А. Серое вещество, substantia grisea, заложено внутри спинного мозга и окружено со всех сторон белым веществом. Серое вещество образует две вертикальные колонны, помещенные в правой и левой половинах спинного мозга. В середине его заложен узкий центральный канал, canalis centralis, спинного мозга, проходящий во всю длину последнего и содержащий спинномозговую жидкость. Центральный канал является остатком полости первичной нервной трубки. Поэтому вверху он сообщается с IV желудочком головного мозга, а в области conus medullaris заканчивается расширением — концевым желудочком, ventriculus terminalis.
Серое вещество, окружающее центральный канал, носит название промежуточного, substantia intermedia centralis. В каждой колонне серого вещества два столба: передний, columna anterior, и задний, columna posterior.
На поперечных разрезах спинного мозга эти столбы имеют вид рогов: переднего, расширенного, cornu anterius, и заднего, заостренного, cornu posterius. Поэтому общий вид серого вещества на фоне белого напоминает букву «Н».
Серое вещество состоит из нервных клеток, группирующихся в ядра, расположение которых в основном соответствует сегментарному строению спинного мозга и его первичной трехчленной рефлекторной дуге. Первый, чувствительный, нейрон этой дуги лежит в спинномозговых узлах, периферический отросток которого начинается рецепторами в органах и тканях, а центральный в составе задних чувствительных корешков проникает через sulcus posterolateralis в спинной мозг. Вокруг верхушки заднего рога образуется пограничная зона белого вещества, представляющая собой совокупность центральных отростков клеток спинномозговых узлов, заканчивающихся в спинном мозге. Клетки задних рогов образуют отдельные группы или ядра, воспринимающие из сомы различные виды чувствительности, — соматически-чувствительные ядра. Среди них выделяются: грудное ядро, nucleus thoracicus (columna thoracica), наиболее выраженное в грудных сегментах мозга; находящееся на верхушке рога студенистое вещество, substantia gelatinosa, а также так называемые собственные ядра, nuclei proprii.
Заложенные в заднем роге клетки образуют вторые, вставочные, нейроны.
В сером веществе задних рогов разбросаны также рассеянные клетки, так называемые пучковые клетки, аксоны которых проходят в белом веществе обособленными пучками волокон. Эти волокна несут нервные импульсы от определенных ядер спинного мозга в его другие сегменты или служат для связи с третьими нейронами рефлекторной дуги, заложенными в передних рогах того же сегмента. Отростки этих клеток, идущие от задних рогов к передним, располагаются вблизи серого вещества, по его периферии, образуя узкую кайму белого вещества, окружающего серое со всех сторон. Это собственные пучки спинного мозга, fasciculi proprii. Вследствие этого раздражение, идущее из определенной области тела, может передаваться не только на соответствующий ей сегмент спинного мозга, но захватывать и другие. В результате простой рефлекс может вовлекать в ответную реакцию целую группу мышц, обеспечивая сложное координированное движение, остающееся, однако, безусловнорефлекторным.
Передние рога содержат третьи, двигательные, нейроны, аксоны которых, выходя из спинного мозга, составляют передние, двигательные, корешки. Эти клетки образуют ядра эфферентных соматических нервов, иннервирующих скелетную мускулатуру, — соматически-двигательные ядра. Последние имеют вид коротких колонок и лежат в виде двух групп — медиальной и латеральной. Нейроны медиальной группы иннервируют мышцы, развившиеся из дорсальной части миотомов (аутохтонная мускулатура спины), а латеральной — мышцы, происходящие из вентральной части миотомов (вентролатеральные мышцы туловища и мышцы конечностей); чем дисталь-нее иннервируемые мышцы, тем латеральнее лежат иннервирующие их клетки.
Наибольшее число ядер содержится в передних рогах шейного утолщения спинного мозга, откуда иннервируются верхние конечности, что определяется участием последних в трудовой деятельности человека. У последнего в связи с усложнением движений руки как органа труда этих ядер значительно больше, чем у животных, включая антропоидов. Таким образом, задние и передние рога серого вещества имеют отношение к иннервации органов животной жизни, особенно аппарата движения, в связи с усовершенствованием которого в процессе эволюции и развивался спинной мозг.
