Меланоцитарные невусы у детей: синий невус, галоневус, невус шпица и дермальные меланоцитозы. подходы к ведению пациента с множественными меланоцитарными невусами
Опубликовано в журнале:
« Практика педиатра » № 4 Ноябрь-декабрь, 2019
В.Р. Воронина, канд. мед. наук, руководитель направления дерматологии, клиника «Рассвет», врач-дерматовенеролог ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева» ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» МЗ РФ, г. Москва
Резюме. Обзор содержит актуальную информацию о редких формах меланоцитарных невусов у детей. Обсуждаются тактика ведения ребенка с множественными меланоцитарными невусами, современные подходы к диагностике и лечению доброкачественных меланоцитарных образований кожи. Приводятся рекомендации по фотозащите, являющейся основной мерой профилактики как доброкачественных, так и злокачественных новообразований кожи.
Ключевые слова: множественные меланоцитарные невусы, синий невус, галоневус, невус Шпица, дермальный меланоцитоз
Summary. This review provides an update on rare melanocytic nevi forms in children. Approaches to managing a child with multiple melanocytic nevi, diagnostics and treatment of benign melanocytic skin formations are discussed. Recommendations on photo protection, which is the main preventive measure for both benign and malignant neoplasms of the skin are given.
Keywords: multiple melanocytic nevi, blue nevus, halo nevus, nevus Spitz, dermal melanocytosis
Меланоцитарную природу имеют ряд доброкачественных образований, встречающихся намного реже обычных приобретенных меланоцитарных невусов. Появление образований, отличных от привычных и широко распространенных, может вести к необоснованной тревоге пациентов и врачей. Это могут быть невус Шпица, невус Рида, галоневус, залегающий в глубоких слоях синий невус, относящиеся к приобретенным меланоцитарным невусам. Меланоцитарную структуру имеют также невусы Ота и Ито, при которых активные меланоциты не завершают свою миграцию в эпидермис в процессе эмбрионального развития и обнаруживаются в дерме.
Рис. 1.
Рис. 2.
Как правило, образования с halo являются доброкачественными и не требуют иссечения. Для оценки необходимости проведения биопсии галоневуса необходимо оценивать центральное образование [7]. При выявлении признаков атипии пациента нужно направить к специалисту. Развитие множественных halo не является необычным у детей и молодых людей, тогда как у пожилых пациентов требует повышенного внимания. В случае возникновения множественных halo необходим осмотр всех образований кожи, поскольку такой феномен может быть проявлением иммунологической реакции на кожную, офтальмологическую меланому или меланому другой локализации [8, 9].
Множественные галоневусы ассоциированы с повышенным риском развития несегментарного витилиго [10, 11].
Невус Шпица (рис. 3) представляет собой резко очерченную куполообразную розовато-красную папулу или бляшку, чаще всего расположенную на лице или нижних конечностях. Розовый цвет обусловлен низкой активностью синтеза меланина клетками образования. Пигментированная разновидность невуса носит название невус Рида. Клиническое значение невусов Шпица заключается в близком гистологическом сходстве с меланомой. Впервые невусы Шпица были описаны J. Darier и A. Civatte в 1910 г. [12]. Позже американским патологом S. Spitz были сформулированы критерии для этой группы детских меланоцитарных образований, которые гистологически напоминали меланому, но не демонстрировали свойственного ей агрессивного клинического течения [13]. В некоторых случаях дифференцировать невус Шпица от меланомы может быть трудно или невозможно даже для опытного патолога.
Рис. 3.
Чаще всего невусы Шпица встречаются в первые два десятилетия жизни. У детей образования, как правило, являются доброкачественными, тогда как у взрослых демонстрируют повышенный онкологический риск. До сих пор сохраняются сложности в классификации шпицоидных образований и их диагностике, значительно могут различаться рекомендуемые подходы к их ведению [14]. Обнаружение красноватой или красно-коричневой плотноватой папулы с быстрым ростом на протяжении предшествующих 3-6 месяцев, подозрительной на образование Шпица, всегда требует направления к специалисту.
