что значит низкая концентрация гемоглобина в эритроците
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСНС)
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците в анализах крови обозначается как MCHC. Этот показатель говорит о том, насколько эритроциты насыщены этим сложным железосодержащим белком. Другими словами, это соотношение количества гемоглобина к объему клетки. Его вычисляют по определенной формуле, в которой учитывается гематокрит и уровень железосодержащего белка. Концентрация гемоглобина в эритроците от объема клеток не зависит и не показывает абсолютного уровня железосодержащего белка в эритроците. Измеряется в граммах на литр или в граммах на децилитр.
Как определяют?
Для определения средней концентрации гемоглобина в эритроцитах назначают общий анализ. Кровь сдают утром на голодный желудок, забор производится из пальца в условиях лаборатории. Не менее чем за 8 часов до анализа нельзя принимать пищу, употреблять алкоголь и другие напитки, кроме воды. Результат получают с помощью гематологического анализатора.
Норма MCHC
Нормальное значение, в среднем, находится в пределах от 300 г/литр до 380 г/литр. Оно отличается, в зависимости от возраста и от пола. Для взрослых мужчин нормой считается значение от 323 до 365 грамм/литр, для взрослых женщин – от 322 до 355. Нормы для детей следующие:
Для чего применяеется?
Данный показатель является одним из самых постоянных в анализе крови. В связи с этим его используют для выявления ошибок во время лабораторных исследований. Эритроцитарный индекс MCHC используется в следующих случаях:
Железодефицитная анемия – это часто встречающаяся патология в наше время. Она обусловлена недостаточным поступлением железа с пищей или затруднительным его усвоением в желудочно-кишечном тракте, а также может быть связана с некоторыми хроническими заболеваниями и кровопотерями. Характеризуется пониженным уровнем эритроцитов, возникает по причине сильного кровотечения, при повышенном разрушении эритроцитов или нарушении образования кровяных клеток. В народе анемию называют малокровием. Для ее диагностики обычно недостаточно анализа на определение уровня эритроцитов и гемоглобина. Обычно исследуют следующие параметры крови, которые в совокупности дают более полную картину:
MCHC повышен
Концентрация гемоглобина в эритроцитах может быть повышена в следующих случаях:
Повышенное значение концентрации железосодержащего белка встречается достаточно редко. Если MCHC увеличился до значения 380 грамм на литр и продолжает расти, может начаться кристаллизация гемоглобина.
Чаще всего значительное повышение MCHC не связано ни с каким заболеванием, а говорит об ошибке во время лабораторного исследования, так как высокая концентрация гемоглобина в эритроцитах приведет к морфологическим изменениям красных клеток и полному их разрушению. Есть только одно заболевание, при котором данный показатель повышен. Это наследственная патология – сфероцитоз. Относится к гемолитическим анемиям и характеризуется дефектом клеточной мембраны красных телец.
В большинстве случаев в основе повышенного MCHM лежат следующие технические ошибки:
MCHC понижен
Пониженный MCHC свидетельствует о таком состоянии, как гипохромия, то есть красные клетки недостаточно насыщены гемоглобином. Это состояние связано с патологиями, при которых нарушено производство железосодержащего белка. Гипохромия может быть вызвана различными видами анемий, гиповитаминозом, отравлением свинцом, некоторыми наследственными врожденными заболеваниями, а также связана с нарушением в организме обмена железа. Снижение концентрации железосодержащего белка в эритроцитах имеет следующие причины:
При нарушении синтеза гемоглобина MCHC понижается в последнюю очередь. Поэтому уменьшение концентрации железосодержащего белка при нормальных значениях других показателей крови (содержания эритроцитов и гемоглобина) свидетельствует о выдаче ошибочного результата лабораторного исследования.
Заключение
Значение MCHC никогда не рассматривается отдельно от других показателей. Обычно кровь исследуют по многим параметрам, в том числе по нескольким эритроцитарным индексам, – MCH, RDW, MCV. Только все показатели в совокупности дают возможность судить о нарушениях в организме и развитии тех или иных патологий. Показатели MCHC и MCH имеют важное значение в диагностике, поскольку с их помощью есть возможность получить наиболее полную информации о гемоглобине.
Пониженный гемоглобин в крови
От уровня гемоглобина во многом зависит работа всех внутренних органов и систем, а также то, насколько энергичным и жизнерадостным будет человек. Поэтому снижение этого показателя – сигнал к действию. Ведь низкий гемоглобин не только приводит к постоянной усталости, проблемам с кожей, ногтями и волосами, но и может стать причиной развития тяжелых осложнений, особенно для беременных женщин и детей.
