что такое агенезия матки
Бесплодие при врожденных пороках развития матки
Проблема врожденных пороков развития (ВПР) в целом и аномалий матки и влагалища в частности остается одной из актуальных проблем репродуктологии.
Интенсивное развитие методов вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ), программ донации ооцитов, суррогатного материнства дало многим женщинам с ВПР шанс стать матерью, что было исключено до широкого внедрения этих методик в клиническую практику.
По данным академии РАМН, распространённость пороков развития у пациенток с бесплодным браком составляет 3%, у пациенток с невынашиванием беременности в анамнезе – 5-10%.
Вместе с тем, диагностика аномалий развития половых органов зачастую представляет серьезную проблему, ассоциированную с множеством форм и вариаций пороков.
В настоящее время аномалии развития репродуктивных органов рассматриваются как многофакторные пороки, связанные с генетическими и хромосомными нарушениями, с воздействием вредных факторов во внутриутробном периоде, с нарушениями гормональной регуляции.
Существует множество классификаций врожденных пороков развития, основанных на различных признаках, однако единой классификации, учитывающей нарушения формирования пола и аномалии развития матки и влагалища, нет.
Диагностика врожденных пороков развития
Диагностика врожденных пороков развития, как правило, сложна, требует множества дополнительных методов исследований:
Лечение бесплодия в зависимости от вида аномалии развития матки
Тактика обследования и планирование методов реализации репродуктивной функции основывается, в первую очередь, на основном диагнозе (виде врожденного порока развития).
При мозаичном кариотипе 45х/46хх имеются яичники небольшого размера, овариальный резерв снижен, матка, как правило, не изменена. У данной категории пациенток в клинике ВРТ особое внимание необходимо уделить изучению овариального резерва, оценить состояние матки и эндометрия. Теоретически у таких пациенток возможна самостоятельная беременность, поэтому вопрос о необходимости применения методов ВРТ должен решаться комплексно и индивидуально. В случае существенного снижения овариального резерва могут быть применены различные схемы стимуляции функции яичников, при истощении овариального резерва, либо при неэффективности стимуляции показано проведение программы ЭКО с применением ооцитов донора.
При мозаичном варианте синдрома Шерешевского-Тернера 45х/46ху матка и влагалище отсутствуют. Отмечается нарушение формирования наружных половых органов. Гонады, как правило, удаляются хирургическим путем в связи с высоким риском развития злокачественных процессов. Таким пациенткам рекомендуется реализация репродуктивной функции с помощью донорских ооцитов и суррогатной матери.
Тактика при аномалиях матки и влагалища также определяется видом аномалии. При аплазии матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера) отсутствуют матка и влагалище, однако отмечается нормальная функция яичников, гормональный профиль не изменен. Данной категории пациенток рекомендуется проведение стимуляции функции яичников в программе ЭКО с оплодотворением полученных ооцитов спермой мужа и переносом эмбрионов в полость матки суррогатной матери.
При синдроме Свайера определяется кариотип 46ху, наблюдается дисгенезия яичек, при этом сформирована нормальная матка, маточные трубы. Таким пациенткам производится лапароскопическое удаление гонад, применение методов ВРТ может быть осуществлено использование донорских ооцитов с переносом эмбрионов в полость матки пациентки. При всех остальных вариантах нарушения кариотипа (синдром тестикулярной феминизации, овотестикулярном нарушении формирования пола, дисгенезии гонад) реализация репродуктивной функции возможна только при использовании донорских клеток и суррогатной матери.
При пороках развития, связанных с аплазией влагалища, репродуктологическая тактика зависит от состояния и функционирования матки, а также от наличия аплазии цервикального канала. В случае незначительной аплазии влагалища при проведенной пластической операции и нормально функционирующей матке беременность возможна самостоятельно, так как яичники и гормональный профиль не изменены. В случае сочетания аплазии влагалища с рудиментарной маткой, как правило, производится удаление рудиментарной матки и создание искусственного влагалища из тазовой брюшины. Удаление матки в данной ситуации обусловлено возможным развитием эндометриоза, циклическими болями, потенциальной возможностью развития злокачественного процесса. Аналогичная ситуация наблюдается при любых аномалиях развития, связанных с аплазией цервикального канала. Данная категория пациенток является одной из самых проблемных в плане эффективности оперативного лечения, в большинстве случаев пациенткам выполняется удаление матки и создание искусственного влагалища из тазовой брюшины.
