что такое аномальный человек
АНОМАЛИИ ЛИЧНОСТИ
Что это
Аномалии личности, расстройства личности или психопатии — это стойкие врожденные или приобретенные патологические состояния, которые дисгармонично влияют на психический склад личности, приводящие к нарушениям в сфере социума (межличностное взаимодействие, адаптация).
Основные проявления, на которые влияют аномалии в характере касаются эмоционально-волевой сферы, а также сферы влечений.
Проявления
Симптомы аномалий личности весьма разнообразны. У одних пациентов неуправляемость эмоциональных реакций приобретает характер взрывчатости, бурных вспышек гнева, трудно сдерживаемым агрессивным поведением, у других — депрессией, тяжелым переживанием низкой самооценки и чувства неполноценности, тревогой, навязчивыми страхами. Одни, чрезмерно погруженные во внутренний мир интимных переживаний, тяжело переносят и избегают контактов с окружающими (особенно с незнакомыми лицами), другие — всячески пытаются привлечь к себе внимание, оказаться в самом центре событий, проявляют неадекватно повышенную деятельность.
Некоторые из показателей в поведении:
Причины возникновения
Как правило, факторами, способствующими развитию отклонений личности, служат:
Советский психиатр О.В.Кербиков, в зависимости от выраженности нарушений, выделял «ядерные» и «краевые» психопатии, где первые вызваны биологическими факторами: генетические дефекты и наследственность, повреждения на раннем этапе развития (во время беременности, при родах, в грудном возрасте), влияющие на формирование мозговой ткани, а вторые вызваны воздействием неблагоприятных жизненных обстоятельств — психические травмы, неполная семья, конфликты в отношениях между родителями, неправильное воспитание, физические дефекты, уродства, болезни внутренних органов и т.д.
Краевые психопатии более податливы изменениям и при изменении жизненной ситуации могут сглаживаться.
Классификации
В зависимости от авторов, выделяют разное количество психопатий (аномалии или расстройства личности), в нашей статье мы кратко разберем классификацию известного психиатра, создателя концепции о патологических характерах Ганнушкина П.Б.
Известный Российский врач психиатр П. Б. Ганнушкин выделял следующие типы психопатических личностей: астеники, шизоиды, параноики, эпилептоиды, истерические характеры, циклоиды, неустойчивые, антисоциальные и конституционально-глупые.
Астеническая — данная аномалия характеризуется повышенной застенчивостью, робостью, нерешительностью, пугливостью, психофизической слабостью, вегетативными расстройствами (головными болями, желудочно-кишечными нарушениями, потливостью, плохим сном), мимозностью (повышенной чувствительностью).
Шизоидная — характеризуется замкнутостью, уходом в мир фантазий, отрешенностью от социума, сухостью и холодностью в отношениях с близкими людьми, склонностью к интеллектуальным видам деятельности.
Параноическая — им свойственны такие особенности характера, как подозрительность, категоричность, упрямство, прямолинейность, отсутствие гибкости и односторонность интересов и увлечений. Они могут быть обидчивы, мстительны, самоуверенны и очень чувствительны к игнорированию их мнения окружающими. Постоянное стремление к самоутверждению, отсутствие самокритики, чрезмерная категоричность суждений и поступков, эгоизм и излишняя самоуверенность часто приводят к конфликтам.
Эпилетоидная — характерна возбудимость и повышенная раздражительность, взрывчатость, приводящая к приступам тоскливо-злобного настроения (дисфории), гнева, ярости, не прощают ошибки, злопамятны и мстительны, склонны к развитию зависимостей (алкоголики, наркоманы, игроманы, и т.п.).
Истерическая — наиболее характерна жажда быть в центре внимания, необходиомость признания. Это проявляется в их повышенной демонстративности, манерности и театральности, преувеличении и приукрашивании своих переживаний «напоказ». Их поступки всегда рассчитаны на «зрителей», часто прибегает к лжи, чтобы получить выгоду, как и эпилептоиды склонны к зависимому поведению.
Циклоидная — характерен резко изменяющий эмоциональный фон, от подавленности с депрессией до возбужденного повышенного состояния, и то и другое состояние может сопровождаться асоциальными поступками.
