что значит пузырчатый занос

Пузырный занос

Пузырный занос (ПЗ) – это смертельное для плода заболевание, касающееся патологического развития плодного яйца и связанное с преобразованием хориона в цисты (защитные оболочки, образующиеся из-за неблагоприятных условий в определенные жизненные циклы, в виде пузырьков, содержащих жидкость) и разрастанием эпителия ворсин наружной зародышевой оболочки.

Данное патологическое состояние сопровождается следующими негативными проявлениями:

ПЗ диагностируется при помощи вагинального осмотра, ультразвукового исследования, фонокардиографии плода, определения содержания хорионического гонадотропина(β-ХГ).

Лечение включает в себя такие методики, как вакуумная аспирация, выскабливание полости матки и удаление органа (гистерэктомия).

Классификация пузырного заноса

ПЗ подразделяется на полный, частичный и деструктивный вариант заболевания, что зависит от состояния ворсин хориона (степени их обновления). Несмотря на конкретный тип ПЗ, плод в утробе матери обречен на полную летальность.

Полный ПЗ. Оболочка зародыша подлежит 100%-ной трансформации. Данное патологическое состояние возникает в конце 1-го триместра (после 11 недели беременности). В этот период эмбрион перестает развиваться, а матка принимает большие относительно нормы размеры. У каждой пятой пациентки ПЗ перерождается в злокачественные новообразования.

Частичный ПЗ. Ворсины хориона подлежат поражению лишь локально (не полностью). Заболевание начинает проявлять себя с 9 недели беременности. Онкологическое состояние наблюдается у 5% пациенток с диагностированным ПЗ. При этом виде патологического состояния матка не увеличивается в размерах. Причем в некоторых случаях орган может даже быть меньше нормы согласно периоду гестации.

Деструктивный ПЗ (редко встречается). Затрагивает и разрушает мышечные стенки матки. Вызывает обильные кровотечения.

Причины пузырного заноса

Патологическое состояние ПЗ возникает и развивается в связи с хромосомными сбоями во время беременности.

Полный ПЗ связан со следующими причинами:

Частичный ПЗ развивается из-за наличия таких факторов:

Частичный ПЗ сопровождается в большинстве случаев развитием таких патологических состояний, как врожденный порок развития конечностей (синдактилия), водянка головного мозга (гидроцефалия) и проч.

В настоящее время существует предположение, что ПЗ, связанный с трансформацией ворсинок хориона, возникает в результате негативного воздействия паразитов и вирусов, а также дефицита эстрагенов (женских половых гормонов). К группе риска относятся юные и старородящие пациентки (старше 35 лет), а также первородящие женщины.

Заболевание может возникнуть при следующих стимулирующих факторах:

Симптомы пузырного заноса

Основные проявления ПЗ:

Диагностика пузырного заноса

Диагностирование ПЗ может сопровождаться схожестью симптомов с такими патологиями, как миома матки, спонтанный выкидыш и наличие обильных околоплодных вод в амнионе. Кроме того актуально и дифференцирование пузырного заноса с многоплодием. Важно выявить четкую идентификацию заболевания – наличие пузырьков в выделениях крови.

Гинекологический осмотр. Определяется увеличенный размер матки относительно периода гестации, а также состояние органа (эластичные и размягченные участки).

Ультразвуковое исследование. Выявляет увеличенный размер матки (при отсутствии в ее полости эмбриона), разрушенную ткань (гомогенное состояние), наличие ретенционных образований овариальной ткани (кисты яичников, размер которых превышает 60 мм).

Фонокардиография плода. Фиксируется отсутствие сердцебиения плода.

Другие обязательные исследования:

После удаления ПЗ назначаются гистологические анализы и исследования, направленные на выявление кариотипа (совокупности признаков полного набора хромосом).

Лечение пузырного заноса

Обычно лечение производится путем оперативного вмешательства или прохождением курса химиотерапии.

Хирургический метод. Направлен на удаление ПЗ двумя способами. В первом случае используется вакуумное оборудование и путем очистки полости выскабливанием (кюретаж) достигается не только полное удаление образования, но и предотвращение его появления в перспективе. Во втором – производится удаление матки (гистерэктомия) при сохранении яичников.

Химиотерапия. Курс применения лекарственных средств (внутримышечно и внутривенно) носит регулярный характер.

Лучевая терапия. Применяется в экстренных случаях, когда ПЗ содержит раковые клетки и распространяется на смежные ткани и органы.

Источник

Беременность — прекрасное время для каждой женщины, когда она наслаждается грядущим чувством материнства. Однако, не все беременности на раннем сроке прогрессируют и заканчиваются родами. В акушерско- гинекологической практике нередко встречается такая патология, как пузырный занос.

Стаж работы 24 года.

Что такое пузырный занос?

Пузырный занос — это патология, которая характеризуется видоизменением ткани оболочки (гиперплазия хориона) в своеобразные цисты. Это полости, пузырьки, наполненные жидким содержимым. Далее происходит разрастание таких ворсин хориона, что сопровождается гибелью развивающегося внутриутробно эмбриона.