Что такое гемоглобин и его роль в организме
Гемоглобин – сложный белок, принадлежащий к числу гемсодержащих хромопротеинов и присутствующий в эритроцитах (красных кровяных тельцах, имеющих форму двояковогнутого диска). В организме он выполняет важную функцию: отвечает за перенос кислорода от легких к тканям и транспортировку углекислого газа от тканей к легким. Таким образом, он играет огромную роль в обеспечении газообмена всех клеток и потому снижение его количества в крови негативно отражается на работе всего организма и органов в отдельности. Но также гемоглобин участвует в поддержании кислотно-щелочного баланса, протекании окислительно-восстановительных реакций, синтезе ДНК.
Формирование гемоглобина осуществляется в молодых эритроцитах в результате проникновения в них атомов железа. Они поступают в организм не только извне, но и образуются вследствие разрушения уже существующего гемоглобина в эритроцитах, заканчивающих свой жизненный цикл. Срок жизни эритроцита составляет 120 дней. А процесс их распада происходит в селезенке.
В каждом эритроците содержится 400 млн. молекул гемоглобина. Именно он придает им и крови в целом красный цвет.
Каждая молекула гемоглобина на 96% состоит из простого белка глобина и на 4% из небелковой группой – гема. Глобин представляет собой белок-альбумин с четвертичной структурой. Гем – комплекс, центральным звеном которого является атом двухвалентного железа. Именно за счет его присутствия, а также влияния глобина гем способен присоединять кислород и переносить его с током крови по организму, а затем отдавать клеткам, «забирая» молекулы углекислого газа.
Кроме кислорода гем может присоединять молекулы угарного газа, дополнительный ион железа и некоторые другие соединения, лишаясь способности выполнять свои функции.
В организме, а именно в легких, печени, селезенке, слизистой оболочке кишечника, формируются запасы железа в виде ферритина и гемосидерина. Они задействуются при недостаточно поступлении железа извне для синтеза гемоглобина в достаточном количестве. Поэтому снижение уровня гемоглобина говорит об истощении этих запасов, а значит длительно существующей проблеме низкого количества поступающего с продуктами питания железа, или же возникновении нарушений с его усвоением в кишечнике и транспортировкой специальными ферментами (трансферрином) по организму.
С момента зачатия плода в его крови уже присутствует гемоглобин – это так называемый эмбриональный гемоглобин HbP. В такой форме он существует примерно с 5 по 18 неделю, а после формирования у плода печени трансформируется в фетальный гемоглобин HbF. В такой форме он сохраняется и после рождения ребенка вплоть до 4—6 месяцев. Причем по мере взросления малыша его количество уменьшается, а взамен растет содержание характерного для взрослых людей гемоглобина HbA. Именно этот его вид является основным и подлежит исследованию.
При этом существует несколько форм гемоглобина, постоянно присутствующих в крови в больших или меньших количествах. Величина уровня каждого из них является важным диагностическим критерием. Различают:
В отдельный вид выделяют миоглобин. Это также железосодержащий белок, характерный для мышечной ткани. Он выполняет функцию депо кислорода в ней и при физических нагрузках задействуется для обеспечения полноценного поступления кислорода к клеткам мышц.
Отдельно выделяют гликированный гемоглобин (HbA1c). Это гемоглобин, связанный с глюкозой. Его показатели важны при диагностировании и отслеживании эффективности лечения сахарного диабета 1 и 2 типа, так как он помогает максимально точно оценить средний уровень сахара, сохраняющийся в крови на протяжении 2—4 месяцев. Соответственно, чем выше показатель HbA1c, тем больше глюкозы присутствовало в крови в последние месяцы.
Нормы и виды анемии
На содержание гемоглобина в крови влияет множество факторов, весьма разных по характеру. При этом его показатели напрямую зависят от возраста и пола. Поэтому для людей разных возрастных групп существуют свои нормы уровня гемоглобина:
У грудных детей показатели гемоглобина являются самыми высокими и по мере взросления снижаются. К 18 годам они достигают общепринятых показателей нормы для женщин и мужчин.
