Детский церебральный паралич. Симптоматика, причины, лечение.
Детский церебральный паралич (ДЦП)-это поражение центральной нервной системы, при котором двигательная активность или отсутствует, или затруднена. Сопутствующие симптомы могут включать в себя сниженный интеллект (необязательно), нарушением речи, эпилептическими приступами.
Причины заболевания.
Двигательные и остальные нарушения вторичны по отношению к первопричине данного заболевания-поражения головного мозга, возникшего во время беременности или в околородовой период, поскольку нервные клетки новорожденного очень чувствительны к дефициту кислорода. По определению ДЦП не является наследственным заболеванием, однако в исследовании 2012 года была выявлена связь с мутациями в определенном гене и ДЦП-подобными состояниями-умственной отсталостью, аутизмом и эпилепсией. Распространенность заболевания составляет около 2 к 1000, у мальчиков встречается почти в полтора раза чаще, чем у девочек.
Все разнообразные факторы возникновения ДЦП можно поделить на три группы:
Один фактор может роковой цепочкой повлечь за собой развитие другого фактора, влияющего на развитие заболевания. К примеру, длительный дефицит кислорода во время беременности приводит к нарушению морфологического формирования структур мозга, а деформированные структуры способны вызывать эпилептические приступы, при которых гибнут нервные клетки. Недоразвитость нервных путей, отвечающих за движения, даст в результате двигательные патологии. Также могут быть поражены и нейроны, отвечающие за речь. Такое нарушение речи, связанное с поражением коры головного мозга носит название сенсомоторной дисфазии. В случае повреждения только двигательных зон ребенок понимает слова, но не может их произносить.
Вообще моторные патологии являются главной характеристикой детского церебрального паралича, и они дополняются другими симптомами:
Симптомы детского церебрального паралича.
На основании проявлении симптомов заболевания выделяют несколько форм заболевания.
Есть также смешанные формы заболевания, при котором повышение мышечного тонуса чередуется с его понижением.
Нужно бить тревогу, если у ребенка наблюдается следующее:
Важные моменты, которые нужно знать всем родителям: к 3 месяцам ребенок должен держать головку, к полугоду — переворачиваться, к 10 месяцам — сидеть и передвигаться ползком. Если у ребенка наблюдается обратная ситуация, нужно срочно идти на прием к детскому неврологу.
Патогенез детского центрального паралича.
Всю клиническую картину паралича обуславливают поражения нервных клеток в различных участкам головного мозга. У некоторых детей имеются грубые нарушения его структуры:
Мозговая ткань может подвергаться дистрофии вследствие нарушений мозгового кровотока, поэтому кровь недостаточно питает нервные клетки. Нейроны гибнут рассеянными участками или даже целыми очагами, замещаясь рубцовой тканью, появляются кисты, кора больших полушарий атрофируется. В нервных путях может отмечаться недостаточно развитие миелиновой оболочкой, которая обеспечивает более быстрое прохождение нервного импульса, нервные клетки и аксоны не разделяются, изменяются связи между нейронами и сосуды мозга.
Двигательные нарушения при ДЦП формируются из-за патологического мышечного тонуса, поскольку центр управления — мозг — не может правильно влиять на передние рога спинного мозга — двигательные центры, рефлекторный аппарат на уровне сегментов спинного мозга работает без корректного торможения, иннервация перекрестными нервами нарушается, вызывая моторный стереотипизм.
Стадии развития детского церебрального паралича.
Ранняя стадия. Нарушается регуляция тонуса мышц, грубо подавляется проявление врожденных моторных рефлексов. Важный симптом — повышенное внутричерепное давление (гипертензия), вызывающее боли в голове и эмоциональные нарушения, и судороги. Кифоз образуется очень рано. Тревожным сигналом являются так называемые торсионные спазмы-мышечные сокращения, вытягивающие тело и конечности, что приводит к закручиванию положению тела. Это предвестник более тяжелого течения заболевания.
Следующая стадия называется начальной и зависит от первопричин паралича. Не формируются в положенное время установочные рефлексы, а тонические рефлексы, напротив, начинают прогрессировать. Присутствует так называемый отрицательный симптом Ландау: если поднять ребенка старше шести месяцев с ДЦП в горизонтальной позиции, он просто повиснет на руках у врача. Появляются аномальные совместные движения, а суставы становятся менее подвижными.
