что значит сиамские близнецы
Почему рождаются сиамские близнецы?
Скованные одной цепью
Р.Г., Мстиславский район».
Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые не полностью разделились на раннем сроке беременности и имеют общие части тела или внутренние органы. Обычно оплодотворенная яйцеклетка делится на шестой день после зачатия. Сиамские же близнецы образуются, если яйцеклетка делится очень поздно, через 14 — 15 дней после оплодотворения. К этому времени полное разделение близнецов в матке становится невозможным. Вероятность рождения таких детей — примерно один случай на 200.000 родов. Половина рождаются мертвыми.
Cвoe нaзвaниe такие близнeцы получили oт мecтa poждeния пepвoй пpocлaвившeйcя пapы мaльчикoв в 1811 гoду. Этo пpoизoшлo в гopoдe Cиaм (ныне Taилaнд). Бoльшaя чacть cиaмcкиx близнeцoв нe дoживaeт дo 1 гoдa из‑за пaтoлoгии paзвития opгaнoв, лишь в редких случаях удается их разделить без смертельного исхода. Почему они рождаются такими? Выдвигаются разные тeopии:
• нapушeние нa гeнeтичecкoм уpoвнe;
• взaимoдeйcтвиe зaбepeмeнeвшeй жeнщины c тoкcинaми или лeкapcтвами;
• нeгaтивнoe вoздeйcтвиe фaктopoв oкpужaющeй cpeды;
• длитeльныe дeпpeccии и нepвныe paccтpoйcтвa будущeй мaмы;
• зaбoлeвaния жeнщины дo и вo вpeмя вынaшивaния peбeнкa;
• близкopoдcтвeнныe бpaки poдитeлeй (поэтому в cтpaнax Aзии бoльшe вceгo нaблюдaeтcя пopoкoв paзвития плoдoв).
Имeннo пoэтoму жeнщинaм в пepвoм тpимecтpe бepeмeннocти тaк вaжнo тщательно cлeдить зa cвoим питaниeм, нe бoлeть и вecти мaкcимaльнo здopoвый oбpaз жизни.
Имеются случаи хирургического разделения сиамских близнецов. Одной из уникальных операций стало разделение сестер Резахановых в 2003 году в Москве, когда вопреки всем прогнозам Зита и Гита выжили. В 2007 году была успешно прооперирована индийскими врачами в два года Лакшми Татма, которая имела сросшегося с ней близнеца‑паразита, она даже начала ходить. Близнецы Алиса и Алина из Новосибирска родились в 2016 году и были прооперированы в Москве по поводу врожденного порока сердца одной из сестер, а полтора месяца спустя разделены хирургическим способом в детской больнице им. Н.Филатова. В Египте в 2003 году проведена успешная операция по разделению близнецов, которые при рождении были соединены головами.
Впрочем, разделить малышей нe вceгдa вoзмoжнo. Caмым cлoжным cчитaeтcя случай, когда они coeдинeны гoлoвaми, пocкoльку у ниx oдин мoзг. Иногда paccмaтpивaeтcя вoзмoжнocть cпacти бoлee cильнoгo близнeцa. Пpи этoм втopoй обречен на гибель, но еcли не сделать выбор, тo нeминуeмо погибнет и другой. Heвoзмoжно разделить cиaмcких близнeцов c oбщим пoзвoнoчникoм, c oдним нaбopoм жизнeннo вaжныx opгaнoв (cepдцe, лeгкиe, пищeвapитeльный тpaкт, гoлoвнoй мoзг, мoчeвыдeлитeльнaя cиcтeмa), двухгoлoвых c oдним тулoвищeм. Сейчас операции по разделению в 65 — 80% cлучaeв заканчиваются успешно.
Пo пpимepным пoдcчeтaм, в миpe живут около 600 пap cиaмcкиx близнeцoв.
Сиамские близнецы ( Сросшиеся близнецы )
Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые связаны друг с другом в определенных участках тела. Патология возникает, если при раннем эмбриональном развитии не происходит полное разделение двух зародышей, поэтому некоторые органы у них остаются общими. Диагностика возможна еще в антенатальном периоде с помощью УЗИ плода, МРТ, измерения уровня специфических гормонов и проведения хорионбиопсии. После рождения детей обследование направлено на выявление степени срастания и выработки стратегии лечения. При благоприятных условиях удается разделить сиамских близнецов, после чего они живут полноценной жизнью.
