что значит мраморный человек

Мраморная болезнь: симптомы, лечение

Мраморная болезнь – патология, противоположная остеопорозу. Характеризуется излишней плотностью кости и склерозным поражением костного мозга. Достаточно редко встречается, но так как малоизученна – тяжело поддается лечению. Опасна патологическими перелома

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

Мраморной болезнью (остеопетрозом или врожденным семейным остеосклерозом) называют редкое наследственное заболевание, которое проявляется излишним уплотнением костных тканей скелета, недостаточным кровообразованием в костном мозгу и патологическими переломами. Эта болезнь противоположна остеопорозу.

Для остеосклероза характерно утолщение костных трабекул и компактного вещества, в результате чего на рентгеновских снимках кость выглядит менее прозрачной, а губчатое вещество имеет узкопетлистую структуру.

Впервые заболевание было исследовано и описано в 1904 году. Распространенность патологии в Европе, как и во всем мире, не более 1 случая на 100-200 тыс. человек. Однако у чувашей, татар и марийцев вероятность рождения ребенка с остеопетрозом в несколько раз выше.

Этиология

Нормальный рост и развитие костей происходит при участии остеобластов (клеток, отвечающих за формирование костных тканей) и остеокластов (клеток, которые разрушают костные ткани). До конца механизм развития патологии медиками еще не изучен. Известно, что число остеокластов у пациентов с мраморной болезнью может быть уменьшено, увеличено или находиться в норме, но их функциональность в любом случае нарушена.

Нарушение костной резорбции происходит из-за дефицита фермента карбоангидразы, который вызывает дефекты протоновой помпы остеокластов. Таким образом, продолжающееся костеобразование на фоне замедленного или нарушенного разрушения кости приводит к чрезмерному уплотнению костных тканей.

До сих пор известны только генетические причины развития патологии. Причем родители могут быть носителями мутантного гена без проявления симптомов мраморной болезни, а дети наследуют дефект по аутосомно-рецессивному признаку.

В некоторых случаях может встречаться физиологический остеосклероз. Он характерен для подросткового возраста или периодов интенсивного роста организма, когда отмечаются некоторые изменения в составе костных тканей в области ростковых зон. Через некоторое время баланс остеокластов и остеобластов восстанавливается, а подобное состояние не имеет ничего общего с патологическим остеопетрозом.

Симптомы

Несмотря на повышенную плотность костных тканей, у пациентов все равно наблюдается излишняя хрупкость костей и склонность к патологическим переломам. Чаще всего это повреждения бедренных костей. Сращивание происходит практически своевременно, но в некоторых случаях может наблюдаться замедление консолидации из-за склероза костномозгового канала и неучастия в процессе остеогенеза костного эндоста.

Другие симптомы мраморной болезни:

Кроме того, избыточное разрастание костных тканей может стать причиной компрессии нервных корешков или спинного мозга, стеноза спинномозгового канала, и, следовательно, парезов или параличей конечностей или слепоты.

Диагностика и лечение

Первоначальная диагностика мраморной болезни проводится по рентгенографическим снимкам, на которых видно непрозрачные участки с небольшими склеротическими вкраплениями. Далее выявляется наличие патологии у ближайших родственников. Общий и биохимический анализ крови укажет на анемию и содержание в ней ионов кальция и фосфора.

КТ или МРТ исследование поможет установить локализацию патологических процессов и степень поражения костей. Дифференциальное диагностирование позволит размежевать мраморную болезнь и заболевания, сопровождающиеся остеопетрозом: рахит, лимфогранулематоз, болезнь Педжета, опухоли различной этиологии или метастазы и пр.

Консервативные методы лечения мраморной болезни предусматривают прием кортикостероидов, гамма-интерферона, эритропоэтинома. В раннем детском возрасте при развитии осложнений возможна терапия витамином D. Рекомендуется постоянное наблюдение у ортопеда, своевременное выявление и лечение осложнений (анемии, деформации позвоночника и осанки, пр.). При сильном поражении остеокластов проводиться трансплантация костного мозга.

В профилактических целях желательно полноценное качественное питание, физиотерапевтические процедуры, ЛФК, для укрепления мышц и нервной системы, закаливание, плавание. Не повредят организму ежегодные курсы массажа, мануальной терапии, санаторно-курортного лечения.

Для детей, страдающих мраморной болезнью, очень важно обеспечить комфортное существование: ортопедическую корпусную и мягкую мебель, специализированную ванну с низкими бортиками, регулируемое автомобильное кресло или инвалидную коляску и пр.

