что такое l образная почка
Галето-, s- и l-образная почка
Галетообразная почка встречается исключительно редко (1:26 000 аутопсий). Эта аномалия образуется в результате соединения полюсов или арендных частей почечных масс до того, как начинается их ротация. После сращения почек прекращается их перемещение кверху. Находятся они в области лобкового симфиза или полости таза. Корковое вещество расположено циркулярно, большая часть почечной паренхимы такой почки лежит по одну сторону от средней линии. Лоханка расположена на передней поверхности почки, мочеточники укорочены. Сосудистая ножка часто имеет рассыпной тип и локализуется на задней поверхности почки. Каждая половина почки имеет свою лоханку и мочеточник. Иногда отмечается неодинаковое по величине развитие каждой половины такой почки: левая половина больше правой. Мочеточники расположены на передне-медиальной поверхности органа.
Диагностика основывается на результатах пальпации, рентгенологических и радионуклидных методов исследования. Пальпаторно на уровне лобкового симфиза определяется плотное, с четкими краями, неправильной формы, неподвижное, умеренно болезненное образование. На экскреторной урограмме видны симметрично расположенные лоханки с атипичными формой и направлением чашек.
В галетообразных почках нередко развиваются патологические процессы, требующие хирургического лечения. Оперативное вмешательство при этой аномалии чрезвычайно сложно технически, что объясняется атипичным расположением почек, близостью крупных сосудов, наличием короткой и рассыпной сосудистой ножки, обилием добавочных сосудов, недостаточным развитием жировой околопочечной клетчатки, имеющимися сращениями с брюшиной, стенками мочеточника. Этот порок развития иногда принимается за опухоль брюшной полости.
Для изучения ангиоархитектоники применяют почечную артериографию.
S-образная, L-образная и палочковидная почки встречаются редко (1 : 5000 аутопсий у детей и 1 : 8500 секций у взрослых). Лоханка и мочеточник каждой половины S-образной и L-образной почек могут быть обращены в одну или противоположные стороны. Почки располагаются ниже обычного уровня.
Одна лоханка S-образной почки расположена параллельно позвоночному столбу на одной стороне, а другая — под прямым углом на уровне позвоночного столба или крестца. Чашечно-лоханочная система атипична, не имеет характерной формы.
При L-образной почке чашечно-лоханочная система почки расположена с одной стороны, причем чашки одной половины почки обращены латерально, второй — медиально. Форма их бывает различной. Мочеточники впадают в мочевой пузырь на обычном месте, но иногда могут перекрещиваться друг с другом до вхождения в мочевой пузырь. При таких аномалиях в почках часто образуются камни и развиваются воспалительные процессы. Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии (рис. 76), радионуклидного сканирования (сцинтиграфии) и почечной ангиографии. Результаты почечной ангиографии особенно важны при выборе хирургического вмешательства, так как васкуляризация почек в данном случае очень сложна. Ввиду особенностей строения почечной ножки и взаимоотношения полостной системы почки большинство урологов при данной патологии ограничивается консервативным лечением или паллиативными операциями. При наличии опухоли, пионефроза производят геминефрэктомию.
Сращение почек
Сращение почек — нарушение расположения и структуры органа, под которой подразумевается слияние обеих почек в одну. При сращении почек каждой из них характерно наличие собственных мочеточников и сосудов, расположенных на своем стандартном месте.
Сращение почек — распространенная аномалия, она составляет приблизительно 14% от всех врожденных пороков. Данное отклонение зачастую встречается у мужчин, при этом в большинстве случаев граничит с дистопией почек или другими нарушениями, связанными с расположением внутренних органов. Сращением почек часто страдают люди, проживающие вблизи химических заводов либо предприятий по переработке металлургии и отходов радиоактивного характера.
Причины сращения почек
Этиология сращения почек достаточно сложна и выделить ее основные причины возникновения практически невозможно. Специалисты утверждают, что именно загрязнение окружающей среды и негативные факторы, отравляющие организм человека, провоцируют такое отклонение. Из-за продуктов с ГМО, неочищенной воды и воздуха нарушается кислотно-щелочной баланс, а это влечет за собой дестабилизацию обменных процессов.
Неправильное формирование почек начинается еще в утробе матери на 8-10 недели беременности, уже тогда у ребенка может присутствовать сращение почек. Если будущая роженица переболела каким-то серьезным вирусным заболеванием, принимала опасные химические или лекарственные препараты, тогда велика вероятность развития сращения почек у плода. Ушибы также являются одной из причин сращения почек.