Но уровень гемоглобина зависит от большого количества различных показателей, включая:
Поэтому концентрация гемоглобина в крови является относительной величиной. При этом она зависит не только от содержания самого гемоглобина, но и от объема плазмы крови. Поэтому для некоторых людей пониженный гемоглобин является индивидуальной особенностью и не требует корректировки.
О снижении его уровня говорят при отклонении показателей, полученных при общем анализе крови, от нормальных значений. При этом обязательно принимают во внимание также цветной показатель, среднее содержание гемоглобина в 1 эритроците, среднеклеточную его концентрацию в отношении к гематокриту. Только при комплексной оценке результатов анализа крови можно говорить о снижении уровня гемоглобина. Подобное называют анемией. А она в свою очередь может сопровождать большое количество различных заболеваний. При этом от того, насколько снижено содержание гемоглобина, различают анемии разной степени тяжести:
Причины
На уровень гемоглобина влияет множество разнохарактерных факторов. В основном его понижение характерно для ситуаций, при которых происходит снижение числа эритроцитов или возникновение дефицита железа, нарушений его всасывания и транспортировки. Это наблюдается при:
Поэтому важно регулярно, как минимум раз в год, сдавать анализ крови. Это позволит на самых ранних этапах, возможно, еще при отсутствии любых симптомов, обнаружить патологические изменения в организме и начать лечение.
Последствия снижения уровня гемоглобина
Поскольку основной функцией гемоглобина является обеспечение дыхания всех клеток человеческого тела, его дефицит может приводить к кислородному голоданию или гипоксии. Кроме того, длительная нехватка гемоглобина провоцирует развитие:
В основном осложнения развиваются при сохранении стабильно пониженного гемоглобина более 5 лет.
Одним из наиболее тяжелых последствий, к которому может привести длительно пониженный гемоглобин, является гипоксическая кома. Это сопровождается сильным побледнением кожи, судорогами, а также потерей сознания. Подобное встречается редко, но все же не исключено. Но гипоксия в любом случае крайне отрицательно сказывается на состоянии всего организма и сильно осложняет течение таких хронических заболеваний, как ИБС, бронхиальная астма. Также она может становиться причиной возникновения инфаркта миокарда и инсульта. Поэтому важно своевременно диагностировать не только понижение гемоглобина, но и причины снижения его уровня в крови и принимать соответствующие ситуации меры.
Очень важно регулярно отслеживать уровень гемоглобина при беременности, поскольку его недостаток может привести к осложнению ее протекания, а также нарушениям развития плода. Так, при низком гемоглобине резко возрастает вероятность наступления преждевременных родов, снижения сократительной способности матки, задержки роста плода и интеллектуального развития, нарушений в работе его нервной и дыхательной системы.
Особенно опасно стойкое снижение уровня гемоглобина для детей, так как это может провоцировать возникновение задержки интеллектуального развития.
Признаки понижения гемоглобина
На снижение количества гемоглобина в крови может указывать:
В подавляющем большинстве случаев пониженный гемоглобин является следствием дефицита железа в организме. Поэтому, кроме астенического синдрома (слабость и т. д.), нередко наблюдаются признаки железодефицитной анемии:
У пожилых людей нередко снижение концентрации гемоглобина в крови сопровождается в первую очередь одышкой, слабостью и головокружением. Это часто воспринимается за неизбежные возрастные изменения и игнорируется. При этом пожилые люди более склонны к развитию анемии и ее отрицательных последствий, поэтому ни в коем случае нельзя игнорировать возникающие симптомы.
Когда нужно сдать анализ крови и обратиться к врачу
Поводом для проведения анализа крови на уровень гемоглобина и получения консультации терапевта, педиатра (для детей) или гематолога должно стать:
Кроме того, обязательного нужно 1—2 раза в год сдавать общий анализ крови (ОАК) в профилактических целях.
Как повысить низкий гемоглобин: основные принципы
Говорить о принятии мер для повышения уровня гемоглобина можно только после консультации с врачом. Только квалифицированный специалист может учесть все особенности состояния пациента и определить необходимость в назначении какой-либо терапии, не говоря о ее характере.
В зависимости от тяжести ситуации для восстановления нормального уровня гемоглобина врач может рекомендовать коррекцию рациона и применение железосодержащих препаратов или биологически активных добавок. Но также обязательно принимают меры для устранения основной причины развития анемии. Если сразу установить ее невозможно (беременность, недавно перенесенная операция, тяжелая травма, геморрой), назначают комплексное исследование, в рамках которого проводятся:
На основании результатов обследования в большинстве случаев удается установить причину снижения уровня гемоглобина и подобрать лечение, которое будет направлено на ее устранение. Только в таком случае в комплексе с коррекцией рациона и/или приемом железосодержащих препаратов удается справиться с анемией, улучшить состояние пациента и избежать развития осложнений.