МКБ-10
Общие сведения
Сиамские близнецы — редкая аномалия, которая регистрируется 1 раз на 200 тыс. родов. Чаще она встречается у новорожденных-девочек (до 70-75%). Такое название врожденного порока сформировалось благодаря близнецам, родившимся в Сиаме (Таиланд), которые выступали в цирковых номерах и были известны во всем мире. Несмотря на редкость, проблема актуальна в современной педиатрии, поскольку хирургические техники совершенствуются, и удается сохранить жизнь все большему количеству детей с подобными аномалиями.
Причины
Истинные причины расстройств формирования эмбрионов не установлены. Вероятно, нарушение дифференцировки тканей спровоцировано теми же факторами, что вызывают другие тяжелые пороки развития, только в случае с сиамскими близнецами неблагоприятные причины начинают действовать вскоре после зачатия. Акушеры-гинекологи и неонатологи называют несколько типичных этиологических факторов, среди которых:
Патогенез
Основная теория формирования сросшихся детей — нарушение эмбрионального периода и позднее деление яйцеклетки. В норме при развитии однояйцевой двойни зигота делится на 6-й день. В патологическом варианте разделение зародышей происходит спустя 2 недели после оплодотворения, когда произошла начальная стадия специализации и дифференцировки тканей. В результате два организма не могут существовать отдельно, поскольку имеют часть общих зародышевых тканей.
Классификация
В практической медицине сиамских близнецов разделяют на несколько подгрупп, в зависимости от варианта срастания детей между собой. Это важно для определения прогноза, поскольку в одних случаях возможно безопасное разделение новорожденных, а в других — операция не проводится в связи со 100% летальностью. Основные варианты сиамских близнецов:
Осложнения
Сиамские близнецы — крайне тяжелый порок развития с низким уровнем выживаемости. С учетом типа срастания смертность колеблется от 75% до 95% и происходит внутриутробно, в интранатальном периоде либо в короткие сроки после рождения. Если детям удалось выжить, в будущем нарастают полиорганные нарушения, связанные с аномальным строением тела. Из-за психологического дискомфорта и непринятия обществом у сросшихся детей могут возникать психические расстройства.
Диагностика
В современном акушерстве и гинекологии ставится вопрос о максимально раннем выявлении сиамских близнецов (желательно, во время первого триместра). Это дает врачу и будущей матери свободу выбора по сохранению или прерыванию беременности, а также помогает скорректировать тактику ведения женщины и создать условия для правильной подготовки к родам. Для внутриутробной диагностики сиамских близнецов применяются:
Лечение сиамских близнецов
Благодаря усовершенствованию техники операций сейчас хирурги берутся за разделение сиамских близнецов, у которых нет критических для жизни пороков. В ряде случаев врачи сталкиваются с серьезными морально-этическими проблемами, особенно когда один ребенок заранее обречен на гибель в ходе операции либо вероятность благополучного исхода крайне низка. Медицине известны случаи успеха подобных операций, но этот вопрос требует дальнейшего изучения.
Еще одна моральная дилемма — этичность выполнения аборта, если наличие дефекта установлено в первом триместре. В странах с законодательно разрешенным медицинским прерыванием беременности по желанию такие манипуляции проводятся, если женщина отказывается вынашивать детей с тяжелыми аномалиями. При этом на первый план выходит усовершенствование диагностики, чтобы была возможность своевременно обнаружить проблему.
Прогноз и профилактика
Ранее смертность сиамских близнецов достигала 99%, но по мере усовершенствования хирургических техник этот показатель снизился. Прогноз прежде всего зависит от типа срастания: чем меньше у детей общих органов, тем легче провести операцию и больше шансов на ее успешный исход. Профилактика патологии заключается в исключении тератогенных влияний на женщин детородного возраста, медико-генетическом консультировании пар с отягощенным семейным анамнезом.