Неустойчивая — характеризуется внушаемостью, изменчивой эмоциональной жизнью, по большей части их жизни зависит от внешних обстоятельств, нежели от планов и целей, ленивы, необязательные, склонны к зависимому поведению.
Антисоциальная — такие чувства как долг, стыд, честь, дружба и другие социально значимые сферы не являются для антисоциальной группы чем-то важным, резко выражены моральные дефекты, такие люди склонны к чувствительным наслаждениям.
Конституционально-глупая — довольно внушаемые, ведомые люди, которые не имею своего мнения, а выбирают сторону большинства, даже если она асоциальная, с рождения им присуща умственная недостаточность.
Общей чертой всех психопатических личностей является их постоянство во времени, дисгармоничность, а иногда социально-деструктивный характер (страдают отношения с окружающими).
Лечение
Лечение расстройств личности проводит врач психиатр. При выраженных эмоционально-волевых нарушениях применяются лекарственные средства (так называемые корректоры поведения). Основная роль в исправлении патологических особенностей личности, формировании нового, здорового способа взаимоотношений пациента с окружающими принадлежит психотерапии. В зависимости от выраженности и вида психопатии и конкретной ситуации используются как методы групповой, так и индивидуальной психотерапии. Также не исключены и другие методы лечения: БОС терапия, физиолечение, ЛФК, диетотерапия и др.
В рамках психотерапии основной упор делается на перестройку склада личности, формирование новых адаптивных установок, ценностей, отношение к себе и окружающим и т.д.
Синдром Марфана
Синдром Марфана — наследственное заболевание, которое проявляется системным поражением соединительной ткани в организме человека. В результате болезни происходят нарушения строения скелета и кожи, работы глаз, сердечно-сосудистой, дыхательной и других систем организма. Эту генетическую мутацию нельзя предотвратить или вылечить, но правильно подобранное лечение способно продлить пациентам жизнь и предупредить развитие опасных осложнений.
Причины синдрома Марфана
Данное генетическое заболевание вызвано дефектом гена FBN1 в длинном плече 15 хромосомы. Этот ген кодирует белок гликопротеин фибриллин-1, который отвечает за прочность и эластичность соединительной ткани. Соответственно, все проявления патологии связаны с тем, что соединительнотканные структуры в организме человека теряют свои нормальные свойства.
Наследуется мутация по аутосомно-доминантному признаку, то есть дети получают патологический ген от родителей, которые страдают от патологии. При этом шанс ребенка получить мутацию от одного из родителей составляет 50% (рис. 1). Синдром не передается через поколение: здоровые дети больных родителей не могут передать ген своим потомкам.
Рисунок. 1. Схема наследования синдрома Марфана. Источник: МедПортал
Однако примерно у 25% людей с синдромом Марфана никто из родителей не оказывается носителем аномалии гена FBN1: в таком случае мутация развивается спонтанно.
До сих пор не выявлено определенных факторов риска развития этого генетического нарушения: заболевание встречается одинаково часто среди мужчин и женщин, а его распространенность не зависит от расы или этнической группы. Частота заболеваемости у этой патологии составляет примерно 1 случай на 5–10 тысяч.
Если клинические признаки мутации ярко выражены, заподозрить болезнь можно уже в первые месяцы жизни ребенка, но стертые формы заболевания часто проявляются уже во взрослом возрасте, когда пациент обращается к врачам по поводу различных проявлений синдрома.
Важно! Не стоит записываться на генетическое обследование в качестве медосмотра. Поиски «поломки» гена FBN1 оправданы только в случае, если болезнь проявляет себя характерными признаками: бессимптомное носительство этой мутации невозможно. Если у одного из родителей установлен этот диагноз, будущей маме следует пройти генетическое обследование еще до родов. Это позволит заранее узнать, передалась ли аномалия ребенку.
Классификация синдрома Марфана
Выделяют несколько форм заболевания в зависимости от особенностей клинических проявлений генетической мутации.
Существуют две основные клинические формы патологии:
В зависимости от степени проявления выделяют легкие, среднетяжелые и тяжелые формы синдрома Марфана. Тяжелые патологии встречаются гораздо реже: частота их выявления составляет примерно 1 на 25–50 тысяч человек.