Источник

Признаки приближающейся смерти

Конец жизни — та стадия существования человека, с которой неизбежно придется столкнуться каждому. Наблюдать за тем, как близкий постепенно уходит из этого мира, невероятно тяжело. Этот горестный опыт часто сопровождается сильным самоукорением и чувством утраты. Многие люди переживают по поводу того, что врачи и другие медицинские специалисты недостаточно полно рассказывают о ключевых этапах процесса умирания, и они не знают, чего ожидать. В этой статье речь пойдет о двух распространенных признаках скорой смерти — мраморной пигментации и клокочущем дыхании. Мы также кратко опишем другие стадии умирания и приведем рекомендации, как приготовиться к кончине близкого.

Определение мраморности и клокотания
Мраморность или крапчатость связана с появлением на теле пятен различного цвета. Медицинский термин для обозначения этого кожного сиптома — дисхромия или ретикулярная асфиксия (livedo reticularis). Это состояние обычно является следствием кожной ишемии или снижения кровотока на поверхности кожи. Мраморность обычно (но не всегда) свидетельствует о том, что жизнь человека подходит к концу.

Клокочущее дыхание, известное также как «предсмертные хрипы», — булькающий шум, который вырывается из горла умирающего человека при вдохе и выдохе. Он возникает вследствие скопления мокроты в дыхательных путях и утраты кашлевого рефлекса.

Мраморность и клокотание на разных стадиях умирания
Мраморная пигментация и бульканье в легких обычно возникают в период от недели до месяца до смерти, хотя были случаи, когда эти два симптома проходили, не приводя к кончине. Первые признаки мраморности — резкие перепады температуры тела, в результате которых кожа становится бледной и прохладной либо теплой и влажной, а на руках и ногах образуются участки цвета — крапины. Клокотание проявляется как затрудненное дыхания из-за накопления мокроты на задней стенке глотки.

Мраморная пигментация обычно вначале возникает на ногах и ступнях. Затем, вслед за угасанием сердечной деятельности и ухудшением общего кровообращения, она распространяется на верхние конечности. Источником клокочущего дыхания являются задняя часть глотки и легкие.

Симптомы мраморности и клокотания

Выделяют следующие патофизиологические признаки мраморности:

Причиной «предсмертных хрипов» обычно является скопление слюны в глотке и содержимого бронхов в легких. Мокрота перестает отделять из-за нарушения глотательного рефлекса в процессе умирания или в результате поражения головного мозга.

Стадии умирания до и после появления мраморности и клокотания

Лечение симптомов мраморности и клокотания

Способы лечения мраморной пигментации не всегда эффективны. Вот некоторые из них:

По мнению многих специалистов в области медицины, лучшими способами борьбы с клокотанием являются следующие:

Как сказать членам семьи, что их близкий скоро умрет

Общение с умирающим близким

Хосписы

Хосписы — учреждения, которые обеспечивают паллиативный уход за смертельно больными пациентами. Их философия заключается в том, чтобы облегчить боль и другие симптомы и предложить умирающему эмоциональную и духовную поддержку. Когда уместно завести речь о переводе в хоспис? Если больной человек достиг такого состояния, что медицина бессильна ему помочь, паллиативный уход зачастую остается единственным вариантом. Члены семьи могут высказывать опасения о том, что в больнице их близкий будет страдать, хотя основная цель работников хосписа — это как раз максимально мирная кончина пациента. Эти учреждения также предлагают своим подопечным возможность пообщаться с психологом или со священником.

Прогноз развития мраморности и клокотания

Прогноз —это научно обоснованное предположение о дальнейшем течении и исходе болезни или, другими словами, вероятность полного выздоровления. Многие считают, что врачи знают, сколько осталось жить пациенту, но скрывают эту информацию. В действительности, никто не может с уверенностью сказать, когда больной человек умрет.

