Публикации в СМИ
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
Код вставки на сайт
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
Изменения рефлексов у человека
Рефлексы могут изменяться в сторону:
1) понижения или утраты их
Наконец, в патологических условиях могут появляться новые рефлексы, в норме не вызываемые.
Утрата или понижение рефлексов (арефлексия и гипорефлексия) возникает в результате нарушения целости и проводимости рефлекторной дуги в любом ее отделе (афферентном, сочетательном, эфферентном). Симметричное понижение и даже утрата рефлексов иногда не является еще признаком поражения нервной системы. Так, некоторые рефлексы у известного числа здоровых лиц вызываются с трудом или не получаются вовсе. Чаще это относится к глубоким рефлексам верхних конечностей (сухожильные рефлексы нижних конечностей отличаются большим постоянством, и их отсутствие всегда требует тщательного и всестороннего исследования нервной системы). Брюшные рефлексы иногда не могут быть вызваны при дряблой брюшной стенке.
Брюшные рефлексы, как кожные, так и глубокие, понижаются или исчезают не только при поражении их рефлекторных дуг, но и при разобщении соответствующих им спинномозговых сегментов (DVII — DХII) с корой головного мозга, т. е. при поражении пирамидных путей. Объясняется это тем, что брюшные рефлексы не являются врожденными, а вырабатываются в связи с развитием коры головного мозга и пирамидной системы в течение индивидуальной жизни. Появление их совпадает с временем выработки у ребенка вертикального положения тела. Брюшные рефлексы, таким образом, стимулируются корой головного мозга и поэтому исчезают при разобщении с ней. Понятно, что они угасают также и при перерыве их рефлекторных спинальных дуг.
Повышение рефлексов (гиперрефлексия) указывает на усиление рефлекторной деятельности сегментарного аппарата (спинного мозга, мозгового ствола). Чаще всего причиной повышения рефлексов является поражение пирамидных путей — системы через которую передаются тормозящие влияния коры головного мозга на рефлекторные сегментарные спинномозговые механизмы. Опять-таки симметричное повышение рефлексов при отсутствии других патологических симптомов не всегда говорит о наличии органического заболевания; высокие рефлексы могут быть и у здоровых лиц, могут наблюдаться у невротиков, при некоторых интоксикациях и т.д.
Крайним проявлением повышения сухожильных рефлексов являются так называемые клонусы. Клонусы представляют собой ритмические сокращения какой-либо мышцы, возникающие в результате растяжения ее сухожилия. В сущности, клонус есть цепь следующих один за другим сухожильных рефлексов, вызываемых непрерывающимся растяжением сухожилия. Наиболее частыми являются клонусы коленной чашки и стопы.
Клонус коленной чашки вызывается резким смещением коленной чашки книзу, причем оттянутая коленная чашечка продолжает удерживаться в смещенном положении. Исследуемый при этом лежит на спине с выпрямленными ногами. Коленная чашка захватывается большим и указательным пальцами исследующего и толчкообразно смещается вниз. Натягивается сухожилие m. quadricipitis, прикрепляющего мышцу к верхнему краю сумки коленной чашки, что при очень высоком коленном рефлексе бывает достаточным, чтобы вызвать сокращение мышцы; растяжение сухожилия не прекращается, и сокращения мышцы следуют одно за другим, обусловливая ритмическое движение коленной чашки.
Клонус стопы вызывается также в лежачем положении исследуемого. Правой рукой стопа захватывается за ее дистальную часть, нога сгибается в коленном и тазобедренном суставах; резким толчком стопа разгибается в голеностопном суставе. В результате растяжения при этом ахиллова сухожилия возникают (при крайней степени живости ахиллова рефлекса) ритмические движения сгибания и разгибания стопы.
Так как клонусы коленной чашки и стопы суть лишь показатели значительного повышения коленного и ахиллова рефлексов, то они могут наблюдаться во всех случаях гиперрефлексии, в том числе и не при органическом поражении нервной системы. В отличие от клонусов органических, клонусы при неврозах, физиологическом повышении рефлексов и т.д. обычно недостаточно стойки, всегда равномерно выражены с обеих сторон и не сопровождаются другими органическими симптомами.
Клонусы на верхних конечностях наблюдаются редко; чаще других бывает клонус кисти, возникающий в результате резкого толчкообразного разгибания ее.
Если симметричное понижение или повышение рефлексов не всегда является признаком поражения нервной системы, то неравномерность их всегда указывает на существующее органическое заболевание. Неравномерность рефлексов (анизорефлексия) возникает либо в результате понижения рефлексов на одной стороне (поражение рефлекторной дуги в нерве, корешках или сером веществе спинного мозга), либо повышения его на другой (поражение пирамидного пути).