Принципиальную роль в определении прогноза болезни играет характер ее течения:
Выделяют три разных, но похожих заболевания:
Первые признаки заболевания чаще всего проявляются еще в детском возрасте. К подростковому периоду становится понятно, насколько быстро у пациента прогрессирует болезнь, вызванная мутацией гена FBN1.
Симптомы синдрома Марфана
Проявления генетического дефекта могут быть выражены в разной степени: от легкого изменения строения соединительной ткани до тяжелых нарушений жизненно важных функций организма. Иными словами, внешние признаки аномалии у разных пациентов могут значительно отличаться, несмотря на одинаковый генетический дефект.
Классической триадой синдрома Марфана считаются: скелетные нарушения, смещение хрусталика и расслоение аорты (рис. 2). Также системное поражение соединительной ткани у пациентов становится причиной развития нарушений работы практически всех органов и систем организма.
Рисунок 2. Классические проявления синдрома Марфана. Источник: zinkmd.com
Костно-мышечная система
Выраженность симптомов поражения опорно-двигательного аппарата зависит от тяжести случая и особенностей организма пациента.
Для людей с синдромом Марфана характерен чрезвычайно высокий рост: обычно дети «перерастают» всех членов семьи. При этом часто, особенно в детском возрасте, привлекает внимание нестандартная длина рук: их размах оказывается больше, чем длина тела.
Яркий симптом болезни — патологически удлиненные и тонкие пальцы, так называемые «пальцы паука» (арахнодактилия) (рис. 3).
Рисунок 3. Арахнодактилия. Источник: twitter.com
Проверить наличие симптома можно с помощью теста большого пальца кисти — у пациентов с арахнодактилией часть большого пальца (дистальная фаланга) выступает за край сжатой в кулак ладони (рис. 4).
Рисунок 4. Проверка на арахнодактилию. Источник
Лицо людей с синдромом Марфана обычно вытянутое и худое. Этому способствует высокое положение свода верхнего неба, удлиненный череп и патологическая худоба.
Также для таких пациентов характерны деформации грудной клетки, которые могут быть в двух вариантах: смещение грудины внутрь (воронкообразная грудь) или наружу (килевидная грудь, рис. 5).
Рисунок 5. Воронкообразная и килевидная деформации грудной клетки при синдроме Марфана. Источник: mayoclinic.org
Осанка пациентов с синдромом Марфана в большинстве случаев нарушена. Чаще всего определяются различные степени выраженности сколиоза (отклонение позвоночного столба в сторону) или кифоза (формирование «горба»).
Кроме того, пациенты с FBN1 мутацией часто страдают от:
У пациентов с синдромом Марфана часто плохо развиты мышечные структуры и практически нет подкожно-жирового слоя. Движения пациентов с этой патологией неловкие, они часто получают различные травмы.
Высокий темп роста и нарушения выработки белков соединительной ткани определяют патологии кожи у людей с мутацией гена FBN1. Клинически это проявляется в виде повышенной растяжимости кожных структур с образованием светлых полос — «растяжек» (стрий).
Зрение
Дефекты гена FBN1 определяют склонность к патологиям зрительной системы. Чаще всего повреждения глаз у пациентов с синдромом Марфана включают в себя:
Кроме того, у таких пациентов гораздо раньше может развиться катаракта или глаукома: те патологии органа зрения, которые считаются возрастными у здоровых людей.
Органы дыхания
В легких пациентов с синдромом Марфана может патологически разрастаться соединительная ткань. Это приводит к формированию сужения бронхов и легочного фиброза. Нередко на фоне генетической мутации развивается бронхиальная астма или хроническое обструктивное заболевание легких. Генетическая аномалия также определяет возможность развития спонтанного пневмоторакса — неотложной ситуации, в которой в полость вокруг легких попадает воздух, и легкое резко уменьшается в размерах («спадается»).
Желудочно-кишечный тракт
Процессы пищеварения у людей с FBN1 мутацией меняются: нарушается моторика кишечника, появляются патологии желчного пузыря, часто развиваются гастриты, язвенные дефекты, дисбиоз.