Эта патология относиться к трофобластическим заболеваниям. Частота встречаемости такого диагноза составляет около 0,5%. Характерными особенностями патологического состояния являются отек и резкое разрастание тканей ворсин, формирование пузыркообразных образований. По своей форме этот процесс напоминает виноградную гроздь. Размеры таких пузырьком достаточно внушительны. Могут составлять около 2-2,5 сантиметров в диаметре. В таких пузырьках практически нет кровотока.

Причины развития аномалии

Существует несколько причин формирования такого патологического состояния, как пузырный занос:

Виды пузырного заноса

По гистологической структуре патология также делится на:

Симптомы

Для клинической картины пузырного заноса есть несколько признаков:

Диагностика

Ультразвуковое исследование, которое является наиболее информативным методом диагностики этого патологического состояния. Среди ультразвуковых признаков пузырного заноса можно отметить:

Лечение

Тактика лечения пузырного заноса основывается на эвакуации патологической ткани из матки ( удаление пузырного заноса ). Это возможно выполнить, применив метод вакуум-аспирации содержимого женского репродуктивного органа. А затем выполняется кюретаж полости матки. Если есть состояние, угрожающее жизни пациентки, например, кровотечение при инвазивном пузырном заносе, тогда врачами может быть принято решение об удалении матки.

После эвакуации содержимого из полости матки проводиться обязательный контроль уровня ХГЧ в крови еженедельно. Если уровень ХГЧ в динамике не падает, тогда необходимо назначение химиотерапевтического лечения. Один раз в две недели проводится ультразвуковая диагностика полости матки и придатков.

Если признаков хорионэпителиомы не обнаружено, тогда химиотерапия не проводится, а диспансерное наблюдение женщине назначается на период двух лет.

Возможные осложнения

Новая беременность после пузырного заноса

Самым актуальным вопросом после случая пузырного заноса является то, может ли быть беременность после пузырного заноса.

Диагноз пузырный занос не является приговором. При грамотной и своевременной диагностике и верном лечении беременность возможна. Важным моментом является своевременное назначение химиотерапии после пузырного заноса при отсутствии падения уровня ХГЧ.

Беременность после пузырного заноса просто необходимо планировать. Если химиотерапия не назначалась после такого патологического состояния, то минимальным сроком отсутствия беременности является 6-12 месяцев. Если же химиотерапия все же назначалась, тогда рекомендованным перерывом является 12-24 месяца. Главным моментом планирования такой беременности является назначение грамотной контрацепции врачом акушером-гинекологом, который занимается вами.

Данная статья не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.

Источник

Пузырный занос

Общие сведения

При состоянии, которое в медицине называют «пузырный занос», отмечается своеобразное изменение ворсинчатой оболочки, когда ворсины хориона перерождаются. Это разновидность трофобластической болезни, при которой ворсины хориона разрастаются в стенке матки, когда там отсутствует нормальная эмбриональная ткань или частично присутствуют элементы нежизнеспособного плода. Говоря о том, что такое пузырный занос при беременности, следует отметить, что развитие такой патологии связано с нарушением процесса физиологического оплодотворения зрелой яйцеклетки. Выглядит пузырный занос как поликистозное образование, при этим кисты заполняет прозрачная жидкость. Иногда образование сравнивают с «гроздьями винограда». Такая патология чаще встречается у женщин после 35 лет.

Поскольку трофобластические заболевания очень быстро и стремительно прогрессируют, важно провести правильное лечение сразу же после установления диагноза. Ведь такое состояние может привести к тяжелым осложнениям: развитию маточного кровотечения, образованию опухолей и др.

О том, как проявляется пузырный занос, и какие методы лечения существуют, речь пойдет в этой статье.

Патогенез

Полный пузырный занос развивается как последствие оплодотворения дефектной яйцеклетки, в которой нет хромосом. Когда происходит дальнейшее ее деление, отцовские хромосомы удваиваются. При этом эмбрион не образуется, зигота не является жизнеспособной, и растут только ворсины.

Вследствие слияния сперматозоида и яйцеклетки образуется зигота, которая не владеет генетической информацией матери. Чтобы восстановить диплоидный набор хромосом, те хромосомы, которые есть, удваиваются. Как следствие, в эмбрионе, который формируемся, присутствует двойной комплект отцовских хромосом: 46 ХХ или 46 ХУ.

Неполный пузырный занос – это следствие оплодотворения яйцеклетки двумя сперматозоидами. В таком случае в клетках содержится больше дополнительных хромосом, следовательно, продукт зачатия не является жизнеспособным.

Ввиду активной продукции тканью пузырного заноса хорионического гонадотропина, в яичниках образуются лютеиновые кисты. Кроме того, существует вероятность злокачественного перерождения: в 15-20% случаев пузырный занос трансформируется в злокачественную опухоль. Хорионэпителиома матки – это злокачественная опухоль трофобласта. Хорионэпителиома протекает агрессивно и провоцирует быстрое появление метастазов.