При тяжелой анемии больным может назначаться переливание эритроцитарной массы по жизненным показаниям.
Коррекция рациона
При незначительных отклонениях уровня гемоглобина от нормы можно постараться улучшить показатели крови за счет увеличения в ежедневном рационе продуктов с высоким содержанием железа и фолиевой кислоты. К их числу относятся:
При этом важно обеспечить достаточное поступление в организм фолиевой кислоты, которая принимает участие в синтезе эритроцитов. При ее дефиците они не будут созревать, что также спровоцирует дефицит гемоглобина. Поэтому важно включить в ежедневный рацион:
Гематоген, который можно купить в аптеке, является прекрасным источником железа и витаминов группы В, необходимых для его усвоения. Поэтому для поддержания оптимального уровня железа можно использовать его в профилактических целях.
Таким образом, некоторые продукты выступают одновременно и источником железа, и фолиевой кислоты. Поэтому при составлении меню особенное внимание следует обратить на телятину или говядину, шпинат, бобовые.
Но нельзя забывать и про усвояемость железа. Так, максимально полно оно всасывается из кишечника при присутствии аскорбиновой кислоты, т. е. витамина С, а также витамина А. Поэтому в салаты стоит добавлять сливочное или растительное масло, а также лимонный сок. Другими источниками витамина А являются рыба и печень, а аскорбиновая кислота в больших или меньших количества присутствует практически во всех овощах и фруктах. Но особенно много ее в болгарском перце. Поэтому его также стоит включать в повседневное меню.
Не стоит одновременно с мясными и овощными блюдами употреблять молочные и кисломолочные продукты. Это обусловлено тем, что кальций и казеин снижают всасываемость железа из кишечника. Кроме того, кальций присутствует в инжире и сое. Поэтому их также не стоит выделять в отдельный прием пищи.
Аналогично ухудшает усвояемость железа фитиновая кислота. Она присутствует в большинстве видов орехов и кунжуте. Потому их не стоит употреблять незадолго до приема мясных или овощных блюд, а также в ближайшее время после этого.
Пшеница и злаки также связывают железо, что ухудшает его усвоение. Поэтому стоит есть мясо без хлеба и не с кашами или макаронами, а с овощами.
Самостоятельно составить такое меню, чтобы оно компенсировало дефицит железа, бывает сложно. Ведь нужно не только употреблять продукты богатые на него, но и грамотно их сочетать с другими. Поэтому, если времени и желания разбираться в тонкостях усвоения железа в организме нет, стоит получить консультацию диетолога.
Железосодержащие препараты
Железосодержащие препараты – основа лечения анемии. На современном фармацевтическом рынке присутствует большое количество препаратов и биологически активных добавок (БАД), содержащих железо. Они отличаются не только по содержанию железа, но и по его форме. В большинстве случаев выбирают комплексные препараты, содержащие дополнительно витамин С, В9, В12, которые повышают усвояемость железа.
Все современные препараты для повышения гемоглобина можно разделить на:
Наиболее популярными препаратами железа являются:
В последние годы очень хорошо зарекомендовала себя на рынке железосодержащих препаратов швейцарская биологически активная добавка Nan-O-Fer. Ее главными достоинствами являются отсутствие побочных эффектов благодаря присутствию в составе пирофосфата железа, исключение возможности переизбытка железа (благодаря, опять же, использованию липосомального железа), повышение жизненного тонуса и улучшение таких функций мозга, как память, внимание и мышление. Также, препарат отличается привлекательной ценой.
Рекомендованная суточная доза железа зависит от пола, возраста, веса пациента и индивидуальных особенностей. Если говорить об усредненных показателях, то:
Если выбранный препарат переносится хорошо, его изначально принимают в максимальной терапевтической дозе. Впоследствии по мере повышения уровня гемоглобина постепенно в течение нескольких месяцев снижают дозировку до поддерживающей. В среднем курс лечения длится 1—5 месяцев.
Не рекомендуется самостоятельно начинать принимать препараты железа или превышать рекомендуемую дозу. Это может стать причиной развития гемохроматоза, сидероза внутренних органов, а также нарушений работы печени и органов желудочно-кишечного тракта в целом.
