями, как грыжа передней брюшной стенки, варикозное расширение вен нижних конечностей, дивертикул пищеварительного тракта, органоптоз, геморрой, плоскостопие и другие нарушения. Данный факт также свидетельствует о том, что у пациентов старше 60 лет диафрагмальные грыжи весьма часто сочетаются с паховыми, бедренными, пупочными грыжами или грыжей белой линии живота.
Таким образом предрасполагающими факторами грыжеобразования являются:
Нарушение связочного аппарата пищевода у пациентов с ГПОД также связано с нарушением липидного обмена и дефицитом аскорбиновой кислоты в организме.
Механизм образования ГПОД следующий:
Классификация и стадии развития грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Классификация ГПОД строиться на анатомических особенностях:
По объёму проникновения желудка в грудную полость различают четыре степени тяжести ГПОД:
Осложнения грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Основным осложнением ГПОД является рефлюкс-эзофагит. На фоне регулярного заброса желудочного содержимого (соляной кислоты и ферментов пищеварения) в просвет пищевода происходят воспалительные изменения пищеводной стенки, которые могут быть выражены в различной степени.
Длительное существование рефлюкс-эзофагита приводит к раковому перерождению стенки пищевода.
Также могут развиться такие заболевания, как хронический гастрит и пептическая язва грыжевой части желудка. Эти осложнения зачастую проявляются болями в эпигастрии, нарушением аппетита и т.д. Их симптомы обычно скрываются за клиническими проявлениями самой грыжи.
Длительное существование ГПОД способно стать причиной формирования рубцового стеноза (сужения) пищевода. Это грозит невозможностью прохождения из пищевода в желудок вначале твёрдой пищи, а при запущенных случаях не проходит и жидкая пища.
При ГПОД может развиться желудочно-кишечное кровотечение вследствие развития пептических язв, эрозий пищевода и желудка из-за постоянного заброса в пищевод желудочного сока и повреждения (эрозии) кровеносных сосудов. Также нередким осложнением ГПОД является уменьшение эритроцитов в крови (анемия). В случае острого массивного желудочного кровотечения и неустранённой кровопотери возникает гиповолемический шок и железодефицитная анемия, а в связи с атрофией фундального отдела желудка и нарушением выработки гастромукопротеина — белка, защищающего слизистую оболочку желудка — может возникнуть В12-дефицитная (пернициозная) анемия.
Очень редким осложнением ГПОД является её ущемление, некроз и перфорация стенки желудка с развитием перитонита. К ущемлению может привести абсолютно любой фактор, связанный с повышением внутрибрюшного давления — кашель (в особенности надсадный), физическая нагрузка и даже переедание.
Диагностика грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Для диагностики ГПОД, помимо детального расспроса пациента, используется почти все способы исследования, применяемые в гастроэнтерологии. К обязательным методам диагностики относятся:
Ведущими инструментальными методами считаются рентген-диагностика и ФЭГДС. [8] [16]
Рентген-диагностика
Благодаря рентгенологическому методу диагностики произведены фундаментальные исследования ГПОД, разработаны классификации, изучены различные формы данной патологии, разработан ряд показаний и противопоказаний к различным видам лечения хиатальных грыж.
Современное полное название — «Полипозиционное рентгендиагностическое исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки с использованием жидкой взвеси сульфата бария на трахоскопе».
Данное рентгенологическое обследование позволяет достоверно диагностировать различные формы ГПОД, включая “малые” эзофагеальные грыжи, выявлять недостаточность кардии, гастроэзофагеальный рефлюкс, рефлюкс-эзофагит, исключать недостаточность кардии, связанную с нарушением пассажа пищи в нижележащих отделах ЖКТ.
Эндоскопическая эзофагогастродуоденоскопия
В середине XX века были разработаны и широко внедрены в клиническую практику новейшие технологии в эндоскопии. Они позволили значительно расширить возможности диагностики гастроэнтерологических заболеваний.
Особенность эндоскопической эзофагогастродуоденоскопии заключается в:
Всё это позволяет рекомендовать данный метод диагностики не только пациентам, но и населению в целом для проведения диспансеризации и выявления заболевания на ранних этапах.