Варианты сращения почек
Существует определенная классификация анатомического строения сращенных почек, состоит она из следующих разновидностей:
Эти два типа относятся к одностороннему сращению почек. Встречается и обоюдное соединение почечной структуры, оно, в свою очередь, делится на:
Вследствие этого почка имеет подковообразную форму. Более сложными аномалиями считаются галетообразные и комкообразные почки, так как такому сращению характерно полное соединение по внутренней плоскости.
Симптомы сращения почек
Клинические признаки при сращении почек подобны соматическим явлениям. Признаки проявляются в виде:
Диагностика сращения почек
Весь спектр диагностических исследований начинается со сбора мочи и крови для анализов, а также осмотра больного специалистом с применением методов перкуссии и пальпации. Чем тщательней проводится диагностика сращения почек, тем точнее будет анамнез. Современная медицина направляет все свои усилия не только на исследование пациента, но и на упрощение техник лечения, делая их более комплексными и безопасными.
Наиболее эффективными методами диагностики сращения почек считаются такие:
Лечение сращения почек
Нарушение структуры и расположения почек устраняют консервативными или оперативными способами. При первом виде лечения актуально применение медикаментозной терапии, которую лучше всего сочетать с санаторным оздоровлением, диетическим питанием и следующими средствами:
Оперативное лечение заключается в непосредственном дистанционном или хирургическом вмешательстве. При лечении сращения почек важно предусмотреть будущий результат и минимизировать количество травм.
Перед началом оказания медицинской помощи нужно особое внимание обратить на самочувствие пациента. Если почки хорошо и нормально функционируют, тогда данный порок можно не лечить. Такой группе людей рекомендовано стать на контроль к урологу и периодически проходить осмотр со сдачей анализов мочи, а также ультразвуковым исследованием почек.
При заражении верхних мочевых путей, а особенно при рецидиве заболевания, назначают курс консервативного лечения пиелонефрита.
Наличие камней при сращении почек не исключается, поэтому сперва специалисты применяют медикаментозное лечение, а если оно было малоэффективным, тогда удаляют их хирургическим методом. Пиелолитотомия, перкутанная литотрипсия и нефролитомия помогут избавиться от камней в почках.
Пациентам, которые страдают от сильных абдоминальных болей при сращении почек, рассекают аномальное образование, после чего разводят почки и фиксируют их в правильном физиологическом положении (нефролексия). Тотальная или частичная нефрэктомия применяется в случаях, когда одна из почек перестала функционировать.
Любые операции на почках достаточно трудоемки и сложны, это связано с запутанной архитектоникой сосудов аномальных органов.
Что касается профилактики сращения сосудов, то не существует единых методов, которые смогли бы уберечь ребенка от внутриутробного развития данной аномалии. Основными советами от врачей будут следующие:
Бесспорно, сращение почек влияет на жизнедеятельность человека, но если аномалия не доставляет никаких проблем, ее не нужно воспринимать как заболевание. Иногда бывает достаточно находиться под контролем у врача и следить за своим состоянием.
Агенезия и другие редукционные дефекты почки
Общая информация
Краткое описание
Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»
Код по МКБ-10:
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:
Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
2. Удвоение почек (полное, неполное).
3. Добавочная почка.
Аномалии величины: гипоплазия.
Аномалии и расположения:
1. Дистопия грудная.
2. Дистопия поясничная.
3. Дистопия подвздошная.
4. Дистопия тазовая.
5. Дистопия перекрестная.
Аномалии взаимоотношения (сращения):
Аномалии структуры
Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.
2. Карликовая почка.
Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.
3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).
Аномалии чашечно-лоханочной системы:
1. Аномалии количества, аплазия лоханки.
2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.
Аномалии структуры:
— полимегакаликс;
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.
Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.
Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.
Инструментальные исследования
Минимум обследования при направлении в стационар:
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.
4. Определение общего белка, сахара.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
8. Общий анализ мочи.
9. Посев мочи с отбором колоний.
10. Анализ мочи по Нечипоренко.
11. Анализ мочи по Зимницкому.
12. УЗИ органов брюшной полости.
13. Допплерография сосудов почек.
14. Внутривенная урография.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Восходящая пиелография.
2. Компьютерная томография почек с контрастом.
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
Дифференциальный диагноз
Признак
Врожденная гипоплазия почки
Врожденный поликистоз почки
Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций
На поздних стадиях заболевания
На поздних стадиях заболевания
Дети младшего возраста
Дети старшего возраста
Повышается не всегда
Проявляется при нарастании ХПН
Отставание в физическом развитии
Боли в пояснице, в области проекции почек
Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика
При инфекции мочевых путей
При инфекции мочевых путей
При присоединении пиелонефрита
Синдром пальпируемой опухоли
Чаще, с постепенным нарастанием
Снижение концентрационной функции почек
Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе
С возрастом ребенка нарастает
Уменьшение размеров, истончение паренхимы
Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист
Допплерография сосудов почек
Нарушение почечного кровотока
С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока
Снижение функции почек, уменьшение размеров
Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек
Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.
Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
Профилактические мероприятия:
— санация очагов инфекций;
— вакцинация против гепатита В;
— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.
Основные медикаменты:
2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг
3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.
4. Спирт, марля, раствор йод-повидона
5. Декстран, натрия хлорид
7. Тиамин, пиридоксин
9. Бриллиантовый зеленый
10. Устройство для вливания
11. Новокаин, лидокаин
Дополнительные медикаменты:
2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.
Основные операционные медикаменты:
2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%
4. Кетгут, шелк, викрил, шт.
5. Перчатки, пластырь
6. Катетеры мочевые, уретральные
Основные медикаменты для анестезии:
2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл
4. Раствор натрия хлорида
5. Декстран, декстроза
8. Плазма замороженная
10. Катетер периферический, устройство для вливаний
Индикаторы эффективности лечения:
— улучшение функции почек;
— нормализация артериального давления;
— купирование или уменьшение отеков;
— стабилизация нарушенных функций почек;
— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.
Аномалии расположения и формы почек
Клиническое значение гомолатеральной дистопии почек определяется ее видом. Наибольшее клиническое значение имеет тазовая дистопия. Данное обстоятельство обусловлено давлением почки на соседние органы (подвздошные сосуды, тазовое симпатическое нервное сплетение, прямую кишку, мочевой пузырь, матку), и поэтому клинические проявления могут возникать даже при отсутствии патологического процесса в аномальной почке. Кроме того, дисто-пированную почку нередко принимают за объемное образование, хирургическое вмешательство при этом имеет свои особенности и трудности. Известны наблюдения тазовой дистопии единственной почки и даже трагические случаи удаления такой почки, принятой за опухоль. Клинически подвздошная и поясничная дистопии не так значимы. Гораздо большее значение имеет грудная дистопия, поскольку нередко аномальную почку принимают за абсцесс, опухоль, осумкованный плеврит. Современные диагностические методы (УЗИ с допплерографией, изотопная ренография, МСКТ, МРТ) позволяют достаточно четко определить вид дистопии, оценить состояние кровообращения, уродинамики, взаимоотношения с соседними органами и выбрать наиболее оптимальный вид лечения.
Перекрестная (гетеролатеральная) дистопия характеризуется смещением одной или обеих почек на противоположную сторону, поэтому она может быть односторонней и двусторонней. Перекрестная (гетеролатеральная) дистопия возникает после того, как почка сместилась вверх выше бифуркации аорты. При этом виде аномалий почка является анатомически и функционально самостоятельным органом, полностью закончившим свое развитие, поскольку каждый проток метанефроса внедряется в свою метанефрогенную бластему. Очень часто перекрестную (гетеролатеральная) и асимметричную дистопию (L-образные, S-образные) ошибочно объединяют в одну группу. Отличие состоит в том, что при асси-метричной дистопии оба протока метанефроса внедряются в одну Метанефрогенную бластему, часто приводя к общему корковому слою и фиброзной капсуле. Дистопия при сращенных почках всегда вторична, поскольку эти почки не в состоянии осуществить движение вверх в процессе развития.
Двустороннее сращение почек может быть симметричным (каждая из почек расположена гомолатерально) или асимметричным (одна из почек расположена гетеролатерально).
Галетообразная или комообразная почка имеет общее корковое вещество и фиброзную капсулу, крайне редкий порок развития встречается 1 раз на 26 000 вскрытий. Располагается на уроне L 3-4 гомолатерально или гетеролатерально. Лоханки всегда расположены кпереди.
В клинической практике комообразная почка может быть ошибочно принята за опухоль забрюшинного пространства и удалена.
Асимметричное сращение характеризуется расположением одной из почек гетеролатерально. Происходит это по двум причинам: сращение метанефрогенных бластем со смещением одной на противоположную сторону или врастание протоков метанефроса в одну метанефрогенную бластему и редукцию гомолатеральной бластемы.
Детская урология PEDUROLOGY.RU
Диагностика
ЗАХАРОВ
Андрей Игоревич
к.м.н., врач высшей категории
детский уролог андролог
ШУМИХИНА
Марина Владимировна
врач высшей категории,
к.м.н., врач нефролог
БЛОХ
Софья Павловна
врач высшей категории,
к.м.н., врач эндокринолог
Запись на консультацию:
8 (499) 254-10-10
Электронная почта для записи к урологу
pedurology@yandex.ru
Вопросы по работе отделения
info@pedurology.ru 
ЧАТ 8 (903) 770 69 96
Запись на косультацию к специалистам отделения урологии
Корзникова И.Н.