Классификация

Согласно степени трансформации трофобласта выделяются такие формы болезни:

Причины пузырного заноса

Причины развития пузырного заноса – слияние дефективных яйцеклетки и сперматозоида. Подобная патология мажет развиваться в таких случаях:

Кроме того, по мнению медиков, существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития пузырного заноса:

Если посетить какой-либо тематический форум или сайт отзывов, то становится понятно, что именно при состояниях, описанных выше, чаще всего диагностировался пузырный занос.

Симптомы пузырного заноса

Изначально определить признаки такого состояния сложно, поскольку симптомы пузырного заноса на ранних сроках практически не отличаются от течения обычной беременности. При этой патологии на ранних сроках может проявляться выраженная рвота или тошнота. Кроме того, размеры матки увеличиваются быстрее, чем при обычной беременности.

По мере развития при пузырном заносе у женщины отмечается осложнение процесса, которое сопровождается высокими показателями артериального давления, протеинурией, отеками. Может развиваться преэклампсия. На любом этапе заболевания возможно кровотечение из матки, причем, часто оно бывает обильным.

Когда матка увеличивается, наличие в ней плода нельзя установить даже при использовании специальных методов диагностики.

Кроме того, у женщины с таким диагнозом проявления токсикоза выражены сильнее, чем при нормальной беременности.

Таким образом, симптомы пузырного заноса могут быть следующими:

Симптомы хорионэпителиомы матки проявляются маточными или влагалищными кровотечениями. При этом у женщины отмечается очень высокий уровень р-хорионического гонадотропина. Определить диагноз точно — хорионэпителиома матки или пузырный занос может врач после проведения диагностики.

Анализы и диагностика

Основным критерием в ходе диагностики является титр хорионического гонадотропина. Показатели ХГЧ при пузырном заносе намного выше, чем при обычной беременности. Поэтому определение ХГЧ является важным диагностическим методом.

Кроме того, проводятся следующие исследования:

После того, как было проведено радикальное лечение пузырного заноса, женщина на протяжении определенного периода должна каждую неделю определять показатели свободного хорионического гонадотропина (b-ХГЧ) и один раз в две недели проходить сонографию органов малого таза и рентген грудной клетки.

Лечение

Основной метод лечения – радикальный: пузырный занос удаляют. Позже необходимо пройти курс лечения, который назначает врач.

Источник

Пузырный занос

МКБ-10

Общие сведения

Пузырный занос входит в группу, так называемых, трофобластических заболеваний. Под термином «трофобластическая болезнь» гинекология объединяют различные формы патологии трофобласта: простой и инвазивный пузырный занос, хорионкарциному, опухоль ложа плаценты и эпителиоидную трофобластическую опухоль. Злокачественные опухоли трофобласта могут развиваться в процессе беременности, после аборта, внематочной беременности, родов, но чаще являются следствием пузырного заноса.

Пузырный занос развивается в 0,02-0,8% случаев от всех беременностей. При данной патологии отмечается резкий отек стромы и разрастание ворсинок хориона с образованием пузырькообразных расширений, напоминающих грозди винограда. Пузырьки (цисты) достигают размеров 25 мм, содержат опалесцирующую или желтоватую жидкость, в составе которой присутствуют аминокислоты, глобулины, альбумины, хорионический гонадотропин. Как правило, цисты лишены сосудов; изредка в них определяются единичные сформированные капилляры. Микроскопически элементы пузырного заноса характеризуются кистозной и отечной дегенерацией стромы, отсутствием признаков васкуляризации, гипертрофией эпителия трофобласта (синцития, ланггансова слоя).

Классификация пузырного заноса

По степени перерождения ворсинок хориона различают полный и частичный пузырный занос. При полной форме пузырного заноса трансформация затрагивает все ворсинчатые элементы хориона; при частичной – лишь их определенную часть. В обоих случаях плод погибает, но развитие пузырного заноса продолжается, что сопровождается быстрыми увеличениями размеров матки.

Полный пузырный занос обычно выявляется на сроках 11-25 недель гестации, чаще содержит диплоидный хромосомный набор 46ХХ, при этом обе Х-хромосомы являются отцовскими. В 3-13% наблюдений встречается комбинация 46ХУ со всеми отцовскими хромосомами. При полном пузырном заносе признаки развития зародыша и эмбриона отсутствуют, визуализируются пузырьки и отечные ворсинки хориона. Клинически полный пузырный занос проявляется увеличением размеров матки по сравнению со сроком беременности. В 20% случаев пузырный занос подвергается злокачественной трансформации и развитию метастатических трофобластических опухолей.

Сроки развития частичного пузырного заноса вариабельны: патология может диагностироваться на сроке 9-34 недель гестации. Частичные пузырные заносы триплоидны (69ХХХ, 69ХХУ, 69ХУУ), в их наборе содержится одна материнская хромосома, макроскопически встречаются фрагменты неизмененного зародыша и плаценты, отечные ворсины хориона. Клинически величина матки соответствуют или меньше срока гестации. Вероятность злокачественной трансформации составляет до 5%.