Дермальные меланоцитозы
В обычной коже меланин способны синтезировать только меланоциты эпидермиса и волосяных фолликулов. При дермальном меланоцитозе задержавшиеся в дерме в процессе эмбриогенеза меланоциты активно синтезируют меланин. Синий оттенок кожи в зоне меланоцитоза обусловлен, как и в случае синих невусов, эффектом Тиндаля.
К дермальным меланоцитозам относят врожденный пояснично-крестцовый меланоцитоз (монгольское пятно, может располагаться в области крестца, а также иметь экстрасакральную локализацию), невус Ота, невус Ито, отаподобные пятна в зоне скуловой дуги и лба.
Врожденный пояснично-крестцовый меланоцитоз, или монгольское пятно (рис. 4), в виде серо-синих пятен с нечеткими границами обычно имеется сразу при рождении, наиболее часто локализуется на коже крестца и ягодиц и встречается более чем у 90% детей монголоидной расы (восточноазиаты, полинезийцы, индонезийцы, микронезийцы и т.д.). Пятна могут иметь также зеленовато-коричневый или коричневый цвет. Реже монгольские пятна могут располагаться на других участках кожи. Врожденный дермальный меланоцитоз встречается и в других расах (около 60% младенцев с черной кожей, испанцев и менее 10% белых младенцев) [15].
Рис. 4.
Врачу необходимо отличать врожденный дермальный меланоцитоз от результатов жестокого обращения с ребенком, поэтому эти изменения следует документировать при первом осмотре. Также имеется сходство с не склонными к самопроизвольному разрешению невусами Ота и Ито.
Монгольское пятно и другие виды дермального меланоцитоза могут быть ассоциированы с некоторыми заболеваниями. Описаны проявления распространенного дермального меланоцитоза у пациентов с лизосомальными болезнями накопления [16], пигментно-сосудистыми факоматозами [17], проявления периорального меланоцитоза при расщелине губы и нёба [18].
Невус Ота (рис. 5) располагается в зоне иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва. Клинически отличается от монгольских пятен своей пестрой, а не однородной окраской, гистологически большей плотностью меланоцитов в верхней ретикулярной дерме. Как правило, пигментация присутствует при рождении или появляется в течение первого года жизни, в некоторых случаях может возникнуть в период полового созревания и сохраняется на протяжении жизни без тенденции к самопроизвольному разрешению. Отмечаются поражения кожи, конъюнктивы, склеры, барабанной перепонки, слизистой оболочки полости рта и носа.
Рис. 5.
Осложнениями невуса Ота могут быть нейрокожный меланоз [19], глаукома [20], сенсоневральная тугоухость [21], возможно развитие меланомы [22]. Пациенты нуждаются в наблюдении офтальмолога, выявлении признаков кожной меланомы и меланомы глаза.
Невус Ито клинически и гистологически идентичен невусу Ота, но располагается в зоне иннервации заднего надключичного и латерального брахиального кожного нервов.
Подходы к наблюдению ребенка с множественными меланоцитарными невусами
Меланоцитарные невусы появляются постепенно, преимущественно в первое десятилетие жизни, достигая максимального числа в возрасте 11-12 лет [23, 24]. Появление атипичных приобретенных меланоцитарных невусов, как правило, происходит в период пубертата и в зрелом возрасте. Большое число подобных образований часто является предиктором возникновения атипичных меланоцитарных невусов, хотя это не всегда так, и даже при множественности невусов все они могут быть правильной формы и окраски. Наличие большого числа меланоцитарных невусов (более 50), клинически атипичных невусов свидетельствует о большей предрасположенности к меланоме [25]. Таким пациентам необходимо проводить регулярный осмотр всей поверхности кожи, начиная примерно с возраста полового созревания, обучать членов семьи проведению регулярных самостоятельных осмотров в целях раннего выявления злокачественных опухолей кожи [25, 26].