Финальная стадия описывается окончательным формированием патологических движений, деформаций суставов и их подвижности. Ярко выражены расстройства психики и речи. Опорно-двигательный аппарат деградирует, мышечная ткань атрофируется, замещаясь соединительной тканью.
Осложнения детского церебрального паралича.
Различные скелетные и суставные патологические изменения при ДЦП — главное осложнение при данном заболевании. Ограниченность в движениях суставах ведет к изменениям костных структур, деформациям позвоночного столба.
При тяжелой форме паралича, когда дети не способны сами себя обслуживать и даже передвигаться, очень велика вероятность развития инфекционных заболеваний, пневмонии, удушения пищей и даже собственной слюной. Это обусловлено низкой двигательной активностью грудной клетки и дыхательной системы в целом.
Возможно возникновение стандартной проблемы всех лежачих больных-пролежней. Пролежни — это нарушение покровов кожи из-за постоянного давления костей на другие структуры и неправильного перераспределения кровотока из-за одного положения тела. Для избежания их возникновения рекомендуют чаще менять положение. а также использовать специальные подушки для особо уязвимых областей — суставы коленей, копчик, пятки.
Диагностика детского церебрального паралича.
Новоиспеченным родителям настоятельно рекомендуют проходить осмотр невролога для ребенка в первый год жизни. Особенно актуально это для малышей, появившихся на свет раньше срока. Показана нейросонография (НСГ), которая может отразить наличие изменений в головном мозге у детей до 1,5 года — пока у них не зарос родничок.
Может иметь место магнитно-резонансная томография головного мозга, позволяющая более детально выявить патологию и получить более качественное отображение патологических процессов.
С целью распознавания эпилептических очагов делают электроэнцефалорамму (ЭЭГ).
Электронейромиография (ЭНМГ) требуется, когда нужно исключить другие заболевания и с уверенностью диагностировать паралич. Такими болезнями могут являться различные нервно-мышечные патологии, которые затрагивают только периферическую нервную систему.
Генетическая консультация может помочь поставить окончательную точку в постановке диагноза.
Так как в случае ДЦП очень уязвимы тазобедренные суставы, нужно делать их рентген для понимания, требуется ли грамотная ортопедическая коррекция. При некомпенсировании паралича головка бедренной кости начинает понемногу смещаться из вертлужной впадины тазовой кости, и формируется вывих сустава.
Лечение детского церебрального паралича.
В лечении ДЦП много тонких моментов, которые важно иметь в виду, если родители хотят видеть своего ребенка здоровым настолько, насколько это возможно. Любое промедление и отпускание наутек может быть чревато роковыми и непоправимыми последствиями, поэтому крайне важно начать реабилитацию как можно раньше. Каждый случай заболевания, как и организм пациента, индивидуальны, понимание этого нужно для формирования адекватной стратегии лечения. Без систематичности, непрерывности успеха такое лечение не приносит, надо быть готовым сделать реабилитационные мероприятия привычной частью жизни ребенка, как прием пищи. Каждый последующий специалист, работающий с маленьким пациентом, должен принимать и улучшать результаты, полученные его коллегой, тут необходима слаженная и грамотная работа специалистов.
Параллельно с медицинским лечением всегда проводят социально-психологическую реабилитацию, помогая социализации ребенка, обучение ребенка трудовым и бытовым навыкам, работу с логопедом. Желательно, чтобы все члены семьи понимали, что в их семье растет ребенок с особыми потребностями, и участвовали в его реабилитации.
Выделяют определенные способы лечения ДЦП.
Осознанное и комплексное применение всех методов в совокупности способно дать высокую эффективность реабилитации.
Прогноз. Профилактика.
Форма паралича определяет возможное качество жизни пациента. Важную роль играет уровень интеллекта, ведь его сохранность обеспечивает высокую эффективность в социальной реабилитации и мотивации в лечении.
Если с ребенком проводить соответствующее лечение, он может стать способным к трудовой деятельности, гораздо чаще он не способен к ней, потому что не получал должный уход, а не вследствие тяжести самого заболевания. При легких формах ДЦП и раннем начале реабилитации возможно в принципе предотвратить формирование паралича.
Что значит дцп у детей
Ожидайте
Перезвоните мне
Ваш персональный менеджер: Екатерина
Ответственная и отзывчивая! 😊
Аннотация: ДЦП возникает в результате недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе
Статья:
Детский церебральный паралич может возникать и после рождения в результате перенесенных нейроинфекций (менингита, энцефалита), тяжелых ушибов головы.
