Кто такой альцгеймер краткое содержание
История открытия болезни Альцгеймера. Справка
145 лет назад, 14 июня 1864 года, родился Алоиз Альцгеймер, немецкий психиатр и невропатолог, чье имя вошло во все медицинские энциклопедии мира. Альцгеймер стал известен по клиническому и анатомическому описанию дегенеративного заболевания мозга, получившего название «болезни Альцгеймера» (современное название – сенильная деменция Альцгеймеровского типа).
Вместе с другим выдающимся немецким невропатологом Францем Нисслем Альцгеймер считается основоположником научной гистологии психических заболеваний.
Работая в госпитале для душевнобольных и больных эпилепсией во Франкфурте на Майне, Алоиз Альцгеймер в 1906 году описал клиническую картину выявленной им специфической формы старческого слабоумия. В числе пациентов Альцгеймера была женщина пятидесяти одного года, страдавшая прогрессирующей потерей памяти, нарушениями речи, движения, узнавания, непредсказуемым поведением, галлюцинациями. Пациентку доктор наблюдал в течение 4,5 лет до ее смерти в апреле 1906 года и пришел к выводу, что ее болезнь не похожа ни на одно описанное на тот момент психическое заболевание, а, наоборот, носит совершенно самостоятельный характер. Он подробно описал симптомы ее заболевания.
3 ноября 1906 года на съезде психиатров в Тюбингене Альцгеймер сообщил об открытой им новой болезни, отличающейся и клинически и патологоанатомически от всех известных до тех пор процессов, – особом виде старческого слабоумия, начинающемся только несколько раньше, чем это бывает обычно. Медленно и постепенно развивается глубокое поражение памяти, ослабление интеллекта, при чем рано появляются очаговые симптомы – расстройство речи, нарушение различных видов восприятия и движения. Микроскоп показывает крайне характерное утолщение и склеивание между собою внутриклеточных фибрилл (тонкие волоконца, расположенные внутри нервных, мышечных и некоторых других клеток) с образованием особых фигур в виде клубков.
Термин «Болезнь Альцгеймера» был введен в 1910 году Эмилем Крепелином, директором королевской психиатрической клиники в Мюнхене, куда Альцгеймер перешел работать из Франкфурта.
Болезнь Альцгеймера – наиболее распространенная форма слабоумия, неизлечимое дегенеративное заболевание, которое, как правило, продолжается 5-10 лет.
Болезнь представляет собой процесс вырождения нейронов, входящих в состав мозга. Перемены, происходящие в мозге во время болезни Альцгеймера, затрагивают как клетки, находящиеся в коре, так и глубоколежащие нейроны, которые в большой степени отвечают за состояние памяти человека.
Со временем болезнь прогрессирует. Больной утрачивает интерес к жизни, рефлексы затухают. Он перестает ухаживать за собой, а на поздних стадиях в процессе деградации остается только глотательный рефлекс.
Проблема в том, что диагностировать болезнь Альцгеймера на ранних стадиях довольно сложно. Больные редко обращаются к врачу, считая, что забывчивость появляется из-за возрастных изменений. Очень часто больные и их родственники путают болезнь Альцгеймера на ранних стадиях со склерозом.
Сейчас во всем мире насчитывается свыше 10 миллионов человек, страдающих болезнью Альцгеймера. По прогнозам ученых, к 2025 году число таких людей превысит 37 миллионов. На нынешний день болезнь Альцгеймера – самая распространенная форма старческого слабоумия: 72 процентам пациентов, страдающих той или формой потери памяти, поставлен именно такой диагноз.
Болезнь поражает представителей всех социальных групп и не связана с принадлежностью к определенному слою общества, полу, национальности, проживанием в определенной географической местности. Хотя наиболее часто заболевание отмечается у людей престарелого возраста, встречается оно и среди более молодых.
По мнению экспертов, по мере старения населения планеты и увеличения средней продолжительности жизни будет расти и число людей, страдающих болезнью Альцгеймера.
Материал подготовлен на основе информации открытых источников
История открытия болезни Альцгеймера
Кто такой Алоис Альцгеймер?
Алоис Альцгеймер (14.06.1864г. – 19.12.1915г.) был известным немецким психиатром и неврологом. Жил и работал во Франкфурте. Альцгеймер стал доктором медицины после окончания университета в Вюрцбурге в возрасте 23 лет. Он начал свою карьеру как профессор психологии в Бреслау, затем жил и работал во Франкфурте.