Конечно же, эндоскопическая диагностика ГПОД — непростая процедура, однако врачами ФЭГДС она рассматривается в качестве скринингового метода, показанного всем пациентам, включая людей с минимальными симптомами гастроэзофагеального рефлюкса, диспепсии или дисфагии (нарушения пищеварения или глотания), а также всем, кто страдает заболеваниями пищеварительного тракта.
К основным прямым и косвенным симптомам ГПОД, обычно проявляющимся при осуществлении ФЭГДС, относятся:
Большую часть перечисленных эндоскопических симптомов ГПОД можно выявить благодаря видеомониторированию во время ФЭГДС, что помогает установить безошибочный диагноз.
Лечение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
При первых проявлениях ГПОД лечение начинают с консервативных мероприятий. Чаще всего в клинике ГПОД на первый план выходят симптомы рефлюкс-эзофагита. По этой причине показано консервативное лечение, направленное в первую очередь на устранение этих клинических проявлений. Прежде всего, это рациональный режим питания и диета, дополненная медикаментозной терапией.
Лекарственные препараты при ГПОД:
Однако единственным радикальным и самым эффективным лечением, устраняющим причины и проявления ГПОД, является хирургическое лечение.
Операция показана и при отсутствии результата или при малой эффективности от проведённой консервативной лекарственной терапии более года.
Хирургическое лечение ГПОД — это низведение желудка в брюшную полость, ликвидация ворот грыжи и выполнение антирефлюксной операции.
На сегодняшний день разработано более 50 методик оперативного лечения данного заболевания, и в каждом случае врач-хирург индивидуально выбирает оптимальную для пациента методику.
В настоящее время распространённым методом оперативного лечения ГРОД является лапароскопическая фундопликация по Ниссену с задней крурорафией (ушивание ножек диафрагмы). Данный метод считается наиболее адекватным способом восстановления барьерной функции желудочно-пищеводного перехода.
Малая травматичность с выраженным косметическим эффектом, снижение послеоперационных осложнений, ранняя реабилитация и другие факторы делают оперативные вмешательства через лапароскопические доступы операциями выбора в лечении ГПОД и их осложнений. [12] [14] [15] [19] [20]
Прогноз. Профилактика
Прогноз заболевания простой: чем раньше оно обнаружено, установлен диагноз и проведено лечение, тем его проще лечить, и, соответственно, улучшаются результаты терапии. Чем выше стадия заболевания и больше осложнений, тем хуже отдалённые результаты: меньше выживаемость.
Пациенты с диагностированной ГПОД подлежат диспансерному (динамическому) наблюдению у врача-гастроэнтеролога. Людям с таким диагнозом врачи рекомендуют:
Что такое синдром Кавасаки? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Похлебкиной А. А., педиатра со стажем в 5 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь или синдром Кавасаки — это острое воспаление сосудов, которое встречается в основном у младенцев и детей в возрасте до пяти лет. Сопровождается лихорадкой, шелушением кожи и симптомами острого воспаления: гиперемией слизистой оболочки глазного яблока, покраснением слизистой оболочки полости рта, сыпью, увеличением шейных лимфатических узлов, покраснением и отёками кистей и стоп.
Симптомы синдрома Кавасаки
Большинство детей с болезнью Кавасаки нуждаются в медицинской помощи из-за продолжительной лихорадки. Основные симптомы заболевания [3] :
Раздражительность (беспокойство, плаксивость) является важным признаком, который почти всегда присутствует, хотя и не входит в диагностические критерии. Точный механизм раздражительности неясен, но это может быть связано с наличием неинфекционного менингита. Другие относительно распространённые состояния при болезни Кавасаки: артрит, пневмония, увеит, гастроэнтерит (заболевание желудочно-кишечного тракта), дизурия (расстройство мочеиспускания), отит (воспаление среднего уха).