Кроме этого, встречается деструктивная (инвазивная) форма пузырного заноса, характеризующаяся прорастанием ворсин в глубину миометрия и разрушением тканей. Пролиферирующее вторжение ворсин в миометрий может сопровождаться тяжелым интраперитонеальным кровотечением. По гистотипу в зависимости от соотношения клеточных структур трофобласта выделяют смешанный, синцитиальный, цитотрофобластический пузырный занос.

Причины и факторы риска пузырного заноса

Пузырный занос развивается в результате хромосомных гестационных нарушений. Полный вариант пузырного заноса (однородительская дисомия) возникает при потере материнских генов и дублировании гаплоидного набора отцовских генов (кариотип зиготы 46ХХ) либо при одновременном оплодотворении двумя сперматозоидами неполноценной безъядерной яйцеклетки (кариотип зиготы 46XY, 46XX). Для частичного варианта пузырного заноса характерна триплодия, являющаяся следствием диспермии или оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом с диплоидным набором хромосом (кариотип 69XXY, 69XYY или 69.ХХХ). При частичном пузырном заносе у плода часто отмечаются множественные пороки развития (гидроцефалия, синдактилия и др.).

Симптомы пузырного заноса

В процессе ведения беременности предположить наличие пузырного заноса можно по ряду характерных признаков. Одним из ведущих симптомов служит выделение из половых путей жидкой темной крови, содержащей отторгнутые пузырьки заноса. Кровотечение может приводить к значительной анемизации беременной и даже принимать угрожающий для жизни характер. При инвазивной форме глубокое прорастание элементов пузырного заноса в толщу миометрия может осложняться прободением матки и массивным внутрибрюшным кровотечением.

Вследствие быстрого разрастания пузырьков заноса происходит сравнительно быстрое увеличение матки, при котором ее размеры не соответствуют предполагаемому гестационному сроку. При пузырном заносе часто отмечается токсикоз, сопровождающийся тошнотой, многократной рвотой, слюнотечением, истощением, нарастающей печеночной недостаточностью, симптомами гестоза, преэкламсии и эклампсии уже в I триместре.

Поскольку при пузырном заносе плод, как правило, погибает в ранние сроки, то отсутствуют достоверные признаки беременности – части плода не определяются пальпаторно и с помощью УЗИ, сердцебиение не прослушивается и не регистрируется аппаратными методами, движения плода отсутствуют. При этом проведение биологических и иммунологических тестов на беременность дает положительный результат.

В 30-40% наблюдений у пациенток выявляются двусторонние текалютеиновые кисты, которые самостоятельно регрессируют после удаления пузырного заноса. Наибольшую опасность пузырный занос представляет ввиду возможности возникновения злокачественных гестационных трофобластических опухолей, метастазирующих в стенки вульвы и влагалища, легкие, головной мозг, органы брюшной полости.

Диагностика пузырного заноса

При диагностике пузырный занос дифференцируют с многоплодием, многоводием, беременностью на фоне миомы матки, самопроизвольным выкидышем. К отличительным особенностям относится наличие в кровянистых выделениях пузырьков, обычно наблюдаемое перед изгнанием пузырного заноса. При гинекологическом исследовании определяется плотноэластическая консистенция матки с участками чрезмерного размягчения, превышение размеров матки гестационного срока.

УЗИ выявляет увеличение матки при отсутствии в ней плода, гомогенную мелкокистозную ткань (симптом «снежной бури»), наличие текалютеиновых кист яичников диаметром свыше 6 см. При проведения фонокардиографии плода сердцебиение не регистрируется. По показаниям при пузырном заносе может проводиться УЗГСС, гистероскопия, лапароскопическая эхография, диагностическая лапароскопия.

При подозрении на развитие пузырного заноса обязательно исследуется содержание хорионического гонадотропина (ХГЧ); при необходимости выполняются биохимические пробы печени, определение креатинина и коагулограммы. Для исключения метастатических отсевов пузырного заноса проводится рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости, КТ или ЯМРТ головного мозга. После удаления пузырного заноса производится гистологическое исследование и определение кариотипа.

Лечение пузырного заноса

После эвакуации пузырного заноса в течение следующих 2-х месяцев у пациентки проводится еженедельное определение ХГЧ в сыворотке крови, УЗИ малого таза 1 раз в 2 недели, рентгенография легких. При отсутствии признаков развивающейся хорионэпителиомы последующая химиотерапия не показана. Диспансерное наблюдение онкогинеколога после перенесенного пузырного заноса осуществляется в течение 2-х лет. На этот срок рекомендуется предохранение от беременности с помощью оральной контрацепции.

Осложнения пузырного заноса

Прогноз и профилактика пузырного заноса

Проведение профилактической химиотерапии показано, если после эвакуации пузырного заноса не происходит снижения титра ХГЧ, а также в случае выявления метастазов. У 80% женщин, перенесших пузырный занос, происходит спонтанная ремиссия без необходимости дополнительного лечения. Систематический мониторинг ХГЧ и наблюдение гинеколога помогают своевременно выявлять развивающуюся хорионкарциному и принимать активные меры.

Адекватное лечение пузырного заноса позволяет сохранить репродуктивный потенциал женщины с возможностью последующей нормальной беременности.