В возрасте 31 года Альцгеймер стал руководителем исследовательского института, в котором проработал всю оставшуюся жизнь. Увековечило его имя изучение сенильной деменции — когнитивных проблем (расстройств памяти, речи, мышления, внимания), возникающих в пожилом возрасте, известной сегодня как «болезнь Альцгеймера».
История открытия болезни Альцгеймера
Как же произошла та встреча, благодаря которой современные ученые из множества лабораторий по всему миру ломают головы, чтобы разгадать загадку болезни, названной именем Алоиса Альцгеймера?.
В ноябре 1901 года служащий железной дороги из города Франкфурта по имени Карл обратился за помощью в психиатрическую лечебницу. Карл не понимал, что происходит с его женой Августой, с которой прожил в счастливом браке 28 лет. Странности начались весной этого года — Августа не давала покоя мужу своими приступами ревности. Она обвиняла его в отношениях с соседкой, хотя, как уверял врача Карл, для этих упреков не было ни малейших оснований. Постепенно ревнивость сменилась общей недоверчивостью и подозрительностью. Начались жалобы на то, что все знакомые злословят за ее спиной, а один из старых друзей, якобы, только и ждет момента, чтобы причинить вред. В тайне от мужа она стала прятать вещи. А вскоре соседи сообщили ему, что Августа уже несколько раз звонила им в дверь и не могла вразумительно объяснить цель своего визита.
В следующие несколько месяцев всё более заметными становились проблемы с памятью. Августа – прежде прекрасная хозяйка – перестала справляться с работой по дому. Муж начал замечать, что она проводит время, бесцельно переходя из комнаты в комнату и оставляя незавершенными дела, за которые принималась. Всё хуже готовила, даже свои «фирменные блюда». Но в остальном это была вполне здоровая, еще не старая женщина – ей шел 52-ой год – без вредных привычек. Решение обратиться к врачу было принято уже спустя несколько месяцев после появления странностей в поведении. Карл убедил жену отправиться в психиатрическую больницу. Сохранилась запись, сделанная врачом после визита Карла и Августы. Там упоминаются ослабление памяти, мания преследования, бессонница и патологическое беспокойство, препятствующее пациентке выполнять физическую и умственную работу.
На следующий день главный врач предложил осмотреть Августу доктору Алоису Альцгеймеру – известному врачу, возглавлявшему в то время исследовательский институт во Франкфурте. Альцгеймер сразу заинтересовался представленным ему случаем. Прежде ему доводилось наблюдать признаки существенного ослабления интеллекта, но происходили они у гораздо более пожилых людей, что позволяло связывать деградацию с ухудшением кровоснабжения у людей преклонного возраста и последующей атрофией мозга. Случай Августы явно выбивался из общей картины. Впрочем, один подобный случай уже встречался в практике доктора Альцгеймера. Тогда посмертное вскрытие показало, что мозг пациента уменьшился в объеме несмотря на отсутствие проблем с сосудами.
Последовали несколько месяцев почти ежедневного общения, в ходе которого Альцгеймер тщательно фиксировал признаки усугубляющейся деградации личности, снижение ее когнитивных способностей. Он даже попросил сфотографировать пациентку, и это фото женщины с отстраненным выражением лица вошло в историю медицины. Лечение Августы носило симптоматический характер – ей прописали успокоительные средства и тёплые ванны. Большую часть времени Августа бесцельно ходила по отделению. Иногда часами могла кричать без видимой причины. Нарастала её враждебность к окружающим – всё чаще её приходилось изолировать из-за проявляемой агрессии в отношении других пациентов. В феврале 1902 года состояние больной ухудшилось настолько, что дальнейшее общение стало невозможным.
Августа прожила еще 4 года и скончалась в апреле 1906-го. Официально причиной смерти стало заражение крови на фоне развивающихся пролежней.
Вскрытие, произведенное Альцгеймером, подтвердило подозрения врача о том, что причиной интеллектуальной деградации Августы было неизвестное науке заболевание, поражающее мозг. Под микроскопом в клетках мозга были обнаружены беловые образования – своеобразные клубочки. Кроме того, Альцгеймер отмечает отложения «величиной с просяное зёрнышко». (Сегодня их называют амилоидными бляшками.)