При наличии большого числа невусов у одного лица они, как правило, имеют сходные клинические характеристики (так называемые signature nevus). Это могут быть розовые, коричневые, черные образования, образования с эксцентричной пигментацией и другими признаками, повторяющимися у конкретного пациента. Формировать типичные характеристики невусов пациента могут и множественные галоневусы. Определение типичных признаков невусов пациента позволяет выделить из общего числа отличные по характеристикам подозрительные на недоброкачественный характер образования (правило «гадкого утенка»).
Повышенную тревогу как родителей, так и врачей вызывают невусы некоторых локализаций: на коже волосистой части головы, ладоней и подошв, гениталий, невусы ногтевого матрикса. Тревога при наличии таких образований связана с их отличающимися клиническими признаками, сложностями в наблюдении и большей частотой выявления атипичных гистологических признаков, являющихся особенностями данных локализаций [27]. Тем не менее результаты наблюдений свидетельствуют о том, что невусы в этих «особых зонах» у детей и подростков не отличаются большими рисками, и более четкое выделение характерных для конкретных локализаций дерматоскопических признаков помогает в их клиническом наблюдении [26].
Абсолютное большинство приобретенных меланоцитарных невусов, как обычных, так и атипичных, на протяжении жизни остаются доброкачественными. Риск злокачественной трансформации отдельных невусов в меланому на протяжении жизни оценивается приблизительно как 1:10 000 [28]. Поскольку большая часть меланом кожи развивается de novo, профилактическое удаление невусов представляется нецелесообразным [26], оправданной мерой является длительное пожизненное наблюдение.
Если все же меланоцитарный невус был удален, независимо от причины удаления обязательно проведение гистологического исследования удаленного образования [31].
Диагностическая биопсия с полным иссечением образования (эксцизионная биопсия) показана при подозрении на раннюю меланому. Следует избегать частичного иссечения образования, поскольку такое иссечение нарушает архитектонику тканей, затрудняет дальнейшее клиническое наблюдение, возможную гистологическую верификацию и стадирование опухоли. Исключением могут быть только образования больших размеров [26].
Профилактика
Важнейшей мерой профилактики как невусов, так и злокачественных опухолей кожи является обучение фотозащите. По заключению экспертов ВОЗ, 4 из 5 случаев рака кожи можно предотвратить [32], поскольку основным и к тому же управляемым фактором риска является ультрафиолетовое облучение. Особенно важную роль в формировании избыточной пролиферации меланоцитов играет интенсивное и прерывистое излучение (периодическое посещение регионов с высоким уровнем ультрафиолетового излучения). Показано, что использование фотозащитных кремов, фотозащитной одежды или других мер по снижению облучения кожи УФ-лучами, особенно в детском и подростковом возрасте, способствует возникновению меньшего числа невусов [33, 34].
Основные рекомендации ВОЗ по фотозащите [32]:
Что значит монгольские пятна у ребенка
Синонимы: наследуемый кожный меланоцитоз, сакральное голубое пятно новорожденных.
Определение. Врожденное серовато-синее пятно, обычно расположенное на коже поясничной и/или крестцовой области.
Историческая справка. Антропологи Эрвин Бельц (1849-1913), Отто Финш (1839-1917), Бунтаро Адахи (1865—1945) первыми обратили внимание на факт образования синих пятен на крестце новорожденных младенцев цветных рас. В силу частоты встречаемости именно у представителей монгольской расы они и получили свое название. Их возникновение у других цветных народов наблюдается реже, а у белых европеоидов они практически не встречаются. Английский ученый сэр Герберт Рисли в 1901 г. по заданию колониального правительства проводил расовое освидетельствование населения Индии и установил, что во множестве областей этой страны от 80 до 90% новорожденных младенцев имеют данный признак.