Источник

Пузырный занос

Трофобластическая болезнь

В.В. Кузнецов, д.м.н., профессор,
Л.А. Мещерякова, д.м.н., с.н.с.,
В.П. Козаченко, д.м.н., в.н.с.,
отделение гинекологическое

Понятие «трофобластическая болезнь» (ТБ) обобщает несколько связанных между собой различных форм патологического состояния трофобласта: простой пузырный занос, инвазивный пузырный занос, хориокарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидная трофобластическая опухоль.

Термин «трофобластические опухоли» («трофобластические неоплазии», классификация ФИГО, 2000 г.) объединяет 2 различных биологических процесса: персистенция в организме матери трофобластических клеток после завершения беременности (феномен наиболее часто встречается после частичного или полного пузырного заноса) и трофобластическая малигнизация (инвазивный пузырный занос, хориокарцинома, опухоль плацентарного ложа, эпителиоидная опухоль). Злокачественная трансформация элементов трофобласта может встречаться как во время беременности, так и после ее завершения.

Трофобластические опухоли (ТО) составляют 1% онкогинекологических опухолей и поражают женщин преимущественно репродуктивного возраста. Возникновение опухоли возможно как во время беременности, так и после её завершения, но наиболее часто это происходит после полного пузырного заноса. ТО отличает высокая злокачественность, быстрое отдаленное метастазирование и при этом высокая частота излечения только при помощи химиотерапии даже при отдаленных метастазах. После излечения сохраняется репродуктивная функция у абсолютного большинства молодых женщин.

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ ТРОФОБЛАСТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ

В странах Европы ТБ составляет 0,6-1,1:1000 беременностей; в США – 1:1200 беременностей; в странах Азии и Латинской Америки — 1:200 беременностей; в Японии – 2:1000 беременностей.

Частота возникновения различных форм трофобластической болезни по данным одного из самых крупных трофобластических центров (межрегиональный Центр в Шеффилде, Великобритания): полный пузырный занос — 72,2%, частичный пузырный за нос — 5%, хориокарцинома — 17,5%, другие формы — 5,3%.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Трофобластические опухоли возникают в результате малигнизации различных элементов трофобласта (цито-, синцитиотрофобласта, промежуточных клеток), что обязательно ассоциируется с беременностью. Злокачественные трофобластические опухоли могут развиться во время беременности, после родов, аборта, внематочной беременности, но чаще — после пузырного заноса, являющегося результатом генетических нарушений беременности.

В соответствии с гистологической классификацией выделены следующие формы трофобластических неоплазий.

Гистологическая классификация трофобластических неоплазий (ФИГО, 2000 г.)

1. Пузырный занос (9100/0):

а) Полный пузырный занос;

б) Частичный пузырный занос (9103/0).

2. Инвазивный пузырный занос (9100/1).

3. Хориокарцинома 9100/3).

4. Трофобластическая опухоль плацентарного ложа 9104/1).

5. Эпителиоидная трофобластическая опухоль (9105/3).

Гистологическая форма трофобластической опухоли имеет важное прогностическое значение.

Пузырный занос наиболее часто встречается среди опухолей трофобласта (1:1000 беременностей), является результатом генетических нарушений беременности. ПЗ локализуется в матке (реже — в маточной трубе), чаще возникает у юных и пожилых беременных, в низкой социально-экономической среде. Пузырный занос не обладает инвазивным ростом, не метастазирует. Частота излечения — 100%.

Выделяют 2 вида пузырных заносов: полный и частичный. Наиболее частой формой пузырных заносов является полный пузырный занос.

Полный пузырный занос (ППЗ) чаще выявляется в сроки 11-25 нед беременности, является чаще диплоидным, содержит 46ХХ хромосомный набор, обе хромосомы — отцовские. В 3-13% встречается 46ХУ комбинация, все хромосомы — отцовские. ППЗ характеризуется отсутствием признаков зародышевого и эмбрионального развития. Злокачественная трансформация возникает в 20% наблюдений, при 46ХУ чаще развивается метастатическая опухоль. Первым клиническим признаком является несоответствие размеров матки сроку беременности: матка больше срока беременности. Макроскопически визуализируются отечные хориальные ворсинки, пузырьки.

Частичный пузырный занос (ЧПЗ) составляет 25-74% всех пузырных заносов. Возможно выявление в сроки от 9 до 34 нед беременности. ЧПЗ всегда триплоидны, с
1 материнской хромосомой (чаще — 69ХХУ, 69ХХХ, реже — 69ХУУ), имеют место фрагменты нормальной плаценты и плода. Ранее считалось, что ЧПЗ не малигнизируются. В настоящее время доказана возможность злокачественной трансформации (до 5%). Клинически размеры матки меньше или соответствуют сроку, макроскопически определяются фрагменты плода, плаценты и отечные хориальные ворсины.