Своим открытием доктор Альцгеймер поделился с коллегами на психиатрической конференции, однако особого внимания его доклад не вызвал. Это было время, когда наука находилась под мощнейшим влиянием учения Зигмунда Фрейда, и проблемы в ментальной сфере охотнее связывали с психологическими травмами, полученными в детском возрасте, чем с гистопатологией мозга. Впрочем, несмотря на прохладный прием, представленный Альцгеймером случай всё-таки нашел отражение в учебнике по психиатрии, вышедшем в 1910 году. Его автор, Эмиль Крепелин так и назвал его – болезнь Альцгеймера.
Так родился медицинский термин, который – век спустя – всё чаще появляется на страницах не только профессиональных медицинских изданий, но и массовых изданиях и всё чаще характеризуется как чума 21 века.
Что такое болезнь Альцгеймера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 12 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Болезнь Альцгеймера — это хроническое нейродегенеративное заболевание, с медленным началом и значительным ухудшением с течением времени. В 70 % случаев болезнь Альцгеймера приводит к деменции.
Этиология. Факторы риска
Заболевание на данный момент изучено плохо. Предполагается, что в 70% случаев болезнь Альцгеймера объясняется генетическими причинами, среди других факторов риска — черепно-мозговые травмы, депрессия, эндокринные заболевания в анамнезе (гипотиреоз), эстрогенная недостаточность у женщин.
Сопутствующие заболевания
Статистические данные
Распространённость и факторы риска
Заболевание более распространено среди женщин. Предположительно, это связано со следующими факторами:
Симптомы болезни Альцгеймера
Признаки болезни Альцгеймера на ранней стадии часто ошибочно принимаются за нормальные признаки старения.
Кратковременная потеря памяти — наиболее распространенный ранний симптом болезни Альцгеймера, который выражается в том, что больному трудно запоминать последние события. В трети случаев заболевание можно распознать по изменениям поведения.
По мере усугубления болезни возникают следующие симптомы:
Важный признак болезни Альцгеймера — нарушение способности справляться с повседневностью. При заболевании возникают проблемы с самообслуживанием и поведенческие расстройства.
Признаки болезни Альцгеймера у мужчин и женщин
Признаки болезни Альцгеймера у женщин и мужчин схожи, однако у женщин она чаще сопровождается депрессией.
Патогенез болезни Альцгеймера
Существуют отличительные патоморфологические признаки болезни Альцгеймера: амилоидные (сенильные) бляшки — это внеклеточные отложения в виде скопления фрагмента белка, называемые бета-амилоидом; нейрофибриллярные клубочки — скрученные микроскопические нити тау-белка внутриклеточной локализации. Происходит потеря связи между клетками мозга, ответственными за память, обучение и общение. Эти соединения, или синапсы, передают информацию из клетки в клетку. Важная роль в патогенезе принадлежит воспалительному процессу, связанному с активацией микроглии, которая инициируется накоплением амилоида. [1]
Патофизиология болезни Альцгеймера:
Макроскопически выявляется диффузная атрофия головного мозга с уменьшением объёма извилин и расширением боковых борозд, наиболее выраженная в височно-теменной области.
У значительной части больных цереброваскулярная патология может инициировать или усиливать дегенеративный процесс, связанный с отложением амилоида или другими характерными для заболевания изменениями.
Классификация и стадии развития болезни Альцгеймера
Типичный фенотип болезни Альцгеймера — сочетание выраженных мнестических нарушений гиппокампального типа с акустико-мнестической афазией, зрительно-пространственными нарушениями и апраксией. [3]
Три атипичных фенотипа болезни Альцгеймера (неамнестических):
Заболевание также подразделяется на формы с ранним началом, зачастую с положительным семейным анамнезом (до 65 лет) и поздним началом (старше 65 лет). Они отличаются патогенезом, генетическими факторами и разной скоростью прогрессирования.
Три стадии болезни Альцгеймера:
Первая (предеменция, ранняя деменция): больные обслуживают себя сами, но им нужна помощь для решения финансовых вопросов, приготовления пищи и т. д.
Вторая (умеренная деменция): зависимость от посторонней помощи растет — больные не способны самостоятельно одеться, осуществить гигиенические процедуры, долго оставаться дома без присмотра.
Третья (тяжёлая деменция): больные не могут выполнить ни одно из привычных повседневных действий без помощи других людей.
Переход от одной стадии к другой коррелирует со снижением оценки по MMSE (Краткая шкала психического статуса), которая является надежным инструментом для отслеживания динамики заболевания.
Осложнения болезни Альцгеймера
Продолжительность жизни людей с болезнью Альцгеймера после установления диагноза обычно колеблется от трех до десяти лет. Более четырнадцати лет после установления диагноза живут менее 3% больных. Уменьшение выживаемости связано с тяжелыми когнитивными нарушениями, снижением уровня физической активности, частыми падениями и нарушениями в неврологическом статусе. Сопутствующие соматические заболевания также влияют на продолжительность и качество жизни при болезни Альцгеймера. Пневмония и обезвоживание — наиболее частые непосредственные причины смерти, вызванной болезнью Альцгеймера. Кроме того, чем старше возраст, тем выше общий возраст выживаемости. У мужчин прогноз менее благоприятен по сравнению с женщинами.
Диагностика болезни Альцгеймера
Трудности ранней диагностики болезни Альцгеймера во многом объясняются «маскированным» характером заболевания в этот период, когда отсутствуют явные внешние признаки деменции. Для постановки диагноза, определения тактики ведения пациента необходимо выявить характер и выраженность когнитивных нарушений.
Нейропсихологический тест
Основной метод оценки когнитивных функций — нейропсихологическое обследование, которое проводит врач, обученный данным методам исследования. В некоторых странах практикуется обследование больных их родственниками с помощью шкал для оценки когнитивных функций: монреальской когнитивной шкалы, Адденбрукской, шкала краткого исследования психических функций MMSE.
Биомаркеры болезни Альцгеймера
Молекулярная диагностика на ранней стадии заболевания также создаёт перспективы для раннего назначения лечения болезни Альцгеймера. Определение биомаркеров в плазме является менее инвазивной альтернативой для диагностики болезни Альцгеймера. Биомаркеры классифицируются на биомаркеры накопления амилоида и биомаркеры нейродегенерации. Основные биомаркеры отражают патологию амилоида (внеклеточное накопление Aβ1-40/1-42) или внутриклеточные включения нейрофибриллярных клубочков (гиперфосфорилированного тау). [4] [5]
Согласно рекомендациям 4-го Канадского консенсуса по диагностике и лечению деменции и рациональному использованию биомаркеров для диагностики болезни Альцгеймера и других деменций (CCCDTD4, 2011): [6]
1. Определение биомаркеров цереброспинальной жидкости не рекомендуются для диагностики болезни Альцгеймера с типичной клинической картиной (2А уровень).
2. Исследование биомаркеров не рекомендуется для скрининга здоровых людей с целью оценки риска развития болезни Альцгеймера в будущем (уровень 1В).
3.Биомаркеры цереброспинальной жидкости можно рассматривать в особых случаях, когда есть атипичные признаки или диагностические трудности при дифференциальной диагностике лобного варианта болезни Альцгеймера от лобно-височной деменции, а также случаи первично прогрессирующей афазии как следствие болезни Альцгеймера или лобно-височной дегенерации (уровень 2В).
МРТ и КТ головного мозга
Современные методы нейровизуализации — магнито-резонансная томография и компьютерная томография головного мозга — позволяют расширить диагностические возможности прижизненной диагностики болезни Альцгеймера.
МРТ и КТ проводят для выявления поддающихся лечению причин деменции и нарушений, которые могут усугубить симптомы. Структурные изменения по данным магнитно-резонансной томографии являются более прогностически значимыми для дальнейших изменений в когнитивной сфере, чем биомаркеры цереброспинальной жидкости. По данным магнитно-резонансной томографии, признаки цереброваскулярного заболевания, такие как лейкоареоз и множественные подкорковые лакунарные инфаркты, чаще наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера, чем в контрольной группе. [7] Асимметричная атрофия медиальных отделов височной доли также не исключает сосудистую деменцию.
Описана смешанная модель патогенеза болезни Альцгеймера, которая предполагает взаимодействие церебральной амилоидной ангиопатии с сосудистыми факторами на ранних стадиях патологического процесса. Предполагается, что синергия между накоплением амилоида и цереброваскулярной патологией может инициировать дальнейшую дисфункцию нейронов и нейродегенерацию. [8] В этом отношении церебральные микрокровоизлияния, выявляемые в режиме Т2 градиентного эхо на магнитно-резонансной томографии, являются дополнительным и доступным диагностическим маркером, повышающим диагностическую значимость лейкоареоза и свидетельствующим в пользу церебральной амилоидной ангиопатии или гипертонической микроангиопатиии, особенно в случаях смешанной патологии и тяжелого когнитивного дефицита.
Локализация церебральных микрокровоизлияний является дифференциально-диагностическим признаком ведущего патологического процесса. В случае болезни Альцгеймера наблюдается корковая локализация микрокровоизлияний, в случае дисциркуляторной энцефалопатии или сосудистой деменции будут визуализироваться микрокровоизлияния в глубинных отделах мозга. [9] [10]
Одним из наиболее перспективных методов диагностики болезни Альцгеймера является позитронно-эмиссионная томография с лигандом, который связывается с амилоидом (PiB), однако накопление амилоида и захват соответствующего лиганда нарастают на стадии умеренных когнитивных нарушений, но после конверсии в деменцию дальнейшего накопления не происходит. [11]
Лечение болезни Альцгеймера
Болезнь Альцгеймера пока не поддается лечению. Но благодаря группе новых препаратов и симптоматическому лечению Альцгеймера можно сделать так, что снижение интеллекта больных будет более постепенным.
Лекарства
В России зарегистрированы все современные антидементные препараты. Более того, они вошли в список жизненно важных лекарственных средств. Их всего четыре, и они прежде всего от болезни Альцгеймера, но нередко применяются и при деменциях другого происхождения.
К таким средствам относятся:
Облегчение расстройств психики и поведения, сопровождающих болезнь Альцгеймера
С целью лечения сопутствующих расстройств психики и поведения используются также антидепрессанты и нейролептики.
Поддерживающие методы
Существуют и нелекарственные методы воздействия — тренировки интеллектуальных функций. Нейропсихологическая реабилитация позволяет стимулировать к развитию новых нейронный сетей, обучая рабочие нервные клетки.
Специальная диета при болезни Альцгеймера не требуется: питание не влияет на развитие заболевания.
Прекращение лечения
Причиной для прекращения приёма антидементных препаратов может стать выраженная брадикардия, но это осложнение возникает крайне редко.
Рекомендации для ухаживающих за близкими с болезнью Альцгеймера
При уходе за больным человеком важно организовать для него безопасное и удобное пространство.
Также важно внимательно выбирать обувь и одежду.
С развитием деменции постепенно сужается круг практических задач, с которыми может справиться пожилой человек. Очень важно помочь больному найти увлечение по душе.
Такими занятиями могут быть:
Ухаживая за больным, не следует игнорировать своё здоровье. Пациенту нужно обеспечить нормальное питание, режим, активный образ жизни — это в полной мере относится и к близким больного человека.
Где обеспечивают уход при болезни Альцгеймера
Государственных специализированных пансионатов по уходу за людьми с болезнью Альцгеймера в нашей стране пока нет.
Прогноз. Профилактика
С увеличением осведомлённости общества о деменции будет расти и потребность в помощи по уходу, понадобятся значительные затраты для её организации. Пока же преобладает в основном неформальная помощь в семьях. Усилия по улучшению качества и доступности помощи потребуют вложений в меры первичной профилактики, и возможно, это позволит контролировать «эпидемии» деменций в разных регионах мира. В качестве основных мишеней первичной профилактики рассматриваются улучшение образования и устранение сосудистых факторов риска.
Профилактика
На сегодняшний день одной из основных целей профилактики является создание различных новых форм внебольничной помощи пациентам пожилого и старческого возраста с целью улучшения диагностики когнитивных нарушений разной степени тяжести, более раннее выявление заболеваний. С такой целью в развитых странах созданы клиники памяти, Альцгеймеровские центры. [2]
В России также работают кабинеты памяти, научно-исследовательские центры по изучению расстройств памяти, запущены социальные интернет-проекты, например, memini.ru. Большое значение имеют «школы для родственников», так как родственники остаются один на один с этой болезнью и часто не знают, что надо делать.
Человек с деменцией обращен в прошлое. Больных надо аккуратно «тормошить» и в интеллектуальном плане, и в двигательном. Неподвижность плохо влияет на мозг. Лучший способ сохранить разум, это, как ни странно, даже не интеллектуальная деятельность, а двигательная активность. Именно в этом случае в мозге создаются условия, которые способствуют образованию новых связей между нейронами и укреплению мозгового резерва, что впоследствии противодействует развитию деменции.
Продолжительность жизни
Юридические вопросы
Требования для признания гражданина недееспособным раскрываются в статье 29 Гражданского кодекса РФ. Потеря дееспособности компенсируется больному человеку установлением опёки. Опекун «восполняет» утраченные возможности гражданина, признанного недееспособным, и действует в его интересах.
Процедура признания гражданина недееспособным описана в 31 главе Гражданского процессуального кодекса РФ, в статьях 281–285.