Особенности применения
Как правило, назначаются препараты для перорального употребления. Только в исключительных случаях используют препараты для парентерального введения. Но подобное осуществляется только в условиях медицинского учреждения, поскольку это может привести к развитию тяжелых побочных эффектов и шокового состояния.
Препараты для поднятия гемоглобина, предназначенные для перорального употребления, выпускаются в разных лекарственных формах: сироп, таблетки, капсулы, жевательные таблетки, капли, раствор для перорального употребления и т. д. Каждая форма имеет свои показания к применению и возрастные ограничения. Поэтому ее выбор, как и подбор конкретного препарата, стоит доверить врачу.
Недостатком большинства современных препаратов для повышения уровня гемоглобина является отрицательное влияние на процесс пищеварения. В результате нередко пациенты жалуются на тошноту, тяжесть в животе, диарею, запор, в редких случаях рвоту. Только единичные средства последних поколений переносятся легче и не провоцируют подобных нежелательных явлений.
При возникновении нарушений в работе ЖКТ рекомендуется принимать препарат вместе с едой. В таком случае снизится качество всасывания железа, но уменьшится проявление побочных эффектов.
Если у пациента снижение гемоглобина происходит на фоне дисфункции кишечника, ему дополнительно обязательно назначаются ферментные и обволакивающие препараты. Это уменьшит раздражающее действие препаратов железа на слизистые оболочки и позволит легче перенести лечение.
Важно не принимать препараты, повышающие гемоглобин, вместе с кофе, чаем, молоком и другими продуктами, которые содержат кальций, фитиновую кислоту и другие антагонисты железа. Также не стоит одновременно принимать препараты кальция, назначаемые при остеопорозе и ряде других заболеваний, так как они нивелируют положительное действие друг друга. Оптимальный интервал между их приемом – 2 часа.
Кроме того, нельзя сочетать железосодержащие средства с:
Улучшение самочувствия на фоне приема препаратов или БАД, как и восстановление нормальных показателей крови, происходит в среднем через 1—4 недели после начала лечения. Причем оценивается не только уровень гемоглобина, но и ферритина. Таким образом, удается понять, сформировалось ли полноценное депо железа в организме.
Понижение гемоглобина является распространенной проблемой современности, чему способствует несбалансированность ежедневного рациона, сложности современного образа жизни и развитие различных заболеваний. Но если обнаружить проблему вовремя, с ней можно быстро и легко справиться. Значительно хуже игнорировать симптомы анемии, ведь это в конечном итоге может привести к тяжелым, а иногда и необратимым осложнениям.
Еще раз об анемии… Точная дифференциальная диагностика – залог успешного лечения
Куриляк О.А., к.б.н.
Анемией обозначается состояние, которое характеризуется снижением содержания в крови гемоглобина ( 3 4,5-11,0*10 9 /л
Дети до 2 лет: 0,4-1,0 мг/л (7 – 18,0 мкмоль/л)
Итак, на первом этапе в лаборатории следует повести анализ образца на гематологическом анализаторе. При выявлении снижения гемоглобина необходимо прежде всего определить характер анемии: гипо-, нормо- или гиперхромный. Критерием является величина МСН, отражающая, как известно, среднее содержание гемоглобина в эритроците.
Гипохромные анемии характеризуются низким значением МСН ( 95 фл). Значение MCHC тоже не выходит за пределы нормы, а снижение гемоглобина обычно обусловлено резким снижением количества эритроцитов с преобладанием фракции клеток с большим объемом (макроцитов). К данному типу анемий относят В12-дефицитную, фолиеводефицитную и аутоиммунную гемолитическую анемии.
Нормохромные анемии в большинстве случаев являются и нормоцитарными, т.е. все эритроцитарные индексы находятся в пределах нормы (см. Табл. 1). Причиной снижения гемоглобина в этих случаях является снижение общего количества эритроцитов. В группу нормохромно-нормоцитарных анемий входят анемии при острой кровопотере, а также разнообразные гемолитические анемии и анемии при костномозговой недостаточности.
МСН является аналогом цветового показателя (ЦП),который вычисляют в тех случаях, когда в лаборатории нет гематологического анализатора и подсчет эритроцитов осуществляется в камере Горяева. Нормальные значения ЦП находятся в пределах 0,85 – 1,0. Однако, в случае ошибочного подсчета числа эритроцитов, в частности занижения их количества (что при ручном подсчете случается достаточно часто!), цветовой показатель может оказаться близким к единице. Это может служить источником серьезной ошибки на начальном этапе диагностического поиска, которая повлечет за собой назначение необоснованных исследований, и, как следствие, существенно усложнит дифференциальную диагностику.