Известный русский гематолог Б. Н. Вишневский в книге «Человек как производительная сила» (1925) также писал: «Акушерки, фельдшерицы, врачи легко могли бы наблюдать новорожденных и отмечать у них частоту появления, главным образом, на крестце своеобразных сине-черных пятен. Этот признак считается характерным для новорожденных монгольской расы. Подобные «монгольские пятна» не остаются на всю жизнь и скоро проходят». В мире существует разное отношение к появлению данного образования. В Азии монгольское пятно называют еще «отметиной Чингисхана». Оказалось, что в каждом двухсотом жителе Азии присутствует особый ген, принадлежавший одному человеку, жившему в XII веке. Ученые назвали его «геном Чингисхана». Математическими расчетами и предположениями они доказывают, что сегодня в мире 16 млн человек являются потомками Чингисхана.
У мусульман монгольское пятно называют «шлепком аллаха». Буряты называют пятно «мэнгэ» и оно традиционно считается небесной отметиной. Аналогично рассуждают калмыки, считая себя особым, богом избранным народом. Во Франции после войны с Наполеоном рождались младенцы с монгольским пятном, что, конечно же, объясняется участием в войне 1812 г. астраханских и ставропольских калмыцких полков в составе русской армии. У большинства новорожденных хакасов и хакасок есть монгольское пятно. Такое же пятно есть у большинства корейцев и японцев, что является доказательством родства всех этих народов. В Эквадоре и Бразилии матери европейского происхождения воспринимают как неприятность наличие у новорожденного ребенка данного пятна («медаль на попе»). У эскимосов и полинезийцев сакральное пятно, наоборот, считается знаком «чистой породы».
Этиология и патогенез монгольского пятна. Клетки монгольского пятна являются меланоцитами, которые в процессе эмбриональной миграции из нервного гребня не достигли эпидермиса, а остались в дерме. Существует мнение, что у всех новорожденных детей (независимо от расы) в дерме присутствуют меланоциты. Различия существуют в количестве этих клеток в дерме. Данный кожный меланоцитоз развивается при наличии большого числа дермальных меланоцитов.
Возраст и пол. Существует с рождения. Пол значения не имеет.
Раса. Встречается у 90—100% детей-азиатов, у 63% детей-индийцев, у 65—96% детей негроидной расы, у 46% детей-испанцев, у 85—90% детей-южноамериканцев, у 1-13% белокожих детей, у 85—90% детей американских индейцев. Такие пятна имеют 99,5% японских годовалых детей, к 10 годам — эти пятна остаются только у 6% японцев. Монгольские пятна встречаются и в Европе, хотя и очень редко (например, в Болгарии — 0,6%). Распространены у монголов, китайцев, индонезийцев, казахов, киргизов, якутов, айнов, корейцев, бурятов, калмыков, тувинцев и эскимосов.
Элементы сыпи монгольского пятна. Обычно единичное образование, но бывает и несколько очагов поражения. Это отграниченное и обычно неправильной формы округлое плоское пятно. Размер варьирует от 1 см до целых анатомических областей (в 85% случаев вовлечено менее 5% поверхности тела и только в 5% — более 15% поверхности кожного покрова). Описываются случаи диффузного поражения кожного покрова. Так, у 9-месячного ребенка мужского пола было выявлено монгольское пятно, которое располагалось на туловище, голове, шее, ладонях и подошвах, в области половых органов. В возрасте 16 месяцев интенсивность серо-голубой пигментации существенно снизилась. Также опубликован случай обширного поражения у китайского ребенка. Отмечалось поражение волосистой части головы в области затылка. Кроме того, очаги имелись на шее, пояснице, крестце и ягодицах.
Цвет синюшный, зеленовато-синий, серовато-синий или реже коричневатый. Пятно напоминает кровоподтек в стадии инволюции.
Локализуется, как правило, в поясничной и крестцовой областях.
Гистология монгольского пятна. В дерме, особенно в ее средней части, имеются веретенообразные и звездчатые клетки, заполненные зернами коричневого пигмента. Эти клетки расположены как небольшими группами, так и рассеянно. Они являются меланоцитами.
Диагноз устанавливается клинически.
Дифференцируют с невусами Ота и Ито. Иногда монгольские пятна принимают за повреждение мягких тканей от жестокого обращения с детьми.