Патогенез синдрома Кавасаки
Болезнь Кавасаки — это генерализованный системный васкулит, вовлекающий кровеносные сосуды по всему организму. Сосудистое воспаление наиболее выражено в коронарных артериях, но также может возникать в венах, капиллярах, мелких артериолах и крупных артериях. На ранних стадиях заболевания наблюдаются отёк эндотелия и субэндотелия сосуда. Отёки возникают из-за выраженной стимуляции цитокинового каскада и активацией эндотелиальных клеток, но внутренняя эластическая мембрана остается неповреждённой.
Цитокины — это белковые молекулы, вырабатываемые клетками для регуляции иммунного ответа. Они работают по принципу эстафеты: воздействие цитокина на клетку вызывает образование ею других цитокинов, этот процесс называется цитокиновым каскадом.
Воспалённые клетки вырабатывают различные цитокины и матриксные металлопротеиназы (ферменты, способные разрушать компоненты внеклеточного матрикса соединительных тканей), которые нацелены на эндотелиальные клетки. В результате происходит фрагментация внутренней эластической мембраны и повреждение сосудов.
Активное воспаление в течение нескольких недель или месяцев сменяется прогрессирующим фиброзом (разрастанием соединительной ткани) с образованием рубцов. В результате активного изменения сосудистой стенки и появления новых сосудов развивается стеноз (сужение просвета сосудов).
При повреждении мелких кровеносных сосудов к месту повреждения устремляются тромбоциты и образуют сгусток — тромб, закрывающий место дефекта сосуда.
Вследствие стеноза либо тромбоза просвет сосуда со временем сужается или закупоривается, что создаёт риск смерти от сердечно-сосудистых заболеваний, например от инфаркта миокарда.
Классификация и стадии развития синдрома Кавасаки
Существует две формы болезни Кавасаки:
Острая стадия начинается с внезапного повышения температуры и длится примерно 7–14 дней. Лихорадка обычно сопровождается сильным всплеском и периодическими пиковыми температурами 39-40 °С и выше. Если лихорадка сохраняется, это может быть признаком рецидивирующей болезни Кавасаки. При таком течении заболевания высокая температура не снижается от приёма жаропонижающих препаратов и может сохраняться до 3–4 недель. После введения ВВИГ (внутривенного иммуноглобулина) лихорадка обычно проходит в течение 36 часов.
Подострая стадия начинается, когда лихорадка утихла, и продолжается до 4–6 недель. Отличительные признаки этой стадии: шелушение кожи пальцев, тромбоцитоз (количество тромбоцитов может превышать 1 млн/мкл) и развитие аневризмы. Если лихорадка держится более 2–3 недель возрастает риск сердечных осложнений. На этой стадии наиболее высок риск внезапной смерти.
Фаза выздоровления характеризуется полным исчезновением клинических признаков болезни, как правило, в течение трёх месяцев после начала заболевания. Эта стадия начинается с возврата к исходному уровню показателей: снижению количества тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ. На стадии выздоровления сердечные аномалии всё ещё могут быть выражены. Небольшие аневризмы в 60 % случаев разрешаются самостоятельно, но крупные могут расширяться, что создаёт риск инфаркта миокарда.
Хроническая стадия имеет клиническое значение только у тех пациентов, у которых развились сердечные осложнения. Она продолжается всю жизнь. В некоторых случаях недиагностированные разрывы аневризм во взрослом возрасте и эпизоды лихорадок неясного происхождения в детстве могут быть нераспознанными случаями болезни Кавасаки.
Осложнения синдрома Кавасаки
За последние пятьдесят лет болезнь Кавасаки стала одним из самых распространённых приобретённых пороков сердца у детей в мире.
Осложнения заболевания [11] :
После болезни Кавасаки из-за длительного стеноза коронарной артерии может развиться ишемическая болезнь сердца. Тяжёлый локализованный стеноз из-за утолщения коронарной стенки после болезни Кавасаки может вызвать ишемию миокарда. Возникновение гигантской аневризмы часто свидетельствует о многососудистом поражении. Инфаркт миокарда у пациентов с гигантскими двусторонними аневризмами сильно влияет на исходы выживания на ранних и поздних стадиях после начала болезни Кавасаки.