Алгоритм диагностического поиска при анемии
Гипохромно-микроцитарные анемии
Как было упомянуто выше, при выявлении у пациента гипохромного характера анемии в первую очередь следует заподозрить ЖДА (все ЖДА являются гипохромными!). Однако факт наличия гипохромной анемии сам по себе не исключает других патогенетических вариантов анемии, поскольку не все гипохромные анемии являются железодефицитными. Например, гипохромная анемия может возникать при нарушении синтеза гемоглобина в результате нарушения включения в его молекулу железа при нормальном или даже повышенном уровне железа в сыворотке крови (см. нарушение синтеза порфиринов). Поэтому для дифференциальной диагностики этих состояний следует в первую очередь провести исследование содержания железа в сыворотке. Причем, этот анализ надо выполнять обязательно до назначения больным лекарственных препаратов железа или проведения трансфузий эритроцитов.
Если уровень железа в сыворотке крови находится в пределах нормы или повышен, следует заподозрить у пациента анемию, связанную с нарушением синтеза порфиринов или талассемию и на следующем этапе диагностики целесообразно определить концентрацию ретикулоцитов. Выявление пониженного уровня железа в сыворотке крови однозначно указывает на необходимость определения других показателей обмена железа (ОЖСС и уровень ферритина).
При ЖДА этот показатель снижается (менее 15%), а при перегрузке железом значительно повышается (более 50%).
Еще одним высоко специфичным диагностическим признаком ЖДА является концентрация ферритина в сыворотке крови. Уровень ферритина отражает величину запасов железа в организме. Поскольку истощение запасов железа является обязательным этапом формирования ЖДА, то снижение содержания ферритина (менее 15 мкг/л) – характерный признак не только ЖДА, но и латентного дефицита железа. Однако этот показатель следует оценивать с осторожностью при сопутствующих острых воспалительных процессах, болезнях печени и некоторых опухолях. Дело в том, что ферритин принадлежит к классу острофазных белков и при перечисленных выше состояниях его синтез увеличивается, что при ЖДА может маскировать гипоферритинемию.
снижение содержания ферритина в сыворотке.
Клинический пример №1: У 34-летней женщины выявлена гипохромная микроцитарная анемия с очень низкими MCV (49,0 фл) и МCH (15.0 пг), а также существенно увеличенным значением RDW ( 21.3%).
Т. о., биохимические исследования подтвердили диагноз ЖДА.
После 10-дневного курса терапии пероральными препаратами железа отмечено увеличение RDW, а также появление на гистограмме распределения эритроцитов по объему второго пика в области нормоцитов (отмечен стрелкой).
Полученная кривая свидетельствует об адекватности назначенного лечения.
Таким образом, по данным гемограммы анемия отсутствует. Однако, в картине крови преобладают микроциты с низким содержанием гемоглобина. Наиболее вероятен диагноз – латентный дефицит железа.
2. Анемии при хронических заболеваниях (АХЗ) = железораспределитель-ные анемии
Среди микроцитарно-гипохромных анемий второе место по частоте после ЖДА занимают анемии при различных воспалительных заболеваниях как инфекционного, так и неинфекционного происхождения.
При всем многообразии патогенетических механизмов анемий в данных ситуациях одним из основных при АХЗ считается перераспределение железа в клетки макрофагальной системы, активирующейся при различных воспалительных или опухолевых процессах. Поступающее в организм и высвобождающееся из разрушающихся эритроцитов железо переходит, главным образом, в депо, где и накапливается в макрофагальных клетках в виде железосодержащего белка ферритина. В то же время, перенос железа из клеточного ферритина к трансферрину нарушен, что влечет за собой снижение уровня сывороточного железа. Развивается перераспределительный, или функциональный, дефицит железа вследствие накопления и блокады освобождения железа в тканевых макрофагах, что приводит к снижению доставки железа к эритрокариоцитам костного мозга, нарушению эритропоэза и развитию анемии. Поскольку истинного дефицита железа при этих АХЗ не наблюдается, более оправданно говорить не о железодефицитных, а о железоперераспределительных анемиях. Выделение железоперераспределительных анемий в отдельный патогенетический вариант имеет важное значение, так как при сходстве данного варианта с ЖДА терапевтические подходы при этих анемиях абсолютно различны.