Основные клинические симптомы пузырного заноса обычно диагностируется перед 18 неделей беременности:

При пузырном заносе возможно развитие различных осложнений:

Диагностика пузырного заноса основана на следующих критериях:

Тактика врача при пузырном заносе:

Мониторинг после удаления пузырного заноса:

Особенности мониторинга уровня ХГ после удаления ПЗ. В норме уровень бе-
та — ХГ нормализуется через 4-8 нед после эвакуации ПЗ. Повышенный уровень ХГ после 8 нед может свидетельствовать о развитии ЗТО, что требует обязательного повторного обследования больной (гинекологический осмотр, УЗКТ органов малого таза и рентгенограмма легких). Исключение: допустимо наблюдение до 16 нед только при динамическом снижении уровня ХГ.

Химиотерапия после удаления пузырного заноса при динамическом снижении уровня ХГ до нормальной величины не проводится. Исключение : пациентки, у которых невозможен мониторинг после удаления ПЗ. Рекомендуется : химиотерапия в стандартном режиме метотрексат, лейковорин, 3 курса с последующим обследованием.

Контрацепция и прогноз. Контрацепция рекомендуется в течение 1 года после нормализации уровня ХГ, предпочтительнее — оральными контрацептивами.

Непосредственное излечение после удаления ПЗ — 80%, в 20% возможно развитие злокачественной трофобластической опухоли.

Развитие злокачественной трофобластической опухоли в 50% развиваются после пузырного заноса (20% — ППЗ, 5% — ЧПЗ), в 25% — после нормальной беременности и родов, в 25% — после аборта и эктопической беременности.

С увеличением числа беременностей риск развития ЗТО возрастает.

Инвазивный пузырный занос (ИПЗ)

Инвазивный пузырный занос может встречаться одновременно с простым (полостным) пузырным заносом. Морфологическое подтверждение ИПЗ возможно лишь в удаленной матке или метастатическом очаге (признаки инвазии ворсинок в миометрий и др. ткани). ИПЗ характеризуется наличием отечных ворсинок хориона, отсутствием эмбриональных сосудов и вторжением пролиферирующих элементов цито- и синцитиотрофобласта в миометрий. Опухоль обладает способностью к быстрой и глубокой инвазии в миометрий и может вызывать тяжелое интраперитонеальное кровотечение.

Клинические особенности инвазивного пузырного заноса:

Трофобластическая хориокарцинома (ХК)

Трофобластическая хориокарцинома представлена смешанной структурой из эпителия трофобласта с элементами цито-, синцитиотрофобласта и клеток промежуточного звена, ворсинки отсутствуют. Опухоль характеризуется быстрой и глубокой инвазией в окружающие ткани и стенки сосудов. Быстрый рост опухоли сопровождается обширными центральными некрозами с сохранением по периферии жизнеспособных клеток.

Клинические особенности трофобластической хориокарциномы:

Трофобластическая опухоль плацентарного ложа (ТОПЛ)

Трофобластическая опухоль плацентарного ложа редкая неворсинчатая опухоль, возникающая на плацентарной части трофобласта, преимущественно из клеток синцитиотрофобласта. Характеризуется инфильтрирующим ростом с внедрением в стенку сосудов и замещением их гладкомышечных элементов гиалиновым материалом. Часто протекает с разрушением серозной оболочки матки и массивным кровотечением. Для ТОПЛ характерно незначительное повышение уровня ХГ, более информативным является определение плацентарного лактогена (ПЛ) в сыворотке крови и иммуногистохимическое исследование удаленных тканей с ПЛ.

Клинические особенности трофобластической опухоли плацентарного ложа:

Эпителиоидная трофобластическая опухоль (ЭТО)

Эпителиоидная трофобластическая опухоль впервые описана морфологами в 1995 г., самая редкая ТО, развивается из клеток промежуточного звена трофобласта, характеризуется отсутствием ворсин, скоплением атипичных мононуклеарных трофобластических клеток и элементов синцитиотрофобласта, внешним видом схожих с эпителиальными клетками. При микроскопии визуализируются «острова» трофобластических клеток, которые окружены обширными некрозами и связаны между собой структурами, подобными гиалину, создавая рисунок «географической карты». При иммуногистохимическом исследовании ЭТО позитивна к альфа-ингибину, цитокератину, эпидермальному фактору роста, и лишь центральная часть опухоли позитивна к ПЛ и ХГ. Опухоль характеризуется узловой формой роста с инвазией в миометрий, без фокусов некроза и кровоизлияний.

Клинические особенности эпителиоидной трофобластической опухоли:

В настоящее время диагностика злокачественной трофобластической опухоли базируется на основании ряда критериев. Среди них есть наиболее важные в построении диагноза.

Анамнез. В анамнезе у них обязательно имела место беременность, которая завершилась родами, абортом (искусственным или самопроизвольным), в том числе и эктопическая. Опухоль может развиться и в период развивающейся беременности. Но чаще всего опухоль развивается после перенесенного пузырного заноса.

Более редкими являются жалобы на боли внизу живота, в грудной клетке, кашель, кровохарканье, головную боль, различные проявления токсикоза беременных, возможны явления тиреотоксикоза. В отдельных случаях пациентки самостоятельно обнаруживают метастазы во влагалище или опухоль в малом тазу, пальпируемую через переднюю брюшную стенку.