Члены семей, в которых есть умирающий близкий, не должны настаивать на том, чтобы медицинские специалисты дали им самый точный прогноз, потому что продолжительность жизни пациентов с одним и тем же диагнозом может быть очень различна. Некоторые могут болеть месяцами или даже годами. Другие угасают за несколько дней или недель. Если умирающий хочет провести свои последние дни с конкретным человеком, ему, возможно, придется оставить свои дела на неопределенный срок, чтобы выполнить это пожелание. В некоторых ситуациях прогноз времени ухода человека из жизни может быть необходимостью. Например, хосписы могут запросить мнение врача о вероятности смерти в течение 6 месяцев или меньшего срока.
Вместо того, чтобы забрасывать доктора вопросами типа: «Сколько, по вашему, ему осталось?» или «Какова вероятность, что он умрет в течение полугода?», лучше уточните у него типичный прогноз выживаемости, т.е. самый короткий и самый длинный срок жизни с этой болезнью, которые возможны. Чтобы спрогнозировать время кончины, врачу необходимо учесть множество факторов. Это диагноз пациента и вероятность прогрессирования болезни. Если человек очень болен, и доктор говорит, что он, возможно, умрет в течение года, вы можете приготовиться к тому, что здоровье близкого будет ухудшаться, и устроить так, чтобы он жил максимально полноценно и комфортно в последние дни.

Некоторые медицинские специалисты могут внушать надежду, рассказывая о редких случаях выздоровления их пациентов. При этом они не упоминают, что вероятность быстрой смерти от другой серьезной болезни у таких людей намного выше. Такие ложные надежды сбивают тяжелобольных и их родственников с толку, заставляют их испытывать унижение и растерянность. Пациенты и члены их семей имеют право на получение самой правдивой информации о болезни. При этом важно четко озвучить, что вы предпочитаете услышать реалистичный, а не оптимистичный прогноз.

Как научиться справляться с горем и принимать смерть

Обычно человек проходит пять стадий скорби (отрицание, гнев, торг, депрессия, принятие), хотя они не обязательно происходят в указанном порядке. Отрицание — это обычно непродолжительная по времени реакция на сильные страхи: утраты контроля, неопределенности будущего, боли, непереносимых страданий. На этой стадии больной отдаляется от близких и замыкается в себе. Чтобы прояснить ситуацию и понять, что вы все еще можете на нее влиять, можно поговорить с врачом либо другим медицинским специалистом.

Гнев может проявляться как переживание несправедливости происходящего: «Почему я?» Торг — это проявление желания договориться со смертью или отсрочить ее наступление. Когда люди понимают, что это невозможно, у них может развиться депрессия. Принятие — готовность примириться с неизбежным — часто приходит после того, как пациент поговорил с семьей, друзьями и специалистами по уходу.

Его родственники находятся в аналогичной ситуации. Они тоже проходят через пять стадий горевания, хотя эти переживания могут возникать у разных людей на разных этапах процесса умирания. Очень часто, когда факт близкой смерти любимого человека становится более очевидным, они испытывают тревогу, сожаление и страх. Облегчить это состояние поможет внешняя поддержка — советы психотерапевта, врача, родственников или представителей церкви.

Также важно продолжать разговаривать с умирающим близким — спрашивать о его самочувствии и его желаниях. Понять, о чем думает любимый человек на пороге смерти и какие дела ему нужно привести в порядок, может быть непросто. Но сам факт, что вы задаете эти вопросы, приносит ему облегчение, потому что он может бояться заводить этот разговор сам.

Просто будьте рядом с больным, держите его за руку, слушайте — это действенный способ помочь ему принять неотвратимость ухода и подготовиться самому.

Последние профилактические меры

Хотя предотвратить появление мраморной пигментации и клокочущего дыхания у умирающего человека не всегда возможно, существуют способы облегчить эти состояния:

Заключительные мысли
Мраморная пигментация и клокочущее дыхание — два из самых распространенных симптомов близкой кончины человека. Понимание того, о чем свидетельствуют эти признаки и как они проявляются, необходимо для составления дальнейших планов. Кроме того, важно поддерживать общение с врачами и членами семьи. Медицинские специалисты могут дать совет о том, как успокоить и утешить больного словами любви и ласковыми прикосновениями. Последние стадии процесса умирания — тяжелое время для всех. Получив ценную информацию об этих важных днях, вы сможете лучше подготовиться к ним.

Источник

Мраморная кожа тела. Причины у взрослых, фото, лечение, правила ухода

Мраморная кожа – неприятный косметический дефект, возникающий в результате застоя крови на определенном участке тела. У взрослых данная проблема чаще всего является реакцией организма на холод или высокую температуру, но может быть причиной развития серьезных патологических процессов, связанных с нарушением функций сердечно-сосудистой системы или кроветворения.

Что такое мраморная кожа

Мраморная кожа у взрослых (причины развития патологии часто связаны с нарушением тонуса сосудов) – не опасное для жизни состояние покровов тела, характеризующееся появлением неравномерного окраса, синюшных пятен и покраснения дермы, через которые явственно проступает сосудистая сетка.