Структура двигательного дефекта при ДЦП.
У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируется функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Двигательные нарушения, являясь ведущим дефектом, без соответствующей коррекции оказывают неблагоприятное влияние на формирование психических функций и речи.
Разнообразие двигательных нарушений у детей с церебральным параличом обусловлено действием ряда факторов, непосредственно связанных со спецификой самого заболевания.
1. Нарушение мышечного тонуса (по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии). Мышечный тонус условно называют рефлексом на проприоцепцию, ответом мышц на самоощущение. Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. Регулирование мышечного тонуса обеспечивается согласованной работой различных звеньев нервной системы.
При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии тетануса (максимальное повышение мышечного тонуса). Нарушаются плавность и слаженность мышечного взаимодействия.
При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые. При гипотонии объем пассивных движений значительно больше нормального.
При осложненных формах церебрального паралича может отмечаться сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом.
3. Наличие насильственных движений. Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора.
4. Нарушения равновесия и координации движений (атаксия). Наблюдается туловищная атаксия в виде неустойчивости при сидении, стоянии и ходьбе. В тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Отмечается неустойчивость походки: дети ходят на широко расставленных ногах (с целью компенсации дефекта), пошатываясь, отклоняясь в сторону. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук). Ребенок не может точно захватить предмет и поместить его в заданное место; при выполнении этих движений он промахивается, у него наблюдается тремор. Нарушена координация тонких, дифференцированных движений. В результате ребенок испытывает трудности в манипулятивной деятельности и при письме.
5. Нарушение ощущений движений (кинестезии). Развитие двигательных функций тесно связано с ощущением движений. Ощущение движений осуществляется при помощи специальных чувствительных клеток (проприоцепторов), расположенных в мышцах, сухожилиях, связках, суставах и передающих в центральную нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством. При всех формах церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движения. Эти нарушения резко затрудняют выработку тех условно-рефлекторных связей, на основе которых формируется чувство положения собственного тела, позы в пространстве. У детей с церебральным параличом бывает ослаблено чувство позы; у некоторых искажено восприятие направления движения (например, движение пальцев рук по прямой может ощущаться ими как движение по окружности или в сторону). Нарушение ощущений движений еще более обедняет двигательный опыт ребенка, способствует развитию однообразия в совершении отдельных движений, задерживает формирование тонких координированных движений.
6. Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных рефлексов (статокинетических рефлексов). Статокинетические рефлексы обеспечивают формирование вертикального положения тела ребенка и произвольной моторики. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. В результате он испытывает трудности в овладении навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.
8. Наличие патологических тонических рефлексов. Их выраженность отражает основной механизм нарушений при ДЦП. Двигательные нарушения при церебральном параличе обусловлены тем, что поражение незрелого мозга изменяет последовательность этапов его созревания. При нормальном развитии тонические рефлексы проявляются нерезко в первые месяцы жизни. Постепенное их угасание создает благоприятную основу для появления более высокой ступени в безусловно-рефлекторной деятельности ребенка так называемых установочных рефлексов. При нормальном ходе развития к 3 месяцам жизни позотонические рефлексы уже не проявляются.
При ДЦП отмечается запаздывание в угасании врожденных безусловно- рефлекторных двигательных автоматизмов, к которым и относятся позотонические рефлексы. Патологически усиленные позотонические рефлексы не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций. У детей с церебральным параличом проявления этих рефлексов в первые годы жизни могут усиливаться из месяца в месяц и в последующие годы оставаться стойкими. Развитие моторики при ДЦП чаще всего останавливается на той стадии, где тонические рефлексы оказывают решающее влияние. Ребенку может быть 2 года, 5, 10 лет и более, а его двигательное развитие будет находиться на уровне 5-8-месячного здорового младенца.
Двигательные нарушения у детей с церебральным параличом могут иметь различную степень выраженности. При тяжелой степени ребенок не овладевает навыками ходьбы и манипулятивной деятельностью. Он не может самостоятельно обслуживать себя. При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходьбой, но ходят неуверенно, часто при помощи специальных приспособлений (костылей, канадских палочек и т.д.). Они не в состоянии самостоятельно передвигаться по городу, ездить на транспорте. Навыки самообслуживания у них развиты не полностью, так же как и манипулятивная деятельность. При легкой степени двигательных нарушений дети ходят самостоятельно, уверенно как в помещении, так и за его пределами. Могут самостоятельно ездить на городском транспорте. Они полностью себя обслуживают, достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако у детей могут наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушение походки, движения недостаточно ловкие, замедленные. Снижена мышечная сила.