Что мы знаем о сиамских близнецах?
Весь мир до сих пор потрясен случившимся недавно неудачным окончанием операции по разделению сиамских близнецов. В связи с этим мы решили провести небольшое исследование об исторических случаях рождения сиамских близнецов, причинах их рождения и о проведении операций по их разделению.
Весь мир до сих пор потрясен случившимся недавно неудачным окончанием операции по разделению сиамских близнецов. В связи с этим мы решили провести небольшое исследование об исторических случаях рождения сиамских близнецов, причинах их рождения и о проведении операций по их разделению.
Для начала, несколько основных фактов. Среди сросшихся близнецов женщин в три раза больше, чем мужчин, и они чаще всего рождаются в Африке и Индии. Это очень редкое явление. В США в настоящее время живет около дюжины пар. Большинство сросшихся близнецов погибает еще в утробе матери, и беременность заканчивается выкидышем. Три четверти сросшихся близнецов либо рождаются мертвыми, либо погибают вскоре после рождения. Они рождаются приблизительно в одном случае из 200 тыс. Рождение сросшихся близнецов обычно оказывается для родителей сюрпризом, потому что на протяжении беременности может не наблюдаться никаких признаков того, что женщина вынашивает сросшихся близнецов.
Первое упоминание о сиамских близнецах относится к Армении 945 г., хотя нынешнее название этого феномена появилось только в 1911 г. благодаря знаменитым братьям Банкерам — Чангу и Энгу, родившимся 11 мая 1811 года в Сиаме (ныне Таиланд).
Начиная с X века было проведено около 200 операций по разделению сросшихся близнецов. Первая удачная попытка была предпринята в 1689 году немецким хирургом Кенигом — он разделил близнецов, сросшихся в талии. Несмотря на многовековой опыт проведения подобных операций, каждая из них остается уникальной и сопряжена со значительным риском, о чем и свидетельствует последние трагические события.
Две руки, две головы, два сердца. Разве нельзя их разъединить? Теперь в большинстве случаев это удается, но если близнецы имеют общие жизненно важные органы, такие, как сердце или печень, хирургическое вмешательство невозможно.
Самая известная из операций такого типа была проведена на Радице и Додице — сиамских сестрах, родившихся в 1888 году в индийском штате Орисса. Они были соединены грудными клетками и животами. В 1893 году лондонский импресарио стал показывать девочек в цирке. Потом, в 1902 году они стали главным аттракционом выставки, организованной Французской медицинской академией. Там-то врачи и обнаружили, что Додица больна туберкулезом. Чтобы спасти жизнь сестры, решили их разделить. Исключительно сложную операцию провел доктор Доуэн. Но вскоре стало понятно, что операция оказалась неудачной. Однако главная ее цель — продление жизни Радицы — была достигнута, поскольку она пережила свою сестру на целых два года.
Сейчас операции проходят в большинстве случаев вполне успешно. Только краниопагов (сросшихся головами) возможности современной медицины не всегда позволяют разделить.
Общеизвестно, что близнецы бывают двух типов. Дизиготные (двуяйцевые или разнояйцевые, неидентичные) близнецы развиваются из двух или нескольких одновременно оплодотворенных яйцеклеток. Монозиготные (однояйцевые, идентичные) близнецы — из одной оплодотворенной яйцеклетки, на ранней стадии развития расщепившейся на две (три, четыре. ) части. В среднем это происходит в трех-четырех беременностях из тысячи. Причины такого расщепления до сих пор точно не установлены. Монозиготные близнецы генетически идентичны. Дизиготные близнецы с точки зрения генетика — обычные братья и сестры.
Сросшиеся (или сиамские) близнецы являются монозиготными, поэтому имеют одинаковый набор генов и всегда одного пола. Сросшиеся близнецы появляются, если это расщепление задерживается до 13 дня после зачатия. Таким образом, это монозиготные близнецы, которые не были разделены в утробе матери и остаются сросшимися после рождения.