Установление неравномерности рефлексов является, таким образом, чрезвычайно важным. Поэтому исследование их должно производиться тщательно; удары молоточком, штриховые раздражения и т.д. должны наноситься точно и быть одинаковой силы при исследовании справа и слева; желательно не ограничиваться однократным исследованием, вызывать рефлексы разными методами и т.д.
Патологические рефлексы. К этой группе относятся извращенные рефлексы или такие, которые в норме не существуют и вызываются лишь в патологических условиях, т. е. при поражении нервной системы.
К числу патологических рефлексов, осуществляемых ротовой мускулатурой, относятся следующие.
Назо-лабиальный рефлекс (М.И. Аствацатуров), вызываемый постукиванием молоточком по спинке носа. Ответная реакция заключается в сокращении m. orbicularis oris, круговой мышцы рта (вытягивание губ вперед).
Хоботковый рефлекс — та же реакция, возникающая при ударе молоточком по верхней или нижней губе.
Сосательный рефлекс получается в результате прикосновения к губам или штрихового раздражения их; в ответ наблюдаются сосательные движения губами.
Дистанс-оральный рефлекс, клиническое значение которого подчеркивает С.И. Карчикян, вызывается не непосредственным раздражением губ, а лишь приближением ко рту больного молоточка: еще до удара им возникает «хоботковое» вытягивание губ вперед (сокращение m. orbicularis oris).
Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеско — Радовичи) вызывается штриховыми раздражениями кожи ладони над thenaris, получается сокращение m. mentalis на данной стороне. т.е. нерезкое смещение кожи подбородка кверху.
Перечисленные «оральные» рефлексы редко наблюдаются у здоровых взрослых людей; в норме они имеются у новорожденных и в младенческом возрасте. Появление их характерно для так называемого псевдобульбарного паралича, когда вследствие разобщения рефлекторных центров с корой головного мозга выпадают тормозящие влияния последней на сосательные автоматические реакции, связанные с сегментарными аппаратами ствола мозга. Они наблюдаются также в старческом возрасте.
Группа оральных рефлексов относится к так называемым «аксиальным» (М.И. Аствацатуров) рефлексам, т. е. к тем видам двигательных реакций, которые вызываются с «оси» тела (голова, шея, туловище). Вместе с другими аксиальными оральные рефлексы могут быть повышены и при так называемом паркинсоновском синдроме, т. е. при экстрапирамидном парезе.
Основную и практически весьма важную группу патологических рефлексов составляют патологические рефлексы, обнаруживаемые на стопе. Кардинальными из них являются следующие.
Симптом Бабинского — извращенный подошвенный рефлекс, или симптом разгибания большого пальца. В норме при штриховом раздражении подошвы получается рефлекторное сгибание всех пяти пальцев. При пирамидном поражении то же раздражение вызывает разгибание большого пальца, иногда изолированное, иногда с одновременным разведением остальных пальцев («знак веера»). Симптом весьма постоянный при центральных параличах и парезах; является одним из ранних и наиболее тонких проявлений нарушения целости пирамидного пути в головном или спинном мозге выше сегментов рефлекторной дуги подошвенного рефлекса (выше LV — SI сегментов).
Симптом Россолимо — рефлекторное сгибание II — V пальцев стопы в результате короткого удара по кончикам названных пальцев пальцами исследующего или молоточком.
Симптом Бехтерева — то же сгибание пальцев при постукивании молоточком по передне-наружной поверхности тыла стопы.
Симптом Жуковского вызывается ударом молоточка по подошве под пальцами; ответным рефлекторным движением является подошвенное сгибание II — V пальцев.
Симптом Оппенгейма получается в результате проведения с нажимом мякотью большого пальца исследующего по передней поверхности tibiae сверху вниз; феномен заключается в таком же разгибании большого пальца, как и при феномене Бабинского. Симптом Гордона — такое же рефлекторное разгибание большого пальца, но в результате сжатия рукой исследующего массы икроножных мышц.
Симптом Шеффера — рефлекторное разгибание большого пальца при щипковом раздражении или сильном сдавлении ахиллова сухожилия.
Симптом Гиршберга — сгибание и поворот стопы кнутри, вызываемые штриховым раздражением внутреннего края подошвы.
Симптом Пуссепа — отведение V пальца при штриховом раздражении наружного края стопы. Описан как симптом экстрапирамидного пареза; по нашему мнению, является частным (неполным) проявлением знака веера, т. е. симптомом пирамидного поражения.