Нарушения психики при ДЦП.
Структура дефекта при ДЦП включает в себя специфические отклонения в психическом развитии. Механизм нарушения развития психики сложен и определяется как временем, так и степенью и локализацией мозгового поражения. Картина психических нарушений на фоне раннего внутриутробного поражения характеризуется грубым недоразвитием интеллекта. При поражениях, развившихся во второй половине беременности и в период родов, психические нарушения носят более мозаичный, неравномерный характер.
Аномалии развития психики при ДЦП включают нарушения формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личности.
Структура интеллектуального дефекта при ДЦП характеризуется рядом специфических особенностей.
1. Неравномерно сниженный запас сведений и представлений об окружающем. Это обусловлено несколькими причинами:
а) вынужденная изоляция, ограничение контактов ребенка со сверстниками и взрослыми людьми в связи с длительной обездвиженностью или трудностями передвижения;
б) затруднение познания окружающего мира в процессе предметно-практической деятельности, связанное с проявлением двигательных расстройств;
в) нарушение сенсорных функций.
При ДЦП отмечается нарушение координированной деятельности различных анализаторных систем. Патология зрения, слуха, мышечно-суставного чувства существенно сказывается на восприятии в целом, ограничивает объем информации, затрудняет интеллектуальную деятельность детей с церебральным параличом.
Ощупывание, манипулирование с предметами, т. е. действенное познание, при ДЦП существенно нарушены.
Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике.
2. Неравномерный, дисгармоничный характер интеллектуальной недостаточности, т.е. нарушение одних интеллектуальных функций, задержка развития других и сохранность третьих. Мозаичный характер развития психики связан с ранним органическим поражением мозга на ранних этапах его развития, причем преимущественно страдают наиболее «молодые» функциональные системы мозга, обеспечивающие сложные высокоорганизованные стороны интеллектуальной деятельности и формирование других высших корковых функций. Несформированность высших корковых функций является важным звеном нарушений познавательной деятельности при ДЦП. Причем чаще всего страдают отдельные корковые функции, т.е. характерна парциальность их нарушений. У некоторых детей развиваются преимущественно наглядные формы мышления, у других, наоборот, особенно страдает наглядно-действенное мышление при лучшем развитии словесно-логического.
По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у остальных имеет место олигофрения. Дети без отклонений в психическом (в частности, интеллектуальном) развитии встречаются относительно редко. Основным нарушением познавательной деятельности является задержка психического развития (церебрально-органического генеза).
Нарушения поведения могут проявляться в виде двигательной расторможенности, агрессии, реакции протеста по отношению к окружающим. У некоторых детей можно наблюдать состояние полного безразличия, равнодушия, безучастности.
У детей с церебральным параличом своеобразная структура личности. Достаточное интеллектуальное развитие часто сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности, с повышенной внушаемостью. Личностная незрелость проявляется в наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах. У детей и подростков легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание к самостоятельной практической деятельности. Выраженные трудности социальной адаптации способствуют формированию таких черт личности, как робость, застенчивость, неумение постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью, обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью.
Речевые нарушения при ДЦП.
В структуре дефекта у детей с церебральным параличом значительное место занимают нарушения речи, частота которых составляет 80%.
Особенности нарушений речи и степень их выраженности зависят в первую очередь от локализации и тяжести поражения мозга. В основе нарушений речи при ДЦП лежит не только повреждение определенных структур мозга, но и более позднее формирование или недоразвитие тех отделов коры головного мозга, которые имеют важнейшее значение в речевой и психической деятельности. Отставания в развитии речи при ДЦП связаны с ограничением объема знаний и представлений об окружающем, недостаточностью предметно-практической деятельности. Неблагоприятное влияние на развитие речи оказывают допускаемые родителями ошибки воспитания. Часто родители чрезмерно опекают ребенка, стремятся многое сделать за него, предупреждают все его желания или выполняют их в ответ на жест или взгляд. При этом не формируется потребность в речевой деятельности, ребенок лишается важного для него речевого общения.