Данные осмотра. При гинекологическом осмотре часто можно обнаружить увеличение размеров матки, несоответствие их сроку беременности, дню после родов. Кроме этого, можно пальпировать опухолевые образования в стенке матки, в малом тазу, во влагалище (чаще выявляются при осмотре в зеркалах). Патогномоничным признаком развития трофобластической болезни является наличие у больной тека-лютеиновых кист, час-
то — очень больших размеров. В связи с этим существует риск перекручивания ножки кисты с развитием клиники «острого живота».

Внешние проявления болезни могут иметь место только при значительном распространении опухоли и длительном течении болезни. Как правило, общее состояние больной не нарушено, за исключением редких наблюдений пациенток со значительным распространением опухоли: поражение не только легких, но и головного мозга, печени и других органов.

Современные возможности раннего выявления болезни с помощью лабораторных тестов (определения уровня бета-субъединицы человеческого гонадотропина в сыворотке крови) и ультразвуковой компьютерной томографии значительно изменили роль патолога в диагностике опухоли. Трофобластическая опухоль – единственная опухоль человека, для диагностики которой не требуется обязательной морфологической верификации. Но главная концепция остается неизменной: обязательно тщательное морфологическое исследование удаленных тканей женщин репродуктивного возраста с целью раннего выявления трофобластических неоплазий. Обязательным является фиксация и сохранение морфологического материала в виде парафиновых блоков, позволяющих проводить дополнительные (иммуногистохимические) исследования при необходимости в уточнении диагноза.

Данные морфологического исследования. Часто наличие ациклических кровотечений у больных приводит к необходимости выскабливания полости матки с лечебно-диагностической целью. Полученный материал обязательно подлежит морфологическому исследованию. У большой части больных диагноз трофобластической опухоли ставится на основании данных морфологического исследования. Не вызывает сомнения у морфолога диагностика пузырного заноса.

Сложнее обстоит дело с морфологической верификацией хориокарциномы, т.к. нередко при выскабливании полости матки опухолевая ткань (чаще расположенная интерстициально в стенке матки) не попадает в соскоб. При повторных же выскабливаниях существует высокий риск разрушения опухоли с последующим профузным маточным кровотечением либо перфорации стенки матки, инфильтрированной опухолью, при кюретаже также с развитием внутреннего кровотечения.

Кроме этого, морфологический диагноз инвазивного пузырного заноса возможен только в удаленной матке либо метастазе опухоли. А это уже свидетельствует о запоздалой диагностике болезни.

Морфологическая диагностика эпителиодной трофобластической опухоли в настоящее время сложна из-за отсутствия опыта у морфологов, часто не располагающих данными о редких наблюдениях, описанных в литературе только в последние годы.

Таким образом, морфологическое исследование удаленных при выскабливании матки тканей играет важную, но не ведущую роль в постановке диагноза злокачественной трофобластической опухоли. Роль морфологического исследования возрастает при изучении удаленных метастазов опухоли. Часто это является ключом к постановке диагноза пациенткам со стертой картиной болезни, а также пациенткам в менопаузе.

Исследование сывороточного уровня бета – субъединицы хорионического гонадотропина (ХГ). В норме хорионический гонадотропин образуется в синцитотрофобластических клетках плаценты, что обусловливает высокий уровень гормона у беременных. При этом первый триместр — период формирования, развития и прикрепления плацен-
ты — характеризуется прогрессивным ростом уровня ХГ, а к концу первого триместра (11-12 нед) отмечается постепенное его снижение. Известно, что любое повышение уровня ХГ, не связанное с развивающейся беременностью, свидетельствует о возникновении трофобластической опухоли. Исключение составляют наблюдения, связанные с развитием герминогенных опухолей яичников. Диагностическая чувствительность ХГ при трофобластической болезни близка к 100%. Интервал между беременностью и возникновением трофобластической опухоли может колебаться от момента возникновения беременности до нескольких лет после ее завершения.

Диагностика трофобластической болезни во время беременности имеет определенные трудности. Одним из критериев диагноза может быть отсутствие снижения уровня ХГ в сыворотке крови после 12 недели беременности. Кроме этого, целесообразно оценить динамику роста другого гормона беременности – альфа – фетопротеина (АФП), уровень которого в норме с 11 недели начинает прогрессивно увеличиваться. Если уровень ХГ повышается после 11 недели беременности, а при этом отмечается снижение уровня АФП, можно думать о возникновении трофобластической болезни. При этом концентрация ХГ в сыворотке крови в несколько раз выше соответствующей данному сроку нормы.

Таким образом, наличие у больной репродуктивного возраста нарушений менструального цикла, ациклических кровотечений и беременности в анамнезе всегда требует исключения у нее трофобластической болезни путем определения уровня ХГ в сыворотке крови.

Плато или увеличение уровня ХГ в 3 последующих исследованиях в течение 14 дней свидетельствует о развитии злокачественной трофобластической опухоли.

Плацентарный лактоген (ПЛ) представляет собой полипептидный гормон. В отношении хориокарциномы ПЛ оказался не информативным. В отличие от ХГ уровни ПЛ у пациенток с пузырным заносом, трансформированным в хориокарциному, не отличались от тех, у кого она не развилась. Более того, показано, что дифференцировка трофобластических клеток в сторону хориокарциномы сопровождается резким уменьшением количества клеток, продуцирующих ПЛ. В результате при хориокарциноме наблюдаются очень низкие уровни ПЛ в сыворотке крови и, напротив, высокие уровни ХГ. Среди трофобластических опухолей чрезвычайно редко встречаются опухоли из элементов промежуточного трофобласта: опухоль плацентарного ложа и эпителиоидная трофобластическая опухоль. ТОПЛ характеризуется умеренной секрецией ХГ даже при распространенном процессе и значительной экспрессией плацентарного лактогена. Эти соотношения лежат в основе дифференциальной диагностики. Но наиболее информативным в данном случае является иммуногистохимическое исследование по определению плацентарного лактогена в ткани опухоли.

В 2000 г. ФИГО совместно с ВОЗ обобщили мировой опыт лечения и мониторинга трофобластической болезни.

Для диагностики метастазов трофобластической опухоли были рекомендованы следующие методы:

Ультразвуковая компьютерная томография (УЗКТ) в диагностике первичной опухоли матки наряду с определением уровня ХГ является обязательной, высоко информативной, абсолютно доступной и не имеющей каких-либо побочных воздействий для организма пациентки. Современная УЗКТ позволяет быстро и надежно диагностировать наличие первичной опухоли трофобласта в матке, оценить распространенность процесса. Кроме этого, метод дает возможность на основании разработанных ультразвуковых признаков предположить характер опухоли трофобласта (простой пузырный занос, инвазивный пузырный занос, хориокарцинома), позволяет выявить также наличие метастазов опухоли в малом тазу, брюшной полости и забрюшинном пространстве.

УЗКТ и определение опухолевого маркера (ХГ) позволяют в ранние сроки после завершения беременности или удаления пузырного заноса диагностировать возникновение злокачественной трофобластической опухоли матки, что исключает необходимость повторных диагностических выскабливаний, снижая риск связанных с этим осложнений, а также — риск метастазирования, улучшая прогноз.

Применение высокочастотных трансвагинальных датчиков, позволяющих получить изображение матки и придатков высокого качества, дает возможность выявить опухоль трофобласта уже на первом этапе обследования пациентки, полностью исключив необходимость эндоскопических методов обследования: лапароскопии, гистероскопии, тазовой ангиографии. Современная УЗКТ, выполненная трансвагинальным высокочастотным датчиком, позволяет выявить первичную опухоль матки с минимальным диаметром 0,4 см.

Рентгенологическое исследование легких является неотъемлемой частью первичного обследования пациенток при развитии у них трофобластической болезни (ФИГО 2002).

Метастазирование опухолей трофобласта в легкие встречается наиболее часто, составляет до 80%. По степени распространения метастазы в легких могут определяться в виде солитарных метастазов, очаговых теней либо множественных метастазов до тотального поражения легочной ткани.

При этом у части больных первичная опухоль матки может не выявляться.

В ряде наблюдений метастазы в легкие при обычном рентгенологическом исследовании не обнаруживаются, особенно — небольшие очаги, расположенные около диафрагмы, субплеврально, близко к средостению. Выполнение рентгеновской компьютерной томографии вносит полную ясность в определении количества, размеров и локализации легочных метастазов.

Рентгеновская компьютерная томография (РКТ) — традиционный метод диагностики злокачественных опухолей. Высокая информативность метода отмечена при диагностике легочных метастазов, метастазов ТО в паренхиматозных органах, средостении и забрюшинном пространстве.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) — современный высоко информативный метод диагностики метастатического поражения ТО прежде всего головного мозга. Диагностическая ценность МРТ значительно превосходит РКТ, особенно при выполнении с внутривенным контрастированием. Главный недостаток — высокая стоимость исследования. Метод целесообразно применять в сложных клинических случаях, при необходимости выполнения нейрохирургических вмешательств по удалению резистентных метастазов хориокарциномы в головном мозге.

В 2000 г. ВОЗ И ФИГО приняты современные критерии диагноза «трофобластических неоплазий».

Критерии диагноза трофобластическая неоплазия (рекомендации ВОЗ и ФИГО, 2000 г.):

Самым ранним признаком развития трофобластической опухоли является увеличение сывороточного уровня бета — ХГ при динамическом контроле у пациенток с беременностью в анамнезе. Всем женщинам с различными нарушениями менструального цикла и беременностью в анамнезе следует определять сывороточный уровень ХГ. Молодым пациенткам с выявленными метастазами неясной этиологии обязательно следует определять уровень ХГ.

План первичного обследования больных ТО:

при метастатическом поражении легких:

при метастатическом поражении головного мозга:

высокий уровень ХГ и отсутствие визуализируемой опухоли:

Классификация трофобластических новообразований FIGO 2000
(объединенная классификация ФИГО и ВОЗ, 2000 г.)

Болезнь ограничена маткой

Распространение новообразования за пределы матки, но ограничено половыми органами (придатки, широкая связка матки, влагалище)

Метастазы в легких с или без поражения половых органов

Источник