Почему происходит соединение? Согласно современным исследованиям, к отложенному расщеплению зиготы могут приводить многие факторы. Они включают генетические и внесредовые влияния, а также воздействие токсических веществ. Но случаи появления на свет сросшихся близнецов, зафиксированные тысячелетиями назад, получали в те времена гораздо более красочные объяснения. К примеру, в 1495 году в Европе родились две девочки, сросшиеся лбами; этот случай объяснили тем, что их мать, будучи беременной, случайно ударилась головой о голову другой женщины. Ее испуг повлиял на зародышей, что привело к появлению сросшихся близнецов. Амброс Паре, хирург, живший в XVI веке, говорил, что сросшиеся близнецы «нарушают естественный порядок природы». Он считал, что в появлении на свет сросшихся близнецов виновны сверхъестественные силы — гнев Господень, происки дьявола — а также то, что у женщины слишком маленькая матка, она носит тесную одежду или сидит во время беременности в неправильной позе. Исследователи XVIII века полагали, что близнецы, изначально разделенные, срастаются, встретившись друг с другом в утробе матери, либо развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворенной двумя спермиями. Этих теорий на данный момент практически никто не придерживается.
Сиамские близнецы
Сиа́мские близнецы́ — это однояйцовые близнецы, которые не полностью разделились в эмбриональном периоде развития и имеют общие части тела или внутренние органы. Обычно оплодотворенная яйцеклетка делится на шестой день после зачатия. Сиамские близнецы образуются, если яйцеклетка делится очень поздно, через 14-15 дней после оплодотворения. К этому времени клетки зародыша специализируются так, что полное разделение близнецов в утробе матери становится невозможным. Вероятность рождения сиамских близнецов составляет примерно один случай на 200 000 родов. Около половины сиамских близнецов рождаются мёртвыми. Результирующий уровень выживания младенцев 5—25 %. Чаще сиамские близнецы имеют женский пол (70—75 % случаев).
Содержание
Этимология
Типы сиамских близнецов
Выделяют несколько вариантов срастания близнецов:
Иногда один из близнецов прекращает правильно развиваться, паразитируя на нормально развивающемся втором организме.
Исторические сведения
Китайская летопись Хоу Ханьшу описывает рождение «двухголового ребёнка» в 179 году н. э. [2]
Самый ранний случай рождения сиамских близнецов в Западном мире датируется 945 годом, когда сиамские братья родом из Армении были привезены в Константинополь для оценки медиками. Сросшиеся спинами сиамские сёстры Мери и Элайза Чалкхорст (Chulkhurst) жили с 1100 по 1134 годы в Англии. Это одно из хорошо известных и достоверных ранних упоминаний подобного дефекта. Другой ранний пример, получивший известность — Шотландские братья (1460—1488, хотя даты различаются в разных источниках), якобы обладавшие двумя головами на одном туловище (то есть бывшие дицефалами). Ещё пример — Хелена и Джудит из Венгрии (1701—1723), успевшие сделать определённые музыкальные успехи, до того, как быть отправленными в монастырь. Родившиеся в 1829 году Рита и Кристина Пароди (Parodi) из Сардинии были дицефалами тетрабрахиусами (одно туловище с четырьмя руками) и, хотя они умерли в 8-месячном возрасте, успели привлечь немало внимания, будучи демонстрируемыми в Париже своими родителями.
Несколько пар близнецов, живших в XIX веке, добились успехов, хотя никто и не достиг уровня известности Чанга и Энга Банкеров. В качестве примера можно привести девочек-пигопагов Милли и Кристину МакКой (McCoy или McKoy). Сиамские близнецы родились рабынями в Северной Каролине в 1851 году. После рождения они были проданы шоумену Дж. П. Смиту, но вскорости их выкрал конкурент Смита, попытавшийся скрыться вместе с ними в Англии. Попытка была пресечена по причине запрета рабства в Англии. Смит отправился в Англию, чтобы забрать и привезти девочек к их матери Монимии, с которой их разлучили. Смит и его жена обеспечили близняшкам образование, включая знание пяти языков, игру на музыкальных инструментах и пение. Остаток века близняшки наслаждались успехом в «Двухголовом соловье» и показами в Цирке Барнума. В 1912 году с промежутком в 17 часов они умерли от туберкулёза.