Течение и прогноз монгольского пятна. Данный меланоцитоз развивается внутриутробно и наиболее заметен при рождении. Образования являются более темными до одного года и могут увеличиваться в размере до двух лет. Монгольское пятно исчезает к 6—12 годам. Так, у нигерийских новорожденных детей кожный меланоцитоз наблюдался в 74,8% случаев, у детей дошкольного возраста — только в 13,6% случаев. У всех наблюдаемых детей пятна разрешились к 6-летнему возрасту. Только 3—4% этих образований остаются в течение жизни. При обширном распространении данного кожного меланоцитоза следует заподозрить наличие пигментоваскулярного факоматоза 2-го и 4-го типов. Меланома на месте данного образования не развивается.
Лечение монгольского пятна не проводится. Если монгольские пятна сохраняются после пубертатного периода, то эти образования можно скрыть с помощью косметических средств или осветлить лазером.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Монгольское пятно
Монгольское пятно — присутствующий с рождения участок серо-синей пигментации кожи, имеющий округлую или неправильную форму. Чаще всего пигментация располагается в пояснично-крестцовой области. Данное образование является одной из форм врожденных пигментных невусов. В диагностике монгольского пятна важное значение имеет его дифференцировка с меланомоопасными новобразованиями. Как правило, пигментация постепенно исчезает в течение первых 4-5 лет жизни. Лечение не требуется.
Общие сведения
Монгольское пятно получило свое название из-за того, что с ним рождается 90% детей, принадлежащих к монголоидной расе: китайцы, корейцы, вьетнамцы, японцы, а также индонезийцы, индейцы, эскимосы и айны. Монгольское пятно часто встречается у новорожденных негроидной расы и лишь у 1% европеоидов. Благодаря своей локализации в области крестца пятно еще называют «сакральное пятно».
Причины возникновения монгольского пятна
Как известно, кожа состоит из 2 слоев: поверхностного — эпидермиса и более глубокого — дермы. Клетки, вырабатывающие пигмент меланин, обуславливающий цвет кожи, находятся в эпидермисе и носят название меланоциты. У лиц европеоидной расы образование меланина происходит в основном под воздействием ультрафиолетовых лучей, в результате чего получается загар. У людей других рас выработка меланина происходит постоянно, придавая коже определенный цвет. Причем цвет кожного покрова зависит не от количества меланоцитов, а от их функциональной активности.
В процессе эмбрионального развития у плода происходит миграция меланоцитов в эпидермис из эктодермы. Современная дерматология считает, что образование монгольского пятна связано с не полным завершением этого процесса, когда часть меланоцитов остается в более глубоком слое кожи — дерме. Продуцируемый ими меланин и является причиной серо-синюшнего окрашивания кожи.
Проявления монгольского пятна
Монгольское пятно является врожденным невусом. Его цвет может быть серо-голубым, синюшним, реже — синевато-коричневым. Характерна равномерность окрашивания по всей поверхности пятна. Пигментация может иметь овальную или округлую форму, но чаще встречаются пятна неправильной формы. Размеры пятна также вариабельны, как и его форма. Оно может быть с небольшую монету и достигать более 10 см в диаметре, покрывая при этом целую часть тела новорожденного (поясницу, ягодицу или спину).
Как правило, пятно располагается в области поясницы и крестца, но может локализоваться на коже спины, задней поверхности голени, ягодиц и других участках тела. В некоторых случаях отмечается миграция пятна, т. е. его смещение от изначального положения (например, с крестца на ягодицу). Типичным является единичное монгольское пятно, но встречаются и множественные пятна различной локализации.
Первое время после рождения ребенка цвет монгольского пятна может становить более насыщенным, но затем оно уменьшается в размерах и тускнеет. Обычно пигментация полностью исчезает к 4-5 годам жизни ребенка, реже — к 7-13 годам. В отдельных случаях она сохраняется у лиц взрослого возраста. Чаще это бывает в случае множественных пятен, имеющих не характерную локализацию.