Почечный аппарат
У пациентов с синдромом Марфана чаще находят аномалии почек: опущение органов, расширение почечных лоханок, патологическую подвижность почек.
Нервная система и психическая сфера
Хотя в большинстве случаев у пациентов с синдромом Марфана не происходит нарушений работы мозговых структур, некоторые патологические изменения нервной системы могут присутствовать. Например, расширение соединительнотканной капсулы, которая окружает спинной мозг, может приводить к нарушениям движений в нижних конечностях, работы мочевого пузыря и кишечника. Для таких пациентов характерно развитие синдрома хронической усталости — астения, склонность к депрессии. Интеллектуальная деятельность в большинстве случаев не нарушена, даже наоборот: среди пациентов с синдромом Марфана есть люди с интеллектом значительно выше среднего.
Сердечно-сосудистая система
Кардиологи выявляют нарушения ритма сердца у людей с синдромом Марфана. У пациентов с этой патологией часто нарушается структура аортального клапана — соединительнотканной перегородки, которая предупреждает обратный ток крови из аорты в сердце. Это приводит к развитию порока сердца — аортальной недостаточности. Также могут развиваться другие пороки сердца, например, пролапс или недостаточность митрального клапана, а на пораженных участках часто развивается инфекционно-воспалительный процесс — бактериальный эндокардит.
Самую большую опасность представляют патологические изменения в главном сосуде организма — аорте. У 65–100% людей с синдромом Марфана есть большой риск поражения луковицы (наиболее близкая к сердцу часть аорты) и восходящей дуги этой артерии — тех частей, которые непосредственно выходят из сердца. Поскольку внутренний слой стенки сосудов также содержит волокна соединительной ткани, они склонны к износу, а давление крови в аорте выше, чем в других участках сосудистого русла. Это приводит к тому, что сосуд постепенно расширяется, и может произойти патологическое скопление крови между сосудистыми стенками с формированием мешковидного выпячивания (аневризмы) или спонтанный разрыв артерии.
Почему при определении признаков синдрома Марфана нужно обратиться к врачу?
Сама по себе генетическая аномалия совместима с жизнью. Однако опасны последствия болезни, вызванной FBN1 мутацией:
Разрыв аневризмы аорты или другого магистрального сосуда часто заканчивается моментальным летальным исходом. Хроническая сердечная недостаточность может перейти в острую форму, а без экстренной медицинской помощи также привести к фатальным последствиям — внезапной коронарной смерти. Именно эти осложнения чаще всего приводит к гибели детей с синдромом Марфана. Особая опасность ждет женщину с синдромом мутации гена FBN1 во время беременности: повышенная нагрузка на аорту в разы увеличивает риск ее разрыва.
Чтобы предупредить развитие опасных осложнений и компенсировать возникающие нарушения, родителям нужно как можно раньше обратиться за медицинской помощью при первом подозрении на синдром Марфана у ребенка. При этом важно не только однократно провести обследование, но и стать на учет к врачам, которые занимаются коррекцией проявлений синдрома:
Список специалистов зависит от степени выраженности заболевания, при этом регулярно необходимо проходить комплексные профилактические осмотры для раннего выявления новых нарушений.
Синдром Марфана — болезнь гениев?
С синдромом Марфана связаны не только многочисленные поводы для обращения к врачам. Часто люди с мутацией гена FBN1 компенсируют физические проявления болезни интеллектуальными способностями, поэтому это генетическое заболевание даже называют «синдромом гениев». Считается, что повышенный выброс адреналина из-за патологических изменений в надпочечниках определяет высокий тонус умственной и психической активности у таких пациентов. Именно поэтому в числе людей с синдромом Марфана можно найти известных личностей. Например, Юлию Цезарю, Аврааму Линкольну и Шарлю де Голлю патология не помешала стать известными политическими деятелями; Ганс Христиан Андерсен и Корней Чуковский создали уникальные литературные произведения, а Никколо Паганини прославился как гениальный музыкант.
Современные знаменитости также не скрывают свои недостатки и становятся еще более популярными из-за генетического дефекта. Например, солисту американской рок-группы Deerhunter Брэдфорду Коксу нетипичная внешность придает особый шарм, а испанский актер Хавьер Ботет очень востребован, поскольку правдоподобно и талантливо играет отрицательных героев в голливудских фильмах ужасов (рис. 6).