Указанные здесь патологические рефлексы, обнаруживаемые на стопе, характерны для поражений пирамидной системы и представляют собой формы реакций нижележащего двигательного аппарата, разобщенного с корой головного мозга. В норме эти рефлексы наблюдаются у детей до того возраста, когда вырабатываются вертикальное положение тела и функция ходьбы, т. е. до 1 — 1,5 лет. В связи с развитием коры головного мозга старые типы реакций видоизменяются и могут выявиться вновь в прежнем их виде при освобождении нижележащих приборов от регулирующих и перестраивающих их деятельность (субординирующих) влияний коры головного мозга.
Здесь приведены основные виды патологических стопных рефлексов, практически более ценные, имеющие наибольшее значение в клинической практике. Описано большое количество других патологических стопных феноменов: они отличаются от описанных обычно только местом и характером наносимого раздражения. Ответные реакции сводятся в основном к той же тыльной флексии большого пальца или сгибанию остальных пальцев. Защитные рефлексы также являются одним — из симптомов поражения пирамидного пути. Особенно отчетливо выражены они при поперечном поражении спинного мозга (разобщение нижележащих сегментов последнего от головного мозга). Вызываются лучше всего щипком, а также уколом (иногда только серией следующих один за другим уколов) или резким подошвенным сгибанием пальцев стопы, производимым исследователем (В.М. Бехтерев). Характеризуются довольно длительным скрытым периодом (замедленной реакцией); парализованная нижняя конечность при названных раздражениях «отдергивается», непроизвольно сгибаясь в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах («реакция укорочения»); противоположная конечность (предварительно согнутая) при этом распрямляется, разгибаясь в суставах («реакция удлинения»). Поочередно нанося раздражения то на одну, то на другую ногу, можно получить имитацию «автоматизма» ходьбы.
Защитные рефлексы могут иметь некоторое значение при определении уровня поперечного поражения спинного мозга: иногда они могут быть получены при раздражениях, наносимых на всю поверхность тела ниже расположения места перерыва спинного мозга (сдавления опухолью, травмы и др.). Следует учесть, что точные указания о нижней границе поперечного поражения спинного мозга на основании исследования защитных рефлексов, если они имеются, все же получить трудно.
Тонические, или постуральные, рефлексы (рефлексы положения) представляют собой проявления особой сложной иннервационной системы, автоматически регулирующей тонус мышц для поддержания положения тела.
Существуют механизмы, рефлекторно регулирующие равновесие как в покое, так и в движении. Перераспределение мышечного тонуса в значительной мере зависит от изменения положения в пространстве головы (лабиринтные и шейные тонические рефлексы).
Как показал эксперимент на животных, основное значение в регуляции мышечного тонуса при стоянии и ходьбе имеют вестибулярные и красные ядра в мозговом стволе. В норме тонические рефлексы в значительной мере заторможены высшими отделами головного мозга и выявляются с особой интенсивностью при их выключении.
Ослабление или усиление постуральных рефлексов при поражении тех или иных отделов нервной системы можно наблюдать и у человека, но далеко не с таким постоянством и закономерностью, как у экспериментальных животных. К числу тех симптомов, которые могут считаться проявлением расстройств постуральных рефлексов и которые отличаются несколько большим постоянством, относятся следующие.
1. Основной опыт. Исследуемый вытягивает руки вперед и с закрытыми глазами производит максимальный поворот головы вправо; обе руки при этом несколько отклоняются вправо же, причем правая рука, кроме того, еще и приподнимается несколько кверху. Соответствующее изменение положения рук происходит при последующем затем задании повернуть голову влево.
Феномен усилен на стороне, где имеются мозжечковые расстройства, и ослаблен или утрачен при поражении экстрапирамидной системы.
2. Автоматическое приподнимание руки (больше правой) происходит через некоторое время, если исследуемому предложить держать руки вытянутыми вперед при закрытых глазах. Усиление поднимания происходит в случае мозжечкового поражения на соответствующей очагу стороне.
3. Пронационный феномен. При закрытых глазах руки вытягиваются вперед в положении полной супинации (ладонями кверху); постепенно возникает небольшая пронация. Усиление феномена наблюдается при пирамидных и мозжечковых поражениях.
Не приводя других (весьма многочисленных) симптомов проявления постуральных рефлексов, укажем, что большого значения в клинике нервных заболеваний они не приобрели и широкого применения в исследовании нервной системы не получили.
«Топическая диагностика заболеваний нервной системы»