В дерматологии не было отмечено ни одного случая трансформации монгольского пятна в меланому. Поэтому наряду с папилломатозным и веррукозным невусом, внутридермальным пигментным невусом и невусом Сеттона монгольское пятно относится к меланомонеопасным невусам.
Диагностика монгольского пятна
При обнаружении у ребенка пигментного невуса желательна консультация дерматолога. Осмотр врача позволит точно установить диагноз и отдифференцировать монгольское пятно от других врожденных невусов. Особенно важно исключить наличие меланомоопасных образований (голубой невус, гигантский пигментный невус, невус Ота, пограничный пигментный невус), требующих наблюдения и лечения.
Для дифференцировки монгольского пятна с другими невусами может быть проведена дерматоскопия, сиаскопия и биопсия кожи в области пигментации. Гистологическое исследование пятна обнаруживает расположенные в нижних слоях дермы между неизмененными эластическими и коллагеновыми волокнами дендрические клетки, содержащие меланин (в норме они там отсутствуют).
При установлении точного диагноза монгольского пятна лечение не требуется.
Что такое монгольские пятна у детей?
Монгольские синие пятна, также известные как врожденный дермальный меланоцитоз, пояснично-крестцовый дермальный меланоцитоз, сланцево-серый невус или дермальный меланоцитоз, представляют собой тип родимого пятна, которое является плоским и синим или сине-серым по внешнему виду.
Обычно монгольские пятна появляются у основания позвоночника, ягодиц, верхней части спины или плеч. Некоторые дети могут иметь их при рождении, в то время как у других они развиваются в течение первых нескольких недель жизни.
Почему у ребенка монгольские пятна?
Монгольские синие пятна появляются из-за скопления меланоцитов (пигментных клеток) в глубоком слое кожи. Захват меланоцитов в дерме (глубоком слое кожи) обычно происходит во время эмбрионального развития, и они не достигают эпидермиса (поверхностного слоя кожи). Меланоциты вырабатывают пигмент кожи, называемый меланином. Таким образом, накопление этих клеток может привести к развитию синеватых или голубовато-серых пятен, известных как монгольские синие пятна, на коже.
Обширные пятна могут указывать на врожденные нарушения обмена веществ и сосудистые патологии. Однако в большинстве случаев монгольские пятна доброкачественны.
Родимое пятно, как правило, чаще встречается у людей азиатской, индейской, испаноязычной, восточно-индийской и африканской национальностей. Первоначально считалось, что он присутствовал только у людей монгольского происхождения, отсюда и название.
Симптомы и признаки монгольских пятен
Монгольские синие пятна не болезненны и не вызывают каких-либо серьезных симптомов у детей. Родители могут заметить следующие особенности монгольских синих пятен:
Монгольские синие пятна иногда могут покрывать большие участки кожи. Однако эти пятна не являются раковыми и в основном доброкачественны. На коже не будет никаких изменений, кроме цвета родимого пятна.
Для диагностики монгольских синих пятен не требуется никаких тестов. Врач определяет дермальный меланоцитоз во время осмотра.
Как лечить монгольские пятна?
Монгольские пятна не требуют лечения, если они являются нормальными родимыми пятнами. Если пятна вызваны другими состояниями, лечение зависит от возможного основного состояния. Вы можете обсудить с педиатром индивидуальный план лечения.
Во многих случаях нормальные родинки могут исчезнуть к четырем годам или в подростковом возрасте. Однако более обширный и стойкий меланоцитоз может сохраняться в течение нескольких лет или всей жизни.
Монгольские пятна не являются злокачественными и не требуют какого-либо медицинского вмешательства. Эти пятна обычно не связаны с меланомой или любыми другими видами рака кожи.
Вы можете подождать несколько лет, пока родимое пятно исчезнет. Родимое пятно не причиняет боли и не мешает росту ребенка. Тем не менее, обследование у детского дерматолога рекомендуется для исключения любых сопутствующих заболеваний, особенно если пятно обширно, приподнято или обнаружено на важном органе тела.