8 (499) 254-10-10
Меновщикова Л.Б.
8(499) 254-10-10
Склярова Т.А.
8(499) 254-10-10
Петрухина Ю.В.
8 (499) 254-10-10
Официальный сайт
Филатовской детской больницы
FILATOVMOS.ru
Аплазия почки. Агенезия почки.Дистопия почки.Подковообразная почка.
Различают аномалии количества, положения, взаимоотношения, величины и структуры почек и мочеточников.
Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек. Аномалии взаимоотношения представляют собой сращение почек.
Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образную почки.
Аномалии величины и структуры включают аплазию, гипоплазию и кистозные аномалии.
Агенезия почки
Отсутствие закладки почки встречают с частотой 1 на 1000 новорождённых. Двусторонняя почечная агенезия возникает в 4 раза реже односторонней и преимущественно у мальчиков (в соотношении 3:1). Дети с агенезией обеих почек (аренией) нежизнеспособны и обычно рождаются мёртвыми.
Однако описаны казуистические наблюдения довольно длительного выживания. Это можно объяснить замечательной особенностью детского организма, когда другие органы выполняют функцию поражённого или полностью вышедшего из строя органа. При этом функцию выделения осуществляют печень, кишечник, кожа и лёгкие.
Агенезия почки часто сочетается с другими врождёнными пороками.
Клиническая картина и диагностика
Односторонняя агенезия почки связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствующий мочеточник, отмечают недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Единственная почка обычно гипертрофирована и полностью обеспечивает выделительную функцию. В таких случаях аномалия протекает бессимптомно.
При экскреторной урографии на стороне агенезии контраст не появляется. Цистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.
Дистопия почки.
Под дистопией почек понимают необычное их расположение. Частота аномалии составляет в среднем 1 на 800 новорождённых. Дистопию почки чаще наблюдают у лиц мужского пола. Дистопированная почка повёрнута кнаружи. Чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды её короткие и ограничивают смещаемость почки. Функциональное состояние дистопированной почки обычно снижено. Почка, как правило, деформирована и имеет дольчатое строение. Классификация:
Различают высокую, низкую и перекрёстную дистопии.
Высокая дистопия. К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень редкая аномалия. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинён, впадает в мочевой пузырь. Низкая дистопия. Разновидности низкой дистопии включают поясничную, подвздошную и тазовую.
• При поясничной дистопии несколько повёрнутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещаемость почки ограничена.
• Подвздошная дистопия характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением её на уровне LV–SI. По сравнению с пояснично-дистопированной почкой она смещена медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет.
Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или подвздошной дистопией контралатеральной почки.
Перекрёстная дистопия
Перекрёстная дистопия характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки срастаются. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь в обычном месте. Частота перекрёстной дистопии почки составляет от 1 на 10000 до 1 на 12000 новорождённых. Описана двусторонняя перекрёстная дистопия, её встречают исключительно редко.
Клиническая картина и диагностика.
При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущий симптом — боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрёстной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку поражение дистопированной почки патологическим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулёз, пиелонефрит) происходит значительно чаще по сравнению с нормальной почкой, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средостения.
При поясничной и подвздошной дистопиях почка пальпируется в виде немного болезненного малоподвижного образования. Дистопию выявляют обычно при экскреторной урографии, а в случае резкого снижения функций почки — при ретроградной пиелографии. Отмечают характерные признаки дистопии: ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью. Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной, подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитой длинный мочеточник. Иногда отличить это состояние помогает лишь почечная ангиография, выявляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлинённую при нефроптозе. Лечение. Отношение к дистопии почки максимально консервативное. Операцию обычно выполняют при дистопии, осложнённой гидронефрозом или калькулёзом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.
Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образную почки.
При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноимёнными концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или её ветвей.
В 98% случаев почки срастаются нижними концами. На месте соединения почек существует перешеек, представленный соединительной тканью или полноценной почечной паренхимой, нередко имеющей обособленное кровоснабжение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может располагаться между ними или позади них.
Аномалию встречают у новорождённых с частотой от 1 на 400 до 1 на 500, причём у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.
Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие факторы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвергается травматическим воздействиям.
Клиническая картина и диагностика
Чаще всего этот порок развития проявляется болями в животе, усиливающимися при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко при нарушении пассажа мочи выявляют мочевую инфекцию.
Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живота в виде плотного малоподвижного образования.
Наиболее достоверный метод диагностики — УЗИ с допплерографией, позволяющее выявить наличие перешейка.
Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка имеет вид подковы, обращённой выпуклостью вниз.
На экскреторных урограммах подковообразная почка характеризуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в норме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке — кверху. Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются. Наиболее чётко контуры почки выявляют при ангиографии в фазу нефрограммы.
Лечение
Операции на подковообразной почке обычно выполняют лишь при наличии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.
Галетообразная почка — плоское овальное образование, расположенное на уровне мыса крестца или ниже.
Эта аномалия формируется в результате сращения двух почек обоими концами ещё до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляют множественные сосуды, отходящие от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающие почечную паренхиму. Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укорочены. Аномалию встречают с частотой 1 на 26000 новорождённых.
Диагностика
Диагностика основана на данных пальпации брюшной стенки и ректального пальцевого исследования, а также на результатах экскреторной урографии и почечной ангиографии.
Асимметричные формы сращения
Асимметричные формы сращения составляют 4% всех почечных аномалий. Они характеризуются соединением почек противоположными концами. В случае S-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг к другу. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны, а I-образной — в одну сторону, медиально.
Сращённые эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и боль.
Диагностика и лечение
Аномалии выявляют при экскреторной урографии и УЗИ. В случае необходимости операции (удаление камней, пластика мочевых путей по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиографии. Оперативные вмешательства на сращённых почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.
Аплазия почки
Под аплазией почки следует понимать тяжёлую степень недоразвития её паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде. Различают две формы аплазии почек — большую и малую.
• При первой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Нефроны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник.
• Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончён, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо.
Аплазированная почка не имеет лоханки и сформированной почечной ножки. Частота аномалии колеблется от 1 на 700 до 1 на 500 новорождённых. У мальчиков её встречают чаще, чем у девочек.
Клиническая картина и диагностика
Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется; её диагностируют при заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе.
Аплазию почки выявляют на основании рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживают кисты с обызвествлёнными стенками.
При аортографии не выявляют идущие к аплазированной почке артерии.
Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратившую функцию в результате пиелонефрита, калькулёза, туберкулёза или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аортография.
Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной паренхимы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с той же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник отсутствует либо представлен фиброзным тяжом или заканчивается слепо; отмечают гемиатрофию мочепузырного треугольника. Дифференциальной диагностике помогает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника.
Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функционирующей (хотя и в уменьшенном объёме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всём протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии.
Лечение
Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает в трёх случаях:
• резко выраженная боль в области почки;
• развитие нефрогенной гипертензии;
• рефлюкс в гипоплазированный мочеточник.
Лечение заключается в выполнении уретеронефрэктомии (удалении почки и мочеточника).
Гипоплазия почек
Гипоплазия почек — врождённое уменьшение почки, в основном связанное с ранней дегенерацией метанефрического дивертикула или отсутствием индуцирующего влияния со стороны дивертикула на метанефрогенную бластему. Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.
Гипоплазированная почка макроскопически представляет нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую гипоплазию, гипоплазию с олигонефронией и гипоплазию с дисплазией.
• Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.
• При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением общего объёма интерстициальной ткани и расширением канальцев.
• Гипоплазия с дисплазией (гипопластическая дисплазия) характеризуется наличием групп примитивных (эмбриональных) клубочков, окружённых незрелой мезенхимальной тканью. Выявляют клубочковые или канальцевые кисты, группы незрелых канальцев и артериол с утолщённой стенкой и хаотичным ветвлением; иногда встречают участки хрящевой ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух вышеперечисленных, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.
Клиническая картина
Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Важно отметить, что именно гипоплазированная почка может на ранних этапах жизни ребёнка послужить причиной артериальной гипертензии. Подобные ренин-зависимые формы гипертензии часто имеют злокачественный характер, и единственный метод лечения в таких случаях — нефрэктомия (при одностороннем поражении).
Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы и даже недели жизни ребёнка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Характерно выраженное снижение концентрационной способности почек. Однако данные биохимических исследований крови ещё длительное время остаются нормальными. Артериальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии ХПН. Заболевание нередко осложняется тяжело протекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от ХПН в первые годы жизни.
Диагностика
Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах находят уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно расширена.
При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объёме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.
Диагностическая ценность биопсии почки при гипоплазии невелика.
Лечение
В случаях односторонней гипоплазии, осложнённой пиелонефритом и артериальной гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии.
При двусторонней гипоплазии почек, осложнённой тяжёлой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только двусторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.
Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста, свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения конкретных рекомендаций диагностики и лечения.