Передний и задний рога в каждой половине спинного мозга связаны между собой промежуточной зоной серого вещества, которая в грудном и поясничном отделах спинного мозга, на протяжении от I грудного до II — III поясничных сегментов особенно выражена и выступает в виде бокового рога, cornu laterale. Вследствие этого в названных отделах серое вещество на поперечном разрезе приобретает вид бабочки. В боковых рогах заложены клетки, иннервирующие вегетативные органы и группирующиеся в ядро, которое носит название columna intermediolateralis. Нейриты клеток этого ядра выходят из спинного мозга в составе передних корешков.
Боковые рога спинного мозга содержатся в сегментах
Каждый сегмент спинного мозга имеет по две пары передних (двигательных) и задних (чувствительных) корешков спинного мозга. Каждый задний корешок спинного мозга имеет в своем составе утолщение (скопление чувствительных нейронов), спинальный узел (ганглий). Передний и задний корешки каждой стороны сливаются, образуя спинномозговой канатик.
Строение спинного мозга (поперечный срез)
Серое вещество спинного мозга Расположено в центре спинного мозга и напоминает по форме бабочку. В сером веществе различают передние (содержащие двигательные нейроны) задние (содержащие чувствительные нейроны) и боковые (содержащие нейроны симпатической и парасимпатической системы) рога. Правая и левая половины серого вещества спинного мозга соединены между собой тонким перешейком (срединное промежуточное вещество), в центре которого проходит отверстие центрального канала спинного мозга.
Задние рога спинного мозга Содержат чувствительные нейроны пути поверхностной чувствительности, клетки системы мозжечковой проприорецепции (спиноцеребеллярные пути) Боковые рога спинного мозга Содержат сегментарные вегетативные эфферентные нейроны. В боковых рогах C8-L3 сегментов спинного мозга располагаются нейроны симпатической нервной системы, S2-S4 сегментов спинного мозга располагаются нейроны парасимпатической нервной системы (центр регуляции функции тазовых органов) Передние рога спинного мозга Содержат двигательные нейроны (альфа-большие мотонейроны), а так же альфа-малые мотонейроны экстрапирамидной системы и гамма-нейроны (тормозные)
Белое вещество спинного мозга расположено по периферии спинного мозга, здесь проходят миелинизированные волокна, соединяющие сегменты спинного мозга между собой и с центрами головного мозга. В белом веществе спинного мозга различают задние (расположенные кнутри от заднего рога) передние (расположенные кнутри от переднего рога) и боковые (расположенные между задними и передними рогами) канатики.
Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (и синдром БАС)
Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, Мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в англоязычных странах — болезнь Лу Герига) — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепно-мозговых нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц.
Болезнь известна не так давно. Впервые описана Жан-Мартеном Шарко в 1869г. По статистике выявляется у 2-5 человек на 100 000 населения в год, что говорит о том, что данная патология относительно редко встречается. Всего в мире насчитывается около 70 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом. Обычно заболевание заявляет о себе у людей старше 50 лет.
Совсем недавно было высказано мнение, что случаи бокового амиотрофического склероза чаще регистрируются у высокоинтеллектуальных людей, профессионалов в своем деле, а также у спортсменов-атлетов, которые на протяжении всей жизни отличались крепким здоровьем.
Точная этиология БАС неизвестна.
Сущность болезни заключается в дегенерации двигательных нейронов, т.е. под воздействием ряда причин запускается процесс разрушения нервных клеток, ответственных за сокращения мышц. Этот процесс затрагивает нейроны коры больших полушарий, ядер головного мозга и нейроны передних рогов спинного мозга. Двигательные нейроны погибают, а их функции никто больше не выполняет. Нервные импульсы к мышечным клеткам больше не поступают. И мышцы слабеют, развиваются парезы и параличи, атрофия мышечной ткани.
Если в основе бокового амиотрофического склероза лежит мутация в гене супероксиддисмутазы-1, то процесс выглядит примерно следующим образом. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается в митохондриях двигательных нейронов (в энергетических станциях клетки). Это «мешает» нормальному внутриклеточному транспорту белковых образований. Белки соединятся друг с другом, как бы слипаются, и это запускает процесс дегенерации клетки.
Если причиной становится избыток глутамата, то механизм запуска разрушения двигательных нейронов выглядит так: глутамат открывает каналы в мембране нейронов для кальция. Кальций устремляется внутрь клеток. Избыток кальция, в свою очередь, активирует внутриклеточные ферменты. Ферменты как бы «переваривают» структуры нервных клеток, при этом образуется большое количество свободных радикалов. И эти свободные радикалы повреждают нейроны, постепенно приводя к их полному разрушению.
Предполагается, что роль других факторов в развитии БАС также заключается в запуске свободнорадикального окисления.
Классификация БАС, формы:
Общими симптомами, характерными для любой из форм бокового амиотрофического склероза, являются:
Начальные проявления заболевания: •слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания) •реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом •возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев) •крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания Для БАС в большинстве случаев характерна асимметричность симптоматики.
При этой форме заболевания возможно два варианта:
Также может дебютировать двумя способами:
В руках по мере прогрессирования болезни формируется парез с атрофическими изменениями, повышением рефлексов, повышением тонуса и патологическими стопными признаками. Аналогичные изменения возникают и в ногах, но несколько позже.
Это разновидность бокового амиотрофического склероза, когда заболевание протекает с преимущественным поражением центрального мотонейрона. При этом во всех мышцах туловища и конечностей формируются парезы с повышением мышечного тонуса, патологическими симптомами.
Бульбарная и высокая формы БАС являются прогностически неблагоприятными. Больные с таким началом заболевания имеют меньшую продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами. Какими бы ни были первые проявления заболевания, оно неуклонно прогрессируют.
Парезы в различных конечностях приводят к нарушению способности самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. Вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры приводит вначале к появлению одышки при физической нагрузке, затем одышка беспокоит уже в покое, появляются эпизоды острой нехватки воздуха. В терминальных стадиях самостоятельное дыхание просто невозможно, больным требуется постоянная искусственная вентиляция легких.
Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких. Причиной гибели таких больных может стать остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции.
Среди параклинических исследований наиболее существенное диагностическое значение имеет электромиография. Выявляется распространенное поражение клеток передних рогов (даже в клинически сохранных мышцах) с фибрилляциями, фасцикуляциями, позитивными волнами, изменениями потенциалов двигательных единиц (увеличивается их амплитуда и длительность) при нормальной скорости проведения возбуждения по волокнам чувствительных нервов. Содержание КФК в плазме может быть незначительно повышено
Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить: •при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти •при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично) •при этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме •при развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом •при развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания) •при появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений)
Диагностические критерии БАС:
Критерии подтверждения БАС:
Диагноз БАС подьверждается:
Дифференциальный диагноз БАС (синдромы похожие на БАС): •Спондилогенная шейная миелопатия. •Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга. •Краниовертебральные аномалии. •Сирингомиелия. •Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12. •Семейный спастический парапарез Штрюмпеля. •Прогрессирующие спинальные амиотрофии. •Постполиомиелитический синдром. •Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем. •Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2. •Диабетическая амиотрофия. •Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения. •Болезнь Крейцтфельдта-Якоба. •Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме. •Синдром БАС при парапротеинемии. •Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе). •Синдром Гийена-Барре. •Миастения. •Рассеянный склероз •Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия). •Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы. •Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма). •Первичный боковой склероз.
Диагностические исследования при синдроме БАС.
Для уточнения диагноза и проведения дифференциального диагноза при синдроме БАС рекомендутся следующее обследование больного:
Анализ крови (СОЭ, гематологические и биохимические исследования)
Рентгенография органов грудной клетки
Исследование функций щитовидной железы
Определение содержания витамина В12 и фолиевой кислоты в крови
Креатинкиназа в сыворотке
МРТ головного мозга и при необходимости, спинного мозга
Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.
Основу лечения составляет симптоматическая терапия:
•Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях.
•Диета. Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути • Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.
•Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов.
•При крампи (болезненным мышечных спазмах): карбамазепин (Финлепсин, Тегретол) и/или витамин Е, а также препараты магния, верапамил (Изоптин).
•При спастичности: баклофен (Баклосан), Сирдалуд, а также клоназепам.
•При слюнотечении атропин, или гиосцин (Бускопан).
•При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрезкожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев.
•Церебролизин в высоких дозах (10-30 мл в/в капельно 10 дней повторными курсами). Существует ряд небольших исследований, показывающих нейропротективную эффективность церебролизина при БАС.
•Антидепрессанты: Серталин или Паксил или Амитриптилин (часть больных БАС предпочитает именно его как раз из-за побочных действий – он вызывает сухость во рту, соответственно уменьшает гиперсаливацию (слюнотечение), часто мучающую больных БАС).
•При появлении дыхательных нарушений: искусственная вентиляция легких в условиях стационаров, как правило, не проводится, но некоторые больные приобретают портативные приборы ИВЛ и проводят ИВЛ в домашних условиях.
•Ведутся разработки к применению гормона роста, нейротрофических факторов при БАС.
•Последнее время активно ведутся разработки лечения стволовыми клетками. Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов.
•Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания.
•Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).
— повреждение механической энергией позвоночника и спинного мозга.
Общие положения • Причины: автомобильные аварии, падения, спортивные травмы (прыжки в воду), производственные, огнестрельные и колотые раны • Чаще повреждаются шейно-грудной (C IV –T I ) и пояснично-грудной (T XI –L I ) отделы, остальные — значительно реже. Чаще страдают взрослые и подростки • Механизмы повреждения спинного мозга и корешков •• Сдавление костями, связками, веществом межпозвонкового диска, инородным телом или гематомой. Наиболее тяжёлые повреждения возникают при сдавлении костными структурами •• Растяжение в результате сильного сгибания (гиперфлексии) позвоночника. С возрастом опасность травмы спинного мозга при его растяжении возрастает •• Отёк спинного мозга — основной субстрат спинального шока •• Нарушение кровообращения в результате сдавления костными или другими структурами передней или задних артерий спинного мозга.
Классификация повреждений позвоночника и спинного мозга • Неосложнённые (без нарушения функций спинного мозга и его корешков) и осложнённые • Закрытые (без нарушения целостности кожных покровов и подлежащих мягких тканей) и открытые • Проникающие и непроникающие (критерий — нарушение целостности твёрдой мозговой оболочки) • По нозологии: •• Сотрясение спинного мозга •• Ушиб спинного мозга •• Сдавление спинного мозга.
• Полный функциональный перерыв спинного мозга — отсутствие движений и чувствительности более чем на 3 сегмента ниже уровня повреждения. Приблизительно у 3% пациентов с признаками полного перерыва на момент травмы функции спинного мозга ниже уровня повреждения восстанавливаются в течении первых 24 ч. Если в течении первых 24 ч никакого восстановления не наблюдают, шансы на восстановление в будущем отсутствуют.
• Частичный функциональный перерыв спинного мозга — наличие какой-либо двигательной или чувствительной функции более чем на 3 сегмента ниже уровня повреждения (свидетельствует о сохранности длинных поводящих путей). К признакам неполного перерыва относят: (1) сохранность чувствительности или движений в ногах; (2) сохранность «крестцовой иннервации» (чувствительность вокруг заднего прохода, произвольные сокращения наружного сфинктера заднего прохода). Различают несколько типов частичного перерыва.
•• Центральный спинномозговой синдром — преимущественное поражение клеток передних рогов спинного мозга. Слабость в руках, нарушения в ногах минимальные. Расстройства чувствительности не специфичны. Часто наблюдаются сфинктерные нарушения в виде задержки.
•• Передний спинномозговой синдром: пара- или (если поражение выше С7) тетраплегия, диссоциированные расстройства чувствительности (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной, вибрационной и проприоцептивной чувствительности) ниже уровня поражения и нарушение функций органов таза.
•• Задний спинномозговой синдром (задний ушиб шейного отдела спинного мозга) наблюдают редко. Боли и парестезии в руках и верхних отделах туловища, нарушения глубоких видов чувствительности, иногда сопровождаются умеренным верхним парапарезом.
•• Синдром Броун-Секара (поражение половины поперечника спинного мозга) в классическом виде наблюдают крайне редко. См. Синдром Броун— Секара.
Под термином «спинальный шок» обычно понимают временную потерю всех функций спинного мозга ниже уровня травмы (вялый паралич с арефлексией, утрата всех видов чувствительности, атония мочевого пузыря с задержкой мочи). Это состояние обычно продолжается 1–2 нед (редко до 1–3 мес) после травмы, а затем вялые параличи постепенно сменяются спастическими. При отсутствии анатомического перерыва спинного мозга возможно частичное восстановление утраченных функций. Реже спинальным шоком называют артериальную гипотензию (систолическое АД менее 80 мм рт.ст.), обусловленную потерей симпатического тонуса при травме спинного мозга.
Основные принципы • Первая помощь: •• поддержка витальных функций (дыхание, сердечная деятельность) •• иммобилизация (с помощью доски или на специальных ригидных носилках с полужёстким шейным воротником) •• ориентировочная оценка неврологического статуса и, при наличии признаков повреждения спинного мозга, введение метилпреднизолона по протоколу (см. ниже) •• максимально быстрая транспортировка в нейрохирургический стационар •• Специализированная помощь: •• поддержка витальных функций (дыхание, сердечная деятельность), при необходимости в условиях реанимации •• дообследование на предмет характера травмы (рентгенография, КТ, МРТ) •• дообследование на предмет сопутствующей патологии и возможной сочетанной травмы (конечности, грудная клетка, органы брюшной полости) •• продолжение введения метилпреднизолона по протоколу для спинномозговой травмы (см. ниже) •• Оперативное лечение — декомпрессия и стабилизация (в зависимости от характера травмы).
Протокол введения метилпреднизолона • Готовят раствор метилпреднизолона с концентрацией 62,5 мг/мл (16 г препарата растворяют в 256 мл воды для инъекций) • Болюсное в/в введение из расчёта 30 мг/кг за 15 мин (с помощью перфузатора) • Пауза 45 мин • Поддерживающее в/в введение из расчёта 5,4 мг/кг/ч. Длительность поддерживающей терапии составляет 23 ч если лечение начали ранее 3 ч после травмы и 47 ч если лечение начали через 3–8 ч после травмы (в последнем случае выявили статистически незначимое повышение риска инфекционных осложнений, в том числе пневмонии).
Положительный эффект от введения метилпреднизолона по вышеописанному протоколу был отмечен через 6 нед, 6 мес и 1 год после травмы у пациентов с полным и неполным перерывом спинного мозга только в случае применения препарата не позднее 8 ч после травмы. Эффективность препарата неизвестна у следующих групп пациентов с травмой спинного мозга (критерии исключения из исследования): пациенты с синдромом «конского хвоста», пациенты с огнестрельными ранениями позвоночника и спинного мозга, пациенты в терминальном состоянии, беременные, наркоманы, дети младше 13 лет и пациенты, находящиеся на терапии ГК в связи с другими заболеваниями.
Прогноз при полном перерыве спинного мозга неблагоприятный, при частичном перерыве варьирует в зависимости от ведущего клинического синдрома • Центральный спинномозговой синдром — 50% больных могут самостоятельно ходить, у большинства восстанавливаются функции тазовых органов. Прогноз хуже при наличии гематомиелии и в пожилом возрасте • Передний спинномозговой синдром — наименее благоприятный вариант неполных перерывов. Только у 10–20% больных возможно самостоятельное передвижение. Чувствительность может восстановится до приемлемого для профилактики пролежней уровня • При синдроме Броун-Секара прогноз благоприятный — около 90% пациентов могут самостоятельно ходить и сохраняют контроль за тазовыми органами • Задний спинномозговой синдром: прогноз благоприятный в связи с минимальной первичной симптоматикой.
МКБ-10. S14 Травма нервов и спинного мозга на уровне шеи • S24 Травма нервов и спинного мозга в грудном отделе • S34 Травма нервов и поясничного отдела спинного мозга на уровне живота, нижней части спины и таза
Код вставки на сайт
Травма позвоночно-спинномозговая
— повреждение механической энергией позвоночника и спинного мозга.
Общие положения • Причины: автомобильные аварии, падения, спортивные травмы (прыжки в воду), производственные, огнестрельные и колотые раны • Чаще повреждаются шейно-грудной (C IV –T I ) и пояснично-грудной (T XI –L I ) отделы, остальные — значительно реже. Чаще страдают взрослые и подростки • Механизмы повреждения спинного мозга и корешков •• Сдавление костями, связками, веществом межпозвонкового диска, инородным телом или гематомой. Наиболее тяжёлые повреждения возникают при сдавлении костными структурами •• Растяжение в результате сильного сгибания (гиперфлексии) позвоночника. С возрастом опасность травмы спинного мозга при его растяжении возрастает •• Отёк спинного мозга — основной субстрат спинального шока •• Нарушение кровообращения в результате сдавления костными или другими структурами передней или задних артерий спинного мозга.
Классификация повреждений позвоночника и спинного мозга • Неосложнённые (без нарушения функций спинного мозга и его корешков) и осложнённые • Закрытые (без нарушения целостности кожных покровов и подлежащих мягких тканей) и открытые • Проникающие и непроникающие (критерий — нарушение целостности твёрдой мозговой оболочки) • По нозологии: •• Сотрясение спинного мозга •• Ушиб спинного мозга •• Сдавление спинного мозга.
• Полный функциональный перерыв спинного мозга — отсутствие движений и чувствительности более чем на 3 сегмента ниже уровня повреждения. Приблизительно у 3% пациентов с признаками полного перерыва на момент травмы функции спинного мозга ниже уровня повреждения восстанавливаются в течении первых 24 ч. Если в течении первых 24 ч никакого восстановления не наблюдают, шансы на восстановление в будущем отсутствуют.
• Частичный функциональный перерыв спинного мозга — наличие какой-либо двигательной или чувствительной функции более чем на 3 сегмента ниже уровня повреждения (свидетельствует о сохранности длинных поводящих путей). К признакам неполного перерыва относят: (1) сохранность чувствительности или движений в ногах; (2) сохранность «крестцовой иннервации» (чувствительность вокруг заднего прохода, произвольные сокращения наружного сфинктера заднего прохода). Различают несколько типов частичного перерыва.
•• Центральный спинномозговой синдром — преимущественное поражение клеток передних рогов спинного мозга. Слабость в руках, нарушения в ногах минимальные. Расстройства чувствительности не специфичны. Часто наблюдаются сфинктерные нарушения в виде задержки.
•• Передний спинномозговой синдром: пара- или (если поражение выше С7) тетраплегия, диссоциированные расстройства чувствительности (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной, вибрационной и проприоцептивной чувствительности) ниже уровня поражения и нарушение функций органов таза.
•• Задний спинномозговой синдром (задний ушиб шейного отдела спинного мозга) наблюдают редко. Боли и парестезии в руках и верхних отделах туловища, нарушения глубоких видов чувствительности, иногда сопровождаются умеренным верхним парапарезом.
•• Синдром Броун-Секара (поражение половины поперечника спинного мозга) в классическом виде наблюдают крайне редко. См. Синдром Броун— Секара.
Под термином «спинальный шок» обычно понимают временную потерю всех функций спинного мозга ниже уровня травмы (вялый паралич с арефлексией, утрата всех видов чувствительности, атония мочевого пузыря с задержкой мочи). Это состояние обычно продолжается 1–2 нед (редко до 1–3 мес) после травмы, а затем вялые параличи постепенно сменяются спастическими. При отсутствии анатомического перерыва спинного мозга возможно частичное восстановление утраченных функций. Реже спинальным шоком называют артериальную гипотензию (систолическое АД менее 80 мм рт.ст.), обусловленную потерей симпатического тонуса при травме спинного мозга.
Основные принципы • Первая помощь: •• поддержка витальных функций (дыхание, сердечная деятельность) •• иммобилизация (с помощью доски или на специальных ригидных носилках с полужёстким шейным воротником) •• ориентировочная оценка неврологического статуса и, при наличии признаков повреждения спинного мозга, введение метилпреднизолона по протоколу (см. ниже) •• максимально быстрая транспортировка в нейрохирургический стационар •• Специализированная помощь: •• поддержка витальных функций (дыхание, сердечная деятельность), при необходимости в условиях реанимации •• дообследование на предмет характера травмы (рентгенография, КТ, МРТ) •• дообследование на предмет сопутствующей патологии и возможной сочетанной травмы (конечности, грудная клетка, органы брюшной полости) •• продолжение введения метилпреднизолона по протоколу для спинномозговой травмы (см. ниже) •• Оперативное лечение — декомпрессия и стабилизация (в зависимости от характера травмы).
Протокол введения метилпреднизолона • Готовят раствор метилпреднизолона с концентрацией 62,5 мг/мл (16 г препарата растворяют в 256 мл воды для инъекций) • Болюсное в/в введение из расчёта 30 мг/кг за 15 мин (с помощью перфузатора) • Пауза 45 мин • Поддерживающее в/в введение из расчёта 5,4 мг/кг/ч. Длительность поддерживающей терапии составляет 23 ч если лечение начали ранее 3 ч после травмы и 47 ч если лечение начали через 3–8 ч после травмы (в последнем случае выявили статистически незначимое повышение риска инфекционных осложнений, в том числе пневмонии).
Положительный эффект от введения метилпреднизолона по вышеописанному протоколу был отмечен через 6 нед, 6 мес и 1 год после травмы у пациентов с полным и неполным перерывом спинного мозга только в случае применения препарата не позднее 8 ч после травмы. Эффективность препарата неизвестна у следующих групп пациентов с травмой спинного мозга (критерии исключения из исследования): пациенты с синдромом «конского хвоста», пациенты с огнестрельными ранениями позвоночника и спинного мозга, пациенты в терминальном состоянии, беременные, наркоманы, дети младше 13 лет и пациенты, находящиеся на терапии ГК в связи с другими заболеваниями.
Прогноз при полном перерыве спинного мозга неблагоприятный, при частичном перерыве варьирует в зависимости от ведущего клинического синдрома • Центральный спинномозговой синдром — 50% больных могут самостоятельно ходить, у большинства восстанавливаются функции тазовых органов. Прогноз хуже при наличии гематомиелии и в пожилом возрасте • Передний спинномозговой синдром — наименее благоприятный вариант неполных перерывов. Только у 10–20% больных возможно самостоятельное передвижение. Чувствительность может восстановится до приемлемого для профилактики пролежней уровня • При синдроме Броун-Секара прогноз благоприятный — около 90% пациентов могут самостоятельно ходить и сохраняют контроль за тазовыми органами • Задний спинномозговой синдром: прогноз благоприятный в связи с минимальной первичной симптоматикой.
МКБ-10. S14 Травма нервов и спинного мозга на уровне шеи • S24 Травма нервов и спинного мозга в грудном отделе • S34 Травма нервов и поясничного отдела спинного мозга на уровне живота, нижней части спины и таза