Реализация репродуктивной функции у данной категории пациенток возможна при использовании суррогатной матери, так как яичники, как правило, функционируют и гормональный профиль не изменен. Проводится стандартная программа ЭКО с переносом полученных эмбрионов в матку суррогатной матери.
При наличии двурогой матки особенности вынашивания беременности определенно существую, поэтому решения принимаются индивидуально в каждом конкретном случае (после проведения МРТ, гистероскопии или, возможно, лапароскопии), пациентка должна быть предупреждена о высоком риске невынашивания беременности. В случае необходимости коррекции возможно применение пластики матки по Штрассману. При полном удвоении матки и шейки матки тактика определяется индивидуально после проведения дополнительных методов исследования (ГСГ, МРТ, гистероскопия, лапароскопия).
При наличии полной или неполной перегородки матки производится гистерорезектоскопия, рассечение перегородки. Операция может выполняться под контролем лапароскопии. Рассечение внутриматочной перегородки дает положительный эффект как по частоте наступления беременности, так и по снижению частоты потерь беременности. При наличии однорогой матки с функционирующим либо нефункционирующим рудиментарным рогом возможно его лапароскопическое удаление, в ряде случаев удалить рудиментарный рог возможно без вскрытия полости основной матки, вследствие чего рубец на матке отсутствует.
Наличие двурогой матки, удвоения матки, перегородки матки, рудиментарного рога само по себе не является показанием для применения методов ВРТ, вопрос о необходимости применения данных методов решается в клинике репродукции по результатам комплексного обследования супружеской пары.
Возможности реализации репродуктивной функции при различных вариантах пороков развития половых органов разнообразны. Своевременное направление таких пациенток в клинику репродукции и профессиональное консультирование о возможностях методов ВРТ могут помочь пациенткам с врожденными пороками развития половых органов обрести счастье материнства.
Инфантилизм матки
МКБ-10: Q51 — Врожденные аномалии [пороки развития] развития тела и шейки матки.
Маленькая матка или инфантилизм матки — состояние, при котором размер матки меньше нормы из-за недоразвития, шейка матки при этом может быть не изменена или увеличена, а маточные трубы, как правило, длинные и извитые. Маленькая матка может встречается как симптом при различных формах полового инфантилизма и при гипогонадизме.
Что делать тем, у кого маленькая матка? Возможно ли забеременеть в такой ситуации?
Стаж работы 17 лет.
Причины маленькой матки
Симптомы маленькой матки
Как правило, сама по себе маленькая матка не вызывает у женщины никаких проблем. Она не чувствует дискомфорта, ведет нормальную половую жизнь. Но при этом нередко возникают трудности с зачатием ребенка или вынашиванием беременности. Именно эти проблемы заставляют пациентку обратиться к врачу. Заболевание обнаруживается при выяснении причин бесплодия или выкидышей. В некоторых случаях этот дефект половой системы женщины сопровождается определенными симптомами, на которые пациента способна обратить внимание. Может быть дисменорея – болезненные менструации и нарушение общего состояния во время них.
Если маленькая матка — симптом гипогонадизма, то у женщины будут и другие проявления этого состояния. Данный термин характеризует низкий уровень в крови половых гормонов. Обычно это является следствием недостаточности яичников (первичный гипогонадизм) или гипофиза (вторичный гипогонадизм).
Диагностика маленькой матки
На сколько выражен инфантилизм матки определяют по результатам обследования.