Рисунок 6. Актер Хавьер Ботет, страдающий синдромом Марфана. Источник: kinopoisk.ru
Диагностика синдрома Марфана
Диагностика генетической аномалии включает в себя комплекс мероприятий по определению всех симптомов болезни, а также изучению вероятности развития мутации:
Генетическое обследование включает в себя выявление генотипа ДНК — идентификацию мутаций в гене FBN1. При возможности назначают специфические лабораторные тесты — определение выведения с мочой метаболитов соединительной ткани, таких как оксипролин и гликозаминогликаны.
Чтобы подтвердить нарушения развития соединительной ткани и оценить степень выраженности мутации гена FBN1, пациентам с подозрением на синдром Марфана назначают:
Для окончательного определения диагноза используют общепринятые Гентские критерии 2010 года, согласно которым диагноз устанавливают в случаях:
Важно! Существует группа «марфаноподобных» синдромов, при которых внешне пациенты очень напоминают больных с аномалией гена FBN1, но причина их патологии скрывается в других нарушениях. К примеру, гомоцистинурия — это обменное заболевание, которое проявляется системными изменениями соединительной ткани, но может приводить к внезапным инсультам и существенно замедляет умственное развитие ребенка. Поэтому важно точно определить причину заболевания соединительной ткани и своевременно начать лечение.
Лечение синдрома Марфана
К сожалению, на сегодняшний день лекарственные методы терапии этой генетической патологии еще не разработаны. Однако пациентам с синдромом Марфана важно соблюдать все назначения врачей, чтобы устранить симптомы патологии и замедлить темпы ее развития.
Лечение зависит от клинических проявлений болезни:
Пациентам противопоказаны физические нагрузки, постоянная активность, травмоопасные игры. Рацион питания людей с синдромом Марфана должен быть насыщен белками, полезными жирными кислотами, микро- и макроэлементами. Для поддержки структур скелета пациентам с мутацией в гене FBN1 показано ношение корсетов, укрепление мышц с помощью ЛФК и оздоровительного массажа.
В некоторых случаях может помочь только хирургическое лечение — операции по замене части аорты, клапанов, исправлению костных патологий или коррекции патологий глаза, которые существенно снижают риски опасных осложнений.
Прогноз
Современные методы исследования в медицине позволяют выявлять заболевание у детей в раннем возрасте. Это помогает повысить качество жизни таких пациентов и предупредить раннюю смертность. Продолжительность жизни людей с синдромом Марфана при бережном отношении к своему здоровью достигает 70 лет. Прогноз болезни во многом зависит от выраженности сердечно-сосудистых патологий, поскольку выживание пациентов с этой генетической аномалией определяет состояние аорты и риск ее спонтанного разрыва. Такие люди требуют постоянного наблюдения у врачей различных специальностей для своевременной коррекции проявлений синдрома.
Заключение
Конечно, жизнь с этой генетической мутацией становится сложнее, но при правильном подходе к собственному здоровью и своевременному обследованию у врачей пациентам с синдромом Марфана удается компенсировать все проявления заболевания и не допустить развития фатальных осложнений.
Активисты с синдромом Марфана создают тематические сообщества по всему миру: мощная поддержка людей с такой же генетической аномалией позволяет пациентам не чувствовать себя одинокими.
5 самых странных (и страшноватых) психических расстройств
Публикуем список из пяти самых необычных психических расстройств, которые доказывают, что странные вещи происходят с людьми не только в кино, а фантазии писателей и режиссеров часто вдохновлены реальными историями.
Наш мозг — огромная вселенная, изучать которую ученые будут еще не одно десятилетие. Но его мощь неоспорима. Взять хотя бы то, как нервная система искажает восприятие мира и заставляет действовать человека во время психических расстройств.
Мы решили коротко рассказать о пяти самых странных, интересных и немного пугающих расстройствах.
Синдром Котара
Одна из ярких характеристик этого синдрома — вывернутый наизнанку бред величия: человек считает, что он или отдельные части и органы его тела уже умерли, сгнили, разложились или просто отсутствуют.
