о чем говорит повышенное содержание железа в крови
Перегрузка железом
Общая информация
Краткое описание
НАЦИОНАЛЬНОЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЩЕСТВО
Рекомендации утверждены на IV Конгрессе гематологов России (апрель 2018г)
ПЕРЕГРУЗКА ЖЕЛЕЗОМ: ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Наследственный гемохроматоз (НГ) – полисистемное заболевание, в основе которого лежат генетически обусловленные нарушения метаболизма железа, приводящие к его избыточному накоплению в организме и токсическому повреждению органов и тканей [4,10].
IV тип – генетическую основу составляют мутации гена SLC40A1, кодирующего синтез транспортного белка ферропортина [4,13].
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностика
Рекомендуется проводить осмотр, включающий измерение роста и массы тела, оценку состояния кожных покровов и костно-суставной системы; выявление гепатоспленомегалии, признаков дисфункции сердца, легких, печени, органов эндокринной системы.
Лечение
В Российской Федерации в настоящее время зарегистрирован 1 лекарственный препарат – хелатор железа: деферозирокс (Эксиджад). Деферазирокс является пероральным хелатором железа, период полувыведения которого составляет 8-16 часов, что позволяет принимать данный препарат 1 раз в день. Клинические исследования показали, что деферазирокс способен контролировать токсичный пул лабильного железа плазмы и удалять отложения железа из ткани печени и сердца.
Информация
Источники и литература
Информация
Рекомендации обсуждены на заседании Проблемной комиссии по гематологии (март 2018г).
Что нужно знать об увеличении железа в крови?
Все знают о том, что железо относится к самым важным механизмам для каждого живого организма, которое находится в среде, где формируется кислород. Оно используется для перемещения ранее упомянутого вещества ко всем органам и тканям. Кроме всего прочего, железо составляет основу ферментов.
переизбыток железа в организме
Человек располагает несколькими граммами железа, и такое число регулярно сохраняется благодаря процессам его всасывания в тонком кишечнике. Дневная норма содержания данного вещества в пище варьируется от 10 до 20 мг в зависимости от того, кто принимает пищу.
Какие критерии оказывают воздействие на степень скопления железа?
К основополагающим критериям относят размеры потребляемого с продуктами питания железа, приём медикаментов с содержанием железа, состояние внутренних органов, тканей, отличительные характеристики менструального цикла и генетика.
При недостатке железа может сформироваться железодефицитная анемия. Однако наиболее опасным является уровень железа в организме, превышающий норму. Вещество скапливается во внутренних органах, после чего переходит в кожу, сердечную мышцу, разновидности желез, в суставы. Такие процессы имеют темную связь с развитием стремительного «старения» и нарушением деятельности данных органов. Увеличиваются угрозы развития цирроза и онкологического заболевания печени, сахарного диабета, тяжелой сердечной недостаточности, расстройства функции щитовидной и половых желез.
К главным причинам, которые могут способствовать скоплению излишнего вещества, причисляют мутации в генах, злоупотребление определенными медикаментами, регулярные переливания крови, разрушение эритроцитов и хронические дисфункции в печени.
причины повышения железа в крови
На данный момент такого рода события могут быть вызваны наследственностью. Рассматриваемая болезнь носит название первичного гемохроматоза, аномальные гены которого обнаруживаются у каждого 250-но жителя Северной Европы. Тоже самое касается и России. Болезнь в основном обнаруживается у представителей сильного пола в зрелом возрасте, а у представительниц прекрасного — после менопаузы.
Первоначально аналогичные гены с нарушениями могут не выражаться ни в чем, однако, при дальнейшем развитии заболевания печени в хроническую форму, гены полноценно проявляют себя. Примерно 1/4 случаев может быть связана с жировой болезнью печени ввиду злоупотребление спиртосодержащих напитков и так далее, вирусными гепатитами разных степеней и форм.
Симптомы излишнего количества вещества
Симптомы переизбытка железа в организме:
Какие действия нужно предпринять, если были выявлены основные
критерии переизбытка в организме вещества?
В подобной ситуации рекомендуем вам связываться со специалистами, которые занимаются лечением дисфункций обмена веществом. Медицинский работник окажет вам помощь в нахождении причин, разработает персональный план исследований и лечения, установит за состоянием вашего здоровья строгий контроль.
Методы лечения излишка железа:
Следует всегда помнить, что железо не выводится из организма, а остаётся в нем пожизненно!
Именно поэтому так важно обнаружить это на ранних стадиях и предупредить распространение опасных веществ для прекращения функционирования печени и многих других органов, образования рака печени, что поможет вам продлить годы своей жизни.
Повышенное железо в крови
Группы риска по высокому уровню железа в крови
Лица, принимающие препараты железа — в группе риска
Высокий уровень железа в крови может свидетельствовать о болезни организма, невозможности его утилизировать этот металл, израсходовать его на процессы образования железосодержащих белков и ферментов. В группы риска подобных патологий входят:
Причины повышенного железа в крови
Заболевания печени могут стать причиной гиперферремии
Гиперферремия, повышение уровня железа в сыворотке крови, может возникать при следующих заболеваниях или состояниях:
Симптомы и признаки повышенного железа в крови
Не специфический признак — усталость
Человек с повышенным уровнем железа в крови может длительно не замечать изменений в состоянии здоровья, если гиперферремия при этом не связана с такими тяжёлыми заболеваниями, как рак крови или апластические анемии.
Чаще всего больной отмечает:
Истощение может свидетельствовать о запущенной гиперферемии
Более тяжёлыми и поздними проявлениями причин гиперферремии являются:
Острое отравление инъекционными препаратами железа проявляется в виде:
Чем опасен высокий уровень железа в крови
Избыток железа представляет опасность для всего организма
Как и любое вещество, в большом количестве попадающее в организм, железо при быстром поступлении его в кровь вызывает интоксикацию, а при длительном нарушении его утилизации — оседает и накапливается в тканях, меняя их структуру. Соответственно, высокий уровень железа в организме опасен его токсичностью, возникновением гипоксии тканей, то есть недостатком доставки кислорода в ткани и утилизации углекислого газа и прочих продуктов обмена. Наибольшей медленно развивающейся проблемой является недостаточность функций органов, в которых накапливается железо, особенно часто страдают почки, печень, поджелудочная железа, лёгкие, кожа, полые органы ЖКТ, позже вовлекается нервная и сердечно-сосудистая система.
Подозрение на высокое содержание железа в организме, особенно при острой интоксикации, — показание для исследования концентрации его в крови.
Какой анализ помогает определить уровень железа
Для анализа необходима венозная кровь
Так как железо никогда не находится в крови в свободном виде, а связывается с её белками, его уровень определяют в сыворотке венозной крови. Наиболее часто для этого используют колориметрический тест с феррозином. Нормами этого анализа можно считать указанные ниже величины.
Гемохроматоз — причина повышенного железа
Кроме железа сыворотки, дополнительно можно определить и другие важные показатели.
Подготовка к анализу
Исследование проводится натощак
Обычно исследование проводят в плановом порядке. Пациент приходит на анализ утром натощак, через 8-14 часов полного ночного голодания, а при невозможности соблюсти это условие — не ранее 4 часов после последнего приёма пищи. Чистую воду при этом пить можно. За 2-3 дня до исследования не рекомендуется подвергать себя тяжёлым физическим нагрузкам, в том числе спортивным тренировкам. Следует больше отдыхать, раньше ложиться спать, исключить стрессовые состояния, употребление алкоголя и интенсивное курение. Курить утром перед анализом также нельзя.
Если необходимо определить уровень железа в крови при подозрении на острую интоксикацию этим металлом, указанные выше правила можно не соблюдать. Подобная интоксикация — показание к экстренному исследованию и лечению.
Как понизить уровень железа в крови
Лечение направлено на устранение причины гиперферремии
Лечение должно проходить под наблюдением врача. Первым, к кому можно обратиться за консультацией, является терапевт или педиатр, далее — гастроэнтеролог, гепатолог или гематолог. Зачастую требуется консультация генетика.
Начинать лечение следует с простых методик. Если выяснено, что пациент употребляет в пищу богатые железом продукты, либо готовит еду в железной посуде, следует изменить пищевые привычки: сократить приём этих продуктов, заменить посуду на более нейтральную, обратить внимание и на употребляемую воду. В зависимости от территорий, вода может иметь определённый состав, быть обогащённой железом, кальцием, алюминием, фтором. При подозрении на высокую жёсткость воды нужно использовать специальные фильтры, либо закупать очищенную питьевую воду.
Бесконтрольный прием препаратов небезопасен!
Вторым мероприятием является отказ от вредных привычек, особенно от употребления алкоголя, который повреждает печень и постепенно вызывает недостаточность её функций, что имеет важное значение для задержки железа в организме. Следует максимально скорректировать приём лекарств по поводу других заболеваний, так как излишнее их количество увеличивает токсическую нагрузку на печень. Принимаемые по поводу ЖДА препараты железа должны быть вовремя отменены при насыщении им организма, а дозы инъекционных препаратов должны быть разумными.
Третья группа мероприятий проходит под строгим контролем врача: гемосорбция, плазмаферез, цитаферез, кровопускание, лечение дефероксамином (десфералом) при хронической или острой интоксикации железом.
Гемохроматоз: избыток железа в организме
Избыток железа в организме
Железо является плохо усваиваемым элементом. Даже когда человек ест продукты, богатые этим элементом, организм не способен усваивать его из рациона в количестве, превышающем 15%. Однако есть случаи, когда уровень железа в крови слишком высок и со временем может привести к серьезным осложнениям.
Что может быть причиной этого? Как можно помочь себе? Имеет ли значение диета?
Избыток железа
Передозировки железа у здорового человека довольно сложно достичь в рамках обычной диеты. Железо является довольно неблагодарным минеральным компонентом и поглощается в незначительной степени.
Кроме того, многие другие ингредиенты пищи могут эффективно предотвратить это. Речь идёт о черном чае, кофе, продуктах, содержащих кальций, фитиновые кислоты, клетчатку или полифенолы, от которых практически невозможно избавиться.
Это выглядит немного иначе в случае железосодержащих добавок. Большую дозу элемента концентрируют в небольшой таблетке, которую легко проглотить. Передозировка добавки может возникнуть в результате приема слишком большого количества или нескольких разных препаратов, большинство из которых содержат железо.
У здорового человека ситуация, при которой организм не справляется с чрезмерным поступлением железа, маловероятна, в том числе из-за естественных защитных механизмов. Это белок HFE, который блокирует всасывание железа в кишечнике, когда его уровень высок. Конкретные гены ответственны за его продукцию.
К сожалению, есть люди, у которых эти механизмы не работают должным образом. Эти люди страдают от гемохроматоза.
Гемохроматоз является генетически обусловленным заболеванием. Серьезные симптомы возникают при значительном избытке железа в тканях и гемохроматоз выявляется только после 30-40 лет. У женщин первые симптомы заболевания и его выявление могут иметь место даже позже.
Эффекты избытка железа
Длительный избыток железа может иметь серьезные последствия для здоровья.
Симптомами избытка железа в организме являются сонливость и усталость. Как и с другими питательными веществами, избыток железа также будет ощущаться в нашем пищеварительном тракте, могут возникнуть рвота, тошнота и диарея. В конце концов, железо начнет накапливаться во внутренних органах и повреждать их, что приводит к постепенной потере функций.
Поврежденная поджелудочная железа перестает регулировать углеводный обмен, что приводит к диабету. Может возникнуть цирроз печени, некроз кишечника, а также воспаление и боль в суставах.
Повышенные уровни железа в крови также способствуют действию свободных радикалов, которые ответственны за старение клеток организма. Поэтому люди, затронутые гемохроматозом, более склонны к развитию опухолей и атеросклероза.
Диета для людей с избытком железа в крови
Основным средством борьбы с избытком железа в крови являются препараты, которые хелатируют его в организме. Фармакологическая терапия может также поддерживаться правильной диетой. Как?
Когда в крови слишком много железа, самое простое, что можно сделать, это избежать его в рационе. Это нелегко, потому что железо присутствует во многих продуктах, включая фрукты, овощи и др. растительную пищу. Однако правильная комбинация и выбор ингредиентов могут как увеличить, так и уменьшить биодоступность железа.
Прежде всего, избегайте употребления красного мяса, субпродуктов и полуфабрикатов. Это продукты, которые содержат значительное количество железа. В рационе не следует слишком часто нужно налегать на яичный желток, петрушку, рыбу и морепродукты.
Человеческому организму железо легче получать из продуктов животного происхождения, поэтому нужно сделать упор на продукты растительного происхождения. Содержащиеся в них клетчатка, фитиновая и щавелевая кислоты и полифенолы эффективно снижают усвоение железа. Вместо темного хлеба лучше употреблять продукты из очищенной муки, потому что они содержат меньше железа.
Чтобы еще больше снизить усвоение железа, можно добавлять в пищу молочные продукты, содержащие кальций. Этот элемент конкурирует с железом и эффективно снижает его усвоение. Цинк также обладает аналогичными свойствами.
При избытке железа в крови исключаются все добавки железа, включая мультивитаминные препараты, в которых железо может быть одним из компонентов.
Особую осторожность следует проявлять и при употреблении витамина С. Он играет важную роль в усвоении железа. Прием этого витамин во время еды может увеличить усвоение железа, но в случае избытка все происходит наоборот.
В список запрещенных продуктов также должны входить продукты питания, обогащенные железом, например, хлопья для завтрака или растительное молоко.
Избыток железа в организме является серьезным риском для здоровья и бороться с этим только с помощью диеты, хотя её использование может очень помочь, нельзя. Нужно обязательно лечиться и регулярно сдавать анализы крови на железо.
Целью подобранных врачом препаратов является в основном предотвращение накопления железа, что способствует удалению из организма избыточного количества элемента.
Синдром перегрузки железом ( Гемохроматоз )
Синдром перегрузки железом – это патологическое состояние, при котором в организме человека происходит избыточное накопление ионов железа (Fe), что ведет к повреждению внутренних органов. Может иметь первичную природу вследствие генетической мутации или возникнуть вторично на фоне заболеваний крови и печени, многократных гемотрансфузий. Клиническая картина состоит из гиперпигментации кожных покровов, артралгий, нарушения репродуктивной функции. Развиваются сахарный диабет и кардиомиопатия. Диагностика осуществляется путем определения уровня сывороточного железа, ферритина и трансферрина. В качестве лечения назначаются кровопускания и хелатирующие препараты.
МКБ-10
Общие сведения
Синдром перегрузки железом (гемохроматоз) впервые был описан французским педиатром А. Труссо в 1865 году. Распространенность наследственной формы СПЖ составляет 1:1 000 человек. Болеют преимущественно мужчины, соотношение с женщинами 1,8-3:1. У мужчин чаще наблюдаются тяжелые формы заболевания с осложнениями. Средний возраст манифестации – от 30 до 50 лет. Вторичная перегрузка железом встречается у 30-35% людей с болезнями печени и у 90-95% с гемоглобинопатиями. Более точные эпидемиологические данные о вторичном гемохроматозе отсутствуют.
Причины
Наследственный гемохроматоз развивается вследствие мутации гена HFE. Наиболее распространены мутации C282Y и H63D. Ген HFE расположен в 6 хромосоме, в локусе 6p21.3, кодирует синтез белка, регулирующего обмен железа в ЖКТ. Ярко выраженная клиническая манифестация болезни происходит при гомозиготной мутации. У гетерозиготных носителей наблюдается практически бессимптомное течение с незначительным повышением уровня Fe. Причинами вторичной перегрузки железом являются:
Патогенез
Избыточное количество свободного железа, которое не связано с белком-переносчиком трансферрином, начинает активно накапливаться в тканях и органах. Наиболее сильно страдают печень, сердечная мышца и железы внутренней секреции (поджелудочная железа, гипофиз, гонады). Высокая реакционная способность ионов Fe индуцирует оксидативный стресс и запускает процессы перекисного окисления липидов. Повреждаются мембраны, органеллы и ДНК клеток.
В печени активно разрастается соединительная ткань (фиброз). В сердце развивается токсическая кардиомиопатия. Поражение бета-клеток поджелудочной железы ведет к сахарному диабету. В гипофизе в основном повреждаются клетки, которые вырабатывают гормоны, регулирующие репродуктивную функцию (гонадотропины). В эпидермисе железо стимулирует образование пигмента меланина.
Классификация
По природе происхождения различают два вида синдрома перегрузки железом:
Симптомы
От начала патологического накопления железа во внутренних органах до появления клинических признаков проходит несколько лет. При наследственном гемохроматозе перегрузка железом более выраженная, поэтому клиническая картина представлена ярче. Вначале возникает неспецифическая симптоматика – общая слабость, повышенная утомляемость, незначительная потеря веса. Затем присоединяются ноющие боли в суставах. Чаще поражаются проксимальные межфаланговые, лучезапястные и коленные суставы.
Кожа темнеет, постепенно приобретает коричневатый или бронзовый оттенок. Пигментация более отчетливо представлена на коже лица, шеи и тыльной стороне кистей. Вследствие снижения уровня половых гормонов падает либидо. У мужчин развивается эректильная дисфункция, у женщин нарушается менструальный цикл. Сахарный диабет проявляется жаждой, повышенным мочеотделением и мышечной слабостью.
Из-за увеличенной печени пациента беспокоит тяжесть или тянущие боли в правом подреберье. Повреждение печени у больных первичным синдромом перегрузки железом достаточно быстро прогрессирует до цирроза, о развитии которого свидетельствует увеличение размеров живота вследствие скопления жидкости в брюшной полости (асцита).
Основной признак токсической кардиомиопатии – нарушения сердечного ритма, проявляющиеся учащением сердцебиения и ощущением перебоев в работе сердца. Аритмии сопровождаются головокружением, потемнением в глазах. Продолжающееся накопление железа в миокарде ведет к нарушению его сократительной способности и возникновению застойной сердечной недостаточности. Пациента беспокоит одышка, усиливающаяся при физических упражнениях, ходьбе и в горизонтальном положении, отеки на ногах.
Осложнения
Синдром перегрузки железом характеризуется широким спектром неблагоприятных последствий. Самые распространенные из них связаны с поражением печени. К ним относятся острая печеночная недостаточность, массивные кровотечения из расширенных пищеводных вен. Почти у трети пациентов с наследственным гемохроматозом развивается гепатоцеллюлярная карцинома. Выраженное снижение содержания половых гормонов может привезти к бесплодию.
Сердечно-сосудистые осложнения включают острую сердечную недостаточность, инфаркт миокарда, жизнеугрожающие аритмии (желудочковую тахикардию, фибрилляцию желудочков). Вследствие сахарного диабета возможно возникновение таких острых состояний, как кетоацидоз и гиперосмолярная кома. Люди с высокой концентрацией Fe в крови более чувствительны к некоторым инфекциям, например, иерсиниозу.
Диагностика
Пациентов курируют врачи-гематологи или гастроэнтерологи в зависимости от разновидности патологии и заболевания, послужившего фоном для ее развития. На этапе опроса дифференцируют первичный и вторичный СПЖ. При сборе анамнеза уточняют, какие лекарственные препараты принимает больной, употребляет ли он алкоголь, проводились ли ему гемотрансфузии и пр. Для подтверждения диагноза назначают следующие процедуры:
Лечение синдрома перегрузки железом
Госпитализация обязательна вне зависимости от формы синдрома. Особое значение имеет диета. Больным необходимо максимально ограничить продукты, богатые железом, – мясо, гречневую крупу, яблоки. Не рекомендуется принимать мультивитаминные комплексы, содержащие железо. Не стоит злоупотреблять аскорбиновой кислотой, поскольку она усиливает всасывание железа в кишечнике.
Нужно полностью отказаться от алкоголя. Ввиду частого развития сахарного диабета следует ограничивать потребление легкоусвояемых углеводов – шоколада, пирожных, тортов. Помимо диетотерапии лечение СПЖ включает следующие методы:
Прогноз и профилактика
Эффективных методов предотвращения первичного СПЖ не существует. Рекомендуется проведение генетического скрининга людям, чьи родственники страдают НГ. При обнаружении мутации необходим регулярный мониторинг сывороточных показателей метаболизма железа. Профилактика вторичного СПЖ сводится к лечению заболеваний печени, соблюдению дозировок препаратов железа, превентивному назначению хелаторов при длительных гемотрансфузиях.