1 степень – рудиментарная матка, аномалия развития матки
2 степень – недоразвитая матка
3 степень – гипоплазия матки
Лечение маленькой матки
Само по себе недоразвитие половых органов не доставляет женщине дискомфорта. Это не влияет на качество ее жизни и половых отношений. Женщина вообще может не знать о своей проблеме, если нет сопутствующей симптоматики, и она в ближайшее время не планирует иметь детей. Но при попытке забеременеть проблема вскрывается. Беременность либо не наступает вовсе, либо женщина не может выносить малыша. Пациентка идет на прием к врачу. После этого в ходе инструментальных методов исследования выявляется проблема и возникает потребность в лечении.
Основная цель терапии — это восстановление репродуктивной функции с целью наступления беременности и ее окончания родами.
Прогноз относительно репродуктивной функции зависит от ряда факторов: возраста женщины, изменений в других органах половой системы, уровня половых гормонов в крови. В некоторых случаях она может забеременеть естественным путем после проведенной консервативной терапии, и выносить ребенка при поддержке врачей. Если это невозможно, женщине рекомендуют ЭКО, а иногда и суррогатное материнство.
Данная статья не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.
Аномалии развития матки
Аномалии развития матки – это изменение местоположения, формы, размера, или пропорций органа, возникающее в результате нарушений развития во внутриутробном периоде. Часто сопровождается функциональными расстройствами репродуктивной системы, может сочетаться с пороками развития других половых органов. Возможны бесплодие, невынашивание и осложнения беременности. В ряде случаев аномалии развития матки протекают бессимптомно. Диагноз выставляется с учетом жалоб, анамнеза, результатов гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований. Лечебная тактика определяется в зависимости от типа и выраженности дефекта.
МКБ-10
Общие сведения
Аномалии развития матки – изменения анатомической структуры органа вследствие нарушений внутриутробного развития. Составляют 1-2% от общего количества врожденных аномалий женских половых органов. Существенно различаются по проявлениям и степени функциональных нарушений. Часто сочетаются с пороками развития влагалища и фаллопиевых труб. Аномалии развития матки нередко протекают бессимптомно и обнаруживаются только при проведении УЗИ или гинекологического осмотра. Могут провоцировать нарушения менструального цикла, становиться причиной бесплодия и невынашивания. Увеличивают вероятность осложнений беременности и родов. Лечение аномалий развития матки осуществляют специалисты в области оперативной гинекологии.
Причины
Аномалии развития матки возникают под воздействием неблагоприятных факторов в различные периоды беременности. Тип и выраженность врожденного дефекта зависит от времени воздействия. К числу неблагоприятных факторов, провоцирующих аномалии развития матки у плода женского пола, относят:
Патогенез
Матка формируется из средней части слившихся между собой парных мюллеровых каналов. Каналы образуются на первом месяце беременности, их слияние происходит в течение второго месяца беременности. При этом нижние части каналов также сливаются, образуя влагалище, а верхние остаются разъединенными и впоследствии трансформируются в фаллопиевы трубы. Нарушение процесса слияния влечет за собой всевозможные варианты аномалий развития матки в виде частичной или полной дупликации. Возможно также недоразвитие одного из каналов с соответствующей асимметрией органа. Достаточно распространенной патологией является общее недоразвитие матки, обусловленное более поздними воздействиями на процесс взаимной регуляции созревающих эндокринной и репродуктивной систем плода.
Симптомы аномалий матки
Однорогая матка
Формируется при остановке или замедлении роста одного мюллерова протока и нормальном развитии другого. Составляет примерно 13% от общего количества аномалий развития матки, обусловленных нарушением развития мюллеровых протоков. Почти в половине случаев сочетается с врожденными пороками мочевыводящей системы. Выделяют четыре основных варианта данной аномалии развития матки: без рудиментарного рога; с рогом без полости; с рогом, полость которого сообщается с полостью матки; с рогом, имеющим изолированную полость.
Обычно сопровождается первичной альгоменореей. Возможны аменорея или маточные кровотечения. Некоторые больные с этой аномалией развития матки предъявляют жалобы на болезненность во время полового акта. У части пациенток наблюдается бесплодие. У других женщин беременность возможна, но исход гестации зависит от размеров матки. По статистике, в половине случаев беременность заканчивается самопроизвольным абортом.
Преждевременные роды наблюдаются у 15% пациенток с этой аномалией развития матки. Выживаемость плода составляет примерно 40%. Часто диагностируется задержка внутриутробного развития и неправильное предлежание. Экстренные состояния при однорогой матке могут возникать при скоплении крови в роге, не сообщающемся с полостью матки. Еще одной опасностью данной аномалии развития матки является беременность в рудиментарном роге. Из-за маленького размера рога такая беременность заканчивается разрывом матки и массивным кровотечением.
Двурогая матка
Формируется при неполном слиянии средней части мюллеровых протоков. Имеет две полости и одну шейку, реже – две шейки, соединяющиеся с одним нормальным влагалищем либо с влагалищем, разделенным частичной перегородкой. В 20% случаев аномалий развития матки выявляется полная двурогая матка – орган с двумя отдельными полостями. Неполная двурогая матка напоминает символическое изображение сердца, имеет общую полость и измененное дно, разделенное более или менее выраженным выступом.
Седловидная матка
Составляет 23% от общего количества аномалий развития матки, представляет собой орган с седловидным углублением в области дна. Может разделяться полной либо частичной внутриматочной перегородкой. Нередко протекает бессимптомно. У некоторых пациенток отмечается нормальное течение беременности и благополучное родоразрешение. В других случаях при данной аномалии развития матки наблюдается невынашивание беременности, тазовое предлежание плода, патология плаценты, преждевременные роды, слабая либо дискоординированная родовая деятельность.
Удвоение матки и влагалища
Относится к случаям дупликации женских половых органов. Более распространенным вариантом этой аномалии развития матки является одновременное удвоение матки и влагалища, реже выявляются две матки при общем влагалище. Органы обычно более или менее тесно соприкасаются между собой либо частично срастаются, однако описаны случаи маток, разделенных мочевым пузырем. Степень зрелости органов при этой аномалии развития матки может существенно различаться – от двух одинаково зрелых маток и влагалищ с обеих сторон до крайне неравномерного развития (полноценной пары органов с одной стороны и рудиментарной с другой). При достаточном развитии обеих пар органов менструации и беременности могут наступать как в одной, так и в другой матке.
Гипоплазия матки
Агенезия (полное отсутствие матки) является редкой патологией и, в основном, диагностируется при вскрытии нежизнеспособных плодов с множественными врожденными дефектами. Гипоплазия матки достаточно распространенная аномалия, может сочетаться с другими проявлениями инфантилизма или быть изолированной патологией. Возможно пропорциональное уменьшение размеров тела и шейки матки или уменьшение тела в сочетании с удлинением шейки матки.
Часто сопровождается нарушением положения матки (патологическим загибом кпереди или кзади). Больные с этой аномалией развития матки могут предъявлять жалобы на альгоменорею и аменорею. Выделяют три формы этой аномалии развития матки:
Иногда при этой аномалии развития матки наблюдается отсутствие шейки или цервикального канала.
Диагностика
Вид аномалии устанавливается на основании гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований. Для уточнения особенностей аномалии развития матки используют инвазивные исследования – гистероскопию и лапароскопию, которые позволяют оценивать форму, объем и состояние внутренней полости матки, определять структуру, выявлять сопутствующую патологию фаллопиевых труб и другие нарушения. Современной альтернативой инвазивному исследованию становятся нетравматичные МРТ и УЗИ с высоким разрешением.
Лечение аномалий развития матки
Тактика лечения аномалий развития матки определяется врачом-гинекологом индивидуально с учетом типа и выраженности аномалии, возраста и состояния организма больной, ее желания иметь детей и других факторов. Показаниями к экстренному оперативному вмешательству являются беременность в рудиментарном роге матки, скопление менструальной крови в атрезированном влагалище или в изолированной полости рога матки.
Показаниями к плановой операции при аномалиях развития матки обычно становятся нарушения детородной функции (невынашивание, бесплодие). При однорогой матке производят удаление рудиментарного рога с последующей фиксацией маточной трубы к углу матки. При двойной и двурогой матке стенки органа рассекают по внутреннему ребру, а затем соединяют, формируя единую полость. Хирургическое вмешательство обычно производят через открытый доступ (операция Штрассмана), реже – с использованием гистероскопии. При седловидной матке метропластику обычно осуществляют через естественные пути в ходе гистероскопии.
Прогноз
Прогноз определяется видом патологии, степенью зрелости матки и объемом полости органа. Существует повышенная угроза самопроизвольного аборта, невынашивания и преждевременных родов. Ведение беременности при аномалиях развития матки включает в себя профилактику выкидыша, развития кровотечений и истмико-цервикальной недостаточности. При появлении угрозы прерывания беременности после 26 недели показано кесарево сечение.
В остальных случаях тактика родовспоможения при аномалиях развития матки определяется с учетом положения и состояния плода, наличия эндокринных и соматических заболеваний у матери и других факторов. Проведение оперативных вмешательств позволяет увеличить вероятность успешного вынашивания беременности с 30-40 до 90 и более процентов. Женщины с аномалиями развития матки, ранее предъявлявшие жалобы на болезненные менструации и нарушение общего состояния во время месячных, отмечают исчезновение болей и улучшение самочувствия.
При грубых аномалиях развития матки и невынашивании беременности женщина может прибегнуть к использованию суррогатного материнства. Искусственное оплодотворение методом ИКСИ, ИМСИ или ПИКСИ осуществляется с участием собственной яйцеклетки пациентки и сперматозоидов мужа (или донорской спермы). Затем происходит культивирование эмбрионов. После подбора и полного обследования суррогатной матери производится подсадка эмбрионов в ее матку.
Аномалии развития матки
Аномалии развития матки — это врожденные отклонения от нормальной величины, анатомической формы и пропорций органа, причиной которых является нарушение органогенеза в период эмбрионального развития. Пороки развития репродуктивной системы встречаются у 0,5–0,9% женщин и являются причиной бесплодия, возникновения семейных и социальных проблем, а в некоторых случаях даже угрожающих жизни состояний.
Матка — мышечный полостной орган грушевидной формы размерами 8х5х4 см, который находится в малом тазу. Состоит из трех отделов: дна, тела и шейки. Закладка внутренних половых органов начинается на 4 неделе эмбрионального развития, матка формируется на 12–14 неделе в результате объединения двух мюллеровых (парамезонефральных) протоков (аномалии развития матки могут быть обусловлены их неполным объединением, нарушением реканализации или недоразвитием). В некоторых случаях пороки матки сопровождаются аномалиями строения мочевыводящей системы.
Содержание:
Причины возникновения аномалий развития матки
Причинами формирования аномалий строения матки может быть множество различных экзогенных и эндогенных факторов, которые непосредственно влияют на процесс органогенеза. Одними из самых распространенных повреждающих агентов являются:
Виды аномалий развития матки
Выделяют следующие варианты данных аномалий:
Аплазия — врожденный порок, который характеризуется отсутствием матки. Наблюдается достаточно редко (1 случай на 4500 новорожденных девочек), чаще всего в составе синдрома Рокитанского–Кюстнера (моногенная мутация). Характерными признаками данного синдрома являются аплазия матки в сочетании с недоразвитием влагалища, нормальный фолликулогенез в яичниках, адекватное развитие вторичных половых признаков и отсутствие менструаций. Чаще всего аплазия матки диагностируется в период завершения полового созревания (14–16 лет), когда пациентки обращаются к доктору из-за аменореи.
Гипоплазия — патологическое состояние, возникающее вследствие недоразвития нормально сформированного органа, которое может быть как врожденным (нарушение внутриутробного развития), так и приобретенным (например, из-за гиповитаминоза, перенесенных детских инфекций, эндокринных заболеваний, оперативных вмешательств на яичниках). В зависимости от размеров матки и времени замедления развития выделяют следующие варианты гипоплазии:
Однорогая матка встречается довольно редко и возникает при недоразвитии одного из двух мюллеровых протоков, имеет вид конусообразного образования, которое непосредственно переходит в маточную трубу. Из второго недоразвитого протока может формироваться рудиментарный рог. При данной аномалии, как правило, отсутствуют одна почка и один яичник. Выделяют следующие варианты однорогой матки:
Типичные симптомы однорогой матки: обильные болезненные менструации, наличие опухолевидного образования в малом тазу, бесплодие, невынашивание беременности. Иногда возможно инфицирование полости рудиментарного (недоразвитого) рога или наступление внематочной беременности.
Двурогая матка — один из самых частых аномальных вариантов развития матки. Она формируется вследствие нарушения слияния тех частей мюллеровых каналов, из которых в норме образуется единая матка, при этом наблюдается разделение полости на два рога, отделенных друг от друга перегородкой, каждый из которых имеет одну маточную трубу. Чаще всего шейка матки и влагалище общее, но иногда наблюдается удвоение шейки. Существует три варианта анатомического строения двурогой матки: с полной перегородкой, с неполной перегородкой и седловидная. Полная перегородка разделяет матку на две изолированные друг от друга половины, беременность в данном случае возможна в любой из них. При неполной перегородке полость матки разделена только в верхней трети, при этом форма и размеры рогов обычно одинаковы. Разделение в области дна характерно для седловидной матки. Наступление беременности при данной патологии возможно, однако чаще всего случается ее невынашивание.
При нарушении слияния мюллеровых каналов по всей длине формируются две матки, две шейки и два влагалища. В одних случаях обе половины нормально функционируют и не вызывают каких-либо симптомов, в других — одна из них недоразвита и сопровождается атрезией (отсутствием просвета) влагалища, что может привести к накоплению менструальной крови и возникновению сильного болевого синдрома внизу живота, который не купируется обезболивающими и требует срочного хирургического вмешательства.
Симптомы аномалий развития матки
Основными признаками аномалий развития матки являются:
Диагностика аномалий развития матки
Если у Вас наблюдаются вышеперечисленные симптомы, не стоит откладывать визит к врачу. После детального гинекологического осмотра доктор назначит проведение всех необходимых исследований с целью своевременного установления правильного диагноза. При подозрении на наличие аномалий развития матки показано УЗИ, гистеросальпингография, гистероскопия, в некоторых случаях необходимо проведение МРТ малого таза и лапароскопии.
Лечение аномалий развития матки
Различные формы удвоения, однорогая и двурогая матки, если они не сопровождаются нарушением оттока менструальной крови, не требуют лечения. Но диагностика варианта аномалии строения крайне необходима при планировании и ведении беременности, а также для определения способа родоразрешения. Методом выбора для коррекции врожденных аномалий матки является оперативное лечение. На сегодняшний день существуют различные методики пластики матки, после проведения которых значительно улучшается качество жизни пациентки, а в ряде случаев становится возможным наступление беременности и нормальное вынашивание плода. Основные показания к хирургическому вмешательству:
Принцип оперативного вмешательства заключается в удалении недоразвитого рога матки, в замкнутой полости которого скапливается менструальная кровь, а также максимальное иссечение перегородок, препятствующих нормальному развитию беременности. В некоторых особо тяжелых случаях при угрожающих жизни состояниях (например, при разрыве рога при эктопической беременности, инфицировании с развитием перитонита, массивном послеродовом кровотечении) необходимо проведение экстирпации (полного удаление матки).
В большинстве случаев в современной гинекологии оперативные вмешательства проводятся в виде гистероскопии (малотравматичный метод под контролем лапароскопа), что позволяет минимизировать риски осложнений при наступлении беременности.
Последствия аномалий развития матки
Данные аномалии становятся причиной бесплодия, ухудшения качества жизни, альгодисменореи (болезненных патологических менструаций), выкидышей, внематочных беременностей, преждевременных родов, массивных послеродовых кровотечений. Поэтому своевременная диагностика данной патологии позволит предотвратить угрожающие жизни состояния, выявить причину бесплодия и выбрать тактику его лечения, а также поможет решить многие медико-социальные проблемы.