Кадр из фильма «Пираты Карибского моря: Мертвецы не рассказывают сказки»
Напоминает некоторых героев «Пиратов Карибского моря», не правда ли?
Синдром Мюнхгаузена
Названный в честь известного враля, этот синдром характеризуется патологической ложью по поводу состояния своего здоровья. Человек преувеличивает, симулирует или нарочно вызывает у себя симптомы болезни.
Человек идет на всё, чтобы добиться медицинских процедур разной сложности, вплоть до хирургических вмешательств, страховых выплат, поддержки фондов и — самое главное — поддержки, сочувствия, внимания и помощи от окружающих. Смежное расстройство — синдром Мюнхгаузена «по доверенности» — заключается в том, что родственник (обычно мать или супруга) вызывает у близкого человека (чаще у ребенка) симптомы заболевания.
Кадр из документального фильма Mommy Dead Dearest
Ганзеровский синдром
Этот синдром напоминает синдром Мюнхгаузена, так как внутренняя тревога человека трансформируется в демонстративное, вызывающее, неадекватное поведение, которое направлено на окружающих. Другое его название — истерический психоз. Впервые его описал немецкий психиатр Ганзер у человека, который находился под следствием. Расстройство и сейчас чаще встречается, когда социальному статусу человека что-то угрожает — например, судебное разбирательство. Но это может быть и мобилизация в действующую армию, и даже внезапный разрыв отношений.
При этом синдроме человек ведет себя по-детски — сидит на полу, «играет» окружающими предметами. На простые вопросы отвечает неправильно (например, путает лево и право), не может одеться, забывает, как есть. Что странно, человек понимает обращенную к нему речь, но говорит или делает всё как будто «мимо».
Иногда доходит до «одичания» — человек становится на четвереньки, лакает воду из миски, лает, воет и пытается укусить людей вокруг.
После приступа человек не помнит, что с ним происходило. Этот синдром — невероятно редкий. О нем почти не упоминается ни в кино, ни в художественных фильмах. С другой стороны, может быть мы просто плохо представляем себе, что происходит с человеком, которому грозит тюрьма.
Синдром Фреголи
Этот синдром назван в честь актера Леопольда Фреголи, который умел виртуозно менять внешность. Человек с этим необычным психическим расстройством убежден, что его знакомый (чаще преследователь, враг, недоброжелатель) прячется в других людях — просто хочет оставаться неузнанным. Поэтому постоянно меняет внешность, гримируется.
Кадр из фильма «Матрица: Революция»
Это синдром — разновидность синдрома Капгра, в котором всё наоборот — человек уверен, что его близкого, например, жену или ребенка, заменил двойник, который умело подделал его внешность и манеры. Этот синдром был хорошо отражен в (страшноватом) фильме «Вторжение похитителей тел».
Множественная личность
Диссоциативное расстройство личности, которое всем известно как раздвоение личности. Синдром, которые многие считают «священным Граалем» психиатрии: все про него слышали, это официальный диагноз в классификаторах болезней, но его мало кто видел.
Предположительно из-за сильной психической травмы в детстве человек как будто внутренне расщепляется на несколько личностей. Чаще больше двух (может быть и тридцать), они разного пола, возраста, с разной мимикой, привычками, у каждого часто свой почерк и даже разные физиологические показатели.
Эти субличности не знают друг о друге, или знают только о некоторых. «Переключаясь» между личностями, человек забывает, что происходило только что с его альтер эго. При этом «переключение» между разными персонажами могут вызывать разные внешние события.
Кадр из фильма «Сплит»
Вся загадочность этого синдрома раскрывается в фильмах и книгах — «Три лица Евы», «Сибил», «Множественные умы Билли Миллигана», «Сплит».
При шизофрении, к которой ученые тоже применяют термин «расщепление», человек сосуществует одновременно со своими голосами и видениями и не страдает от провалов в памяти. Расщепление, раскол происходит с его мышлением и эмоциями — больной не может мыслить целенаправленно и становится полностью черствым, холодным, как механизм.
Ставьте «Нравится» нашей странице на фейсбуке, если вас тоже удивили эти психические расстройства!