Критерии железоперераспределительных анемий:
3. Анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов = сидероахрести-ческие анемии
Картина гемограммы при данном типе анемий аналогична таковой при ЖДА, поэтому для уточнения диагноза следует обращать пристальное внимание на биохимические показатели обмена железа (Табл.3).
Критериями сидероахрестических анемий являются:
Пациентку лечили препаратами железа. Эффекта не было. После проведения дополнительных исследований получены следующие результаты:
Поскольку при мегалобластном типе кроветворения соотношение лейкопоэз/эритропэз сдвигается в сторону эритропоэза, при анализе гемограммы обычно отмечается лейкопения и тромбоцитопения, которые носят умеренно выраженный характер. Нарушение процессов созревания гранулоцитарного ростка приводит к появлению в крови гигантских гиперсегментированных нейтрофилов.
На этапе синдромной диагностики основным методом является исследование костного мозга, при котором выявляется мегалобластический тип кроветворения с высоким уровнем неэффективного эритропоэза. Данное исследование должно проводиться до назначения витамина В12, т.к. иньекция В12 в течение 1-2 суток изменяет тип кроветворения в костном мозге. Мегалобласты уменьшаются в размерах, меняется структура ядра, клетки становятся макронормобластами. Только по присутствию гиганских форм нейтрофилов можно предположить, что имело место мегалобластическое кроветворение. При невозможности выполнить диагностическое исследование костного мозга допустимо пробное назначение витамина В12 с последующим обязательным исследованием количества ретикулоцитов через 3–5 дней (не позже), приобретающим диагностическое значение. Если анемия связана с дефицитом витамина В12, то под влиянием нескольких инъекций препарата происходит трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое, что приводит к значительному увеличению в периферической крови количества ретикулоцитов по сравнению с исходным (ретикулоцитарный криз).
Окончательная верификация В12-дефицитного характера анемии может быть осуществлена с помощью исследования концентрации в крови витамина В12 (норма для взрослых: 148-616 пмоль/л, старше 60-ти лет: 81-568 пмоль/л).
Макроцитоз в комбинации с гиперсегментацией нейтрофилов и дефицитом витамина В12 подтверждают диагноз В12-дефицитной анемии.
Фолиево-дефицитные анемии
Фолиево-дефицитные анемии по своим гематологическим признакам (макроцитоз, мегалобластический эритропоэз) аналогичны В12-дефицитным анемиям. Отличительной особенностью является снижение в сыворотке крови уровня фолата (норма 6-20 нг/мл), а также снижение его концентрации в эритроцитах (норма 160-640 нг/мл).
Нормохромно-нормоцитарные анемии
1. Гемолитические анемии ГА
Основным патогенетическим механизмом развития гемолитической анемии (ГА) является укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в норме в среднем 120 дней) и их преждевременный распад под воздействием различных причин.
Критерии ГА:
Большинство ГА являются нормохромными, за исключением ГА, связанной с нарушением синтеза глобина (талассемия), которая, как было отмечено выше, является гипохромной. Основным лабораторным признаком, позволяющим заподозрить ГА, является повышение в крови количества ретикулоцитов, в связи с чем данный анализ следует считать обязательным при всех неясных анемиях. Фактически ретикулоцитоз встречается в двух ситуациях, при которых активируется нормальный эритропоэз – при гемолизе и острых кровопотерях. Наряду с ретикулоцитозом при интенсивном гемолизе в крови обнаруживаются ядросодержащие эритроидные клетки (эритрокариоциты), обнаруживаемые в норме только в костном мозге. Наличие или отсутствие гипербилирубинемии определяется, с одной стороны, интенсивностью гемолиза, а с другой – функциональной способностью печени связывать билирубин с глюкуроновой кислотой и экскретировать его в желчь. Поэтому нормальные показатели содержания билирубина в крови не исключают гемолиза. При некоторых ГА, сопровождающихся внутрисосудистым гемолизом (болезнь Маркиафавы, аутоиммунные ГА), в крови увеличивается содержание свободного гемоглобина, выделяющегося с мочой в виде гемосидерина. Последний может быть обнаружен в моче с помощью бензидиновой пробы (аналогичной исследованию скрытой крови в кале) или при окраске осадка мочи на выявление гемосидерина. Эти информативные тесты должны чаще использоваться в лабораторной практике при подозрении на внутрисосудистый гемолиз.
