что значит диффузная опухоль

Диффузные глиомы

Классификация диффузных глиом

1) Астроцитома с мутацией IDH1/2
2) Астроцитома без мутации IDH1/2
3) Астроцитома с неопределенным IDH-статусом (NOS)
4) Олигодендроглиома (с обязательным наличием мутации IDH1/2 и ко-делеции 1p/19q)

Диагностика диффузной глиомы

Диффузные глиомы обычно клинически не проявляются и бывают обнаружены случайным образом при выполнении КТ/МРТ головного мозга по причине черепно-мозговой травмы, мигрени, головокружения итд.
В остальных случаях манифестация заболевания представляет собой пароксизимальную симптоматику (эпилепсию) в самых разнообразных проявлениях. Достаточно редко диффузные глиомы вызывают неврологический дефицит.

Компьютерная томография в диагностике диффузных глиом имеет ограниченный характер. не всегда соответствующие изменения могут быть верно интерпретированы рентгенологом (и нейрохирургом).
«Золотым стандартом» исследования является МРТ. МР-семиотика диффузных глиом достаточно однозначна: они выглядят гипоинтенсивными в Т1WI и гиперинтенсивными в T2WI и FLAIR (NB! в редких случаях несоответствия режимов T2WI и FLAIR практически со 100%-ной вероятностью речь идет об астроцитоме с мутацией IDH1/2). Диффузные глиомы обычно расположены в белом веществе мозга, но олигодендроглиомы чаще вовлекают кору и содержат петрификаты (соли кальция).

Диффузные глиомы редко накапливают контрастный препарат при МР-исследовании, однако и его наличие не может является достоверным признаком принадлежности опухоли к другой гистологической группе (анапластическая астроцитома или анапластическая олигодендроглиома). Для исключения/подтверждения этого диагноза необходимо выполнить ПЭТ-КТ головного мозга с 11С-метионином.

Прогностические маркеры диффузной глиомы

Открытие генетических маркеров диффузных и злокачественных глиом определило необходимость очередного пересмотра всей классификации опухолей ЦНС в 2016 году.
Основным маркером для опухолей этой группы является мутация IDH½. Его присутствие статистически достоверно связано с лучшим прогнозом лечения астроцитарных глиом.
Для постановки диагноза олигодендроглиомы его наличие необходимо (как и ко-делеции 1p/19q).

MGMT-статус: его определение целесообразно только в группе IDH-негативных глиом для выбора схемы адъювантной терапии.

Известный факт биологического поведения диффузных глиом — в течение 7−10 (иногда более) лет они подвергаются малигнизации (озлокачествления), переходя в группу злокачественных глиом grade III-IV. (Клинический случай №4).

Лечение диффузной глиомы

Основной метод лечения пациентов с диффузными глиомами – хирургический. Операция позволяет получить материал для морфологического и генетического исследований и тем самым установить точный диагноз.
Другой задачей хирургического лечения является максимально радикальное удаление опухоли с сохранением функционального статуса пациента.

К сожалению, предсказать по снимку, к какой из 3 групп диффузных глиом относится та или иная опухоль (за исключением редких наблюдений с феноменом T2/FLAIR mismatch, см выше) невозможно. В связи с этим хирургическое вмешательство представляется достаточно обоснованным для определения дальнейшей тактики лечения.
При этом диффузные глиомы обладают низкой скоростью роста и в случае бессимптомного течения (при отсутствии эпиприступов) решиться пациенту на операцию бывает достаточно сложно.

NB! В настоящее время не существует международного протокола относительно выбора времени хирургического вмешательства для пациентов с диффузными глиомами, иными словами, нет статистически достоверного доказательства того, что прогноз лечения пациентов, оперированных непосредственно после установления диагноза диффузной глиомы лучше, чем у тех, у кого вмешательство было отложено до появления признаков прогрессии (увеличения размеров) опухоли.

Зачастую на консультации нейрохирурга вы можете услышать рекомендацию удалять опухоль не откладывая, «поскольку это опухоль, и она будет расти». Безусловно, этот подход обоснован и имеет право на существование. Но, принимая такое решение, нужно обязательно оценить локализацию опухоли, ее взаимоотношение с функционально значимыми зонами мозга, риск развития неврологического дефицита после операции и только после этого определиться со сроками вмешательства.

Противники раннего хирургического лечения основывали свои рекомендации пациентам на гипотезе о том, что хирургическое вмешательство, особенно при неполном удалении опухоли, стимулирует остаточную ее часть к укоренному процессу малигнизации (озлокачествления). Однако проведенные позднее исследования с измерением объемов опухоли в динамике в 2 группах пациентов (не оперированных и оперированных с частичным удалением), показали, что скорость роста опухолей в 2 группах была идентичной.

Мое глубокое убеждение заключается в том, что задача врача – предоставить максимально полную информацию о данном заболевании пациенту, не «подталкивая» его к тому или иному варианту лечения.

При отсутствии клинических проявлений опухоли и особенно в случае локализации ее в функционально значимой зоне (а диффузные глиомы достаточно часто обнаруживаются именно в них) я предлагаю пациенту выполнить как минимум 1 контрольное МРТ и оценить динамику размеров опухоли, а затем, на основании полученных данных, принять решение о тактике лечения. Безусловно, такой подход правомочен в группе молодых пациентов с глиомами, не накапливающими контрастный препарат.

Многие мои коллеги придерживаются схожей тактики, однако не следует забывать, что в этом случае оценка динамики размеров опухоли должна выполняться строго по протоколу:

— исследование должно проводиться на одном и том же аппарате МРТ с одинаковой толщиной срезов
— обязательно введение контрастного препарата
— оценка динамики должна производиться между первым и последним исследованиями, а не между предпоследним и последним!
— следует оценивать не 3 максимальных измерения опухоли, а весь ее объем. К сожалению, эта методика достаточно трудоемка, требует специальных навыков и программного обеспечения, поэтому подавляющее большинство нейрохирургов на консультации оценивает динамику размеров опухоли «на глаз», сравнивая нерелевантные (по срокам) исследования и рискуя получить противоположные результаты.

Источник

Лечение глиомы головного мозга

Содержание:

Глиома – опухоль головного мозга, которая берет начало из клеток нейроглии. Новообразования являются наиболее распространенным видом патогенеза злокачественного характера различной степени агрессивности. Симптомы глиомы у взрослых и детей будут зависеть от места ее образования. Основными методами диагностики являются КТ и МРТ, самый точный результат получают при проведении цитогистологического анализа отобранного материала (биопсия). Основной метод лечения глиомы головного мозга – хирургическое удаление патологического новообразования. Лечение всегда носит комплексный характер, кроме операции назначается химио- и радиотерапия. Восстановление и продолжительность жизни после удаления опухоли зависит от многих факторов: адекватности лечения, степени злокачественности новообразования головного мозга, стадии заболевания, общего состояния больного и многих других факторов. Наилучший прогноз имеют доброкачественные глиомы, наихудший – глиомы 3 и 4 степени злокачественности. Например, при глиобластоме продолжительность жизни, как правило, не более двух лет.

Происхождение глиом головного мозга и характеристика

До сих пор нет единого мнения насчет того, какие именно клетки дают начало глиальным опухолям. Классическое мнение основано на том, что глиомы развиваются из зрелых клеток глии (олигодендроцитов и астроцитов). В последнее время больше склоняются к тому, что они образуются в так называемых «промежутках злокачественности». Это значит, что опухоли головного мозга данного типа формируются из незрелых медленно пролиферирующих клеток, которые постепенно малигнизируются (перерождаются в рак). Как именно будет развиваться новообразование зависит от трансформаций в геноме, например, астроцитомы (разновидность глиомы) формируются при мутациях в гене TP53,

Доля глиом в общей популяции опухолей головного мозга составляют около 60%. Чаще всего новообразования формируются в головном мозге, имеют первичный характер. Глиома ствола головного мозга диагностируется сравнительно редко. Цвет неоплазий от темно-красного до нежного розового, форма в большинстве случаев напоминает круг или веретено, но может иметь и неправильные очертания. Величина зависит от стадии болезни: от нескольких миллиметров до 10-14 см.

Наиболее частым местом локации опухоли является зона хиазм или мозговых желудочков. Доброкачественная глиома, как правило, не распространяется на костные структуры черепа и не прорастает в оболочки головного мозга, однако, этого нельзя исключать. Злокачественная глиома растет сначала медленно, но по мере прогрессирования канцерогенеза, ее рост ускоряется. Характерен инфильтративный рост, т. е. способность врастать в соседние ткани, что при диагностике не позволяет определить четкие границы патогенного очага.

Обратите внимание. Для глиом головного мозга не характерно метастазирование, однако, они приводят к вырождению соседних тканей.

Причины возникновения и факторы риска

Рак и доброкачественные дисплазии могут формироваться в головном мозге в любом возрасте, однако вероятность развития патологии увеличивается по мере взросления. Общий пик заболеваемости приходится на седьмой десяток лет. Опухолевый процесс чаще развивается у мужчин, нежели у женщин.

Основные причины возникновения глиомы головного мозга, следующие:

Важно. Специфической профилактики против рака головного мозга нет. Уменьшает вероятность развития опухолевого процесса минимизация факторов риска, здоровый образ жизни, качественное питание, регулярные занятия спортом и спокойный эмоциональный фон.

Классификация

Зависимо от вида клеток головного мозга, которые переродились и дали начало патогенезу, различают следующие виды опухолей:

По классификации ВОЗ (которая является общепринятой) неоплазии ранжируют зависимо от степени злокачественности.

Доброкачественные глиомы

Это опухоли первой степени злокачественности, например, астроцитомы: гигантоклеточная, пилоцитарная, ювенильная субэпендимальная. Они являются доброкачественными, потому что медленно растут, не имеют признаков рака, легко поддаются лечению. Прогноз жизни при доброкачественной глиоме благоприятный. После удаления новообразования пациенты живут 10 лет и дольше.

Глиома низкой степени злокачественности

Вторая степень злокачественности. Ее также относят к доброкачественным новообразованиям, но уже с пограничной степенью злокачественности. Рост патологической ткани медленный (low-grade), они хорошо дифференцированы, как правило, есть только один признак рака (атипия клеток). Опухоли данного вида могут перерождаться в рак и легко переходить на третью и четвертую степень злокачественности. К ним относятся диффузная и фибриллярная астроцитомы. Лечение комплексное: операция по удалению атипичных тканей, дополнительно радио- и химиотерапия.

Злокачественные глиомы

Сюда относят глиомы 3 и 4 степени злокачественности:

Неоплазии делят на два вида, зависимо от особенностей роста:

Симптоматика

Клинические проявления подразделяют на общие и очаговые. Последние проявляются зависимо от того, в каком отделе мозга формируется патологическое образование.

Общие симптомы

Общие признаки рака головного мозга (или доброкачественной опухоли) возникают по причине увеличения давления внутри черепа, сдавливания телом опухоли соседних тканей и негативного влияния ее метаболитов. К общим симптомам относят:

Важно понимать. Что общие симптомы не являются специфичными. Если они беспокоят регулярно, нужно срочно посетить врача.

Патологический процесс на ранних стадиях, как правило, протекает латентно или признаки его слабы. Часто новообразования находят случайно, при обследовании пациента на предмет другой болезни или в профилактических целях.

Очаговые симптомы

Это специфические признаки, возникающие в результате поражения церебральных структур ЦНС. Клиническая картина зависит от места локации патологического очага:

Диагностика

После устной беседы и физикального осмотра (изучается координация, состояние психики, работа анализаторов и другие внешние признаки) больной обследуется при помощи:

Наиболее достоверный метод – биопсия (забор ткани выполняется при удалении рака или стереотаксической биопсии). Гистологический анализ образцов ткани дает полное представление о виде новообразования и всех его особенностях.

Лечение глиомы головного мозга

Хирургическое удаление глиомы головного мозга – является основным методом выбора. Лечение всегда носит комплексный характер. Результаты операции подкрепляются назначением радио и химиотерапии (до и после операции). Как правило, операция по удалению глиом дает хороший результат только в случае неоплазий доброкачественного характера, находящихся на первой стадии патогенеза. В это время удается произвести полное удаление аномальных тканей.

В других случаях это сделать трудно или невозможно. Патологические ткани прорастают в соседние, их границы четко неразличимы, поэтому контур опухоли не поддаётся идентификации, например, при диффузных типах рака. Вне зависимости от метода выполнения операции: радикального (трепанация или резекция черепа) или малоинвазивного (стереотаксические методики и другие), их смысл остается неизменным – важно постараться удалить всю патологическую ткань (тотальное удаление) или ее большую часть (субтотальное).

Чаще данные опухоли обнаруживаются на прогрессирующем этапе развития, что не дает возможности выполнить тотальное удаление. В таком случае основным методом лечения становится радиотерапия, например, так осуществляется лечение диффузной глиомы ствола мозга. Противопоказаниями к проведению операции может быть наличие других видов рака, слабое здоровье пациента или его преклонный возраст, близость рака к жизненно важным структурам, прорастание неоплазии в оба полушария, локация с трудным доступом.

Период восстановления и прогноз жизни

Период восстановления после удаления глиомы головного мозга будет зависеть от многих факторов. Самые главные из них: качество новообразования, стадийность, успех оперативного лечения и общее состояние больного. Если говорить в целом, то прогноз жизни при глиоме неблагоприятный. При субтотальном удалении опухоли существуют высокие риски рецидива, поэтому продолжительность жизни после операции на глиоме головного мозга при частичном ее удалении невысока. Полное удаление возможно на первой стадии доброкачественной опухоли. Около 80% больных проживают дольше пяти лет при условии тотального иссечения опухоли первой степени злокачественности. При рецидиве глиомы 3 или 4 степени злокачественности прогноз не превышает двух лет.

Источник

Опухоли головного мозга и других отделов центральной нервной системы

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Опухоли головного мозга и других частей нервной системы»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Нейроэпителиальные опухоли

О пухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов

WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007.

Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американским нейропатогистологом J.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности).

Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностически значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.

Диагностика

Головокружение. По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах.

Внешний осмотр больного, определение наличия очаговой неврологической симптоматики, определение ориентации во времени и в пространстве.

Определение общего состояния больного согласно шкале Карновского

Источник

Внутримозговые опухоли (разновидность опухолей головного мозга)

Внутримозговые опухоли – обширная группа первичных новообразований головного мозга. Как следует из названия, для этих опухолей характерен рост непосредственно в ткани головного мозга. В подавляющем большинстве внутримозговые опухоли развиваются из клеток глии и именно поэтому называются глиальными. С учетом характера роста первичных внутримозговых опухолей, хирургическое удаление сопряжено с рядом сложностей. Эти опухоли НЕ имеют четких визуальных границ с веществом головного мозга и радикальное удаление опухолей зачастую не представляется возможным. Прогноз при опухолях глиального ряда, в первую очередь, зависит от гистологического варианта. В современной классификации ВОЗ (WHO) выделяют четыре степени (grade), в зависимости от степени злокачественности.

Плеоморфная ксантоастроцитома (WHO Grade II) – редкая форма доброкачественных глиом. Чаще всего локализуется максимально близко к поверхности больших полушарий головного мозга. При радикальном удалении, прогноз благоприятный. Однако, при наличии признаков злокачественности по результатам иммуногистохимического исследования, целесообразно проведение лучевой терапии с последующим динамическим наблюдением.

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (WHO Grade I) – редкая доброкачественная опухоль, которая чаще всего является одним из проявлений болезни Бурневилля. Излюбленным местом расположения этой опухоли, является желудочковая система. Именно поэтому одним из частых проявлений заболевания являются симптомы гидроцефалии, вследствие нарушения нормальной ликвороциркуляции. При возможности радикального удаления опухоли, какое-либо дополнительное лечение не требуется.

Диффузная астроцитома – (WHO Grade II). Для этих астроцитом характерен инфильтративный рост, то есть отсутствие границ между опухолью и здоровым мозгом. Тем не менее, хирург всегда должен стремиться к удалению максимально возможного объема опухолевой ткани. Чаще всего эти опухоли встречаются у пациентов молодого возраста и расположены в больших полушариях головного мозга. Несмотря на свою условно доброкачественную природу, эти опухоли на протяжении времени могут малигнизироваться, то есть озлокачествляться.

Олигодендроглиома (WHO Grade II) является диффузной первичной опухолью головного мозга. Излюбленной локализацией являются лобные доли. Наиболее частым, первым симптомом заболевания, являются судорожные приступы. После хирургического вмешательства в обязательном порядке требуется назначение химиотерапевтического лечения.

Анапластическая астроцитома (WHO Grade III), несмотря на схожее название с другими формами астроцитом, является более злокачественной опухолью и, соответственно, с менее благоприятным прогнозом для пациента. В послеоперационном периоде необходимо проведение лучевой и химиотерапии.

Анапластическая олигодендроглиома (WHO Grade III),по своей природе является злокачественной опухолью. В послеоперационном периоде необходимо проведение лучевой и последующей химиотерапии.

Глиобластома (WHO Grade III) является наиболее злокачественной и, к сожалению, часто встречающейся первичной опухолью головного мозга. Несмотря на максимально возможное удаление объема опухоли (в случае, когда это возможно!), проведение лучевой и химиотерапии, безрецидивный период у пациентов с глиобластомой очень непродолжительный.

Нейроцитома – редкий вид доброкачественной нейрональной опухоли, встречающийся только в пределах желудочковой системы – чаще в боковых желудочках. В связи с особенностью локализации и характерного медленного роста, опухоли могут дорастать до внушительных размеров и не вызывать каких-либо жалоб. За счет того, что опухоли практически всегда блокируют нормальный ликвороток в желудочковой системе, наиболее частыми проявлениями заболевания являются симптомы гидроцефалии. В случае радикального удаления опухоли, прогноз благоприятный. Рецидивирование возможно в случае наличия остаточной опухоли. В этом случае возможно назначение лучевой терапии.

Глиома хиазмы — опухолевое образование, берущее свое начало из глиальных клеток, расположенных в области зрительного перекреста. Глиома хиазмы проявляется снижением остроты зрения, сужением или выпадением части полей зрения, симптомами гидроцефалии и нейроэндокринными нарушениями. Комплекс диагностических обследований при глиоме хиазмы включает визиометрию, офтальмоскопию, периметрию, исследование зрительных ВП, МРТ и КТ головного мозга, стереотаксическую биопсию. Лечится глиома хиазмы в зависимости от ее характеристик, локализации и возраста больного. Это может быть хирургическое вмешательство (удаление или частичная резекция глиомы, восстановление ликвороциркуляции), химио- или радиотерапия.

Глиома ствола мозга – это опухолевое образование, которое отличается инфильтративным ростом, то есть способностью клеток новообразования врастать в окружающие здоровые ткани и замещать их. Из-за этого врачам довольно сложно установить границу между патологическими и здоровыми клетками мозга и, соответственно, полностью удалить опухоль. Строительным материалом для глиомы являются глиальные клетки, чья функция состоит в защите и поддержке нейронов. Опухоли отличаются степенью злокачественности, способностью к инвазии, по гистологическим признакам. Новообразования, которые поражают глиальные клетки, встречаются у людей различных возрастных категорий, но чаще всего глиомы обнаруживают у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 2-8 лет.

Симптомы, которые проявляются вначале заболевания, схожи с симптомами, возникающими при неврологических расстройствах, поэтому зачастую на начальном этапе проводится неправильное лечение. К тому же, на ранней стадии признаки опухоли обычно проявляются невыраженно и развиваются медленными темпами.

Следующие симптомы должны насторожить пациента, так как могут свидетельствовать о ранней стадии глиомы ствола мозга:

По мере роста глиомы (2 степень), у пациента могут появиться изменения в поведении:

При отсутствии лечения, симптоматика обостряется и к клиническим особенностям заболевания присоединяются следующие признаки:

Иногда тревожные признаки наоборот возникают резко, это является неблагоприятным признаком, т.к. свидетельствует о стремительном росте глиомы и ее высокой степени злокачественности.

Глиома ствола мозга 3, 4 стадии представляет серьезную опасность для человеческой жизни. Клетки опухоли быстро растут и репродуцируются, к первичным симптомам добавляются более выраженные. У взрослых и детей клиническая картина может немного отличаться.

У взрослых к первичным признакам добавляются:

У детей может появиться:

Если заболевание протекает длительное время, то у ребенка может появиться тремор рук.

Наиболее информативным способом диагностики глиомы ствола мозга является МРТ. Этот метод позволяет выявить патологические образования даже самых небольших размеров. МРТ обеспечивает визуализацию мозга с различных углов. Четкое трехмерное изображение позволяет максимально точно определить расположение и размер опухоли.

Полностью удалить глиому можно только при первой стадии злокачественности. Глиома более тяжелой степени развития инфильтрирует в окружающие ткани, поэтому отсечь новообразование от здоровых клеток довольно трудно.

Для лечения глиомы ствола мозга на сегодняшний день применяются следующие методики:

Обычно из-за сложности участка, на котором располагается новообразование, оперативное вмешательство может оказаться невозможным, поэтому хирургическое удаление применяется крайне редко. Хирургия глиом крайне опасна для жизни и здоровья пациента, поэтому проводится специалистами высокой квалификации в лучших клиниках.

Ствол мозга – это тонкий участок и он контролирует различные жизненно важные функции организма, поэтому зачастую основным методом лечения является лучевая терапия. Рентгеновское излучение воздействует на опухоль с разных позиций, что позволяет минимизировать влияние на здоровые клетки. Такой метод значительно замедляет рост опухоли, а также помогает уменьшить симптомы заболевания.

Этот метод губительно действует на клетки с быстрым ростом и усиленным метаболизмом.

Используется для уменьшения болезненных симптомов.

Комплексный подход является более эффективным в лечении заболевания, но для маленьких пациентов врачи стараются не применять совокупные методы, так как велика вероятность появления серьезных побочных эффектов (отставание в развитии и росте). Назначая схему лечения, врач должен обсудить с родителями все нюансы, возможные риски и выбирать терапию, учитывая особенности здоровья пациента.

Разновидности опухолей головного мозга

Источник