Джованни и Джакомо Точчи (Tocci) из Локаны (Италия) были увековечены в рассказе Марка Твена «Those Extraordinary Twins» под вымышленными именами Анжело и Луиджи. Точчи родились в 1877 году дицефалами тетрабрахиусами, имея одно туловище с двумя ногами, двумя головами и четырьмя руками. С рождения родители принуждали их к выступлениям, хотя сами они испытывали к этому неприязнь. Братья никогда не научились ходить, так как каждая голова имела контроль над одной из ног. Когда в 1886 году после турне по Соединённым Штатам близнецы со своей семьёй вернулись в Европу, они почувствовали серьёзное недомогание. Видимо, тогда же они и умерли, хотя некоторые источники утверждают, что, ведя в Италии уединённый образ жизни, они дожили до 1940 года.
В XX—XXI веках среди сиамских близнецов привлекших общественное внимание, были:
Физические особенности
Некоторые из сиамских близнецов способны к деторождению. Так, Чанг и Энг Банкеры женились на двух разных женщинах (которые были сёстрами) и смогли завести здоровых детей. У 28-летних Розы и Жозефы Блажек, имевших общие половые органы, родился абсолютно здоровый сын Франц от офицера, поклонника Розы.
С возрастом у сиамских близнецов часто накапливаются взаимные претензии и недовольство поведением друг друга. К концу жизни Чанг Банкер стал много пить и скандалить, тогда как его брат вёл более здоровый образ жизни и осуждал Чанга.
Хирургическое разделение
Имеются случаи разделения сиамских близнецов. Но в то же время это может привести к летальным последствиям.
Критика терминологии
В англоязычном мире для обозначения сиамских близнецов используется термин «conjoined» — соединённые. Как подробно освещается в Rotten Library, этот термин достаточно спорный, поскольку подразумевает, будто бы близнецов кто-то соединил, тогда как они являются такими с самого рождения.
Типы сиамских близнецов. Справка
Рождение сиамских близнецов обычно оказывается для родителей неожиданностью, потому что на протяжении беременности может не наблюдаться никаких признаков того, что женщина вынашивает сросшихся близнецов.
Ученые франкфуртского института анатомии человека пришли к поистине парадоксальному выводу. Им удалось доказать, что появление на свет сиамских близнецов является следствием психологической болезни, известной как раздвоение личности. Исследование, проведенное германскими учеными, идет вразрез с более ранней теорией, в соответствие с которой появление сиамских близнецов – следствие генетической ошибки, своего рода мутации. Испытания, проведенные на группе мартышек, показали, что 80% животных, подвергавшихся на протяжении цикла беременности непрерывному психотропному воздействию, принесли сиамских детенышей.
К настоящему времени накопилось достаточно много примеров как удачного, так и неудачного хирургического разделения сиамских близнецов различных типов; известны также случаи, когда близнецы прожили долгую и активную жизнь в связанном состоянии.
В зависимости от того, какой частью тела они соединены, какие органы у них общие и насколько один из них хуже развит, по сравнению с другим, различают следующие типы сиамских близнецов: торакопаги, омфалопаги, пигопаги и ишиопаги. Заметно реже рождаются ксифопаги и краниопаги, а также другие разновидности близнецов. От того, в каком месте и какими органами соединены близнецы, зависит их жизнеспособность, а также вероятность успешного разделения при проведении операции.
Ксифопаги, к коему типу относятся знаменитые сиамские близнецы Чанг и Енг Банкеры, а также сестры Кривошляповы, имеют сращение мечевидных хрящей грудной клетки и рождаются достаточно редко – в 3% случаев, и могут делить только один (или же вовсе не одного) орган – печень. В случае, если бы Чанг и Энг родились на 1,5 столетия позже, их плановое разделение почти наверняка было бы удачным – такие операции считаются достаточно простыми.
Ишиопаги, составляющие примерно 6% от числа всех родившихся сиамских близнецов, соединены в районе копчика и крестца, причем их позвоночники располагаются под углом в 180 градусов. В большинстве случаев у таких детей имеются три или четыре ноги на двоих, общие наружные половые органы и анальное отверстие.
Разделить близнецов – классических ишиопагов – смогли в 2003 году также и российские врачи. Специалисты из московской детской больницы имени Филатова под руководством академика Юрия Исакова решились на операцию, несмотря на «преклонный» возраст пациенток – Зите и Гите Резахановым на тот момент уже исполнилось 11 лет. Операция, продолжавшаяся около 10 часов прошла удачно – разделенные девочки смогли уехать домой, будучи совершенно независимыми друг от друга.
Еще один тип сиамских близнецов – пигопаги – встречается в 19% случаев. При этом дети, соединенные в области нижней части позвоночника и таза, располагаются спиной друг к другу. У каждого из них имеется по паре конечностей и два сердца. Для них типичен общий задний проход и, в ряде случаев, соединенный спинной мозг. В большинстве случаев разделение этого типа близнецов проходит удачно, однако имеется риск повреждения спинного мозга и развития паралича нижних конечностей. Первой успешной операцией, проведенной при таком виде сращений, считается разделение 8-дневных Каролины Катерины Моутон (Carolyn, Catherine Mouton) в США в 1953 году.
Другой тип соединений близнецов – омфалопаги – является одним из наиболее распространенных и встречается в 30% случаев. Омфалопаги повернуты лицом друг к другу и соединены в районе живота. У таких детей, как правило, имеется общая печень, желчный пузырь и кишечник. Разделение таких детей в большинстве случаев проходит успешно – оба близнеца выживают. В мае 2006 года одна пара таких близнецов, Абигэйл и Изабелл Карлсен, была успешно разделена в американской клинике Майо.
В случае другого распространенного сращения – торакопаги, которое встречается в 35% случаев, вероятность успешного разделения достаточно низкая. Сиамские близнецы-торакопаги, повернутые лицом друг к другу, соединены в области грудной клетки и в большинстве случаев делят между собой одно сердце, либо имеют два соединенных сердца, расположенных в одном перикарде. Именно поэтому, операции по их разделению, на которые нередко приходится идти для спасения жизни хотя бы одного из близнецов, в большинстве случаев оказываются неудачными. При благоприятном исходе операции, как правило, выживает один из двух близнецов.
Другим типом, плохо поддающихся оперативному разделению, служит соединение в области головы, встречающееся в 2% случаев. Так называемые краниопаги соединены в области черепа и могут иметь общую твердую мозговую оболочку и сосуды, а также сращение в области головного мозга. Операции по разделению этого типа близнецов очень сложны, поскольку при разъединении сосудов черепа возможно развитие серьезных нарушений кровообращения. Примером неудачной операции, вызвавшей большой резонанс в прессе, служит разделение 29-летних сестер Ладан и Лали Биджани (Ladan, Laleh Bijani). Девушки пошли на огромный риск, согласившись на разделение. В ходе операции выяснилось, что кости черепа у сестер значительно прочнее, чем у других людей, а нервная ткань их соприкасающихся полушарий мозга сращена. Хирургическое вмешательство, продолжавшееся около трех суток, закончилась гибелью обеих сестер.
За последние 500 лет зарегистрировано около 600 случаев выживания сиамских близнецов. С начала 50-х годов ХХ века, когда развитие медицины дало возможность успешно разделять близнецов, было проделано более 200 подобных хирургических вмешательств, в 75 процентах случаев один или оба близнеца выживали.
Существует еще один редкий тип сиамских близнецов, когда внутри тела главного близнеца находится недоразвитый плод. Этот случай носит название «паразитического близнеца».
Подобные случаи достаточно редки в мировой медицинской практике – зародыш в зародыше появляется раз на полмиллиона беременностей. До определенного времени второй эмбрион продолжает развиваться наравне с основным, оставаясь внутри него, а когда процесс прекращается, недоразвившийся зародыш превращается в паразитирующее тело.
В 2008 году в клинике греческого города Лариса врачи обнаружили близнеца-паразита в брюшной полости 9-летней пациентки. Хирурги сначала приняли недоразвитый эмбрион за опухоль и решили сделать немедленную операцию. Однако оказалось, что удаленная опухоль представляет собой недоразвитый паразитический эмбрион.