Большое значение в механизме речевых нарушений при ДЦП имеет сама двигательная патология. Отмечается взаимосвязь между речевыми и двигательными нарушениями у детей с церебральным параличом. Длительное сохранение патологических тонических рефлексов оказывает отрицательное влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Выраженность тонических рефлексов повышает тонус мышц языка, затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, движения языка вперед и вверх. Подобные нарушения артикуляционной моторики задерживают и нарушают формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны речи. Недостаточность кинестетического восприятия проявляется в том, что ребенок не только с трудом выполняет движения, но и слабо ощущает положение и движение органов артикуляции и конечностей.
Отмечается зависимость между тяжестью нарушений артикуляционной моторики и тяжестью нарушений функции рук. Наиболее выраженные нарушения артикуляционной моторики отмечаются у детей, у которых значительно поражены верхние конечности. Различные нарушения двигательной сферы обусловливают разнообразие речевых расстройств. Для каждой формы детского церебрального паралича характерны специфические нарушения речи.
Речевые нарушения затрудняют общение детей, страдающих церебральным параличом, с окружающими и отрицательно сказываются на всем их развитии.
У детей с церебральным параличом выделяют следующие формы речевых нарушений: дизартрия, задержка речевого развития, алалия, нарушения письменной речи.
Детский церебральный паралич: ранняя диагностика и восстановительное лечение
Статья посвящена проблемам ранней диагностики и восстановительного лечения детского церебрального паралича (ДЦП). Приведены результаты исследований, свидетельствующие о высокой эффективности полипептидного стимулятора в комплексной реабилитации ДЦП, ввиду
The article describes the issues of early diagnostics and medical rehabilitation of infantile cerebral palsy (ICP). The study results which indicate high efficiency of polypeptide stimulator in ICP complex rehabilitation were presented. For it combines nootropic, neurotrophic, neuroprotective, reparative and anti-convulsion effects.
Детский церебральный паралич (ДЦП) — заболевание, возникающее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде или вследствие аномалии его развития и характеризующееся нарушениями двигательных и статокинетических функций, а также психоречевыми и сенсорными расстройствами, не прогрессирующее, отчасти поддающееся функциональной компенсации и коррекции [1–3].
Распространенность ДЦП в России составляет 1,6–6 на 1000 доношенных детей, 9–40 на 1000 недоношенных [3].
Неблагоприятные факторы, имеющие отношение к происхождению ДЦП: осложненный соматический и гинекологический анамнез у матери, патология беременности, перинатальные поражения нервной системы — гипоксическое, инфекционное, токсико-метаболическое, асфиксия в родах, родовая травма, дисгенезии мозга [2–4].
Классификации ДЦП
Согласно Международной статистической классификации МКБ-10 выделяются:
Клиническая классификация профессора К. А. Семеновой (1972) включает следующие формы ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, смешанные формы [2].
Европейская клиническая классификация ДЦП (SCPE, 2000) выделяет [3]:
Частота форм ДЦП: спастическая диплегия — 69,3%, гемипаретическая форма — 16,3%, атонически-астатическая форма — 9,2%, гиперкинетическая форма — 3,3%, двойная гемиплегия — 1,9% [2].
Ранними проявлениями ДЦП являются: задержка двигательного и психоречевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных и тонических рефлексов, а также задержка формирования установочных рефлексов, нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических установок и синкинезий [5].
Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом последовательности формирования этапов нервно-психического развития ребенка первого года [1]: 1 месяц — ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные рефлексы; 2 месяца — кратковременно удерживает голову на животе и в вертикальном положении, фиксирует взор, гулит, физиологическая астазия-абазия; 3 месяца — держит голову, прослеживает за предметом, ослабевает хватательный рефлекс, и пытается произвольно удерживать вложенную игрушку, на животе опирается на предплечья; 4 месяца — поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 месяцев — сидит с поддержкой за одну руку или кратковременно самостоятельно, поворачивается со спины на бок и живот, различает знакомые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 месяцев — сидит самостоятельно, встает на четвереньки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 месяцев — встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратковременно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 месяцев — ходит с поддержкой за одну ручку и пытается ходить самостоятельно, выполняет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой. Оценка степени задержки моторного и психоречевого развития: до 3 месяцев — легкая, 3–6 месяцев — среднетяжелая, более 6 месяцев — тяжелая. Корректирующие коэффициенты при недоношенности: до 1 года — добавляется срок недоношенности в месяцах, с 1 года до 2 лет — половина срока недоношенности в месяцах [5].
Для двигательного развития здорового ребенка характерна определенная последовательность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием установочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия [5, 6].
Одним из ранних признаков ДЦП является нарушение своевременной редукции (в 2 месяца у доношенных детей, в 3–4 месяца — у недоношенных) безусловных рефлексов — ладонно-ротового, хоботкового, Моро, рефлекса опоры и автоматической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических — асимметричного и симметричного — рефлексов). По мере угасания безусловных рефлексов, уже с первого месяца жизни, формируются установочные рефлексы (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямление туловища, и совершенствуются до 10–15 месяцев [1, 2, 6]. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, произвольной двигательной активности, реакций равновесия и приводит к развитию патологического позного стереотипа [5, 6].
Нарушение мышечного тонуса является одним из ранних признаков формирующегося ДЦП [1, 2, 6]. Сохраняющийся после 4 месяцев гипертонус мышц, асимметричная поза наблюдаются при последствиях перинатальных поражений центральной нервной системы (ЦНС), угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диффузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при наследственных заболеваниях, перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП [1, 2, 5].
Таким образом, ранняя диагностика ДЦП может и должна проводиться уже на первом году жизни ребенка, что позволяет существенно снизить риск развития осложнений ДЦП и степень инвалидизации больного.
Клинические формы детского церебрального паралича
При спастической диплегии в анамнезе часто встречается недоношенность (67%), в клинической картине отмечается тетрапарез (нижние конечности поражены в большей степени, чем верхние), резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка, высокие сухожильные рефлексы, усилены тонические рефлексы, наблюдаются патологические установки и деформации конечностей, формируется спастическая походка с перекрестом, при этом ходят самостоятельно только половина больных, с опорой — 30%, остальные передвигаются в коляске. Характерны нарушения речи в виде спастической дизартрии, патология зрения у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие) [1, 2, 5]. Гемипаретическая форма часто обусловлена родовой травмой, в клинике отмечается спастический гемипарез, при этом верхняя конечность страдает больше, чем нижняя, наблюдаются укорочения и гипотрофии пораженных конечностей, гемипаретическая походка, поза Вернике–Манна с сгибанием руки и разгибанием ноги («рука просит, нога косит»), деформации стоп и контрактуры с одной стороны, высока частота симптоматической эпилепсии (около 35% случаев) [1, 2]. Гиперкинетическая форма часто является исходом билирубиновой энцефалопатии, ввиду ядерной желтухи, которая развивается у доношенных новорожденных при уровне билирубина в крови 428–496 мкмоль/л, у недоношенных — при 171–205 мкмоль/л. Характерны насильственные непроизвольные движения (гиперкинезы) конечностей и туловища, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Гиперкинезы появляются сначала в языке (в возрасте 3–6 месяцев), далее распространяются на лицо, а затем к 2–6 годам — на туловище и конечности. Отмечаются нарушения мышечного тонуса по типу дистонии, часты вегетативные расстройства, гиперкинетическая дизартрия, нейросенсорная тугоухость (у 30–50%) [1, 2, 5]. Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, нарушением координации движений и равновесия, а также избыточным объемом движений в суставах конечностей. Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, проявляющаяся грубыми нарушениями моторики, повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, тяжелыми нарушениями речи, психическим развитием детей на уровне умственной отсталости [1, 2, 7].
Наиболее значимые осложнения ДЦП: ортопедо-хирургические нарушения (дисплазия тазобедренных суставов, деформации стоп — эквинусная, вальгусная, варусная, контрактуры суставов конечностей), речевые и когнитивные расстройства в виде задержки психоречевого развития или умственной отсталости (более чем у 60%), эписиндром (у 35%), нарушения поведения, невротические расстройства (у 65% пациентов), синдром вегетативной дисфункции (более чем у 70%), астенический синдром (более чем у 85%) [1, 2, 7, 8].
Реабилитация ДЦП
Ведущими принципами реабилитации ДЦП являются: раннее начало, комплексный мультидисциплинарный подход, дифференцированный характер, непрерывность, длительность, этапность, преемственность. Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индивидуальной программой реабилитации и включать следующие направления [2, 4–8]:
Медикаментозная терапия при ДЦП включает [4, 5, 7]:
Одним из комплексных препаратов, который нашел активное применение в нейрореабилитации, является Кортексин (МНН — полипептиды коры головного мозга скота) [7–9]. Кортексин принадлежит к фармакологической группе 9.7 («Ноотропы (нейрометаболические стимуляторы)»). По АТХ-системе (анатомо-терапевтически-химической) классификации препарат относится к рубрике N06 BX («Другие психостимуляторы и ноотропные препараты»). Кортексин — инновационный препарат, его субстанция и лекарственные формы защищены патентами РФ (РФ № 2104702б 2275924б 2195297) и других стран [7–9]. Кортексин содержит не только нейропептидные субстанции, но и 20 аминокислот, ряд витаминов и минеральных веществ, что объясняет его высокую нейрохимическую активность в регуляции процессов нейроклеточной динамики и апоптоза, обеспечивающих механизмы нейропротекции. Кортексин выпускается в виде лиофилизата во флаконах по 10 мг и 5 мг (Кортексин для детей). Содержимое флакона перед инъекцией растворяют в 1,0–2,0 мл 0,5%-го раствора новокаина, воды для инъекций или изотонического раствора хлорида натрия. Препарат назначают внутримышечно, детям с массой тела до 20 кг — в дозе 0,5 мг/кг, а с массой тела более 20 кг — в дозе 10 мг. Продолжительность курса составляет 10–20 дней.
Результаты многочисленных исследований свидетельствуют о высокой эффективности Кортексина в комплексной реабилитации детей с заболеваниями нервной системы, в том числе при перинатальных поражениях нервной системы и ДЦП, что обусловлено его непосредственным влиянием на метаболизм нервных клеток, нормализацией мозгового и системного кровообращения, снижением проявлений судорожного синдрома [7–10]. Кортексин включен в клинические рекомендации [4] и стандарты оказания медицинской помощи при ДЦП (Приказ МЗ РФ от 16.06.15 г. № 349н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе»).
Накоплен значительный положительный опыт применения Кортексина в остром периоде перинатальной церебральной патологии, при этом выявлено, что использование его в комплексной терапии критических состояний у детей сокращает длительность интенсивной терапии и сроки пребывания больных в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии, средний срок стационарного лечения и этап первичной неврологической реабилитации, что существенно улучшает прогноз восстановления двигательных и когнитивных функций, а также неврологического статуса пациента в целом [9–11]. Анализ результатов применения Кортексина в реабилитации детей первых лет жизни с последствиями перинатального поражения ЦНС свидетельствует о значительном улучшении двигательных и когнитивных функций, а также предречевого и речевого развития [11–13].
При изучении эффективности восстановительного лечения с использованием Кортексина у 67 детей в возрасте от 3 месяцев до 3 лет с нарушениями развития психоневрологических функций перинатального генеза отмечалось достоверно более интенсивное формирование функций зрительного, слухового восприятия, импрессивной речи, коммуникативных функций, чем при лечении без Кортексина [11].
Клиническое и психологическое обследование 96 пациентов в возрасте 1–15 лет с церебральной патологией различного генеза (в том числе перинатального поражения ЦНС), при использовании в комплексном лечении Кортексина, выявило у 70,2% пациентов хороший клинический эффект в виде улучшения самочувствия, повышения успеваемости в школе, улучшения интегративных функций мозга, удовлетворительный результат достигнут у 22,4%, а в контрольной группе удовлетворительные и «без изменений» результаты отмечались в 2 раза чаще [12]. Отмечено достоверное улучшение функции внимания по данным корректурной пробы, положительные изменения на электроэнцефалографии (у больных, получавших Кортексин, показатели улучшились в 76% случаев, а в контрольной — только в 50%) [12]. Исследователями также было выявлено отчетливое снижение содержания КФК-ВВ, степень накопления которой служит показателем патологического состояния ЦНС, под влиянием лечения Кортексином, у 62,2% обследованных, что было достоверно ниже, чем при традиционном лечении, и позволило сделать предположение о нейропротекторном действии препарата, который способствует метаболической поддержке пострадавшего нейрона и восстановлению нарушенных функций головного мозга [12].
При обследовании 135 детей (в возрасте от 1 месяца до 5 лет) с последствиями перинатального поражения ЦНС наблюдалась выраженная положительная нейрофизиологическая динамика на фоне использования Кортексина, при этом в результате 5-летнего лечения с его применением полная компенсация двигательных и когнитивных нарушений отмечалась у 74%, а без него — всего у 9,6% пациентов [13].
Проведение сравнительного изучения влияния Кортексина в сочетании с кинезотерапией на нарушенные двигательные и когнитивные функции у 118 пациентов с ДЦП в возрасте от 1 года до 18 лет (при этом 73 больным основной группы была проведена реабилитация методом кинезотерапии в комплексе с лечением Кортексином, 45 больным контрольной группы — только кинезотерапия) выявило существенное положительное влияние Кортексина к концу двухмесячного курса лечения, проявлявшееся как в улучшении двигательных возможностей, так и показателей когнитивной деятельности (слухоречевая память, внимание, предметная деятельность) [14].
В ходе наблюдения 25 детей с ДЦП в возрасте 6–15 лет было показано, что на фоне применения Кортексина (5 курсов по 10 инъекций с интервалами по 3 месяца) значительно увеличился объем двигательной активности, набор моторных навыков, улучшалась зрительно-моторная координация, нормализовался цикл «сон–бодрствование», улучшался эмоциональный фон, уменьшались нарушения со стороны артикуляционного аппарата. Выявлен кумулятивный эффект препарата: при повторных курсах терапии его положительное влияние сохранялось на протяжении от 6 до 18 месяцев [15].
При обследовании 22 больных ДЦП в возрасте 11–18 лет в процессе комплексной реабилитации с 20-дневным применением Кортексина (курсовая доза 200 мг) было отмечено значительное улучшение самочувствия, поведения, коммуникабельности и интегративных функций у 62,1% пациентов, умеренное улучшение в виде снижения выраженности субъективных проявлений — у 33,3% обследованных [16].
Показан высокий результат лечения речевых расстройств при ДЦП Кортексином в сочетании с рефлексотерапией [17]. В амбулаторных условиях лечение получили 78 детей с ДЦП в возрасте от 2 до 7 лет с атонически-астатической и спастической формами заболевания. Для лечения применили курсы микротоковой рефлексотерапии (МТРТ) по авторской методике в сочетании с курсом Кортексина. Анализ результатов комплексного лечения с сочетанием МТРТ и Кортексина показал его высокую эффективность в восстановлении речевых функций у детей с ДЦП по отношению к пациентам группы сравнения [17].
Одной из актуальных проблем лечения ДЦП, особенно гемипаретической формы, является наличие сопутствующей эпилепсии, которая нередко протекает на фоне нарушения когнитивных функций, когда наряду с базовой антиконвульсантной терапией присутствует необходимость назначения препарата, обладающего церебропротективным и нейротропным действием, а также не вызывающего повышения судорожной активности [18–20]. Исследование эффективности применения Кортексина у детей с эпилепсией показало, что после курса лечения препаратом ни у одного пациента не произошло рецидива эпилептических приступов, у 40–50% детей улучшились показатели памяти, внимания, отмечена положительная динамика психомоторного и речевого развития [18].
При изучении эффективности Кортексина у детей, страдающих генерализованной эпилепсией (обследован 21 ребенок в возрасте 10–11 лет), было выявлено, что ни у одного пациента не произошло рецидива эпиприступов, при этом улучшение памяти и положительная динамика в психоречевом развитии отмечались у 70% пациентов [19]. Отмечены особые условия назначения Кортексина в качестве средства ноотропной терапии у больных с эпилепсией: стойкая ремиссия, а также у пациентов с сохраняющимися приступами, но в период после второго месяца с момента последней смены противоэпилептической терапии [20].
Таким образом, комплексный эффект и широкий спектр клинического применения Кортексина при перинатальных поражениях нервной системы и ДЦП обусловлен сочетанием ноотропного, нейротрофического, нейропротекторного, репаративного и антиконвульсивного эффектов, а также его антиоксидантного, метаболического и антистрессорного действия. Представленные результаты подтверждают высокую терапевтическую эффективность препарата Кортексин в комплексной реабилитации при различных заболеваниях центральной нервной системы у детей.
Ранняя диагностика и комплексное восстановительное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных мероприятий, снижению инвалидизации и повышению социальной адаптации детей с церебральным параличом.
Литература
С. А. Немкова, доктор медицинских наук, профессор
ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва
