что значит системные заболевания крови
Обзор онкологических заболеваний крови
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕАНИЯ КРОВИ
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор онкологических заболеваний кроветворной системы.
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Филиалы и отделения, где лечат злокачественные заболевания крови
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (494) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Каждая новая клетка проходит строго определенные этапы своего развития, результатом которых является изменение ее внешнего вида и свойств. Если на каком-либо этапе в силу разных повреждающих причин происходит «замирание» одной единственной клетки (=блок дифференцировки), а затем эта клетка начнет деление и новые клетки будут также лишены возможности дальнейшего развития, то исходом этого процесса будет накопление не завершивших все необходимые этапы дифференцировки клеток (=опухолевого клона), что собственно и будет обозначать начало гемобластоза. Интересно, что злокачественные клетки крови в той или иной мере сохраняют морфологические, иммунологические свойства и «биологическое поведение» своих нормальных аналогов.
Существующие классификационные системы опухолей лимфоидной и кроветворной тканей основываются на детальной иммуноморфологической характеристике опухоли, подкрепленной в ряде случаев дополнительной информацией о генетической и молекулярной ее структуре.
Иммунофенотипирование при лейкозе или лимфоме
– необходимый диагностический этап при остром лейкозе или лимфоме. Это комплексная характеристика типа клеток. С использованием иммунологических методов возможно выявление особых структур, антигенов, на поверхности клетки (как правило, белковых молекул, так называемых CD (claster differentiation), кластер дифференцировки). Комплекс данных антигенов составляет иммунологический фенотип (иммунофенотип) на основании которого каждая клетка может быть отнесена к определенному классу: негемопоэтическая, гемопоэтическая, миелоидная, лимфоидная, T-клетка, В-клетка, клетка-предшественник. В соответствии с иммунофенотипом определяется иммунологический вариант заболевания, что является принципиальным для выбора правильной терапии на этапе диагноза.
Цитогенетический метод исследования крови
в настоящее время входит в перечень необходимых диагностических мероприятий при большинстве онкогематологических заболеваний. Данный метод позволяет:
• Провести точную диагностику большинства опухолевых заболеваний системы крови.
• Определить прогноз заболевания.
• Использовать таргетную (точечную, прицельную терапию) при обнаружении определенных цитогенетических перестроек.
В основе развития онкогематологических заболеваний лежат перестройки (поломки) генетического материала в клетках кроветворной и лимфоидной тканей. Эти события приводят к трансформации нормальных кроветворных клеток в опухолевые. Они не затрагивают другие клетки организма (в т.ч. половые клетки). По этой причине онкогематологические заболевания, за редким исключением, не передаются по наследству. Хромосомные перестройки можно обнаружить при помощи стандартного цитогенетического исследования или более чувствительного метода – интерфазного анализа с использованием зондов (маркеров) к конкретным участкам хромосом (метод FISH). В ряде случаев цитогенетические изменения могут происходить на субмикроскопическом уровне (т.к называемые точечные мутации). Такие изменения возможно детектировать только с помощью ультратонких высокочувствительных методов молекулярного исследования (метод ПЦР- полимеразная цепная реакция).
В ходе больших международных исследований было обнаружено различное течение онкогематологических заболеваний в зависимости от обнаружения тех или иных хромосомных перестроек или мутаций генов. Известны изменения, ассоциированные с благоприятным, промежуточным или неблагоприятным агрессивным течением заболевания. Таким образом, молекулярно-цитогенетические характеристики являются предикторами прогноза. На этой основе при различных онкогематологических заболеваниях на ряду с другими признаками разрабатываются программы терапии разной интенсивности (риск-адаптированная терапия).
Среди опухолей кроветворной и лимфоидной тканей различают лимфомы и лейкозы. Исторически сложилось разделение лимфоидных опухолей (лимфом) на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Неходжкинские лимфомы в зависимости от клеточной линии подразделяются на В-клеточные, Т- и NK-клеточные опухоли. На сегодняшний день на основании морфоиммунологических и генетических характеристик выделяется несколько десятков видов неходжкинских лимфом, для многих из которых созданы обособленные терапевтические программы. Лейкозы представляют собой разнородную группу заболеваний, делятся на острые и хронические в зависимости от субстрата опухоли: при острых лейкозах основная масса клеточного субстрата представлена незрелыми клетками (бластами ), при этом блок дифференцировки происходит очень рано, на этапе клеток-родоначальниц кроветворения, в отличие от хронических лейкозов, где опухолевые клетки представлены зрелыми и созревающими элементами. Также принципиально важным является деление лейкозов на миелоидные и лимфоидные, что возможно только при проведении качественного морфо- цитохимического, иммунофенотипического и молекулярно-генетического исследований клеток крови еще до начала лечения.
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний. Уровень смертности при этом значительно снизился в последнее два десятилетии, что является следствием появления новых высоко эффективных программ лечения.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат злокачественные заболевания кроветворной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области
Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
Заболевания крови
Лечение заболеваний крови в Sante
Болезни крови можно разделить на злокачественные и незлокачественные.
Основные группы незлокачественных заболеваний: анемии различной природы, болезни лейкоцитов и тромбоцитов, геморрагические заболевания, васкулиты, реактивные лимфаденопатии, лейкемоидные реакции. Злокачественные заболевания крови или гемобластозы, включают острые лейкозы, хронический миелолейкоз, гистиоцитозы и лимфомы.
Анемия и её формы
Это патологическое состояние, которое характеризуется пониженным уровнем эритроцитов и/или гемоглобина в крови, из-за чего ухудшается передача кислорода в ткани и возникает гипоксия (кислородное голодание тканей). При легких формах анемии симптомами могут являться: общая слабость, утомляемость, снижение концентрации внимания. Пациенты с более выраженной анемией могут отмечать снижение аппетита, сердцебиение, шум в ушах, одышку. Диагностируются бледность кожных покровов, видимых слизистых и ногтевых лож. При тяжелой форме анемии возможно развитие сердечной недостаточности.
Гемоглобин — это белок, который содержится в эритроцитах и переносит кислород в ткани. Если изменение эритроцитов становится значительным, у человека возникают жалобы. Главные причины анемии у взрослых: кровотечения, нарушение всасывания железа в ЖКТ и недостаток железосодержащей пищи. Кровопотери могут происходить из-за обильной менструации или из-за язв в желудке или кишечнике. Беременные и женщины после родов могут страдать железодефицитной анемией из-за повышенного потребления железа плодом и кровопотерь в родах. Уменьшение всасывания железа в желудочно-кишечном тракте может возникать при хроническом гастрите, после операций на желудке или кишечнике, целиакии (непереносимость глютена).
Все гемолитические анемии принято делить на две основные группы: наследственные и приобретенные.
Характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляется недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия)
Лимфаденопатия
Увеличение лимфатических узлов. По природе увеличения: опухолевые и неопухолевые формы. По распространенности: локальная (увеличение строго одной группы лимфатических узлов или нескольких групп, расположенных в одной или двух смежных анатомических областях) и генерализованная (увеличение лимфатических узлов в двух или более несмежных зонах). По времени: непродолжительная и продолжительная.
Стадии:
Геморрагические диатезы
Обусловлены развитием нарушения гемостаза и появлением повышенной кровоточивости.
Тромбоцитопении
Медицинский центр «Sante» оснащен собственной клинико-диагностической лабораторией, современным оборудованием, в штате работают высококвалифицированные врачи-гематологи, которые в кратчайшие сроки выявят причину, озвучат рекомендации по лечению и наблюдению.
Болезни крови
Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами. Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.
Болезни крови
Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами. Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.
Все болезни крови и кроветворной системы классифицируются, исходя из поражения того или иного ее компонента. В гематологии болезни крови принято делить на три большие группы: анемии, гемобластозы и гемостазиопатии. Так, к частыми аномалиям и поражениям эритроцитов относятся дефицитные, гемолитические, гипо– и апластические анемии. В структуру гемобластозов входят лейкозы и гематосаркомы. Болезни крови, связанные с поражением системы гемостаза (гемостазиопатии) включают гемофилию, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатии, тромбоцитопении, ДВС-синдром и др.
Болезни крови могут иметь врожденный и приобретенный характер. Врожденные заболевания (серповидно-клеточная анемия, талассемия, гемофилия и др.) связаны с генными мутациями или хромосомными аномалиями. Развитие приобретенных болезней крови может быть спровоцировано многочисленными средовыми факторами: острой и хронической кровопотерей, воздействием на организм ионизирующей радиации или химических агентов, вирусными инфекциями (краснухой, корью, эпидемическим паротитом, гриппом, инфекционным мононуклеозом, брюшным тифом, вирусным гепатитом), алиментарной недостаточностью, нарушением всасывания питательных веществ и витаминов в кишечнике и пр. При проникновении в кровь бактериальных или грибковых агентов возникает тяжелое заболевание крови инфекционного генеза – сепсис. Многие болезни крови идут рука об руку с коллагенозами.
Проявления болезней крови многолики и не всегда специфичны. Характерными признаками анемии служит беспричинная утомляемость и слабость, головокружения вплоть до обмороков, одышка при физических нагрузках, бледность кожных покровов. Нарушения свертывающего звена крови характеризуются петехиальными кровоизлияниями и экхимозами, различного рода кровотечениями (десневыми, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными и др.). В клинике лейкозов на первый план выступают интоксикационный или геморрагический синдромы.
Для оценки изменений, происходящих в кроветворных органах, используется пункция костного мозга (стернальная пункция, пункция подвздошной кости, трепанобиопсия) с изучением его клеточного состава. В связи с болезнями крови возможно проведение других инвазивных диагностических вмешательств: биопсии лимфатических узлов и селезенки для уточнения взаимоотношений между центральными и периферическими кроветворными органами.
Лучевые методы исследования (рентгенография и КТ грудной клетки, рентгенография трубчатых костей) используются с целью обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лимфолейкозе; поражения костей при лимфомах, миеломной болезни и др. Для оценки размеров, функции селезенки и выявления ее очаговых поражений проводится сцинтиграфия. В рамках выяснения причин анемического синдрома пациентам может потребоваться консультация гастроэнтеролога и гинеколога; проведение ФГДС, колоноскопии, УЗИ печени.
Любые изменения гемограммы или миелограммы, а также симптомы, указывающие на вероятность развития болезней крови, требуют компетентной оценки со стороны гематолога, проведения динамического наблюдения или специализированного лечения под его контролем. Современная гематология выработала основополагающие принципы терапии различных болезней крови и накопила огромный опыт в их излечении. По возможности, лечение болезней крови начинают с устранения причин и факторов риска, коррекции работы внутренних органов, восполнения недостающих веществ и микроэлементов (железа – при железодефицитной анемии, витамина В12 – при В12-дефицитной анемии, фолиевой кислоты – при фолиеводефицитной анемии и т. д.).
В некоторых случаях может быть показан прием кортикостероидов, гемостатических препаратов, проведение экстракорпоральной гемокоррекции (плазмафереза, эритроцитафереза). Нередко гематологические больные нуждаются в переливании крови и ее компонентов. Самыми актуальными и эффективными на сегодняшний день методами лечения гематобластозов во всем мире являются цитостатическая терапия, радиотерапия, аллогенная и аутологичная трансплантация костного мозга, введение стволовых клеток. Целый ряд болезней крови (тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунные анемии, миелолейкоз и др.) являются показанием для удаления селезенки – спленэктомии. Лечение болезней крови в Москве проводится в специализированных гематологических медико-научных центрах, имеющих техническое оснащение мирового уровня и высококвалифицированных специалистов.
При современном уровне развития медицинской науки большинство болезней крови можно вылечить и предупредить. Для этого необходимо ежегодно сдавать общий анализ крови, незамедлительно обращаться к врачу при появлении первых настораживающих симптомов, не запускать течение хронических заболеваний (эрозивного гастрита, язвенной болезни желудка, энтерита, НЯК, геморроя, фибромы матки и др.). Следует избегать воздействия на организм неблагоприятных средовых факторов. Для исключения рождения потомства с врожденными болезнями крови проводятся медико-генетические консультации.
В данном разделе медицинского справочника «Красота и медицина» вы сможете найти ответы на основные вопросы, касающиеся болезней крови, познакомиться с основными нозологическими формами, симптоматикой, принципами диагностики и лечения.
Хронические миелопролиферативные заболевания
Что такое хронические миелопролиферативные заболевания?
Хронические миелопролиферативные заболевания — группа онкопатологий крови, для которых характерно патологическое деление одного или нескольких видов кровяных телец.
Хронические миелопролиферативные заболевания считаются достаточно редкой патологией крови. Частота встречаемости составляет 1 случай на 100 тысяч населения. Подавляющее большинство пациентов — люди старше 40 лет. У мужчин подобные заболевания встречаются несколько чаще, чем у женщин.
Хронические миелопролиферативные заболевания характеризуются патологическим делением определенного вида стволовых клеток, которые при этом сохраняют способность к дифференциации. Как результат – активизируется один из ростков гемопоэза. Клетка-клон оседает в костном мозге или других органах, усиленно делится, вытесняя функциональные ткани. Так возникают экстрамедуллярные (внекостномозговые) очаги гемопоэза.
Группа хронических миелопролиферативных заболеваний включает следующие гемобластозы:
Симптомы
В норме состав крови стабилен. Смещение равновесия в пользу определенных форменных элементов становится причиной неблагоприятных последствий. Однако долгое время заболевание протекает скрыто. Первые симптомы появляются при существенных нарушениях в картине крови. Клинические проявления гемобластозов неспецифические. Они могут быть следующими:
Для некоторых видов миелопролиферативных заболеваний характерны специфические симптомы. Так, истинная полицитемия может проявляться покраснением кожных покровов и выраженным зудом после контакта кожи с жидкостями. Тромбоцитемия сопровождается кровотечениями из десен, носа, мелкими кровоподтеками на коже (петехии) и медленным заживлением ран.
Все онкогематологические заболевания развиваются постепенно – тяжесть симптоматики нарастает с течением времени. В любой момент заболевание может начать активно прогрессировать и выйти из-под контроля тех медикаментов, которые ранее были эффективны.
Причины
Механизм и точные причины развития миелопролиферативных заболеваний точно не установлены. Некоторые формы патологии обусловлены генетическими нарушениями и предаются «по наследству». Поэтому наличие гемобластоза у кого-либо из кровных родственников указывает на повышенный риск заболевания. К таковым относится истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия.
Другие хронические миелопролиферативные заболевания связывают с сочетанным воздействием ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. Например, воздействие радиации или токсических веществ на фоне метаболических нарушений, гормональных сбоев, повышенного воспалительного фона и возрастных изменений может стать пусковым фактором развития патологий костного мозга.
Что значит системные заболевания крови
Болезни крови считаются одними из самых агрессивных: они характеризуются быстрым развитием и течением, поэтому их лечение часто непростое и длительное, требует оперативных мер для сохранения жизни. Каковы симптомы патологий и можно ли предупредить их развитие, рассказали специалисты Медицинского центра «Молекула».
Заболевания крови: виды и этиология
Болезни гемотолгии объединяют нарушения, причиной которых является нарушения химического состава крови. Измененный состав крови может быть обусловлен как наследственными, генетическими факторами, так и внешним влиянием окружающей среды.
Общее понятие анемии объединяет заболевания, при которых понижается гемоглобин в крови. При наследственных пороках анемии неизлечимы. А вот гемолитические анемии, возникшие в результате негативного воздействия внешних факторов, могут корректироваться с помощью приема препаратов.
Отдельного внимания специалистов требует лечение рака крови. Онкологические болезни крови невозможно выявить на профосмотре: диагностика выполняется на основании анализов. Механизм развития лейкоза запускает поражение костного мозга, после чего меняется и структура крови. А вот лимфомы характеризуются измененным строением и работой лимфоцитов, а потому патологические нарушения в костном мозгу возникают уже на поздней стадии заболевания.
Лечение острых лейкозов
Острый лейкоз – злокачественное нарушение в системе кроветворения. В основе болезни – возникновение бластных клеток. Они инфильтруют костный мозг, подавляя здоровые клетки. В результате угнетается функция кроветворения, также может происходить бластная инфильтрация внутренних органов. Признаки:
Лечение острых лейкозов предполагает трансфузию тромбоцитов, эритроцитов, плазмы, а также химеотерапию для остановки деления бластных клеток.
Хронический лимфолейкоз
Лечение хронического лимфолейкоза в большинстве случаев требуется взрослым пациентам. Патологический процесс характеризуется злокачественной трансформацией CD5-положительных В-клеток, что в дальнейшем может привести к лимфоме. Симптомы также неспецифичные: потеря веса, анорексия, лихорадка, ночная потливость и т.д.
Тромбоцитопения
Под тромбоцитопенией подразумевается состояние, при котором количество тромбоцитов в крови снижено. Несмотря на нормальное общее состояние, тромбоцитопения опасна внутренними кровотечениями, в том числе и кровоизлияниями в мозг. Запускают нарушения свертываемости крови аллергические реакции на препараты, проблемы с иммунитетом при переливаниях крови и т.д. Лечение тромбоцитопении имеет выжидательный характер (при легкой форме) или может включать прием препаратов в комплексе с ограничениями двигательной активности.
Профилактика болезней крови
Говорить о профилактике наследственных гематологических нарушений не приходится, но уменьшить риски появления приобретенных заболеваний крови все же можно. Предупредительные мероприятия включают:
Внимание к своему здоровью и правильный образ жизни позволит существенно снизить риски гематологических заболеваний. А при появлении симптомов стоит обратиться к гематологу: в Медицинском центре «Молекула» прием ведет опытный специалист в Харькове.
Почему появляются морщины
Разумеется, каждый случай индивидуален, поэтому у одних в 25 есть всего лишь незаметные «гусиные лапки» у глаз, а у других – хорошо заметные носогубки. В любом случае, если вы хотите поддерживать цветущий и сияющий вид кожи, есть смысл воспользоваться эффективными методами косметологии.