Диагностика синдрома Кавасаки
Типичная первоначальная лабораторная оценка может включать:
При острой стадии заболевания на ОАК часто выявляется анемия лёгкой и средней степени тяжести.
Во время подострой стадии распространён тромбоцитоз — повышение уровня тромбоцитов. Количество тромбоцитов начинает расти на второй неделе от начала заболевания и продолжает увеличиваться на третьей неделе. Повышение уровня маркеров воспаления, таких как СОЭ и СРБ, ― частое явление, но иногда они лишь незначительно возрастают.
Повышенные или умеренно высокие уровни сывороточных трансаминаз или гамма-глутамилтранспептидаз встречаются у 40–60 % пациентов, а лёгкая гипербилирубинемия (увеличение количества билирубина в крови) ― у 10 %. Гипоальбуминемия связана с более тяжёлым и длительным острым заболеванием. Анализ мочи может показывать пиурию (выделение гноя с мочой) у 80 % детей.
Для острой фазы болезни Кавасаки характерно нарушение липидного обмена, которое в конечном итоге приводит к снижению общего холестерина в сыворотке, особенно ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), и увеличению триглицеридов.
При подозрении на болезнь Кавасаки выполняют эхокардиографию (ЭхоКГ). В дальнейшем исследование повторяют через 1–2 недели и через 5–6 недель после начала заболевания.
На электрокардиографии (ЭКГ) может определяться тахикардия, удлинённый интервал PR, изменение волны ST-T и снижение напряжения R-волн, указывающие на миокардит. Изменения волн Q или ST-T могут указывать на инфаркт миокарда.
Отдельной группе пациентов может потребоваться катетеризация сердца и ангиография. Ангиография сосудов позволяет детально исследовать артерии, но это может быть связано с большим риском осложнения во время манипуляции, особенно при выполнении в острой фазе заболевания. Коронарная компьютерная томографическая ангиография и магнитно-резонансная ангиография также будут полезны при оценке состояния и наблюдении за коронарными артериями.
Ультразвуковое исследование показано при дисфункции того или иного органа. Пациентам с клиническими признаками менингита проводят люмбальную пункцию (взятие пробы спинномозговой жидкости).
Лечение синдрома Кавасаки
Основные цели лечения — подавить воспалительную реакцию и минимизировать риски развития аневризм коронарных артерий и других сердечных осложнений.
В качестве «первой линии» лечения детей с болезнью Кавасаки применяют ВВИГ (внутривенные иммуноглобулины). Препараты наиболее эффективны, если назначены в течение первых 10 дней после начала лихорадки. В современной практике доза составляет 2 г/кг внутривенно в течение 10–12 часов.
Если после введения ВВИГ лихорадка сохраняется или возникает в течение 36 часов и позднее, то во многих из этих случаев рекомендуется повторное лечение ВВИГ в исходной дозе. Некоторые пациенты могут быть резистентными к действию ВВИГ, в таких случаях Американская кардиологическая ассоциация рекомендует пульс-терапию метилпреднизолоном, приём инфликсимаба, циклоспорина А, метотрексата и плазмаферез.
Большинство врачей используют аспирин в средних и высоких дозах в течение всего периода лихорадки, затем лекарство применяется в более низких дозах. Высокие дозировки требуются в острой фазе болезни для достижения противовоспалительного эффекта, в то время как более низкие дозировки препятствуют тромбообразованию в подостром периоде, когда существует риск развития аневризмы.
Прогноз. Профилактика
При отсутствии ишемической болезни сердца прогноз для полного выздоровления хороший. Примерно две трети коронарных аневризм подвергаются регрессу в течение первого года. Гигантские аневризмы исчезают реже и требуют более интенсивного наблюдения и лечения.
Пациентам с тяжёлыми сердечными осложнениями может потребоваться катетеризация, шунтирование коронарной артерии или даже пересадка сердца. Успешное лечение требует эффективной совместной работы педиатров и кардиологов. Частота посещения доктора и приём лекарств зависят от тяжести заболевания. Поскольку дети, перенёсшие болезнь Кавасаки, имеют высокий риск развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, им может потребоваться наблюдение в течение жизни.