Возникает ливедо в результате усиления кровенаполнения в определенном участке периферической сосудистой системы, вызванным кровеносным застоем и гиперемией, приводящим к проявлению сосудистого рисунка. Возникновение мраморности – не считается самостоятельным заболеванием и в большинстве случаев пропадает при исчезновении провоцирующего патологию фактора.

Фото мраморной кожи, причиной которой могут быть серьезные внутренние заболевания

Сохранение гроздеобразных темно-бордовых пятен длительное время является опасным симптомом, свидетельствующим о нарушении кровообращения, сгущении крови и недостаточном поступлении кислорода к тканям, происходящим под влиянием сердечно-сосудистых заболеваний, инфекций, гормональных или иммунных патологий.

Виды мраморной кожи

Мраморная кожа у взрослых (причины появления патологии разняться в зависимости от характеристики основного заболевания) подразделяется на следующие виды:

Livedo Rocemosa

Ветвящиеся сеточка, с синюшным оттенком, появляющаяся на локтевых и коленных сгибах. Проявившейся рисунок сохраняется на протяжении нескольких месяцев, а после переохлаждения яркость синего оттенка только усиливается. При отсутствии лечения (или в случае травмирования дермы) через несколько месяцев к древовидному рисунку присоединяются язвы, вызывающие некроз тканей.

Roсemosa считается одним из симптомов угрожающих жизни патологий, среди которых:

LIVEDO RETICULARIS A FRIGORE (аллергия на холод)

Появление красных пятен с четко очерченной сосудистой сеткой, совпавшее с резким переохлаждением тела, является аллергической реакцией на холод, проявляющейся у лиц стреляющих гипотиреозом или другими нейрогуморальными нарушениями.

Чаще всего данная патология возникает на открытых частях тела (в основном кисти рук) и исчезает после надавливания или помещения травмированной кожи в тепло. Сопровождается LIVEDO RETICULARIS A FRIGORE ознобом, потливостью, нарушением ороговения.

LIVEDO RETICULARIS ACALORE (реакция на тепло)

Вялый тонус сосудов при воздействии высоких температур провоцирует сильный приток крови, отпечатывающийся на теле пятнами темного-розового цвета с отчетливыми сосудистыми сеточками. Подобная реакция может наблюдаться после принятия горячей ванны или душа.

LIVEDO LENTICULARIS

Индустриальная экзема, характеризующая возникновением мраморной сетки на голенях, считается одним из симптомов туберкулеза, возникающего у женщин младше 40 лет. Данный признак также сопровождается расстройством кровообращения и усиливается под воздействие холода.

Стадии и степени мраморной кожи

Мраморная кожа (у взрослых причины появления патологии часто связаны с переохлаждением или сильным нагревом тканей и капилляров) различается в зависимости от степени проявления сосудистого окраса:

Livedo Reticularis характеризуется однотипным проявлением без дальнейшего развития патологии.

Livedo Rocemosa на начальной стадии проявляется древовидным рисунком, из пятен синего и бордового цвета. При отсутствии лечения пятнистая сетка распространяется по всему телу, присоединяя инфекционное пораение кожи.

Livedo Lenticularis в виде чичевицеобразного рисунка существует на протяжении 1-2 месяцев. По мере прогрессирования болезни кровеносная сетка преобразуется в узелки и небольшие тромбы.

Симптомы мраморной кожи

Симптоматика мраморности зависит от разновидности патологии:

Причины появления мраморной кожи

Причины появления мраморной кожи у взрослых связаны с нарушения кровообращения в тканях, вызванных пониженным тонусом сосудов.

Чаще всего ливедо RETICULARIS является простой реакцией организма на холод или воздействие высоких температур, в случае:

В данном случае покраснение исчезает после исчезновения контакта дермы с провоцирующим фактором.

Помимо обыкновенной реакции сосудов мраморный рисунок может свидетельствовать о:

У женщин младше 40 лет туберкулез сопровождается возникновением синюшных древовидных сеточек, появляющихся в районе локтевых сгибов и голеней.

К основным причинам образования Livedo Rocemosa являются:

Перечисленные заболевания провоцируют появление стойкого рисунка, игнорирование которого вызывает распространение мраморности по всему телу с присоединением инфекции, способствующей образование незаживающих язв, перерастающих в некроз тканей.

Диагностика мраморной кожи

Диагностику патрологии осуществляют терапевт или дерматолог платного или государственного медицинского учреждения после проведения визуального осмотра и опроса пациента.

Во время беседы уточняется:

После обследования проводятся температурные тесты, позволяющие определить, вызвано ли данное заболевание резким переохлаждением (воздействием высокой температуры воздуха).

В случае подозрения на присутствие Livedo Rocemosa дополнительно проводят:

В некоторых случаях может потребоваться изучение состояния работы легких и объем поступающего кислорода. Дополнительно исследуется также функция внешнего дыхания (спирография, спирометрия). Точный перечень исследований определяется лечащим врачом.

Когда необходимо обратиться к врачу

В случае обнаружения на теле сосудистой сетки после принятия горячей ванны или душа обращаться к врачу не нужно, поскольку неприятный рисунок самостоятельно исчезнет через 30 мин.

Пятна синего и бордового оттенка, появившиеся после прогулки на холоде лечатся тепловым компрессом или принятием теплой солевой ванны. Структура и окрас кожи должен нормализоваться в течение 2-3 часов. Если возникший на холоде гроздеобразный рисунок в тепле не попадает, а только немного бледнеет, следует обратиться к врачу и пройти дополнительное обследование.

Появление синюшного окраса голеней, ягодиц, а так же бордовых пятен на локтевых и коленных сгибах, сохраняющихся больше недели, является симптомом срочного обращения к терапевту или дерматологу для проведения необходимых тестов.

Профилактика мраморной кожи

Действенных профилактических мер для исключения появления мраморного рисунка на коже не выявлено. В холодное время года рекомендуется избегать переохлаждения, использовать теплые вещи для защиты от низкой температуры воздуха.

Предупредить развитие левидо Rocemosa и Lenticularis не представляется возможным.

Методы лечения мраморной кожи

Лечение мраморной кожи проводится комплексно.

В состав терапии включается:

Лекарственные препараты

Медикаментозная терапия направлена на предотвращение тромбообразования, за счет разжижения крови и увеличение поступления кислорода, необходимого для питания тканей.

Дополнительно назначаются:

При отсутствии эффекта от медикаментов проводится химиотерапия (Циклофосфамидом) и процедура очищения крови.

Народные методы

Нетрадиционная медицина левидо основывается на использовании тепловых компрессов и ванн, прогревающих пораженных участки тела:

При лечении мраморной кожи необходимо пересмотреть рацион питания и дополнительно ввести в меню:

Рекомендуется ежедневно готовить салаты из свежих овощей, приправленные растительными маслами. Сахар необходимо заменить на мед и сухофрукты. Кофе и алкогольные напитки следует полностью исключить.

Длительность лечения фитонастоями не должна быть менее 1 месяца, но проводить ее можно только после рекомендации врача, ни в коем случае не замещая травами основное лечение.

Другие методы

Широко применяются для лечения мраморной кожи:

Женщинам, для исправления косметических дефектов вызванных появлением мраморного рисунка, может назначаться микродербразия. Механическая шлифовка лица и тела улучшает кровоток, нормализует кислородный обмен и устраняет проявление сосудистых сеток, возвращая коже здоровый вид.

Хирургическое лечение при лечении левидо не практикуется (исключением являются случаи тяжелых сосудистых патологий).

Возможные осложнения

Осложнения ливедо напрямую зависят от основной патологии, симптомом которой является появление сосудистых сеток и синюшной окраски.

Само по себе наличие мраморной кожи не несет опасность для жизни и здоровья человека. В случае возникновения сосудистых сеток при переохлаждении негативная реакция организма бесследно пропадает под влиянием тепла.

Левидо резистентное требует тщательного наблюдения. Пациентам с таким диагнозом необходимо избегать травм кожи, поскольку синюшность является питательной средой для развития патогенных микроорганизмов. Часто данная патология осложняется появлением незаживающих язв.

Наиболее опасна мраморность, проявившаяся в результате серьезных патологий сердца и сосудов.

Не замеченное ливедо в данном случае может стать причиной некроза тканей и спровоцировать:

Причинами появления мраморной кожи у взрослых может быть внешнее воздействие высоких или низких температур, а так же развитие опасных патологий внутренних органов и систем. Точная диагностика и вовремя начатое лечение позволит предупредить дальнейшее развитие заболевания и восстановить утраченный тонус кожи.

Оформление статьи: Мила Фридан

Источник