Наследственные ГА связаны с различными генетическими дефектами, в частности с дефектом мембраны эритроцитов (наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз), дефицитом некоторых ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа, пируваткиназа и др.), нарушением синтеза цепей глобина (талассемия), наличием нестабильных гемоглобинов.
Среди приобретенных ГА наиболее распространенными являются аутоиммунные ГА (симптоматические и идиопатические). Симптоматические аутоиммунные ГА возникают на фоне лимфопролиферативных заболеваний (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз и др.), системных васкулитов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), хронического активного гепатита, некоторых инфекций, в частности, вирусных, при приеме ряда медикаментов (альфа-метилдопа). Если причина аутоиммунного гемолиза не выявляется, то говорят об идиопатических ГА. К приобретенным ГА относятся болезнь Маркиафавы (перманентный внутрисосудистый гемолиз), микроангиопатические ГА (гемолиз вследствие ДВС-синдрома на фоне различных заболеваний), механический гемолиз при протезированных сосудах и клапанах сердца, маршевой гемоглобинурии, ГА при воздействии различных токсических веществ (уксусная кислота, мышьяк и др.).
При наличии соответствующих подозрений уточнению причины ГА, т.е. нозологической диагностике, могут способствовать следующие исследования:
2. Анемии при костномозговой недостаточности
В основе данного патогенетического варианта анемий лежит нарушение нормальной продукции эритроидных клеток в костном мозге. При этом часто одновременно с угнетением эритропоэза имеется нарушение продукции клеток гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков, что отражается на составе периферической крови (панцитопения) и служит ориентиром в распознавании возможного механизма развития анемии.
Критерии анемии при костномозговой недостаточности:
Ключевой особенностью, позволяющей предположить данный патогенетический вариант анемий, является нарушение со стороны других ростков костного мозга (гранулоцитопения, тромбоцитопения), что может проявляться соответствующей клинической симптоматикой в виде инфекционных осложнений (часто отмечается только лихорадка) или геморрагического синдрома (зависит от выраженности тромбоцитопении). Уместно напомнить, что при В12-дефицитной анемии также может наблюдаться лейко- и тромбоцитопения, однако цитопении при этом выражены умеренно и обычно не сопровождаются описанными симптомами.
Анемия при костномозговой недостаточности может возникать при следующих заболеваниях и патологических процессах: острые и хронические лейкозы; метастазы злокачественных опухолей в костный мозг; замещение костного мозга фиброзной тканью (миелофиброз) вследствие различных причин; замещение костного мозга жировой тканью (апластическая анемия) вследствие различных причин; изолированное угнетение продукции эритроидных клеток костного мозга, чаще иммунной природы (парциальная красноклеточная анемия); миелодиспластический синдром (гетерогенная группа гематологических нарушений, одними из которых являются так называемые рефрактерные анемии).
Фактически с помощью исследования костного мозга (цитологического, гистологического) при данном патогенетическом варианте осуществляется нозологическая диагностика, хотя часто требуется уточнение формы и причины выявленных изменений.
В основе развития анемии может лежать так называемый миелодиспластический синдром (МДС), который является результатом приобретенного дефекта стволовой клетки-предшественницы миелопоэза, что приводит к нарушению нормальной дифференцировки клеток различных ростков костного мозга (эритроидного, гранулоцитарного, тромбоцитарного). В результате этого гемопоэз оказывается неэффективным, что в конечном счете проявляется цитопениями в различных сочетаниях. Неэффективность эритропоэза позволяет трактовать анемию при МДС как следствие костномозговой недостаточности. Основным признаком, позволяющим заподозрить МДС, является бедность клетками периферической крови в сочетании с высокой клеточностью костного мозга и признаками дисплазии всех ростков кроветворения. МДС встречается почти исключительно у больных пожилого и старческого возраста, характеризуется анемией, рефрактерной к лечению препаратами железа, витамином В12, фолиевой кислотой, повышением в костном мозге эритроидных клеток, содержащих железо (рефрактерная анемия с сидеробластами).
3. Анемия при уменьшении массы циркулирующих эритроцитов
Данный патогенетический вариант анемии отличается от остальных и характеризуется уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина за счет уменьшения массы циркулирующей крови. Основной причиной развития данного варианта анемий являются острые кровопотери различной локализации.
Основные признаки анемии при уменьшении массы эритроцитов: